Hvað er að gerast við minnið þitt? Við skulum læra um Creutzfeldt-Jakob sjúkdóminn (CJD)?

Hugsarðu stundum: „Ó, ég gleymdi þessu líka!“? Að gleyma smáatriðum og ruglast stundum getur verið eðlilegt. Hins vegar geta hlutir eins og smám saman minnistap og breytingar á hegðun einnig verið einkenni alvarlegs sjúkdóms. Í dag ætlum við að ræða um sjaldgæfan en mjög alvarlegan sjúkdóm sem hefur áhrif á heilann. Það er Creutzfeldt-Jakob sjúkdómurinn, eða CJD eins og við köllum hann í stuttu máli.

Hvað er þessi Creutzfeldt-Jakobssjúkdómur? Einfaldlega sagt...

Hugsaðu um það, heilinn okkar er mjög flókin vél. Til þess að þessi vél virki rétt þurfa litlu hlutar hennar, sem kallast frumur, að vera heilbrigðir. Creutzfeldt-Jakobssjúkdómur er sjaldgæfur og alvarlegur sjúkdómur sem smám saman eyðileggur heilafrumur okkar. Helsta orsök þessa er óeðlileg tegund próteins sem kallast „príon“ .

Nú gætirðu verið að velta fyrir þér hvað þessi „prótein“ eru. Í líkama okkar, sérstaklega í heilanum, eru til hlutir sem kallast prótein. Þetta eru eins og litlar vélar, þær hafa ákveðna lögun og aðeins ef þær eru í þeirri lögun geta þær sinnt starfi sínu rétt. Hugsaðu um það eins og origami. Ef þú brýtur það rétt geturðu búið til fallegt dýr eða blóm. En ef þú brýtur það rangt? Það virkar ekki. Þannig eru þessi prótein. Stundum brjóta þessi prótein rangt saman. Við köllum slík rangbrotin prótein „prótein“.

Þessir rangbrotnu „príonar“ byrja að safnast fyrir inni í heilafrumum. Þeir safnast fyrir og eyðileggja þessar frumur. Það er eins og haug af rusli sem safnast upp á hverjum degi. Þess vegna fá sjúklingar með Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm einkenni vitglöp , svo sem minnistap og rugl. Þeir geta einnig fundið fyrir breytingum á hegðun og erfiðleikum með að ganga.

Mikilvægast er að Creutzfeldt-Jakobssjúkdómur er alltaf banvænn. Það er engin lækning til ennþá og engin leið til að hægja á framgangi sjúkdómsins. Hins vegar eru til meðferðir og umönnun sem geta hjálpað sjúklingnum að lifa þægilegra lífi og draga úr sársauka.

Þetta er mjög sjaldgæfur sjúkdómur. Um allan heim greinist sjúkdómurinn hjá um það bil einum til tveimur af hverjum milljón einstaklingum á ári. Jafnvel í landi eins og Bandaríkjunum eru aðeins um 350 tilfelli af Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi tilkynnt á ári.

Það er til ein afbrigði af þessu sem kallast „afbrigði CJD“ (eða „vCJD“) . Það er einnig mjög sjaldgæft. Það orsakast af neyslu nautakjöts sem er með sjúkdóminn „kúariðu í nautgripum“ (BSE), sem er sjúkdómur sem herjar á nautgripi.

Hver eru einkenni Creutzfeldt-Jakobssjúkdóms? Við skulum skoða það frá upphafi.

Einkenni Creutzfeldt-Jakobssjúkdóms koma venjulega fram smám saman. Hins vegar geta þessi einkenni aukist hratt eftir því sem sjúkdómurinn versnar. Við skulum skoða helstu einkennin, frá fyrstu stigum sjúkdómsins til síðari stiga:

• Gleymska og minnisvandamál:Það byrjar á því að gleyma smáatriðum. Hlutum eins og nafni vinar, götu eða vinnunni sem þú varst að vinna. Smám saman versnar þetta.
• Rugl og vanáttun: Þú manst ekki hvar þú ert, hvað klukkan er eða hverjir eru í kring.
• Breytingar á hegðun og persónuleika: Þú gætir ekki verið sami einstaklingurinn og þú varst áður. Þú gætir auðveldlega orðið reiður, fundið fyrir sorg eða misst allar tilfinningar.
• Sjónvandamál, erfiðleikar með að skilja það sem þú sérð: Sjónin þín veikist og þú getur ekki greint það sem þú sérð.
• Ofskynjanir eða ranghugmyndir: Að sjá eða heyra hluti sem eru ekki til staðar, eða að hafa rangar skoðanir á því að einhver sé að reyna að skaða þig.
• Samhæfingarvandamál (ataxia): Þú gætir átt erfitt með að ganga rétt, átt erfitt með að stjórna útlimum og gætir vaggað eins og ölvaður maður.
• Vandamál með jafnvægi líkamans: Að detta í stöðu eða göngu.
• Óstjórnaðir vöðvasamdrættir („vöðvarykkjarkleppi“) og vöðvastífleiki („dystonia“): Skyndilegir kippir í handlegg eða fæti eða tilfinning um stífleika í vöðvum líkamans.
• Flog: Geta komið eins og flog.
• Lömun: Líkamshlutar lamast.
• Vöðvarýrnun: Vöðvamassi líkamans tapast.

