Ertu með krabbamein í nýrnahettum? Við skulum ræða þetta (nýrnahettubarkarkrabbamein)!

Ertu að upplifa magaverki eða skyndilega þyngdaraukningu? Stundum getur þetta stafað af sjúkdómi sem við tölum ekki mikið um, en er mikilvægt að vita um. Þetta er sjúkdómur sem kallast nýrnahettubarkarkrabbamein . Ekki hafa áhyggjur, nafnið gæti hljómað svolítið flókið, en við skulum halda því einföldu.

Hvað er nýrnahettubarkarkrabbamein?

Einfaldlega sagt er nýrnahettubarkarkrabbamein krabbamein sem myndast í ysta lagi nýrnahettanna , nýrnahettuberkisins . Hugsið um þessa kirtla sem tvo litla hatta ofan á nýrunum. Þeir eru mjög mikilvægir vegna þess að þeir framleiða hormón sem stjórna mörgu í líkama okkar, þar á meðal efnaskiptum okkar, blóðþrýstingi og hvernig við bregðumst við streitu.

Í þessu tilviki nýrnahettubarkarkrabbameins myndast krabbameinsæxli í þessum nýrnahettum. Stundum geta þessi æxli framleitt óeðlilegt magn af hormónum. Þá aukast hormónin í líkamanum of mikið, sem getur haft áhrif á starfsemi líkamans. Sum æxli geta vaxið mjög hratt og einnig valdið þrýstingi á önnur líffæri í kringum þau. Þó að læknar geti stundum meðhöndlað þetta ástand, getur sjúkdómurinn stundum komið aftur.

Þótt þetta ástand sé algengast hjá fullorðnum getur það stundum komið fram hjá ungum börnum. Í þessari grein munum við þó fyrst og fremst einbeita okkur að nýrnahettubarkarkrabbameini, sem hefur áhrif á fullorðna.

Eru til tilteknar gerðir af nýrnahettubarkarkrabbameini?

Já, það eru tvær megingerðir. Einkenni þessara tveggja gerða eru einnig ólík.

1. Virk æxli: Þetta er algengasta gerðin. Þessi æxli framleiða meira af hormónum eins og aldósteróni , kortisóli , estrógeni og testósteróni en þau ættu að gera. Þannig eru einkennin háð því hvers konar hormón er framleitt í umframmagni.

2. Óvirk æxli: Þessi æxli hafa ekki áhrif á hormónaframleiðslu. Hins vegar geta þau vaxið stórt og þrýst á nærliggjandi líffæri og vefi og valdið óþægindum.

Hversu algengt er þetta ástand?

Reyndar er þetta mjög sjaldgæft krabbamein. Þótt þetta sé algengasta tegund krabbameins sem myndast í nýrnahettum, er það mjög sjaldgæft í heildina. Aðeins um einn af hverjum milljón manns greinist með þennan sjúkdóm á hverju ári. Svo ekki láta nafnið hræða þig.

Hver eru einkenni nýrnahettubarkarkrabbameins?

Það er ótrúlegt hvernig sumir fá þetta krabbamein en finna engin einkenni.Það kemur ekki upp. Rannsóknir hafa sýnt að á milli 20% og 30% þessara sjúklinga greinast fyrir tilviljun við myndgreiningu með annan sjúkdóm.

Hins vegar, þegar einkenni koma fram, gætirðu séð hluti eins og:

• Verkir eða óþægindi í kvið.
• Óeðlilegur hárvöxtur í andliti eða líkama kvenna (hirsutism). Það getur fundist eins og skegg karlmanns sé að vaxa.
• Stækkuð brjóst hjá körlum (kvenkyns brjóstastífa).
• Hár blóðþrýstingur.
• Hár blóðsykur.
• Þyngdaraukning, sérstaklega í andliti, hálsi og búk. Það er eins og einhver hafi skyndilega stækkað.

Hversu árásargjarnt er nýrnahettubarkarkrabbamein?

Þetta er mjög árásargjarnt krabbamein. Þetta þýðir að æxlið getur vaxið mjög hratt og breiðst út (myndað meinvörp) utan nýrnahettunnar til annarra líkamshluta, svo sem lungna og beina. Þegar það hefur breiðst út verður það enn erfiðara að meðhöndla.

Hverjar eru orsakir nýrnahettubarkarkrabbameins?

Rannsakendur hafa enn ekki fundið nákvæma orsökina . Sumir fá sjúkdóminn vegna ákveðinna erfðafræðilegra sjúkdóma sem erfast frá kynslóð til kynslóðar. Þetta þýðir að ef einhver í fjölskyldunni er með sjúkdóminn eru aðrir í meiri hættu á að fá hann líka.

