Nwa gị ọ̀ na-enwe ọzịza na mberede? Ka anyị kwuo maka 'E ketara eketa Angioedema (HAE)'!

Ị hụtụla ka nwa gị na-aza n'akụkụ dị iche iche nke ahụ ya na mberede, mgbe ụfọdụ ihu ya, aka ya, na ụkwụ ya? Ka nwa gị ọ̀ na-enwe ihe ịrịba ama nke nsogbu iku ume yana mgbu afọ? Ikekwe enwere ọnọdụ dị oke ụkọ mana dị mkpa n'azụ ihe mgbaàmà ndị a. Taa, anyị ga-ekwu maka otu n'ime ọnọdụ ndị a, ya bụ 'Angioedema Heritageal (HAE). Echegbula onwe gị, anyị ga-ekwu maka nke a n'ụzọ dị mfe ị ga-aghọta.

Gịnị bụ 'Edemedema nke E ketara eketa (HAE)' a?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, 'Angioedema nke sitere n'okike' (a makwaara ya dị ka 'HAE' na mkpụmkpụ) bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa dị oke ụkọ (nke pụtara na a pụrụ ibufe ya site n'ọgbọ ruo n'ọgbọ). Ọ na-akpata ọzịza n'akụkụ dị iche iche nke ahụ nwa gị. Ọzịza a nwere ike ime n'ebe a na-ahụ anya n'èzí, dị ka ogwe aka, ụkwụ, na ihu, ma ọ bụ mgbe ụfọdụ n'ebe ndị anyị na-anaghị ahụ anya, dị ka anụ ahụ nke ikuku nwa ahụ (usoro iku ume) ma ọ bụ usoro nri (afọ) .

Ugbu a, ị nwere ike na-eche ihe kpatara ọzịza a ji eme. Ọzịza a na-eme n'ihi na obere arịa ọbara dị n'ahụ nwatakịrị ahụ, nke a na-akpọ "Capillaries," na-agbapụta mmiri n'ime ha ma na-agbakọta n'ime anụ ahụ gbara ya gburugburu. Mgbe mmiri a na-achịkọta, ọ nwere ike igbochi ọbara ma ọ bụ lymph na-agafe na ha. Ọ na-esiri ike ịkọ kpọmkwem mgbe ọzịza a na ihe mgbaàmà ya (nke a na-akpọkwa "mwakpo HAE") ga-eme. Ọzọkwa, mgbe ụfọdụ nke a nwere ike ịkwụsị site na obere ọzịza, mana mgbe ụfọdụ ọ nwere ike ịdị oke njọ nke na ọ ga-eyi ndụ egwu.

N'ọgwụ, okwu ahụ bụ "angio" (`Angio-`) na-ezo aka na arịa ọbara. "Edema` (`-edema`) na-ezo aka na ọzịza nke mmiri mmiri na-agbakọta n'ime anụ ahụ. E nwere ọtụtụ ụdị 'angioedema', nke ọ bụla nwere ihe kpatara ya dị iche iche. 'HAE' bụ nke kacha dị ụkọ n'ime ha. A na-akpọ ya 'congenital', nke pụtara na a mụrụ mmadụ na ọnọdụ ahụ.

Ọ bụrụ na a chọpụta na nwa gị nwere HAE, ị nwere ike inwe obi abụọ banyere ihe ị ga-atụ anya ya. Mana ịmara nke a nwere ike inyere gị aka ime ka uche gị dị jụụ: A na-eme nnyocha banyere ọgwụgwọ ọhụrụ maka ndị nọ n'afọ ndụ niile nwere HAE, gụnyere ụmụaka. Dọkịta gị nwere ike inyere gị aka ịghọta ọgwụgwọ ndị kwesịrị ekwesị maka nwa gị na ihe ị ga-atụ anya ya n'ọdịnihu.

È nwere ụdị 'HAE'?

Ee, ọ bụ ezie na "HAE" bụ ụdị "angioedema", ndị dọkịta kewara "HAE" n'ọtụtụ ụdị ndị ọzọ:

• Ụdị nke Mbụ HAE: Nke a bụ ụdị a na-ahụkarị . Ihe dị ka pasent 85 nke ndị ọrịa HAE niile nwere ụdị a. Nke a na-akpata ya bụ na ahụ nwatakịrị ahụ anaghị emepụta protein pụrụ iche nke zuru oke nke a na-akpọ C1-inhibitor (nke a makwaara dị ka C1-INH). Mgbe protein C1-INH a dị ala, mbufụt na ọzịza nwere ike ime n'ahụ. A na-akpọkwa nke a ụkọ C1-INH.
• Ụdị nke Abụọ HAE: Nke a bụ ụdị nke abụọ a na-ahụkarị. N'ọnọdụ a, ahụ nwatakịrị ahụ na-emepụta protein C1-INH, mana ọ naghị arụ ọrụ nke ọma.
• HAE nwere C1-INH nkịtị: Nke a bụ ụdị kachasị nta . Ọkwa na ọrụ protein C1-INH nke nwatakịrị ahụ bụ ihe nkịtị, mana ihe ndị ọzọ na-akpata ọzịza.

