Er barnið þitt með svona heilaæxli? (Diffuse Intrinsic Pontine Glioma - DIPG) Eigum við að ræða þetta?

Það er eðlilegt að finna fyrir mikilli streitu þegar maður hugsar um heilsu barnsins síns. Stundum verðum við mjög áhyggjufull þegar við heyrum um sjúkdóma sem hafa áhrif á börn. Í dag ætlum við að tala um heilaæxli sem er aðeins alvarlegra en mikilvægt að vera meðvitaður um. Það kallast dreifð innri pontine glioma, eða „DIPG“ í stuttu máli.

Hvað er DIPG? Hvað þýðir þetta nafn?

Þó að þetta nafn virðist kannski nokkuð langt, þá getur það að þekkja merkingu þess gefið þér hugmynd um þennan sjúkdóm. Við skulum skoða merkingu hvers og eins í honum.

• Dreifð: Þetta er ekki eins og klumpur á einum stað. Krabbameinsfrumurnar eru dreifðar og blandast heilbrigðum frumum. Það er eins og þegar þú setur dropa af litarefni í glas af vatni, það dreifist um allt glasið. Þess vegna er svo erfitt að fjarlægja það með skurðaðgerð. Vegna þess að það er ómögulegt að fjarlægja þessar dreifðu frumur án þess að skemma heilbrigðu hlutana.
• Innra heilastofn: Þetta er staðsett í heilastofni barnsins. Það er, það er tengt honum og fer djúpt inn í það.
• Pontine: Pontine vísar til þess hluta heilastofnsins sem kallast pons. Þessi pons er mjög mikilvægur staður. Hann stjórnar mikilvægustu hlutunum í líkama okkar til að lifa, svo sem blóðþrýstingi, hjartslætti og öndun. Ekki nóg með það, heldur stjórnar hann einnig hlutum eins og sjón, heyrn, tali og jafnvægi. Þetta er því ein af ástæðunum fyrir því að þessi „(DIPG)“ æxli eru svo hættuleg.
• Glioma: Glioma er æxli sem myndast þegar glialfrumur verða krabbameinsvaldandi. Þessar glialfrumur eru tegund frumna sem vernda taugafrumur í miðtaugakerfinu okkar.

Einfaldlega sagt er DIPG illkynja æxli sem kemur frá glialfrumum í brú, hluta af heilastofni barns. Það er talið hraðvaxandi, hágráðu glioma .

Hver er munurinn á DIPG og DMG (dreifðu miðlínuglíómi)?

Þú gætir líka hafa heyrt um „(Diffuse Midline Glioma - DMG)“. Áður fyrr voru hugtökin „(DIPG)“ og „(DMG)“ notuð til skiptis. „(DIPG)“ tilheyrir einnig flokknum „(DMG)“. Gerðin „(DMG)“ þróast í miðhluta heilans. Það er að segja á stöðum eins og „(Pons)“, „(Thalamus)“ og „(Spinal Cord)“. Hins vegar þróast „(DIPG)“ sérstaklega í „(Pons)“ svæðinu.

Báðar eru alvarlegar gliómur. Hins vegar er nokkur munur á þeim tveimur. Þegar læknirinn meðhöndlar barnið þitt mun hann taka tillit til þessa munar til að ákveða hvaða meðferð hentar þér best.

Hver fær DIPG? Hversu algengt er það?

Þessi æxli geta þróast hjá börnum á öllum aldri, óháð kyni. Hins vegar eru þau oftast greind hjá börnum á aldrinum 5 til 9 ára.

Fullorðnir geta einnig fengið DIPG, en það er mjög sjaldgæft.

Þetta er í raun mjög sjaldgæft ástand. Jafnvel í landi eins og Bandaríkjunum greinast aðeins 150 til 300 börn með þessa tegund æxlis á hverju ári. Flest heilaæxli sem myndast hjá börnum eru „lággráðu“, sem þýðir að þau er hægt að meðhöndla og lækna. Hins vegar eru aðeins um 10% heilaæxla hjá börnum af þessari hættulegu gerð sem kallast „DIPG“.

Hver eru einkenni DIPG?

Þar sem þetta æxli, sem kallast „DIPG“, vex mjög hratt, byrja einkenni að koma fljótt fram. Fylgist með þessum einkennum hjá barninu þínu:

• Augnvandamál: þokusýn, tvísýni, stjórnlausar augnhreyfingar, lafandi augnlok.
• Höfuðverkur: Höfuðverkur, sérstaklega á morgnana. Stundum hjaðnar þessi verkur eftir uppköst.
• Gönguerfiðleikar: Erfiðleikar við göngu, jafnvægisleysi (ataxia) og minnkuð vöðvasamhæfing. Eins og að geta ekki haldið fótunum á jörðinni.
• Slaki eða máttleysi öðru megin í andliti .
• Erfiðleikar við að tyggja og kyngja mat.
• Tilfinning um máttleysi í útlimum . Það er eins og skyndilegt máttleysi í handlegg eða erfiðleikar við að hreyfa fót.
• Ógleði og uppköst.
• Tilfinning um óskýran málflutning , að þú getir ekki komið orðum þínum rétt saman (óskýrt mál).