Í öðrum tilfellum virðast ákveðnar erfðabreytingar auka hættuna. Til dæmis hafa rannsóknir leitt í ljós að breytingar á æxlisbælandi genunum (TP53) og (IGF2) geta leitt til þessa krabbameins. Einfaldlega sagt eru æxlisbælandi gen gen sem stjórna vexti frumna okkar. Ef breyting verður á þessum genum geta frumur skipt sér og margfaldast stjórnlaust og orðið krabbameinsvaldandi.

Hvaða erfðafræðilegir sjúkdómar auka áhættuna mína?

Þú ert í meiri hættu á að fá nýrnahettubarkarkrabbamein ef þú ert með einhvern af eftirfarandi erfðasjúkdómum:

• Beckwith-Wiedemann heilkenni
• Carney-flókið
• Fjölskylduæxlisfjölgun (FAP)
• Li-Fraumeni heilkenni
• Lynch heilkenni
• Margfeldi innkirtlaæxli af gerð 1 (MEN1)
• Taugafibromatósa af gerð 1 (NF1)
• Von Hippel-Lindau heilkenni (VHL heilkenni)

Ef einhver í fjölskyldunni þinni þjáist af þessum sjúkdómum er góð hugmynd að tala við lækni og fræðast um erfðaprófanir.

Hverjir eru mögulegir fylgikvillar nýrnahettubarkarkrabbameins?

Þetta krabbamein dreifist (myndar meinvörp) mjög hratt.Já. Það getur verið mjög erfitt að meðhöndla það þegar það dreifist út fyrir nýrnahettuna. Einnig geta sum hormónaframleiðandi æxli valdið sjúkdómum eins og:

• Cushings heilkenni: Þetta orsakast af því að nýrnahetturnar framleiða of mikið af hormóninu kortisóli. Einkenni eru meðal annars þrútið andlit og bólginn líkami.
• Conn heilkenni: Þetta ástand orsakast af of mikilli framleiðslu hormónsins aldósteróns. Það getur valdið hlutum eins og háum blóðþrýstingi.

Hvernig er nýrnahettubarkarkrabbamein greint? (Greining)

Ef þú greinist með nýrnahettuæxli við skimun fyrir öðrum sjúkdómi, eða ef þú ert með einkennin sem nefnd eru hér að ofan, mun læknirinn framkvæma próf eins og:

• Myndgreiningarpróf: Próf eins og segulómun, tölvusneiðmynd eða PET-skönnun til að kanna hvort æxli séu til staðar.
• Blóðprufur og þvagprufur: Athugaðu hormónagildi þín.
• Vefjasýni: Þessi prófun er gerð til að staðfesta hvort æxlið sé krabbameinsvaldandi eða ekki og til að fá vefjasýni.

Hver eru stig nýrnahettubarkarkrabbameins?

Læknar nota stigun krabbameins til að skipuleggja meðferð og ákvarða hvað má búast við eftir meðferð (horfur). Stig nýrnahettubarkarkrabbameins er ákvarðað af stærð æxlisins, staðsetningu þess og hvort það hefur breiðst út í nálæga eitla eða fjarlæg líffæri.

Hér eru helstu stigin:

• Stig I: Æxlið er 5 sentímetrar (um það bil 2 tommur) eða minna. Það hefur ekki breiðst út fyrir nýrnahettuna.
• Stig II: Æxlið er stærra en 5 sentímetrar en hefur ekki breiðst út fyrir nýrnahettuna.
• Þriðja stig: Æxlið hefur breiðst út í nálæga eitla.
• Stig IV: Æxlið hefur breiðst út í nálæga eitla, nærliggjandi líffæri eða fjarlæg líffæri.

Upplýsingar um stig krabbameins geta stundum virst ruglingslegar. Því skaltu aldrei hika við að spyrja lækninn þinn um skýringar. Spyrðu einnig hvernig þetta hefur áhrif á ástand þitt.

Hvaða meðferðir eru til við nýrnahettubarkarkrabbameini?

Algengasta meðferðin er nýrnahettuaðgerð , sem felur í sér að fjarlægja annan eða báða nýrnahetturnar með skurðaðgerð. Að auki ávísa læknar oft lyfjum eins og:

• Mítótan (Mítótan (Lysodren®)):Þetta lyf virkar með því að takmarka virkni nýrnahettanna. Þetta getur dregið úr hættu á að krabbameinið komi aftur. Þetta lyf er notað eftir að annar nýrnahetturnar hafa verið fjarlægðar eða þegar skurðaðgerð er ekki möguleg. Þar sem þetta lyf stöðvar hormónaframleiðslu þurfa þeir sem taka það einnig að taka hormónatöflur.
• Metyrapone (Metopirone®): Þessi tegund lyfja má ávísa til að draga úr einkennum sem orsakast af of mikilli hormónaframleiðslu eggjastokka.

