Pernahkah Anda melihat perut bayi Anda yang baru lahir dan memperhatikan bahwa kulitnya sangat keriput, seperti buah kering? Atau terasa sangat lemah dan tanpa daging? Wajar jika Anda sebagai seorang ibu merasa takut ketika melihat hal seperti ini. Tetapi ini bisa menjadi tanda cacat lahir yang sangat langka namun serius yang disebut Sindrom Perut Keriput (Prune Belly Syndrome). Hari ini, kita akan membahasnya dengan cara sederhana yang dapat Anda pahami.
Apa itu Sindrom Perut Keriput?
Sederhananya, Sindrom Perut Keriput adalah kondisi yang sangat langka yang terjadi sejak lahir. Kondisi ini juga disebut sindrom Eagle-Barrett. "Keriput" adalah buah yang bentuknya seperti anggur atau plum kering. Nama tersebut berasal dari fakta bahwa anak-anak ini memiliki penampilan berkerut di perut mereka.
Kondisi ini memiliki tiga gejala utama, itulah sebabnya kadang-kadang disebut "sindrom trias."
1. Otot perut tidak ada atau sangat lemah: Ini adalah tanda luar utama. Otot perut tidak berkembang dengan baik, yang menyebabkan kulit di perut tampak kendur dan berkerut.
2. Testis tidak turun: Kondisi ini terutama memengaruhi anak laki-laki. Testis mereka tetap berada di dalam rongga perut, dan tidak turun ke skrotum.
3. Kandung kemih yang membesar secara tidak normal dan masalah pada sistem kemih: Ini adalah masalah paling serius dari penyakit ini. Kandung kemih menjadi sangat besar, menyebabkan masalah serius pada sistem kemih.
Masalah pada sistem kemih ini mencegah anak untuk mengosongkan kandung kemih, ginjal, dan saluran yang membawa urine dari ginjal ke kandung kemih (ureter) sepenuhnya.
Jika seorang anak lahir dengan kondisi ini, mereka mungkin mengalami kelainan pada saluran kemih. Misalnya, uretra dapat menjadi melebar secara tidak normal, urin dapat menggenang dan memenuhi saluran kemih, dan urin dapat mengalir kembali ke arah ginjal (aliran balik).
Sindrom Prune Belly juga dapat menyebabkan cacat lahir lainnya. Ini termasuk cacat pada paru-paru, jantung, usus, dan sistem kerangka. Meskipun kondisi ini jarang menyerang anak perempuan, 95% kasus dilaporkan terjadi pada anak laki-laki.
Mengapa ini terjadi? Apa alasannya?
Faktanya, para dokter belum menemukan penyebab pasti Sindrom Perut Kembung (Prune Belly Syndrome), tetapi ada beberapa teori yang menunjukkan bahwa sindrom ini mungkin menjadi penyebabnya.
- Pendapat pertama:Saat bayi tumbuh di dalam rahim, diduga terjadi penyumbatan di kandung kemih atau uretra. Hal ini mencegah urine keluar dari tubuh, menyebabkan kandung kemih, ureter, dan ginjal membesar. Ketika kandung kemih menjadi terlalu besar, tekanan yang ditimbulkannya mencegah otot perut tumbuh dan testis turun.
- Pendapat kedua: Karena otot perut tidak berkembang dengan baik, anak kesulitan buang air kecil. Hal ini menyebabkan sistem saluran kemih membengkak, sehingga menimbulkan infeksi dan masalah.
- Pendapat ketiga: Mungkin kelemahan otot dan masalah sistem kemih ini memiliki kesamaan, dan mungkin ada penyebab yang belum kita ketahui (misalnya, cacat pada sistem saraf).
Karena terdapat beberapa laporan mengenai kondisi ini yang terjadi pada saudara kandung dalam keluarga yang sama, penelitian juga sedang dilakukan untuk menentukan apakah ada kaitan genetik dengan hal ini.
Apa saja gejala dari kondisi ini?
Sifat dan tingkat keparahan gejala dapat bervariasi dari satu anak ke anak lainnya dengan Sindrom Perut Keriput. Namun, ada beberapa gejala umum. Lihat tabel di bawah ini.
| Gejala | Penjelasan sederhana |
|---|---|
| Perut berkerut | Kulit tampak kendur dan kering karena kurangnya massa otot di perut. |
| Pembengkakan di perut bagian bawah | Perut bagian bawah tampak bengkak karena pembesaran kandung kemih. |
| Tonjolan usus | Bentuk usus yang tidak beraturan terlihat melalui kulit karena lemahnya lapisan lambung. |
| Infeksi saluran kemih (ISK) yang sering terjadi | Infeksi yang sering terjadi akibat buang air kecil yang tidak teratur. |
| Kesulitan duduk dan berjalan | Kesulitan mengendalikan tubuh karena kurangnya kekuatan otot inti. |
| Pengosongan skrotum | Testis anak laki-laki tidak terdapat di dalam skrotum. |
Selain itu, beberapa anak mungkin juga mengalami clubfoot, suatu kondisi di mana kaki lahir dengan posisi kaki yang mengarah ke dalam, dan spina bifida , yaitu cacat lahir di mana saraf di tulang belakang tidak berkembang dengan baik.
