Akpụkpọ ahụ gị ọ̀ na-agbapụta ma na-agbapụta site na obere mmetụ aka? Ọ̀ ga-abụ Epidermolysis Bullosa (EB)?

Mgbe ụfọdụ, akpụkpọ ahụ anyị na-adị nro nke ukwuu, ka ọ bụghị ya? Ọ bụrụgodị na obere ihe kụdaa ya, ma ọ bụ dọwaa ákwà, ụfọdụ ndị na-enweta ọnya na mmerụ ahụ akpụkpọ ahụ ngwa ngwa. Karịsịa ebe ọ bụ na akpụkpọ ahụ nke obere ụmụaka dị nro nke ukwuu, ọ na-atụ egwu nke ukwuu mgbe ị hụrụ ihe ndị dị otú ahụ. Ya mere, taa anyị ga-ekwu maka ọrịa na-eme n'akpụkpọ ahụ dị otú ahụ, nke dị ntakịrị ụkọ mana ọ dị mkpa ịmara. Nke ahụ bụ epidermolysis bullosa, ma ọ bụ EB na nkenke.

Kedu ihe bụ epidermolysis bullosa (EB)?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, epidermolysis bullosa (EB) bụ ọrịa e ketara eketa . Ọ na-eme ka akpụkpọ ahụ gị ghara ịdị ike ma na-agbapụta agbapụta ngwa ngwa. Mgbe ụfọdụ, ọ bụrụgodị na ị tee akpụkpọ ahụ gị uwe ma ọ bụ kụọ ya ebe ọ bụla, ị nwere ike inwe ọnya na ọnya. Maka ụfọdụ ndị, ọ nwere ike ịdị obere ma na-akpata naanị ọnya na-egbu mgbu n'aka, ikpere aka, ikpere, na ụkwụ. Agbanyeghị, n'ọnọdụ ndị siri ike, ọnya na ọnya ndị a nwere ike ịpụta ebe ọ bụla n'ahụ. Mgbaàmà EB nwere ike ịdị site na obere ruo oke njọ .

Cheta, mgbe ụfọdụ, ọnya ndị a nwere ike ịpụta n'ime ọnụ, akpịrị (esophagus), anya, na akụkụ ahụ ndị ọzọ dị n'ime ahụ. Mgbe ọnya ndị a na-agwọ, ha nwere ike ịhapụ ọnya na-egbu mgbu. N'ọnọdụ ndị siri ike, ọnya na ọnya ndị a nwere ike imebi akụkụ ahụ dị n'ime ahụ, nke nwere ike ibute ndụ.

Kedu ụdị EB bụ isi?

E nwere ụdị EB anọ bụ́ isi, nke a na-amata site na oyi akwa akpụkpọ ahụ metụtara.

1. EB Simplex (EBS): Nke a bụ ụdị EB kachasị . Ọ nwere ike ịdị obere, ọ naghị afụ ụfụ nke ukwuu, ruo na-afụ ụfụ nke ukwuu, ma sie ike, n'ebe ụfọdụ mmadụ nọ. Afụ ụfụ na-etolite n'elu akpụkpọ ahụ, epidermis . A na-ahụkarị ọnya mgbe ọnya ndị a gwọrọ.

2. Njikọta EB (JEB): Na JEB, ọnya na-etolite n'ime ọnụ na n'ikuku ikuku. Nke a dị obere , ọ nwekwara ike ịdị obere (nsogbu na-adịghị mma, na-afụ ụfụ obere) ruo na oke njọ.

3. Dystrophic EB (DEB): Na DEB, ọnya akpụkpọ ahụ na-etolite n'etiti oyi akwa akpụkpọ ahụ, nke bụ dermis . Nke a nwekwara ike ịdị iche site na obere ruo na oke njọ.

4. Ọrịa Kindler: Na ọrịa Kindler, ọnya nwere ike ịpụta n'ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ akwa akpụkpọ ahụ niile. Nke a dị oke ụkọ .