Í sumum tilfellum getur æxlið þó verið of stórt til að hægt sé að fjarlægja það á öruggan hátt með skurðaðgerð þegar sjúkdómurinn er greindur. Í slíkum tilfellum geta læknar notað krabbameinslyfjameðferð . Þó að þessi meðferð geti ekki útrýmt krabbameinsæxlinu að fullu getur hún dregið úr einkennum og hægt á vexti æxlisins.

Þú gætir einnig viljað íhuga líknandi meðferð sem hluta af meðferðinni þinni. Líknandi meðferð er tegund meðferðar sem hjálpar til við að stjórna einkennum og aukaverkunum meðferðar. Sérfræðingar í líknandi meðferð geta einnig veitt þér sálrænan og tilfinningalegan stuðning.

Hverjar eru fylgikvillar eða aukaverkanir meðferðarinnar?

Skurðaðgerðir og lyf geta valdið ýmsum fylgikvillum eða aukaverkunum. Til dæmis getur skurðaðgerð til að fjarlægja nýrnahettu valdið hlutum eins og:

• Áhrif á hormónaframleiðslu: Venjulega tekur nýrnahetturnar sem eftir eru við starfsemi kirtilsins sem fjarlægður var og framleiðir nægilega mörg hormón. Hins vegar, ef það gerist ekki, gætirðu þurft að taka viðbótar hormónatöflur þar til kirtillinn sem eftir er framleiðir hormón á réttan hátt. Þetta ástand er einnig kallað nýrnahettubilun .
• Sýking: Sýkingar geta komið fram í kviðarholi eða á skurðsvæðinu.
• Of mikil blæðing: Þetta getur gerst meðan á aðgerð stendur eða eftir hana.

Hverjar eru fylgikvillar eða aukaverkanir lyfsins?

Læknirinn þinn gæti mælt með því að þú takir mítótan í tvö til fimm ár eftir aðgerð. Aukaverkanir mítótans geta verið:

• Ógleði og uppköst
• Niðurgangur
• Húðútbrot
• Ruglingur

Hverjar eru lifunartíðnirnar fyrir nýrnahettubarkarkrabbamein?

Í heildina eru 50% þeirra sem fá nýrnahettubarkarkrabbamein á lífi fimm árum eftir greiningu. Þessi lifunartíðni er þó háð mörgum þáttum. Til dæmis:

• Stig krabbameinsins við greiningu.
• Hvort æxlið er virkt (framleiðir hormón) eða óvirkt.
• aldur þinn.
• Heilbrigði þín almennt.

Fimm ára lifunartíðni eftir stigum er sem hér segir:

• Áfangi I: 81%
• II. áfangi: 61%
• Þriðji áfangi: 50%
• Stig IV: 13%

Þessar tölfræðiupplýsingar geta valdið þér ótta og kvíða. Það er eðlilegt. En mundu að þessar tölfræðiupplýsingar byggjast á fyrri reynslu. Sérfræðingar mæla þessar lifunartíðni á fimm ára fresti. Margt getur breyst á fimm árum og þessar breytingar geta haft áhrif á niðurstöðurnar. Hafðu einnig í huga að þessar lifunartíðni er ekki mat á því hversu lengi þú munt lifa.

Ef þú hefur sérstakar spurningar um lifunartíðni krabbameins skaltu ræða við lækninn þinn. Hann eða hún er besti aðilinn þinn, þar sem hann eða hún þekkir aðstæður þínar best.

Er hægt að koma í veg fyrir nýrnahettubarkarkrabbamein?

Nei, það er ekki í raun hægt að koma í veg fyrir það. Rannsakendur vita að um það bil helmingur nýrnahettubarkarkrabbameina stafar af stökkbreytingum í ákveðnum genum sem valda því að krabbameinsfrumur fjölga sér og mynda æxli. Hins vegar vita þeir ekki enn hvað veldur þessum stökkbreytingum. Þess vegna geta þeir ekki mælt með leiðum til að koma í veg fyrir að þær komi fram.

Hins vegar auka sumir erfðafræðilegir sjúkdómar hættuna á að fá þennan sjúkdóm. Ef þú ert með fjölskyldusögu um þessa sjúkdóma er góð hugmynd að tala við lækni og fræðast um erfðaprófanir sem geta greint erfðabreytingarnar sem valda þessum sjúkdómum.

Hvernig get ég hugsað um sjálfan mig? (Hvernig get ég hugsað um sjálfan mig?)