Ụdị abụọ mbụ (Ụdị nke Mbụ na Ụdị nke Abụọ HAE) jikọtara ọnụ, na-emetụta ihe dị ka mmadụ 1 n'ime mmadụ 50,000 . Nke a pụtara na na mba dịka United States, ihe dị ka mmadụ 6,000 na-arịa ụdị HAE a. Ndị nchọpụta amaghị kpọmkwem mmadụ ole nwere HAE nwere ọkwa C1-INH nkịtị, mana ha na-ekwu na ọ dị oke ụkọ.

Kedu ihe mgbaàmà nke HAE?

Mgbaàmà nke HAE nwere ike ịdị iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ. Ụfọdụ mgbaàmà ndị a na-ahụkarị gụnyere:

• Ọzịza nke na-apụta n'akụkụ dị iche iche nke ahụ nwatakịrị ahụ, dịka ọmụmaatụ , ogwe aka, ụkwụ, nku anya, egbugbere ọnụ, na akụkụ ahụ nwoke na nwanyị .
• Ihe mgbaàmà nke mbufụt n'ime usoro nri nke nwa ahụ (ngalaba afọ (GI). Nke a nwere ike ịgụnye ọgbụgbọ, ịgbọ agbọ, afọ mgbu, na afọ ọsịsa .
• Ihe mgbaàmà ndị a na-enweta site n'ọnụ nwatakịrị ahụ, akpịrị ya, na akụkụ iku ume ya . Ihe ndị a nwere ike ịgụnye nsogbu ilo ihe, ire ya na-aza aza, ụda olu na-ada ada mgbe ọ na-eku ume, na mgbanwe olu .

Ihe kacha mkpa: Ọ bụrụ na nwa gị na-enwe nsogbu iku ume ma ọ bụ ilo ihe, kpọọ ụlọ mberede kacha nso ma ọ bụ kpọga nwa gị n'ụlọ ọgwụ ozugbo. Ịsa nke ikuku n'ụzọ dị nro bụ nsogbu dị oke njọ nke HAE, nke na-eyi ndụ egwu. Ọ nwere ike ibute ọnwụ ma ọ bụrụ na a gwọọghị ya ngwa ngwa.

HAE anaghị ebute akpụkpọ ahụ ọkụ. Nke a bụ isi ihe dị iche n'etiti HAE na ụdị ọrịa angioedema ndị ọzọ, dịka ọrịa angioedema nke na-akpata nfụkasị ahụ. Agbanyeghị, ụfọdụ ndị nwere HAE nwere ike inwe akpụkpọ ahụ ọkụ na-acha uhie uhie na-anaghị apụta ìhè tupu ọzịza ahụ apụta, nke nwere ike ịbụ ihe ịrịba ama nke mwakpo na-abịa.

Mwakpo HAE na-ewekarị ihe dị ka ụbọchị atọ ruo ise . "Mwakpo" ndị a na-abịa ma na-apụ na mberede, yabụ ọ na-esiri ike ikwu kpọmkwem mgbe na otu ha ga-esi mee.

Kedu mgbe ihe mgbaàmà HAE na-amalite?

Ihe mgbaàmà HAE na-amalitekarị n'oge nwata ma ọ bụ n'oge uto . Ha nwere ike ịka njọ n'oge ntozu okè. Ụfọdụ ụmụaka nwere ike ịmalite inwe ihe mgbaàmà dịka afọ abụọ . Ihe dị ka pasent 50 nke ndị nwere ụdị HAE nke mbụ ma ọ bụ nke abụọ na-enweta ihe mgbaàmà mgbe ha dị afọ iri. Mgbe ntozu okè gasịrị, mwakpo ndị a nwere ike ịdị oke njọ ma na-emekarị. Ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ onye ọ bụla nwere ụdị HAE nke mbụ ma ọ bụ nke abụọ na-enweta ihe mgbaàmà mgbe ha dị afọ iri abụọ.