Ndị dọkịta na-amata EBS, JEB, na DEB site na akpụkpọ ahụ gị nke metụtara. Na ọrịa Kindler, ọnya nwere ike ịpụta n'ọtụtụ akwa akpụkpọ ahụ gị.

Ònye ka ọrịa a na-emetụtakarị? Olee otú ọ na-adịkarị?

EB nwere ike imetụta onye ọ bụla. Ndị mmadụ n'agbụrụ, agbụrụ, ma ọ bụ okike ọ bụla nwere ike ibute EB. Agbanyeghị,Ọ bụrụ na otu n'ime ndị mụrụ gị nwere ọrịa ahụ, o yikarịrị ka ị ga-enwe EB.

Dịka ọ na-adịkarị, dịka ọnụọgụgụ ndị mmadụ si kwuo na mba Amerịka, naanị otu onye n'ime mmadụ 50,000 na-arịa ọrịa EB. Nke a pụtara na ọ bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe.

Mmetụta dị aṅaa ka EB nwere ike inwe n'ahụ?

N'ọnọdụ ndị siri ike nke EB, anya nwere ike ịfụ ụfụ ma ọ bụ mee ka anya ghara ịhụ ya nke ọma. Mgbe ụfọdụ, ọnya dị ukwuu na nkwarụ akpụkpọ ahụ na akwara nwere ike ime, nke na-eme ka ọ ghara ikwe omume ịkwaga mkpịsị aka, aka, ụkwụ, na nkwonkwo nke ọma. Ụfọdụ ndị nwere EB nwere ihe ize ndụ dị elu nke ibute ụdị kansa akpụkpọ ahụ a na-akpọ squamous cell carcinoma .

N'ọnọdụ ndị kacha njọ, ọnwụ nwere ike ime mgbe ụfọdụ n'oge nwata . Nke a bụ n'ihi ọnọdụ dịka ọrịa siri ike (dịka ọmụmaatụ , sepsis ), nsogbu iku ume n'ihi mgbochi ikuku, mmiri ịkpọ nkụ, na nri na-adịghị mma.

EB ọ̀ ga-egbu mmadụ?

Nke a dabere n'ụdị EB ị nwere. Ụdị EB dị nro ma dị obere adịghị njọ anaghị egbu egbu. Agbanyeghị, ndụ ndị nwere ụdị EB dị oke njọ nwere ike ịdị site na nwata ruo ihe dị ka afọ 30. Ya mere, nke a bụ ọnọdụ nke chọrọ nlebara anya dị ukwuu.

Kedu ihe mgbaàmà nke EB?

Mgbaàmà nke EB dị iche iche dabere na ụdị ya. Mgbaàmà ndị a na-apụtakarị mgbe ị bụ nwa ọhụrụ ma ọ bụ nwatakịrị . Ụfọdụ mgbaàmà na-adịkarị n'etiti ụdị dị iche iche. Lee ụfọdụ n'ime ihe mgbaàmà bụ isi nke EB:

• Ọnya akpụkpọ ahụ (aka, ụkwụ, ikpere aka, ikpere) ma ọ bụ n'ime ahụ.
• Ịkpụ akpụkpọ ahụ n'ọbụ aka na ụkwụ, na-eme ka ha dị ka akpụkpọ ahụ.
• Mbelata na mkpụrụ ndụ ọbara uhie (anaemia).
• Mkpịsị aka na-arapara ọnụ (mkpịsị aka ma ọ bụ mkpịsị ụkwụ ndị a gwakọtara agwakọta).
• Mbọ aka na mbọ aka gbawara agbawa ma ọ bụ nke gbara ọkpụrụkpụ.
• Ọdịdị nke obere ntụpọ ọcha dị ka ọnya (milia) n'akpụkpọ ahụ.
• Isi ike ilo nri (dysphagia).
• Enweghị uto a tụrụ anya ya n'ime nwatakịrị.
• Ezé anaghị eto dịka a tụrụ anya ya ( hypoplasia ).

Gịnị na-akpata EB?