Nýrnahettubarkarkrabbamein er sjaldgæft krabbamein sem kemur oft aftur. Þessi tvö vandamál geta valdið ótta, einmanaleika og kvíða. Sem betur fer eru nokkur skref sem þú getur tekið til að hjálpa:

• Finndu stuðning: Spyrðu læknateymið þitt um stuðningshópa fyrir fólk með nýrnahettubarkarkrabbamein. Það getur verið gagnlegt að eyða tíma og tala við fólk sem er að ganga í gegnum það sama og þú.
• Íhugaðu krabbameinsmeðferðaráætlanir: Margir með nýrnahettubarkarkrabbamein óttast að krabbameinið komi aftur. Krabbameinsmeðferðaráætlanir eru ein leið til að takast á við þann kvíða.
• Haltu áfram líknandi meðferð: Ef þú ert í krabbameinslyfjameðferð eftir aðgerð gætirðu þurft aðstoð við að takast á við aukaverkanir meðferðarinnar.

Hvenær ætti ég að fara til læknisins míns?

Nýrnahettubarkarkrabbamein kemur oft aftur, sérstaklega innan fyrstu tveggja ára eftir aðgerð. Læknirinn mun bóka eftirfylgnitíma til að fylgjast með einkennum um að sjúkdómurinn komi aftur. Til dæmis:

• Myndgreiningarpróf: Á þriggja mánaða fresti í tvö ár, síðan á þriggja til sex mánaða fresti í önnur þrjú ár.
• Blóðprufur: Læknirinn mun taka reglulegar blóðprufur til að kanna hormónamagn.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Nýrnahettubarkarkrabbamein er sjaldgæfur sjúkdómur. Þú gætir haft margar spurningar um hvað má búast við. Hér eru nokkrar spurningar sem við teljum að gætu hjálpað þér:

• Hvað þýðir það hvort æxli er virkt eða óvirkt?
• Hefur æxlið breiðst út fyrir nýrnahettuna mína? Ef svo er, hversu langt?
• Hvaða meðferðarúrræði hef ég?
• Hverjar eru aukaverkanir meðferðarinnar?
• Ætti ég að fara í erfðapróf fyrir stökkbreytingar í genum sem valda nýrnahettubarkarkrabbameini í fjölskyldu minni?
• Ef meðferðin tekst, hverjar eru þá líkurnar á að æxlið komi aftur?

Nýrnahettubarkarkrabbamein er sjaldgæft og árásargjarnt krabbamein sem hefur áhrif á nýrnahettuna. Það veldur hugsanlega ekki neinum einkennum og margir fá greiningu á allt öðrum sjúkdómi í prófum. Þú gætir verið áhyggjufullur og hræddur vegna greiningarinnar og fréttanna um að nýrnahettubarkarkrabbameinið gæti komið aftur eftir meðferð.

Ef þú finnur fyrir yfirþyrmandi áhrifum þessa ástands skaltu gefa þér þann tíma sem þú þarft til að skilja hvað er í gangi. Hikaðu aldrei við að spyrja spurninga um meðferðirnar og hvernig þær munu hafa áhrif á þig. Læknarnir þínir munu skilja hvers vegna þú finnur fyrir ákveðnum viðbrögðum. Þeir munu vera til staðar til að svara spurningum þínum, allt frá greiningu, í gegnum meðferð og í mörg ár eftirfylgni.

Skilaboð til að taka með heim

Þótt nýrnahettubarkarkrabbamein sé alvarlegt ástand er mikilvægt að vera meðvitaður um það, leita viðeigandi læknisráða og leita sér aðstoðar.

• Þetta er sjaldgæft krabbamein: svo ekki láta nafnið draga úr þér kjarkinn.
• Vertu meðvitaður um einkenni: Gættu að hlutum eins og magaóþægindum, óvenjulegri þyngdaraukningu og hormónabreytingum.
• Leitið tafarlaust læknisráðs: Ef þið eruð í vafa, leitið þá til læknis og látið skoða ykkur.
• Það eru til meðferðir: skurðaðgerð, lyf, krabbameinslyfjameðferð o.s.frv. Læknirinn þinn mun ákveða hvaða meðferð hentar þér best.
• Sálfræðilegur stuðningur er mikilvægur: Þú ert ekki ein/n í þessari vegferð. Talaðu við fjölskyldu, vini og stuðningshópa.

Mundu að hver sjúklingur er ólíkur. Ástand þitt, meðferð þín og bataferli þitt eru einstök. Gefstu aldrei upp vonina. Vinnðu náið með læknateyminu þínu og nálgast þessa áskorun með jákvæðu hugarfari.

Nýrnahettubarkarkrabbamein , nýrnahettukrabbamein, nýrnahettuæxli, hormónaframleiðandi æxli, kortisól, aldósterón, nýrnahettuaðgerð, mítótan