Apakah bercak cokelat di tubuh Anda berubah menjadi merah dan gatal saat digosok? Ini bisa jadi Urtikaria Pigmentosa!

Pernahkah Anda memperhatikan bintik merah-coklat pada tubuh anak Anda atau tubuh Anda sendiri? Mungkin Anda hanya mengusap bintik itu dengan lembut menggunakan jari, dan tiba-tiba bintik itu berubah merah, mulai gatal, dan muncul lepuh kecil di atasnya. Jika pengalaman ini familiar bagi Anda, sangat penting untuk menyadari kondisi yang akan kita bahas hari ini.

Singkatnya, apa itu Urtikaria Pigmentosa?

Urtikaria Pigmentosa adalah jenis biduran yang terjadi pada kulit. Kondisi ini paling sering terlihat pada anak-anak dan remaja. Sebenarnya, ini adalah salah satu bentuk dari kondisi yang disebut 'mastositosis'.

Sekarang Anda mungkin bertanya-tanya apa itu `mastositosis`. Sangat sederhana. ``Sel mast`` adalah jenis sel khusus dalam sistem kekebalan tubuh kita. Mereka seperti penjaga keamanan tubuh. Ketika karena suatu alasan sel mast ini menumpuk secara berlebihan di satu area kulit, kita menyebutnya Urtikaria Pigmentosa. Namun, sel mast ini dapat menumpuk tidak hanya di kulit, tetapi kadang-kadang di organ lain seperti tulang dan usus. Kemudian berubah menjadi kondisi yang disebut ``mastositosis sistemik``. Tapi jangan khawatir, sebagian besar waktu, Urtikaria Pigmentosa pada anak-anak terbatas pada kulit.

Mengapa hal seperti ini bisa terjadi?

Alasan utamanya adalah "sel mast" yang telah kita bahas sebelumnya. Ini adalah jenis sel darah putih yang diproduksi di sumsum tulang kita. Sel-sel ini ditemukan di seluruh tubuh kita, terutama di tempat-tempat yang bersentuhan dengan dunia luar, seperti kulit, paru-paru, dan usus. Ketika sesuatu seperti kuman masuk ke dalam tubuh, sel mast ini melepaskan zat kimia yang disebut "histamin" untuk membantu melindungi tubuh.

Urtikaria Pigmentosa disebabkan oleh mutasi genetik yang menyebabkan sel mast menumpuk secara berlebihan di kulit. Perubahan genetik ini biasanya terjadi saat anak masih dalam kandungan. Namun, ini bukanlah sesuatu yang diwariskan dari orang tua kepada anak . Penyebab pasti mutasi ini belum ditemukan.

Jika orang dewasa mengalami kondisi ini, gejalanya bisa sedikit lebih parah. Kondisi ini disebut `mastositosis sistemik indolent`. Dalam kasus ini, sel mast menumpuk di tempat-tempat seperti sumsum tulang selain di kulit. Sangat jarang, kondisi ini dapat berkembang menjadi kondisi kanker yang disebut `leukemia sel mast`. Tetapi sekali lagi, ini adalah hal yang sangat jarang terjadi . 99% kasus Urtikaria Pigmentosa yang terjadi pada anak-anak tidak separah itu.

Apa saja gejala penyakit ini?

Gejala utama dan paling jelas adalah `tanda Darier` yang telah kita bahas. Yaitu, bintik-bintik cokelat menjadi merah dan gatal saat digosok. Selain itu, beberapa orang mungkin juga mengalami gejala-gejala berikut.

Lebih dari 75% pasien Urtikaria Pigmentosa adalah anak-anak di bawah usia 10 tahun. Pada sebagian besar anak, kondisi ini terbatas pada kulit dan membaik seiring bertambahnya usia.

Bagaimana dokter mendiagnosis hal ini?

Dalam kebanyakan kasus, dokter Anda dapat dengan mudah mendiagnosis kondisi ini dengan melihat bintik-bintik pada kulit Anda dan memeriksa tanda Darier. Tidak diperlukan tes lain.

Namun, jika ada keraguan bahwa kondisi ini tidak hanya terbatas pada kulit tetapi juga telah memengaruhi bagian tubuh lainnya, dokter mungkin akan merekomendasikan tes-tes berikut.

• Tes darah (`Hitung Sel Darah`): Pelajari tentang berbagai jenis dan jumlah sel dalam darah.
• Tes triptase serum: Memeriksa keberadaan enzim dalam darah yang dilepaskan oleh sel mast.
• Pemindaian kepadatan tulang: Lihat seberapa kuat tulang Anda.
• Tes sumsum tulang: Memeriksa apakah sumsum tulang memproduksi sel-sel yang sehat.

Metode pengobatan dan cara mengendalikan penyakit ini

Kabar baiknya adalah, bagi sebagian besar anak, Urtikaria Pigmentosa akan sembuh dengan sendirinya seiring bertambahnya usia . Tidak ada pengobatan khusus untuk mencegah terbentuknya bintik-bintik baru. Bintik-bintik yang sudah ada dapat membutuhkan waktu bertahun-tahun untuk memudar.

Selama kondisi tersebut terbatas pada kulit, biasanya tidak diperlukan perawatan besar. Dokter Anda mungkin akan merekomendasikan hal-hal berikut untuk membantu mengatasi gejala Anda:

• Antihistamin oral: Mengendalikan rasa gatal dan bengkak.
• Krim kortikosteroid: Oleskan pada area yang gatal.
• Kromolin natrium: Obat yang diberikan untuk mengobati gejala seperti muntah dan diare.
• EpiPen: Alat yang diberikan kepada orang yang mengalami reaksi alergi parah (reaksi anafilaksis) untuk digunakan dalam keadaan darurat. Tidak semua orang membutuhkannya.

Hal-hal yang sebaiknya dihindari secara khusus

Hal terpenting dalam penyakit ini adalah menjauhi pemicu yang memperburuk gejala, yaitu hal-hal yang menyebabkan bercak-bercak tersebut gatal dan menjadi merah.

Penting: Jika Anda atau anak Anda perlu minum obat untuk kondisi lain, pastikan untuk memberi tahu dokter Anda tentang Urtikaria Pigmentosa.

Apakah komplikasi dapat terjadi?

Sangat jarang, kondisi ini dapat berkembang menjadi `mastositosis sistemik`. Orang-orang seperti itu berisiko lebih tinggi mengalami reaksi alergi parah yang disebut `syok anafilaksis`, yang dapat mengancam jiwa. Jika Anda mengalami gejala seperti kesulitan bernapas dan kehilangan kesadaran , Anda harus segera pergi ke unit gawat darurat (UGD) rumah sakit .

Komplikasi lain dari mastositosis sistemik meliputi:

• Osteoporosis: Pengerutan tulang.
• Sitopenia: Penurunan produksi sel darah dalam tubuh.
• Masalah hati.
• Kanker (sangat jarang).

Sekali lagi, ini adalah komplikasi yang sangat jarang terjadi. Komplikasi ini sangat jarang terjadi pada anak-anak dengan Urtikaria Pigmentosa.