Isi ihe na-akpata EB bụ mgbanwe ma ọ bụ ntụpọ n'ime otu n'ime mkpụrụ ndụ ihe nketa iri na asatọ . Ndị nwere ọrịa a nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa furu efu ma ọ bụ mebiri emebi nke na-enyere aka ime protein a na-akpọ collagen . Dịka ị maara, collagen bụ ihe na-enye anụ ahụ njikọ dịka akpụkpọ ahụ anyị ike na nhazi. Ya mere, n'ihi ntụpọ mkpụrụ ndụ ihe nketa a, akwa abụọ nke akpụkpọ ahụ, epidermis na dermis, anaghị ejikọta ọnụ nke ọma. N'ihi ya, akpụkpọ ahụ na-aghọ nke na-adịghị ike, na-agbapụta ngwa ngwa, ma merụọ ahụ.

Ọrịa EB na-abụkarị ọrịa e ketara eketa , nke pụtara na ọ bụrụ na otu n'ime ndị mụrụ ya enwee ya, ụmụaka nwere ike iketa ya.

Agbanyeghị, ọ dịkarịghị mgbe ụfọdụ, EB nwekwara ike ime dịka nsogbu autoimmune enwetara .

Ihe kacha mkpa bụ na EB abụghị ọrịa na-efe efe. Ọ na-abụkarị ihe e ketara eketa. Ya mere, ọ bụrụ na ị na-akpakọrịta na onye nwere EB, ị gaghị enweta ya.

Kedu ka ị ga-esi mara ma ị nwere EB? (Nchọpụta)

Ndị dọkịta nwere ike ịchọpụta EB site n'ime biopsy akpụkpọ ahụ , nke gụnyere dọkịta iwere obere ihe nlele akpụkpọ ahụ wee nyochaa ya n'okpuru microscope.

Tinyere nke a, nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ike ịchọpụta mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere nsogbu ma kwado ụdị EB. Ndị nne na nna na-eme atụmatụ ịmụ nwa nwekwara ike ịga nyocha mkpụrụ ndụ ihe nketa tupu a mụọ ha iji chọpụta ma ha nwere ike inwe nwa nwere EB.

Kedu ọgwụgwọ maka EB?

Ọ dị mwute ikwu na ọ dịghị ọgwụgwọ maka EB ugbu a . Agbanyeghị, ọgwụgwọ nwere ike inye aka:

• Na-enyere aka igbochi ọnya afọ.
• Ilekọta ọnya na akpụkpọ ahụ nke ọma na-egbochi nsogbu.
• Na-agwọ nsogbu nri nke ọnya afọ n'ọnụ ma ọ bụ akpịrị nwere ike ịkpata.
• Ịchịkwa ihe mgbu.

Iji gbochie mmebi akpụkpọ ahụ na ịmepụta ọnya na ọnya n'ihi esemokwu, ndị dọkịta na-akwado ihe ndị a:

• Yiri uwe dị nro ma dị nro nke e ji eriri eke mee. Iyi uwe n'ime nwere ike inye aka belata oke ákwà ịcha akpụkpọ ahụ gị.
• Zere oke okpomọkụ; debe ụlọ n'ọnọdụ okpomọkụ dị mma ma kwụ ọtọ.
• Zere ịpụ apụ n'anwụ, ma ọ bụ yikwasị ihe mkpuchi anyanwụ mgbe ị na-eji ugogbe anya na okpu.
• Jiri ụdị bandeeji pụrụ iche iji chebe akpụkpọ ahụ - jiri bandeeji na teepu, ákwà a kpụkọrọ akpụkọ, wdg.

Iji gwọọ ọnya afọ, dọkịta gị nwere ike ịkwado ihe ndị dị ka:

• Tee ude n'ọnyá kwa ụbọchị.
• Jiri bandeeji ọgwụ mee ka ọnya akpụkpọ ahụ dị mma ma gbochie ọrịa.
• Were ọgwụ iji chịkwaa ihe mgbu ahụ.

Iji gwọọ ọrịa, dọkịta gị nwere ike ịkwado ihe ndị a:

• Were ọgwụ nje a na-aṅụ ma ọ bụ tee ude ọgwụ nje.
• Jiri ihe mkpuchi ọnya pụrụ iche maka ọnyá ndị na-anaghị agwọ.

