Apakah si kecil Anda memiliki masalah jantung seperti ini? (Total Anomalous Pulmonary Venous Return - TAPVR) Mari kita bicarakan hal ini!

Saat bayi Anda lahir, apakah terkadang terasa sulit bernapas? Apakah terkadang kulitnya tampak membiru? Wajar jika Anda merasa sangat takut ketika melihat hal seperti itu. Hari ini kita akan membahas tentang penyakit jantung bawaan yang menunjukkan gejala-gejala tersebut. Penyakit ini disebut TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) . Meskipun namanya mungkin terdengar agak rumit, mari kita pahami secara sederhana.

Apa itu TAPVR? Sederhananya...

Coba pikirkan, tubuh kita mendapatkan oksigen dari paru-paru, bukan? Jadi, dari paru-paru ini, darah yang mengandung oksigen (mari kita sebut ini "darah baik") dibawa ke jantung melalui vena , sejenis pembuluh darah. Biasanya, "darah baik" ini seharusnya sampai ke atrium kiri di sisi kiri jantung. Dari sana, darah dipompa untuk menyediakan oksigen ke seluruh tubuh.

Namun, pada bayi dengan TAPVR, alih-alih terhubung ke atrium kiri jantung, vena pulmonalis ini terhubung ke tempat yang salah, yaitu atrium kanan . Atrium kanan biasanya menerima "darah buruk" yang telah digunakan oleh tubuh, yang rendah oksigen. Sekarang "darah baik" yang kaya oksigen bercampur dengan "darah buruk" ini. Apa yang terjadi kemudian? Jumlah oksigen dalam darah yang seharusnya mengalir ke seluruh tubuh berkurang. Ini adalah kondisi yang sangat berbahaya dan mengancam jiwa bagi bayi. Ini adalah penyakit jantung bawaan .

Hampir semua bayi dengan TAPVR memiliki lubang kecil (Defek Septal Atrium - ASD) di antara dua bilik jantung mereka, atrium kanan dan atrium kiri. Lubang ini memungkinkan sebagian darah beroksigen mengalir ke sisi kiri jantung dan kemudian ke seluruh tubuh. Jika tidak, kondisinya bisa jauh lebih buruk.

Yang terpenting adalah bayi dengan TAPVR pasti membutuhkan operasi. Jika operasi dilakukan sejak dini, sebagian besar anak dapat hidup sehat hingga dewasa. Namun, terkadang, hal-hal seperti penyempitan pembuluh darah di kemudian hari mungkin memerlukan operasi lebih lanjut atau perawatan lainnya. Oleh karena itu, bahkan setelah operasi TAPVR, Anda perlu dipantau oleh ahli jantung seumur hidup.

Terkadang dokter juga menyebut kondisi ini sebagai TAPVC (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection). Keduanya merujuk pada kondisi yang sama.

Apakah ada berbagai jenis TAPVR?

Ya, ada beberapa jenis utama TAPVR. Jenis-jenis ini diklasifikasikan berdasarkan bagaimana "darah sehat" dari paru-paru terhubung secara tidak benar ke atrium kanan.

• Supracardiac TAPVR: Pada kondisi ini, vena pulmonalis bergabung dan terhubung ke vena besar yang terletak di atas jantung (disebut vena cava superior , yaitu vena utama yang membawa darah dari bagian atas tubuh ke sisi kanan jantung).
• TAPVR Jantung: Di sini, vena pulmonalis mengalir langsung ke sinus koronarius di sisi kanan jantung.Menghubungkan. Arteri koroner ini adalah tempat di mana darah miskin oksigen biasanya berkumpul dari otot jantung.
• TAPVR Infrakardiak: Pada tipe ini, vena pulmonalis melewati bagian bawah jantung, melalui hati, dan terhubung ke vena besar ( vena cava inferior ) yang membawa darah dari bagian bawah tubuh ke sisi kanan jantung.
• TAPVR Campuran: Ini adalah jenis yang paling langka dan paling sulit untuk diperbaiki. Di sini, lebih dari satu vena dari paru-paru mungkin terhubung, dalam kombinasi satu atau lebih jenis yang disebutkan di atas.

Klasifikasi ini penting bagi dokter untuk merencanakan operasi dan menentukan metode pengobatan.

Seberapa umumkah TAPVR?

TAPVR adalah kondisi jantung yang sangat langka . Bahkan di negara seperti Amerika, kondisi ini hanya memengaruhi satu dari 7.500 bayi baru lahir. Kondisi ini juga langka di Sri Lanka.

Apa saja gejala TAPVR?

Gejala TAPVR biasanya terlihat saat lahir , terutama jika terjadi penyempitan pembuluh darah paru di tempat pembuluh darah tersebut terhubung ke jantung. Namun, beberapa bayi mungkin tidak menunjukkan gejala selama beberapa minggu.