Ef eitt eða fleiri af þessum einkennum koma skyndilega fram og versna hratt er mjög mikilvægt að leita tafarlaust til læknis.

Hvað veldur DIPG?

Einfaldlega sagt, það sem gerist í DIPG er að frumur sem eiga að þróast í glialfrumur verða að krabbameinsfrumum. Þessar krabbameinsfrumur vaxa síðan hratt og stjórnlaust.

Ólíkt flestum krabbameinum virðist þetta ástand, sem kallast „DIPG“, ekki tengjast umhverfisáhættuþáttum eins og sígarettureyk eða geislun. Það er að segja, það hefur ekki enn verið ákvarðað hvort það stafar af einhverju sem foreldrarnir gera eða einhverju í umhverfinu.

Hins vegar, ef barnið þitt er með sjaldgæfan sjúkdóm eins og Li-Fraumeni heilkenni, gæti hættan verið örlítið meiri. Einnig geta ákveðnar erfðabreytingar, kallaðar stökkbreytingar, í frumum valdið DIPG. Nú hefur verið uppgötvað að stökkbreyting í próteini sem kallast H3K27M getur valdið því að þessar glialfrumur verða krabbameinsvaldandi.

Hvernig er DIPG greint?

Venjulega er krafist vefjasýnis, sem er sýni af vef sem tekið er til að greina krabbamein. Þetta er þó ekki alltaf mögulegt í tilfellum DIPG. Þetta er vegna þess að staðsetning æxlisins er mjög viðkvæm. Þess vegna greina læknar oft DIPG með því að skoða einkenni barnsins ásamt sérstökum myndgreiningarrannsóknum.

• Segulómun (segulómun):Segulómun getur gefið mjög skýrar myndir af æxli barnsins. Hún getur einnig ákvarðað hvort æxlið hefur breiðst út fyrir pon-brúnina. DIPG-æxli lítur aðeins öðruvísi út í segulómun. Reyndur geislalæknir getur greint það frá öðrum æxlum í heilastofni.
• Staðbundin vefjasýnataka: Stundum, ef það er óhætt, gæti læknirinn notað lítið, þunnt rörlaga tæki til að taka lítinn hluta af æxlinu til rannsóknar (vefjasýnatöku). Hins vegar er í flestum tilfellum mjög áhættusamt að taka vefjabút úr brú heilastofnsins þar sem það getur skemmt heilastofninn. Ef þú ert að fara í vefjasýnatöku vegna DIPG ætti það aðeins að gera á sjúkrahúsi sem framkvæmir reglulega þessa tegund aðgerða og hefur sérþekkingu á þessu sviði.

Hvernig er DIPG meðhöndlað?

Þetta er svolítið sorglegt að heyra, en núverandi meðferðir geta ekki læknað „(DIPG)“ að fullu. Hins vegar geta þessar meðferðir lengt líf barnsins um tíma, dregið úr einkennum og veitt barninu léttir. Heilastofninn er staður sem samanstendur af taugavef sem stjórnar mjög mikilvægum störfum í líkama okkar. Þannig að ef þú reynir að fjarlægja æxlið með skurðaðgerð geta þessar nauðsynlegu taugakerfi skemmst.

Þess vegna mæla læknar með öðrum meðferðum án skurðaðgerðar:

• Geislameðferð: Þetta er aðalmeðferðin við (DIPG). Í henni notar tæki geisla til að eyða krabbameinsfrumum. Það reynir einnig að lágmarka skaða á heilbrigðum vefjum í kring. Geislameðferð minnkar æxlið, drepur krabbameinsfrumur og dregur úr einkennum. Barnið þitt mun líklega fá geislameðferð á hverjum degi í um sex vikur.
• Barksterar: Læknirinn gæti gefið þér lyf sem kallast barksterar fyrir eða eftir geislameðferð barnsins. Þessi lyf geta hjálpað til við að draga úr bólgu í heila og stjórna einkennum. Þau geta einnig hjálpað til við að draga úr bólgu eftir geislameðferð. Hins vegar geta barksterar haft aukaverkanir. Þar á meðal aukin matarlyst, þyngdaraukning og skapsveiflur. Talaðu við lækninn þinn til að skilja ávinning og áhættu þessara lyfja.
• Lyfjameðferð: Meðferðir eins og lyfjameðferð við algengum krabbameinum eru ekki mjög árangursríkar við DIPG. Hins vegar gæti læknirinn stundum mælt með því að barnið þitt taki þátt í klínískum rannsóknum sem sameina lyfjameðferð og geislameðferð.
• Líknarmeðferð:Sérfræðingar í líknandi meðferð geta unnið með þér og lækninum þínum að því að búa til meðferðaráætlun sem hámarkar lífsgæði barnsins. Þeir geta veitt þér, barnið þitt og fjölskylda þín þann læknisfræðilega, sálfræðilega og andlega stuðning sem þú, barnið þitt og fjölskylda þín þurfa þegar þú ert að fást við greiningu eins og DIPG.