Þessi einkenni geta komið fram eitt af öðru eða fleiri geta komið fram saman. Mikilvægast er að leita til læknis eins fljótt og auðið er ef þú finnur fyrir einhverjum af þessum einkennum.

Hvað veldur Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi? Við skulum muna eftir þessum „príonum“ aftur.

Eins og við höfum rætt áður, þá eru aðalorsök Creutzfeldt-Jakobssjúkdóms rangbrotin prótein sem kallast „príon“. Það hættulegasta við þessi „príon“ er að þau geta jafnvel rangbrotið eðlileg, heilbrigð prótein. Rétt eins og eitt skemmt epli getur valdið því að öll hin eplin skemmist.

Heilafrumur geta ekki losað sig við þessi rangt brotnu „príon“. Þau safnast því fyrir og eyðileggja að lokum heilafrumur. Þegar þessi „príon“ dreifast um heilann þróast sjúkdómurinn mjög hratt.

Eru til mismunandi gerðir af Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi?

Já, það eru nokkrar helstu gerðir af Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi:

• Stöðug Creutzfeldt-Jakobssjúkdómur: Þetta er algengasta tegund Creutzfeldt-Jakobssjúkdóms. Nákvæm orsök er enn óþekkt. Hann kemur skyndilega fram, án nokkurrar augljósrar orsaka.
• Erfðafræðilegur Creutzfeldt-Jakobssjúkdómur: Þetta er arfgengt. Það orsakast af gölluðu geni sem erfist frá öðrum eða báðum foreldrum. Það eru tvær undirgerðir af þessu: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) heilkenni og banvæn fjölskyldusvefnleysi . Þetta eru svolítið flókin en mjög sérstök ástand.
• Áunninn Creutzfeldt-Jardín sjúkdómur („Áunninn Creutzfeldt-Jardín sjúkdómur“):Þetta getur gerst vegna utanaðkomandi orsaka. Til dæmis getur það gerst við líffæraígræðslu frá einstaklingi með Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm, vefjaígræðslu eða notkun mengaðra skurðáhalda. En þetta er mjög sjaldgæft. Nú til dags er mikil áhyggjuefni út af þessu.
• Afbrigði Creutzfeldt-Jakobssjúkdómsins (vCJD): Við höfum rætt um þetta áður. Það orsakast af því að borða nautakjöt sem hefur smitast af kúariðu (BSE). Príonin sem valda BSE geta smitað menn sem og önnur dýr.

Hverjir eru í meiri hættu á að fá Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm?

Hver sem er getur fengið Creutzfeldt-Jakobssjúkdóminn. Stundum geta „príonin“ í líkamanum verið til staðar í mörg ár án þess að sýna nein einkenni. En þegar einkenni koma fram getur sjúkdómurinn fljótt orðið alvarlegur þar sem heilinn skemmist.

Þessi sjúkdómur hefur venjulega áhrif á fólk á aldrinum 50 til 80 ára. Hins vegar getur erfðafræðilega gerð Creutzfeldt-Jakobssjúkdómsins venjulega komið fram á aldrinum 30 til 50 ára.

Er Creutzfeldt-Jardín smitandi sjúkdómur?

Þetta er vandamál fyrir marga. Creutzfeldt-Jakobssjúkdómurinn smitast ekki við tilfallandi snertingu, svo sem með handabandi, samtölum eða samneyslu. Eina leiðin til að Creutzfeldt-Jakobssjúkdómurinn smitist frá einum einstaklingi til annars er með líffæraígræðslu eða vefjaígræðslu frá einhverjum sem er með Creutzfeldt-Jakobssjúkdóminn eða með notkun ákveðinna hormóna frá einhverjum sem hefur haft hann.

Það er sagt að hægt sé að smitast af þeirri tegund sem kallast „vCJD“ með blóðgjöfum, en það er mjög, mjög sjaldgæft. Sjúkdómurinn sem kallast „vCJD“ er sjálfur mjög sjaldgæfur.

Hvernig greina læknar Creutzfeldt-Jardín sjúkdóminn?

Læknir greinir Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm með því að skoða einkenni og merki vandlega. Auk líkamsskoðunar mun hann einnig framkvæma taugasjúkdómaskoðun. Hann mun biðja þig um að gera nokkur einföld verkefni til að reyna að bera kennsl á vandamál með heilastarfsemi þína.

Sérfræðingar flokka Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm sem „smitandi svampkenndan heilasjúkdóm“ . Þótt þetta nafn hljómi kannski svolítið flókið vísar það til þess hvernig heili sem hefur skemmst af „príonum“ lítur út í smásjá. Það er að segja, hann lítur út eins og svampur með bólum.

Til að staðfesta greiningu á Creutzfeldt-Jójafnvægi eru framkvæmdar rannsóknir eins og segulómun eða mænutöku (lendarstunga).

