Obi gị ọ̀ dị gị ka ọ na-esikwu ike? Ka anyị kwuo maka Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM)

Mgbe ụfọdụ, ị̀ na-enwe isi ọwụwa ọbụlagodi mgbe ị na-eje ije n'ebe dị anya? Ị na-enwe ume ọkụ mgbe ị na-alakpu ụra? Ụkwụ na nkwonkwo ụkwụ gị hà na-aza aza? Obi gị ọ̀ na-eti ihe n'ụzọ dị iche ma ọ bụ ngwa ngwa? Ọ bụ ezie na anyị na-echekarị na ihe ndị a bụ ihe nkịtị na-eme ka anyị na-aka nká, mgbe ụfọdụ n'azụ ihe mgbaàmà ndị a nwere ike ịnwe ọnọdụ anyị na-anụbeghị nke ọma ma nwee ike ịdị njọ ma ọ bụrụ na achọpụtaghị ya nke ọma. Otu n'ime ọrịa ndị a bụ Transthyretin Amyloidosis, ma ọ bụ ATTR-CM na nkenke.

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, gịnị bụ Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM)?

Aha a dị mgbagwoju anya, yabụ ka anyị kewaa ya n'otu n'otu. Mgbe ahụ, ị ​​ga-aghọta ya nke ọma.

• Transthyretin (TTR): Nke a bụ ụdị protein dị n'ahụ anyị. Imeju anyị na-emepụta ya. Isi ọrụ ya bụ ibuga vitamin A na homonụ thyroid thyroxine site n'ọbara anyị gaa ebe dị mkpa n'ahụ anyị. Ọ dị ka onye na-ebuga ngwongwo.

• Amyloidosis: Nke a bụ mgbe ụdị protein, dịka ekwuru n'elu , na-apịachi nke ọma, na-agbakọta ọnụ, ma na-emepụta eriri, nke dị ka obere bọọlụ eri, ma na-etinye n'ime akụkụ ahụ anyị. Mgbe etinyere ya n'ụzọ dị otu a, ọrụ nkịtị nke akụkụ ahụ ndị ahụ na-emebi.

• Ọrịa obi (CM): Nke a na-ezo aka n'ọrịa akwara obi .

Ugbua, iji jikọta ihe a niile ọnụ, Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) bụ ọrịa ebe protein TTR, nke imeju anyị na-emepụta, na-agbagọ ma na-agbakọta ọnụ, ọkachasị n'ime akwara obi anyị, na-eme ka akwara obi sie ike ma sie ike, na-eme ka ọ ghara ịmịpụta ọbara nke ọma.

E nwere ụdị ọrịa a abụọ bụ́ isi.

Enwere ike kewaa ọrịa ATTR-CM ụzọ abụọ bụ isi.

1. ATTR-CM nke ezinụlọ ma ọ bụ nke sitere n'aka ndị ọzọ:

Nke a na-akpata site na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa anyị. Nke a pụtara na anyị nwere ike ketara mkpụrụ ndụ ihe nketa maka ọrịa a site n'aka nne anyị, nna anyị, ma ọ bụ onye nọ n'ezinụlọ anyị. N'ụdị a, enwere ike itinye mkpokọta protein ọ bụghị naanị n'obi, kamakwa n'ebe dịka sistemụ akwara na akụrụ.

2.Ụdị ATTR-CM nke ụdị ọhịa:

A chọpụtabeghị kpọmkwem ihe kpatara ụdị a. Ọ bụghị ihe e ketara eketa. A na-ahụkarị ụdị a n'ime ụmụ nwoke karịrị afọ 65. Ọ na-emetụtakarị obi na sistemụ akwara.

Kedu ihe mgbaàmà ndị a? Kedu ka anyị si amata nke a?

Mgbaàmà nke ọrịa a nwere ike ịdị iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ. Mgbe ụfọdụ, ndị nwere ụdị 'ụdị ọhịa' nwere ike ghara igosipụta mgbaàmà ọ bụla ma ọlị n'oge mbụ. Ọ bụrụgodị na mgbaàmà apụta, ha yiri nke ọrịa obi nkịtị, yabụ mgbe ụfọdụ ọ nwere ike isiri ike ịchọpụta ọrịa a.