Læknirinn þinn gæti einnig lagt til að barnið þitt verði tekið þátt í klínískri rannsókn . Klínísk rannsókn er rannsókn sem kannar hversu öruggar og árangursríkar nýjar meðferðir eru. Rannsakendur hafa bent á ákveðna eiginleika krabbameinsfrumna (DIPG). Nýjar meðferðir sem miða á þessa eiginleika - til dæmis sameindameðferð og ónæmismeðferð - geta verið tiltækar í gegnum klíníska rannsókn.

Til dæmis vita vísindamenn að margar krabbameinsfrumur hafa stökkbreytingu sem kallast (H3K27M) í geninu „DIPG“. Nýjar, tilraunakenndar meðferðir sem beinast að krabbameinsfrumum með þessari stökkbreytingu (og öðrum) eru þegar þróaðar og prófaðar í klínískum rannsóknum.

Er hægt að lækna DIPG?

Nei, ekki er hægt að lækna dreifða innri pontínugliómu (DIPG). Áhrifaríkasta meðferðin sem völ er á núna er geislameðferð. Geislameðferð við DIPG getur lengt líf barns og tímabundið bætt einkenni og lífsgæði. Þörf er á nýrri og áhrifaríkari meðferðum til að bæta horfur þessa alvarlega krabbameins.

Hversu lengi getur barn með DIPG lifað?

Ég veit að þetta er erfitt að heyra. Án meðferðar lifa flest börn í um sex mánuði eftir greiningu. Geislameðferð getur venjulega lengt þennan tíma í níu til ellefu mánuði. Minna en 10% barna lifa lengur en tvö ár. Það er eðlilegt að finnast leiður þegar maður heyrir þessa tölfræði, en það er mikilvægt að muna að hvert barn er einstakt.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn?

Vinnið náið með lækninum ykkar til að skilja meðferðaráætlun barnsins og þá þætti sem munu hafa áhrif á framtíð þess. Ekki vera hrædd/ur við að spyrja allra spurninga sem þið hafið. Hér eru nokkrar spurningar sem þið getið spurt:

• Hvaða meðferðum mælir þú með? Hvað getum við búist við af þeim?
• Hversu oft þarf barnið mitt meðferð?
• Hversu oft þarf barnið mitt að koma í eftirfylgni til að fylgjast með framvindu krabbameinsins?
• Hvernig tökumst við á við aukaverkanir krabbameinsmeðferðar?
• Geturðu tengt okkur við líknandi umönnunarþjónustu og stuðningshópa?
• Eru einhverjar nýjar rannsóknir eða klínískar rannsóknir sem barnið mitt getur tekið þátt í?

Að lokum, atriði sem vert er að muna (skilaboð til að taka með sér heim)

Það getur verið eitt það erfiðasta sem foreldri getur heyrt að uppgötva að barnið þitt er með dreifða innri pontína glióma (DIPG). Sársaukinn, óttinn og kvíðinn sem þú finnur fyrir getur verið yfirþyrmandi. En mundu að þú ert ekki ein/n í þessum sporum.

Þegar þú tekur ákvarðanir um meðferð á næstu mánuðum skaltu nýta þér alla þá hjálp og þau úrræði sem í boði eru. Ræddu opinskátt við lækna barnsins um hvað má búast við með þennan sjúkdóm. Ef þú getur skaltu leita til fagfólks sem veitir líknandi umönnun. Biddu vini og vandamenn um hjálp. Umfram allt skaltu halda sambandi við barnið þitt. Talaðu við það, leiktu við það og gefðu því ást. Láttu það vita að þú ert með því á hverju stigi.

Á þessum erfiðu tímum er mikilvægt að hugsa um sjálfan sig og gæta að geðheilsu sinni. Ef þú ert sterk/ur, þá verður barnið þitt það líka. Þú ert ekki ein/n, við erum öll með þér.

` Dreifð innri brúarglióma, DIPG, heilakrabbamein, krabbamein hjá börnum, brúar, geislameðferð, líknandi umönnun