Iji gbochie nsogbu nri na nsogbu iri nri n'ihi ọnya ọnụ ma ọ bụ akpịrị, dọkịta gị nwere ike ịkwado ihe ndị a:

• Mgbe ị na-enye nwa gị nri, jiri karama nwa nwere ara pụrụ iche .
• Nye nwa ahụ nri site na iji ihe na-ebelata anya ma ọ bụ sirinji.
• Tinye obere mmiri n'ime nri ndị a gwakọtara agwakọta ka ha gwakọta tupu e nye ha nri. Nke a ga-eme ka ọ dịrị ha mfe ilo.
• Rie nri ndị dị nro dịka ofe, nri a gwepịara egwepịa, pudding, na apụl .
• A na-enye nri n'ebe okpomọkụ dị ọkụ (ọ bụghị oke ọkụ).
• Gaa hụ ọkachamara n'ihe gbasara nri ka ị tụlee mkpa nri gị kpọmkwem.

N'ọnọdụ ndị siri ike nke EB, ị nwekwara ike ịchọ ịwa ahụ . Ọ bụrụ na ọnya na ọnya na-egbochi esophagus (tube nke na-ebu nri site n'ọnụ ruo n'afọ) site na ọnya na ọnya, a pụrụ ịwa ahụ iji gbasaa ya. Ụfọdụ ndị nwere ike ịgafe esophagus kpamkpam ma tinye tube nri iji nye nri ozugbo n'ime afọ. A pụkwara ịwa ahụ iji kewaa mkpịsị aka ndị rapaara ọnụ n'ihi ọnya ndị ahụ.

Kedu ka onye nwere EB si elekọta onwe ya?

Ọ bụrụ na ị nwere EB, ndụmọdụ ndị a ga-enyere gị aka ilekọta onwe gị:

• Dọba n'elu ákwà na ihe mkpuchi ohiri isi e ji eriri dị nro, nke sitere n'okike, dị ka silk ma ọ bụ satin mee.
• Yiri akpụkpọ ụkwụ dị mma nke na-anaghị emechi ahụ gị.
• Zere iguzo ma ọ bụ ije ije ogologo oge.
• Zere ịkacha ma ọ bụ ịkacha akpụkpọ ahụ. Tinye ọgwụ ndị na-egbochi itching iji belata itching.
• Mara ihe gbasara gburugburu gị ma zere imetụ akpụkpọ ahụ gị aka ma ọ bụ ịkacha ya n'amaghị ama.
• Mmiri mmiri na-agba akpụkpọ ahụ gị mgbe niile iji belata esemokwu.
• Ọ bụrụ na ọnya achapụta, jiri agịga a gbazere agbaze ma ọ bụ mkpa dị ọcha hichaa ha ngwa ngwa.
• Jiri bandeeji na-anaghị arapara. Ma ọ bụghị ya, tinye mmanụ petroleum jelly (Vaseline™) ma ọ bụ mmanụ na-adịghị emerụ akpụkpọ ahụ ahụ (dịka Aquaphor™) n'elu bandeeji ahụ iji gbochie ya ịrapara n'akpụkpọ ahụ.

Kedu otu esi elekọta nwatakịrị nwere EB? Ndụmọdụ ụfọdụ maka ndị nne na nna

Ọ bụrụ na nwa gị nwere EB, mkpa ya dị iche na nke ndị ọzọ. O nwere ike ha agaghị enwe ike ịkọwa ihe na-enye ya nsogbu. Ndụmọdụ ndị a nwere ike inyere nwa gị aka inwe ahụ iru ala dịka o kwere mee:

• Saa aka gị nke ọma tupu ị metụ akpụkpọ ahụ nwa gị aka.
• Zere iji uwe aka latex, n'ihi na ha nwere ike ime ka esemokwu dịkwuo elu.
• Mgbe ị na-asa nwa gị ahụ, kama itinye ahụ ya dum n'ime efere jupụtara na mmiri ozugbo, saa akụkụ akpụkpọ ahụ ọ bụla otu otu.
• Kama itinye ákwà nwa ọhụrụ gị n'ime ákwà, tụlee itinye ihe mkpuchi mmiri na-amịkọrọ amịkọ n'elu ya.
• Jiri ákwà nhicha aka nwere eriri Velcro®. Eriri/tepụ nwere ike ịrapara n'akpụkpọ ahụ nwa gị n'amaghị ama.
• Bee ma wepụ ihe na-agbanwe agbanwe ebe a na-etinye ụkwụ nke ákwà mgbochi ahụ.
• Tinye ihe dị ka mpempe akwụkwọ silicone gel n'ime ákwà nhicha ahụ iji gbochie akpụkpọ ahụ ịrapara na ọnya ndị kpụrụ akpụ.
• Kpachara anya nke ọma mgbe ị na-ebuli nwa ahụ elu.Zere ibuli aka gị elu site n'itinye aka gị n'okpuru ogwe aka (akịlị). Ọ bụrụ na nwa gị enwee ọnya ma ọ bụ ọnya n'apata ụkwụ na azụ ya, bulie ha elu site n'otu aka gburugburu apata ụkwụ ya, ma jiri aka nke ọzọ kwado azụ ya.
• Gbaa nwa gị ume ka ọ na-eme ihe niile dịka ọnọdụ EB ha si dị. Ịnọdụ ala n'otu ebe nwere ike ibute nsogbu ndị ọzọ, dịka afọ ntachi na mkpụkọ akwara. Igwu mmiri bụ mmega ahụ dị mma, nke na-adịghị akpata mmetụta dị ukwuu.
• Ekwela ka a gbaa nwa gị ume ka ọ na-eme ihe ike ma ọ bụ egwuregwu ndị ga-eme ka ọsụsọ ma ọ bụ kpoo ọkụ.

Ịnagide ihe mgbaàmà nwa gị nwere ike isi ike mgbe ụfọdụ. Ị nwere ike inwe mmetụta nke oke ibu na ike ọgwụgwụ. Jụọ dọkịta gị maka ndụmọdụ ndị ọzọ iji mee ka nwa gị - na gị - nwee ahụ iru ala dịka o kwere mee. Ọzọkwa, site na isonyere ndị otu nkwado nne na nna , ị nwere ike ịkọrọ ahụmịhe gị ma mụta ụzọ ọhụrụ isi jikwaa ọnọdụ EB nwa gị.

Enwere ike igbochi EB?

Ebe ọ bụ na EB bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa, a pụghị igbochi ya . Ndị nwere akụkọ ihe mere eme nke EB n'ezinụlọ ma na-eme atụmatụ ịmụ ụmụ nwere ike ịhụ ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa dị ka ihe bara uru n'ikpebi otu esi eme atụmatụ maka ezinụlọ ha.

Ọzọkwa, ndị ọkachamara amaghị ihe na-akpata ụdị EB enwetara ugbu a. Ya mere, ndị dọkịta amaghị otu esi egbochi ya.

Kedu ụdị ọdịnihu onye nwere EB nwere ike ịtụ anya ya?

Ọdịnihu nke ndị nwere EB dabere n'ụdị EB ha nwere na oke ya. Ụdị ọrịa siri ike nwere ike ibute nnukwu ihe mgbu, nkwarụ, nkwarụ, ọnyá ndị na-adịghị agwọ, na ọbụna ọnwụ ngwa ngwa .

Agbanyeghị, ndị dọkịta nwere ike inyere gị aka ijikwa mgbaàmà gị. Enwere ike ime nke a site na ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị na, ọ bụrụ na ọ dị mkpa, ọgwụ mgbu. Idebe akpụkpọ ahụ nke ọma na ihe mkpuchi na-anaghị arapara, ihe nchebe kwa ụbọchị abụọ, ịsa ahụ mgbe niile, na nlekọta ọnya nwere ike inye aka belata mmetụta nke EB na ndụ gị.