Ndị a bụ ihe mgbaàmà a na-ahụkarị.

Nsogbu ndị ọzọ nwere ike ime n'ihi ọrịa a

A naghị etinye protein a n'obi naanị. Ọ nwekwara ike ibute nsogbu ndị ọzọ site na itinye ya n'ime sistemu akwara na anụ ahụ ndị ọzọ.

• Ọrịa Carpal Tunnel: Nke a bụ ọnọdụ ebe akwara nke na-agafe n'aka na-apịachi. Ndị nwere nsogbu a nwere ike ịnweta ọnọdụ a n'aka abụọ . Ihe mgbaàmà ya gụnyere nkụchi na mgbu na mkpịsị aka.
• Ọrịa Neuropathy nke dị n'akụkụ: Nke a bụ mgbe akwara ndị dị n'akụkụ aka na ụkwụ mebiri emebi. Nke a nwere ike ibute nkụchi, nkụchi, na ihe mgbu n'akụkụ aka na ụkwụ.
• Ọkpụkpụ azụ: Mkpụchi nke ọwara azụ. Nke a nwere ike ibute mgbu azụ na mgbu ụkwụ.
• Mgbawa akwara: Mgbawa akwara n'otu aka maọbụ ụkwụ.

Kedu ka dọkịta si achọpụta ọrịa a kpọmkwem?

Ebe ọ bụ na ihe mgbaàmà nke ọrịa a yiri ọrịa obi nkịtị, a chọrọ ọtụtụ nnwale pụrụ iche iji chọpụta ya nke ọma.

• Electrocardiogram (ECG): Nnwale nke ọrụ eletriki nke obi.
• Echocardiogram: Nke a bụ nyocha nke obi. Ọ nwere ike inyocha ihe dị ka ọkpụrụkpụ na ọrụ nke akwara obi nke ọma.
• MRI nke obi: Nke a bụ nyocha miri emi ọzọ nke obi.
• Scintigraphy nke Ọkpụkpụ (Nyocha Ọkpụkpụ): Nke a bụ ule pụrụ iche. Nyocha a, nke a na-emekarị iji nyochaa ọkpụkpụ, nwere ike ịchọpụta ma protein amyloid ọ dị n'obi.
• Nnwale ọbara: Enwere ike ime nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa iji hụ ma enwere mgbanwe ọ bụla na mkpụrụ ndụ ihe nketa TTR.
• Nnyocha Obi: Mgbe ụfọdụ, a chọrọ ka e were obere akụkụ akwara obi ma nyochaa ya iji gosi na ọrịa ahụ dị.

È nwere ọgwụgwọ ọ bụla? È nwere ike ịgwọ nke a kpamkpam?

Ugbu a, enweghị ọgwụgwọ maka ATTR-CM, ọ dịghịkwa ụzọ isi wepụ ntụpọ protein ndị etolitela n'obi.

Mana echegbula onwe gị. Ugbu a, e nwere ọgwụ ndị dị irè nke nwere ike ịchịkwa ọrịa a, ya bụ, ịkwụsị ma ọ bụ belata nhazi na itinye protein ọhụrụ. Ọgwụ ndị a nwere ike igbochi ọrịa ahụ ka ọ ka njọ.

• Ihe ndị na-eme ka TTR sie ike: Ọgwụ dịka Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) na-ejikọ na protein TTR ma na-egbochi ya ịpịgharị nke ọma.
• Ọgwụ ndị na-eme ka imeju ghara ịgbachi nkịtị: Ọgwụ dịka Patisiran (Onpatro®) na Inotersen (Tegsedi®) na-ebelata mmepụta protein a na-adịghị mma site na imeju.

Tinyere ọgwụ ndị a, enwere ike inye gị ọgwụgwọ iji chịkwaa mgbaàmà gị. Dịka ọmụmaatụ:

• Ọgwụ iji chịkwaa ọrịa obi.
• Ọgwụ maka nsogbu ụda obi.
• Ọgwụ maka idobe mmiri mmiri.

Ọ na-adịkarịghị mkpa, n'ọnọdụ dị oke njọ nke ọrịa ahụ, ọ dị mkpa iji ihe dịka mgbanwe imeju, mgbanwe akụrụ, ma ọ bụ mgbanwe obi.