Ndị nwere HAE bụ ndị nwere ọkwa C1-INH nkịtị na-enwekarị mmalite nke mgbaàmà mgbe obere oge gasịrị - ọ na-abụkarị mgbe ha dị afọ iri na ụma ma ọ bụ mgbe ha toro eto.

Kedu ihe na-akpata mwakpo HAE?

Ọ bụghị mgbe niile ka o doro anya ihe kpọmkwem "ihe na-akpali" nke na-akpata mwakpo HAE bụ. Agbanyeghị, ụfọdụ n'ime "ihe na-akpali" nke achọpụtara bụ:

• Mmerụ ahụ ma ọ bụ obere ihe mberede: Chee echiche na nwa gị dara mgbe ọ na-egwu egwuregwu otu ụbọchị.
• Ọgwụgwọ ezé: Ihe dịka iwepụ ezé ma ọ bụ ijupụta ya.
• Ịwa Ahụ: Ịwa ahụ , ma ọ bụ obere ma ọ bụ nnukwu.
• Nrụgide ma ọ bụ nrụgide mmetụta uche: Ule ụlọ akwụkwọ ma ọ bụ ọbụna obere ọgụ na enyi nwere ike inwe mmetụta.
• Ọrịa nje: Ihe dịka influenza na oyi.
• Ụfọdụ ihe omume anụ ahụ: Dịka ọmụmaatụ, ihe dịka ịpị ihe mgbe niile, ịkụ hama, ma ọ bụ igwu ala na hoe.

O nwere ike ị gaghị aghọta ozugbo ihe na-akpali nwa gị inwe mwakpo. Agbanyeghị, ọ nwere ike ịba uru nke ukwuu idetu oge mwakpo ahụ mere na ihe nwatakịrị ahụ na-eme n'oge ahụ (dịka ọmụmaatụ, ma nwatakịrị ahụ na-arịa ọrịa ma ọ bụ na-enwe nchekasị) .

Kedu ihe kpatara HAE n'ezie?

Ụdị HAE I na II na-akpata site na mgbanwe (ma ọ bụ mgbanwe) na mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ SERPING1. Mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-agwa ahụ nwa gị otu esi emepụta protein a na-akpọ C1-INH. Ọ bụrụ na nwa gị nwere ụdị HAE I, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a pụtara na ahụ ha enweghị ike imepụta C1-INH zuru oke. Ọ bụrụ na nwa gị nwere ụdị HAE II, ahụ ha nwere ike imepụta C1-INH, mana mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa pụtara na protein ahụ anaghị arụ ọrụ nke ọma.

Ndị nchọpụta ka na-enyocha ihe kpatara HAE na ọkwa C1-INH nkịtị, mana ha maara na mgbanwe dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a nwere ike ịbụ ihe kpatara ya:

• 'F12'
• 'ANGPT1'
• 'PLG'
• 'KNG1'

N'ọnọdụ ụfọdụ, HAE nwere ike ịdị na-enweghị mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ọ bụla achọpụtara. Ndị dọkịta na-akpọ nke a "HAE-amaghị."

Mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-akpata HAE na-eme ka ụfọdụ protein dị n'ahụ nwatakịrị ghara ịrụ ọrụ nke ọma. Protein ndị a na-enyere mmiri aka ịgafe obere arịa ọbara nwatakịrị (capillaries). Ya mere, mgbe protein ndị a anaghị arụ ọrụ nke ọma, mmiri mmiri na-agbapụta ma na-agbakọta n'ime anụ ahụ gbara arịa ọbara nwatakịrị ahụ gburugburu. Ọ bụ ya na-akpata mgbaàmà nke HAE.

HAE ọ si n'ezinụlọ?

Ee, a na-eketa HAE n'ụdị autosomal dominant. N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọ chọrọ naanị otu mkpụrụ ndụ ihe nketa na-adịghị mma iji kpatara ọnọdụ a. Nwatakịrị nwere ike iketa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-adịghị mma site n'aka nne ya ma ọ bụ nna ya.

Ọtụtụ ndị nwere ọrịa HAE nwere akụkọ ezinụlọ nke ọrịa ahụ. Agbanyeghị, mgbe ụfọdụ, mmadụ nwere ike ịmalite mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa n'enweghị usoro (mgbanwe "de novo" ma ọ bụ "mgbanwe ọhụrụ") na-enweghị akụkọ ezinụlọ ọ bụla.

Kedu ka ndị dọkịta si achọpụta nke a?