Gejala utamanya adalah sebagai berikut:

• Sianosis: Perubahan warna kulit, kuku, dan bibir menjadi kebiruan atau keabu-abuan (pada bayi dengan kulit gelap). Hal ini disebabkan oleh kekurangan oksigen dalam darah.
• Kesulitan menyusu: Bayi mengalami kesulitan menyusu dan cepat lelah setelah minum sedikit.
• Kelelahan dan kelesuan: Bayi terus-menerus merasa lelah dan tampak lesu.
• Bunyi jantung abnormal: Saat dokter mendengarkan detak jantung bayi (dengan stetoskop), terdengar suara yang tidak normal.
• Sesak napas (dispnea): Bayi bernapas dengan cepat dan tampak kesulitan bernapas.
• Pertumbuhan dan penambahan berat badan yang buruk: Bayi tidak mengalami penambahan berat badan dengan baik dan pertumbuhannya terhambat.

Jika bayi Anda memiliki satu atau lebih gejala ini, Anda harus segera mencari pertolongan medis .

Apa penyebab TAPVR?

Faktanya, dokter masih belum mengetahui penyebab pasti TAPVR. Kondisi ini disebabkan oleh cacat pada jantung dan pembuluh darah selama perkembangan janin .

Kondisi ini biasanya tidak dianggap sebagai kondisi yang diturunkan secara genetik. Namun, ada laporan kasus yang terjadi pada saudara kandung dalam keluarga yang sama. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa mungkin ada hubungan antara anak-anak dengan sindrom tertentu dan paparan penghapus cat, pestisida, dan timbal selama kehamilan. Namun, hal ini belum terbukti.

Apa saja kemungkinan komplikasi dari TAPVR?

Bayi dengan TAPVR mengalami gagal jantung dan hipertensi paru.Bahkan setelah operasi, terkadang masih dapat terjadi irama jantung abnormal atau penyumbatan pada pembuluh darah paru-paru. Itulah mengapa pemeriksaan medis rutin sangat penting.

Bagaimana TAPVR didiagnosis?

Terkadang, kondisi ini dapat dideteksi sebelum bayi lahir, dengan ekokardiogram (pemindaian jantung) yang dilakukan selama kehamilan. Namun, paling sering diagnosis dibuat beberapa minggu atau bulan setelah bayi lahir.

Saat bayi lahir, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan mendengarkan detak jantung bayi. Sebuah alat kecil bernama pulse oximeter (klip yang dipasang di sekitar jempol kaki bayi) dapat digunakan untuk mengukur kadar oksigen dalam darah.

Selain itu, tes-tes seperti berikut ini dapat dilakukan untuk memeriksa kondisi jantung dan pembuluh darah:

• Rontgen dada
• Pemindaian CT (CT scan - computed tomography)
• MRI jantung (pencitraan resonansi magnetik)
• Ekokardiogram
• EKG (EKG atau ECG - Elektrokardiogram)

Beberapa tes ini (seperti MRI) mungkin memerlukan bayi untuk dibius (ditidurkan ringan). Tetapi semua tes ini tidak invasif. Tes-tes ini memungkinkan dokter untuk mendapatkan gambaran yang jelas tentang jantung dan paru-paru bayi, melihat bagaimana aliran darah, dan mencari kelainan.

Terkadang, tes yang disebut kateterisasi jantung juga digunakan untuk mendiagnosis penyakit ini. Namun, karena informasi yang diperlukan biasanya dapat diperoleh dari pemindaian yang disebutkan di atas, bayi jarang menjalani pengujian invasif.

Bagaimana TAPVR diobati?

Hampir semua bayi dengan TAPVR membutuhkan operasi untuk bertahan hidup. Dokter mengobatinya dengan operasi jantung terbuka . Seringkali, operasi ini dilakukan sesegera mungkin setelah kondisi tersebut didiagnosis.

Meskipun sangat jarang, beberapa orang didiagnosis menderita TAPVR saat dewasa tanpa menjalani operasi saat masih anak-anak. Namun, pada saat itu mereka mungkin sudah memiliki kondisi seperti hipertensi paru yang membuat operasi menjadi sangat sulit.

Perawatan pra-operasi

Sembari menunggu operasi, bayi mungkin perlu diberi oksigen tambahan atau dihubungkan ke ventilator untuk membantunya bernapas. Anda mungkin juga diberi jenis obat yang disebut inotropik , yang membantu jantung berdetak lebih kuat.

Bagaimana operasi dilakukan

Setelah bayi benar-benar tertidur di bawah anestesi umum , ahli bedah akan melakukan hal berikut:

1. Sayatan dibuat di dada dan jantung bayi.

2. Pembuluh darah paru-paru disambungkan kembali ke tempat yang benar, yaitu atrium kiri jantung.

3. Pembuluh darah vena yang terhubung secara abnormal ditutup.

4. Jika terdapat penyumbatan pada pembuluh darah paru-paru, penyumbatan tersebut akan dihilangkan.

5. Seringkali, lubang antara atrium kiri dan kanan ( Defek Septal Atrium - ASD ) tertutup.

Meskipun ini adalah operasi yang sangat kompleks, tim medis berpengalaman dapat melakukannya dengan sukses.