Bagaimana cara mengenali kondisi ini?
Sebagian besar waktu, dokter dapat mendeteksi kondisi ini selama pemeriksaan USG saat kehamilan. Jika tidak, gejala-gejala ini akan terlihat jelas selama pemeriksaan medis pertama setelah bayi lahir.
Dokter Anda mungkin akan melakukan beberapa tes untuk mengkonfirmasi diagnosis dan menentukan tingkat keparahan kondisi tersebut secara tepat.
- Pemeriksaan USG: Ini membantu untuk melihat kondisi ginjal dan organ-organ lain dari sistem kemih.
- Pemeriksaan sinar-X: Ada dua jenis pemeriksaan sinar-X yang menggunakan pewarna khusus yang disuntikkan ke dalam tubuh. Salah satunya adalah pielogram intravena (IVP) dan yang lainnya adalah sistoureterogram berkemih (VCUG). Pemeriksaan ini dapat menunjukkan dengan jelas penyumbatan dan masalah pada sistem kemih.
- Tes darah: Tes ini membantu menentukan seberapa baik fungsi ginjal anak Anda.
Apa saja pengobatannya?
Karena gejala dan tingkat keparahan Sindrom Perut Kembung bervariasi, ada sejumlah pilihan pengobatan. Dokter akan menentukan pengobatan yang paling tepat berdasarkan kondisi anak. Seringkali, beberapa operasi diperlukan.
| Nama operasi (Istilah dalam Bahasa Inggris) | Sederhananya, apa artinya ini? |
|---|---|
| Vesikostomi | Sebuah lubang kecil dibuat melalui perut menuju kandung kemih, memungkinkan urine untuk keluar dengan lebih mudah. |
| Orkiopeksi | Testis yang berada di dalam rongga perut secara bedah dipindahkan ke dalam skrotum dan difiksasi. |
| Sistoplasti | Ini adalah operasi untuk membangun kembali atau merekonstruksi kandung kemih. |
| Augmentasi detrusor | Operasi untuk memperkuat otot-otot kandung kemih. Terkadang, sebagian otot dari area pinggul pun dapat digunakan. |
| Transplantasi ginjal | Dalam kasus yang sangat serius, jika ginjal gagal berfungsi, anak tersebut mungkin memerlukan transplantasi ginjal. |
Bagaimana masa depan anak tersebut? (Prognosis)
Sulit untuk memberikan jawaban tunggal untuk pertanyaan ini, karena masa depan anak bergantung pada tingkat keparahan penyakit, usia anak, dan kesehatan mereka secara keseluruhan.
Ada kasus di mana beberapa anak meninggal dalam kandungan (lahir mati). Beberapa anak mungkin meninggal dalam beberapa bulan setelah lahir. Ini memang masalah yang sangat sensitif.
Namun, bahkan dengan pengobatan, beberapa anak mungkin mengalami gagal ginjal . Gagal ginjal terjadi ketika ginjal kehilangan sekitar 85-90% fungsinya, hingga pada titik di mana ginjal tidak lagi mampu berfungsi dengan baik. Kemudian, produk limbah dan kelebihan air menumpuk di dalam tubuh, membuat anak menjadi sangat sakit. Gejalanya meliputi kelelahan, kehilangan nafsu makan, gatal-gatal, dan kaki bengkak.
Jika ginjal gagal berfungsi, pengobatannya adalah dialisis atau transplantasi ginjal .
Terakhir, jika Anda memiliki sedikit pun kecurigaan bahwa bayi Anda menunjukkan gejala-gejala ini, segera periksakan ke dokter . Diagnosis dini dan pemberian pengobatan yang tepat dapat menghasilkan hasil yang lebih baik untuk bayi Anda.
Pesan Utama
- Sindrom Prune Belly adalah kelainan bawaan yang sangat langka yang terutama menyerang anak laki-laki.
- Tiga gejala utama kondisi ini adalah kulit keriput di perut, otot lemah, dan masalah pada sistem kemih.
- Meskipun penyebab pastinya belum ditemukan, diyakini bahwa hal ini mungkin disebabkan oleh penyumbatan pada sistem saluran kemih selama kehamilan.
- Hal ini dapat dideteksi melalui pemindaian selama kehamilan atau setelah bayi lahir.
- Pembedahan seringkali diperlukan sebagai pengobatan. Jika kondisinya parah, ada risiko gagal ginjal.
- Jika anak Anda mengalami salah satu gejala ini, jangan tunda dan segera periksakan ke dokter . Intervensi dini sangat penting.











💬 Comments (0)
Belum ada komentar yang diposting. Tambahkan komentar Anda di sini untuk pertama kalinya.
Tambahkan komentar Anda