Ọ bụrụ na nwa gị egosi ihe mgbaàmà nke HAE, dọkịta ga-eme ihe ndị a:

• Na-eme nyocha anụ ahụ .
• A ga-ajụ gị gbasara ihe mgbaàmà nwa gị na akụkọ ahụike ya.
• A na-eme nnwale ọbara iji lelee ọkwa na ọrụ nwatakịrị ahụ nke 'C1-INH' .
• N'ọnọdụ ụfọdụ, a na-eme nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa iji chọpụta ma enwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-akpata HAE.

Kedu ọgwụgwọ maka HAE?

E nwere ụdị ọgwụ abụọ bụ isi maka ndị nwere HAE:

• Ọgwụ ndị a na-achọkarị: Ndị a bụ ọgwụ ndị a na-enye ozugbo mwakpo HAE mere. Dịka ọmụmaatụ, ọgwụ dịka Berinert® ma ọ bụ Kalbitor®. Ịṅụ ọgwụ ndị a ozugbo enwere ike mgbe mgbaàmà malitere nwere ike ibelata oke mwakpo ahụ ma gbochie nsogbu ndị na-eyi ndụ egwu.
• Ọgwụ mgbochi ọrịa: Ndị a bụ ọgwụ ndị na-ebelata ohere nke inwe mwakpo. Ihe atụ gụnyere Cinryze®, Haegarda®, ma ọ bụ Takhzyro®. Dọkịta nwere ike ịnye ọgwụ ndị a ka e jiri ha mee ihe n'oge ihe a maara (dịka ịga hụ dọkịta ezé), ma ọ bụ maka ojiji ogologo oge, dabere na mkpa nwa gị.

Dịka ndị ọkachamara ahụike si kwuo, ọgwụ ndị a na-aṅụ mgbe a chọrọ ha dị mkpa ma na-azọpụta ndụ. Ọ bụrụgodị na nwa gị na-aṅụ ọgwụ mgbochi ọrịa, ọgwụ ndị a a na-aṅụ mgbe niile kwesịrị ịdị na ya n'oge ọ bụla, ebe niile (n'ụlọ na n'ụlọ akwụkwọ).

Dọkịta ahụ ga-agwa gị kpọmkwem ọgwụ nwa gị chọrọ, otu esi enye ya, na mgbe ọ ga-enye ya. Ọ ga-akọwakwa ọgwụ ndị a ga-enye nwa gị dabere na afọ ya. Jide n'aka na ị na-agbaso ntuziaka ndị ahụ kpọmkwem, ma jụọ ajụjụ ma ọ bụrụ na enwere ihe ị na-amaghị.

Olee otú m ga-esi gbakee ngwa ngwa mgbe m gwọchara ya?

Site na ọgwụ achọrọ, nwa gị ga-amalite inwe ahụ iru ala ngwa ngwa n'oge mwakpo HAE. Ihe mgbaàmà ya kwesịrị ịka mma n'ime nkeji iri atọ ruo awa abụọ nke ịmalite ọgwụgwọ. Dọkịta gị ga-enye gị ozi ndị ọzọ gbasara otu esi ejikwa ọgwụgwọ ahụ n'ụlọ na ihe ị ga-atụ anya ya.

Kedu otu esi elekọta nwatakịrị nwere HAE?

I nwere ike inwe mmetụta nke enweghị enyemaka mgbe ị hụrụ nwa gị ka ọ na-ata ahụhụ site na mwakpo HAE. Agbanyeghị, enwere ọtụtụ ihe ị nwere ike imere nwa gị tupu, n'oge, na mgbe mwakpo gasịrị:

• Na-enye ọgwụ ndị a chọrọ mgbe niile aka gị: Ihe ndị a nwere ike ịzọpụta ndụ. Ị kwesịrị ịmata mgbe nwa gị chọrọ ọgwụ ndị a. I kwesịkwara ịma otu esi enye ha. Dọkịta gị ga-agwa gị ihe ndị ọzọ gbasara nke a.
• Ewerela mwakpo HAE dị ka ihe na-akpata nfụkasị ahụ: Ọgwụ dịka antihistamines na epinephrine, nke a na-enyekarị maka nfụkasị ahụ, agaghị enyere aka na mwakpo HAE. Ya mere, enyela nwa gị ọgwụ ndị a.
• Mara ihe ndị nwere ike ịkpalite mwakpo: Ihe ndị na-akpali ya dị iche iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ. Dee ihe ndị nwere ike ịkpalite mwakpo n'ime nwa gị ma kesaa ya na dọkịta gị. Gbalịa igbochi nwa gị ka ọ ghara ịkpalite ihe ndị ahụ ruo n'ókè o kwere mee. Ọ bụrụ na ịnweghị ike izere ha, jụọ dọkịta gị gbasara ọgwụ mgbochi.