Komplikasi pengobatan

Berikut beberapa komplikasi yang mungkin terjadi setelah operasi:

• Kelainan detak jantung (Aritmia)
• Hipertensi paru
• Obstruksi vena paru
• Terkadang, setelah menggunakan mesin jantung-paru (mesin bypass) selama operasi, jantung mengalami kesulitan berdetak sendiri.

Para dokter selalu waspada terhadap hal-hal seperti ini.

Apakah TAPVR dapat dicegah?

Sayangnya, tidak ada cara untuk mencegah jenis penyakit jantung bawaan ini. Jika ada anggota keluarga Anda yang memiliki penyakit jantung bawaan, atau jika Anda memiliki TAPVR, sebaiknya bicarakan dengan dokter Anda sebelum memulai keluarga.

Jika anak saya mengidap TAPVR, apa yang harus saya harapkan?

Tanpa pembedahan, beberapa jenis TAPVR dapat berakibat fatal dalam beberapa minggu setelah kelahiran. Namun, jika penyakit ini didiagnosis dini dan diobati melalui pembedahan, prospek bayi dengan TAPVR sangat baik. Tingkat kelangsungan hidup setelah operasi sekitar 97%. Itu adalah tingkat keberhasilan yang sangat tinggi.

Seiring pertumbuhan anak Anda hingga dewasa, ia harus rutin memeriksakan diri ke dokter spesialis jantung . Pemeriksaan rutin sepanjang hidup ini dapat membantu mendeteksi dan mengobati masalah seperti irama jantung yang tidak teratur dan penyumbatan pembuluh darah. Terkadang, jika terjadi penyumbatan, mungkin diperlukan operasi lebih lanjut dan mungkin sulit diobati. Itulah mengapa penting untuk terus mengikuti petunjuk dokter Anda.

Anak Anda mungkin perlu terus mengonsumsi obat atau menjalani perawatan seperti kateterisasi jantung .

Bagaimana cara saya merawat anak saya?

Anak-anak dengan TAPVR terkadang mengalami kesulitan dalam mencapai tonggak perkembangan normal, seperti fungsi motorik halus. Anda dapat memantau tonggak perkembangan anak Anda dan merujuk mereka kepada seseorang yang dapat membantu mereka mengembangkan keterampilan tersebut jika diperlukan.

Bicaralah dengan dokter anak Anda tentang apakah anak Anda dapat berpartisipasi dalam olahraga dan aktivitas fisik. Anda mungkin perlu membatasi olahraga berat .

Kapan anak saya harus diperiksa dokter?

Setelah operasi, bayi Anda akan diperiksa setiap 6 hingga 12 bulan.Pemeriksaan kesehatan. Anda harus terus memeriksakan diri ke dokter secara teratur sepanjang hidup Anda sebagai orang dewasa. Dokter anak Anda mungkin ingin melakukan tes seperti EKG, tes stres latihan, atau ekokardiogram .

Kapan Anda perlu pergi ke Unit Gawat Darurat (UGD) ?

Segera cari pertolongan medis (pergi ke UGD) jika bayi Anda mengalami salah satu gejala berikut:

• Jika kulit, kuku, atau bibir berubah menjadi biru/abu-abu.
• Jika Anda mengalami kesulitan bernapas atau makan/minum susu.
• Jika Anda tampak sangat mengantuk atau lesu.

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya saya ajukan kepada dokter?

Berikut beberapa pertanyaan penting yang perlu Anda ajukan kepada dokter anak Anda:

• Jenis TAPVR apa yang dimiliki anak saya?
• Apakah menurut Anda anak saya memerlukan operasi kedua?
• Berapa kali Anda menjalani operasi untuk memperbaiki TAPVR?

Pesan penting yang perlu diingat

Anda mungkin telah mengikuti saran dokter untuk tetap sehat selama kehamilan. Namun terkadang, bayi baru lahir dapat mengalami kondisi jantung. Ini bukan kesalahan siapa pun. Dengan kemajuan ilmu kedokteran saat ini, bayi Anda dapat mengharapkan hasil yang jauh lebih baik daripada anak-anak dari generasi sebelumnya. Perawatan bedah sangat efektif.

Ingatlah, meskipun TAPVR adalah kondisi serius, dengan diagnosis dini dan perawatan bedah yang tepat, anak-anak memiliki peluang besar untuk menjalani kehidupan yang baik. Setelah operasi, sangat penting untuk membawa anak Anda untuk pemeriksaan medis rutin. Hal ini agar kesehatan anak Anda dapat dipantau dan masalah apa pun yang mungkin timbul dapat ditangani dengan cepat. Anda tidak sendirian, dokter dan staf kesehatan siap membantu Anda dan bayi Anda.

TAPVR , penyakit jantung, bayi, operasi, vena paru-paru, sianosis, penyakit bawaan