Ọ bụrụ na ị nwere EB, olee mgbe ị ga-ahụ dọkịta?

Jide n'aka na ị ga-ahụ dọkịta gị n'ọnọdụ ndị a:

• Ọ bụrụ na iku ume na-esiri gị ike.
• Ọ bụrụ na ọ na-esiri gị ike ilo nri.
• Ọ bụrụ na ọnya gị dị ka nke butere ọrịa (akpụkpọ ahụ na-acha ọbara ọbara, odo odo, isi awọ, ma ọ bụ ọcha; ọ na-afụ ụfụ ma ọ bụ zaa).
• Ọ bụrụ na ihe mgbaàmà ọhụrụ apụta.

Ajụjụ ndị dị mkpa dị aṅaa ka a ga-ajụ dọkịta?

Mgbe ị gara ịhụ dọkịta, ọ dị mma ịjụ ajụjụ dịka ndị a:

• Kedu ka ị ga-esi mara ma m nwere EB?
• Ọ bụrụ na enweghị m EB, kedu ọrịa akpụkpọ ahụ ọzọ m nwere ike inwe?
• Kedu otu m ga-esi jikwaa mgbaàmà m?
• Kedu ọgwụ ị na-akwado? Ha nwere mmetụta ọjọọ?
• Kedu ọgwụgwọ ụlọ ka ị na-akwado?
• Kedu ihe ọzọ m kwesịrị ime iji meziwanye mgbaàmà m?
• Enwere ude ma ọ bụ ude ị nwere ike inye dọkịta gị?
• Ọ dị m mkpa ịga hụ dọkịta akpụkpọ ahụ ma ọ bụ ọkachamara ọzọ?

Kedu ihe dị iche n'etiti epidermolysis bullosa (EB) na bullous pemphigoid?

Bullous pemphigoid bụ ọrịa akpụkpọ ahụ a na-adịghị ahụkebe, nke na-akpata ọrịa onwe onye. Ọ nwere ike ibute akpụkpọ ahụ na-akọ akọ, dị ka acha anụnụ anụnụ ma ọ bụ ọnya jupụtara na mmiri mmiri. Bullous pemphigoid na-emetụtakarị ndị gafere afọ 60 , ọ na-apụkwa n'anya n'ime afọ ise. Agbanyeghị, n'ọnọdụ ndị siri ike, ọnya na ọnya nwere ike imebi akụkụ ahụ dị n'ime ma gbuo mmadụ.

Ọ bụ ezie na EB nwere ike ịbụ ọrịa autoimmune mgbe ụfọdụ, ọ na-abụkarị site na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-emetụta collagen dị n'akpụkpọ ahụ gị. EB na-apụtakarị mgbe ị bụ nwata ma ọ bụ nwata . Ebe ọ bụ na enweghị ọgwụgwọ maka EB, ị nwere ike ịnwe ihe mgbaàmà ruo ndụ gị niile.

N'ikpeazụ, ihe ndị ị ga-echeta (Ozi Buru n'Ụlọ)

Ọrịa Epidermolysis bullosa (EB) na-abụkarị ihe siri ike mgbe ụfọdụ. Agbanyeghị, site na ndụmọdụ ahụike kwesịrị ekwesị, ọgwụgwọ, na nlekọta ịhụnanya, ị nwere ike ijikwa mgbaàmà ahụ ma dịrị ndụ nke ọma dịka o kwere mee. Cheta, ọ bụghị naanị gị nọ. Ndị dọkịta, ezinụlọ, na ndị otu nkwado niile nọ ebe ahụ iji nyere gị aka. Ya mere, atụla egwu, nọgidesie ike, ma chee ọnọdụ a ihu.

Ọ bụrụ na ị nwere ajụjụ ọ bụla ọzọ gbasara EB, jide n'aka na ị ga-agwa dọkịta akpụkpọ ahụ okwu.

' Epidermolysis bullosa, EB, ọrịa akpụkpọ ahụ, ọnya, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, ọrịa akpụkpọ ahụ nwata, adịghị ike akpụkpọ ahụ