Olee mgbe ị kwesịrị ịhụ dọkịta?

Gaa hụ dọkịta n'ọnọdụ ndị a:

• Ọ bụrụ na i chere na nwa gị nwere ihe mgbaàmà nke 'Angioedema nke sitere n'okike'.
• Ọ bụrụ na ihe mgbaàmà ọhụrụ metụtara mwakpo HAE apụta, ma ọ bụ ma ihe mgbaàmà ndị dị adị agbanwee.
• Ọ bụrụ na ọgwụ nwa gị adịghị arụ ọrụ dịka a tụrụ anya ya.

Olee mgbe ị kwesịrị ịga ụlọ mberede?

Ọ bụrụ na nwa gị enwee nke ọ bụla n'ime ihe ndị a , gaa n'ụlọ mberede ozugbo:

• Ọ bụrụ na ọ siri ike ilo.
• Ọ bụrụ na iku ume na-esiri gị ike.
• Ọ bụrụ na ị hụ ihe ịrịba ama ọ bụla nke ọzịza nke ire ma ọ bụ akpịrị (ọbụlagodi na enyere gị ọgwụ na ihe ịrịba ama mbụ nke mwakpo ahụ).

Ihe ndị a nwere ike ịbụ ihe ịrịba ama nke ọzịza dị ize ndụ nke na-emetụta akụkụ ikuku nwa gị. Egbula oge ịchọ ọgwụgwọ. Ọzịza a nwere ike iyi ndụ egwu.

Ajụjụ ndị dị aṅaa ka ị kwesịrị ịjụ dọkịta ahụ?

I nwere ike ịjụ dọkịta ajụjụ ndị a:

• Kedu ụdị HAE nwa m nwere?
• Kedu ọgwụgwọ ị na-akwado?
• Kedu ka m ga-esi mara ma nwa m chọrọ ọgwụ mgbe ọ chọrọ ya?
• Nwa m ọ chọrọ ọgwụ mgbochi? Ọ bụrụ otu a, olee mgbe ọ chọrọ ya?
• È nwere ihe omume ma ọ bụ ọnọdụ ọ bụla nwa m kwesịrị izere?
• Gịnị ka ị ga-ekwu gbasara ọdịnihu nwa m (echiche)?

Kedu ka anyị ga-esi nwee olileanya maka nwatakịrị nwere HAE?

Ọrịa HAE bụ ọrịa na-adịru ndụ niile. Agbanyeghị, ọgwụgwọ nwere ike ibelata mmetụta nke ọrịa ahụ na ndụ nwatakịrị. Ọ nwekwara ike ibelata ihe egwu nke mgbaàmà ndị na-eyi ndụ egwu, dị ka ọzịza nke ikuku nwa ahụ.

Enwere ike igbochi HAE?

Ugbu a, ọ dịghị ụzọ a maara esi egbochi HAE. Ọ bụrụ na gị ma ọ bụ onye ị na-alụ nwere HAE ma ị na-agbalị ịmụ nwa,Ọ dị mma ịgwa onye ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa okwu ka i wee ghọta ohere nwa gị nwere ike inweta ọrịa a.

Ozi dị mkpa nye gị.

Mgbe ị chọpụtara na nwa gị nwere ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa dịka HAE, ị nwere ike inwe ụdị mmetụta dị iche iche: egwu, nchekasị, mgbagwoju anya, na nkụda mmụọ. I nwedịrị ike ịta onwe gị ụta. Mana ihe kachasị mkpa ị kwesịrị ịma bụ na nchọpụta a abụghị ihe kpatara ya.

Mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na-eme mgbe niile, ọtụtụ mgbe n'enweghị ihe kpatara ya. Ị gaghị achịkwa mkpụrụ ndụ ihe nketa nwa gị ketara. Mana ị nwere ike ịrụ ọrụ dị mkpa n'ilekọta nwa gị - mgbe ụfọdụ ọ na-eme ka obi sie ha ike na "ị ga-adị mma."

Ọ nwekwara ike ịba uru isonyere ndị otu nkwado ndị ọrịa. Ịgwa ndị nne na nna nwere ụmụaka nwere HAE okwu, tinyere ndị toro eto nwere ọrịa ahụ okwu, nwere ike inye gị ndụmọdụ na ntị na-ege ntị. Ọ nwekwara ike ichetara gị na ọ bụ ezie na HAE adịghị ụkọ, ezinụlọ gị anọghị naanị ha.

Angioedema nke e ketara eketa, HAE, ọzịza, ihe mgbochi C1, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, ọzịza n'ime ụmụaka, angioedema