Að auki geta læknar notað slíkar prófanir til að útiloka aðra sjúkdóma sem hafa svipuð einkenni og Creutzfeldt-Jardín sjúkdómurinn og til að rannsaka Creutzfeldt-Jardín sjúkdóminn frekar:

• Blóðprufur
• Erfðafræðilegar prófanir - sérstaklega til að sjá hvort tegund sé arfgeng
• Heilamynd (EEG)
• Þvagrannsókn
• Heilasýni - Þetta er mjög sjaldgæft, aðeins ef allar aðrar prófanir gefa ekki endanlega greiningu.

Er til meðferð við Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi?

Því miður er engin lækning við Creutzfeldt-Jakobssjúkdómi, engin meðferð til að stjórna útbreiðslu sjúkdómsins eða engin meðferð til að hægja á framgangi hans. Eina sem læknar geta gert er að draga úr óþægindum sem einkennin valda. Þetta kallast líknandi umönnun .

Til dæmis er hægt að gefa lyf til að meðhöndla flog, breytingar á hegðun eða óstjórnanlega vöðvakippi. Ávinningur þessara meðferða er þó takmarkaður.

Þetta ástand getur versnað mjög hratt. Þess vegna eru stuðningsúrræði fyrir þig og ástvini þína mjög mikilvæg. Á lokastigum sjúkdómsins getur líknarþjónusta verið mjög gagnleg.

Stundum, ef þú uppfyllir skilyrði, gæti læknateymið þitt lagt til að þú takir þátt í klínískri rannsókn sem rannsakar nýjar meðferðir.

Hvers konar framtíð getur einstaklingur með Creutzfeldt-Jardín vænst?

Þar sem Creutzfeldt-Jakobssjúkdómurinn er ólæknandi og engin lækning er til staðar eru horfur einstaklings með sjúkdóminn mjög dökkar. Þegar einkenni koma fram líður ekki á löngu þar til hann missir hæfni til að starfa sjálfstætt, hreyfa sig og tala.

Þar sem breytingar geta gerst svo hratt er mikilvægt að vinna með læknateyminu þínu að því að skipuleggja fyrirfram til að tryggja að óskir þínar og þarfir séu uppfylltar. Reyndar, óháð því hvort þú ert með sjúkdóm eða ekki, er góð hugmynd að allir hafi „fyrirfram tilskipun“ . Þetta þýðir að þú hefur skrifað niður fyrirfram hvaða læknismeðferð þú vilt fá ef þú getur ekki tjáð óskir þínar. Það er sérstaklega mikilvægt að hafa þessa áætlun tilbúna snemma í ört útbreiðslu sjúkdóms eins og Creutzfeldt-Jakobssjúkdóms.

Í ljósi þess hversu alvarlegt þetta ástand er er góð hugmynd að leita ráða hjá geðheilbrigðisstarfsmanni til að hjálpa þér og fjölskyldu þinni að takast á við þessar breytingar og viðhalda andlegri styrk.

Hver er lífslíkur sjúklings með Creutzfeldt-Jarðsjúkdóm?

Flestir sjúklingar með Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm deyja innan fárra mánaða eða árs frá greiningu. Eina undantekningin er erfðafræðilega gerð Creutzfeldt-Jakobssjúkdóms, þar sem fólk getur lifað frá einu til tíu árum eftir að einkenni koma fram.

Læknirinn þinn getur gefið þér nákvæmar og uppfærðar upplýsingar um ástand þitt. Mundu að tölfræði hefur ekki sömu áhrif á alla.

Er hægt að koma í veg fyrir Creutzfeldt-Jakobssjúkdóm?

Ekki er hægt að koma í veg fyrir flestar tegundir Creutzfeldt-Jakobssjúkdóms. Eina undantekningin er sú tegund sem kallast „vCJD“. Hún stafar af því að borða nautakjöt sem er smitað af „BSE“ (kúariðu).

Dýratilraunir hjálpa til við að koma í veg fyrir að nautgripir sem eru smitaðir af BSE komist inn í fæðukeðjuna. Hins vegar getur óprófað og illa útbúið kjöt samt sem áður verið áhættusamt. Til öryggis skal forðast að borða óprófað og óreglulegt kjöt, sérstaklega heilahluta eða beinmerg.

Að lokum, atriði sem vert er að muna

Greining á Creutzfeldt-Jóðsjúkdómi er lífsbreytandi reynsla. Það getur fundist eins og þú og heimurinn í kringum þig séu horfnir á augabragði. Slíkar breytingar geta verið mjög erfiðar fyrir þig og ástvini þína að takast á við.

Ef þú ert óviss um hvað þú getur búist við eða hvernig þú átt að takast á við þetta, þá er læknateymið þitt til staðar til að hjálpa. Þeir geta hjálpað þér að skipuleggja fyrirfram og undirbúa þig fyrir það sem koma skal. Mundu að þú ert ekki einn.

` Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur, príonsjúkdómur, heilasjúkdómur, taugasjúkdómur, minnistap, vitglöp, kúariðasjúkdómur