Á barnið þitt erfitt með að kúka? Við skulum tala um Hirschsprung-sjúkdóminn.

Það er eðlilegt að finna fyrir kvíða yfir smáatriðum, sem og gleðinni við að koma með nýfætt barn heim, er það ekki? Foreldrar hafa sérstakar áhyggjur af því hvernig barnið þeirra borðar, drekkur, baðar sig og hefur hægðir (við köllum það „ pissa “). Svo ef barnið þitt hefur ekki kúkað í tvo daga, eða um 48 klukkustundir, eða ef maginn er óvenju bólginn og harður, þá er þetta eitthvað sem verður mjög mikilvægt fyrir ykkur. Í dag erum við að tala um sjúkdóm sem sum börn fæðast með sem kallast Hirschsprungs-sjúkdómur.

Hvað er Hirschsprungs-sjúkdómur?

Einfaldlega sagt er Hirschsprung-sjúkdómur sjúkdómur sem barn fæðist með (þ.e. meðfæddur sjúkdómur). Hann veldur því að hægðir í hluta af ristli barnsins hægja á sér eða stöðvast alveg. Stundum kalla læknar það „meðfæddan risacolon“.

Hugsaðu um það, þegar við borðum mat þarf hann að meltast og skiljast út sem úrgangur. Til þess að þetta ferli geti gerst rétt þurfa vöðvarnir í þörmum okkar að dragast saman og slaka á. Þetta er gefið til kynna af taugafrumum. Í ungbarni með Hirschsprung-sjúkdóm eru taugafrumurnar í enda ristilsins, nálægt endaþarmi, ekki rétt þróaðar. Þessar sérstöku taugafrumur eru kallaðar „taugarhryggsfrumur“.

Þegar hægðirnar ferðast í gegnum þarma barnsins og ná til svæðisins þar sem taugafrumurnar starfa ekki rétt, stíflast þær og geta ekki farið í gegn. Þá kemur hægðatregða fram. Ef þetta ástand er ekki meðhöndlað strax getur það leitt til alvarlegra fylgikvilla . Þess vegna er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um þetta.

Hversu algengur er þessi sjúkdómur?

Hirschsprungssjúkdómur er ekki mjög algengur sjúkdómur. Hann hefur áhrif á um það bil eitt af hverjum 5.000 fæðingum . Hann er einnig þrisvar til fjórum sinnum algengari hjá drengjum en stúlkum.

Hver eru einkenni þessa sjúkdóms?

Sum börn geta fengið þarmastíflu við fæðingu vegna Hirschsprung-sjúkdóms. Ef barnið þitt hefur ekki haft hægðir innan 48 klukkustunda frá fæðingu gæti það verið aðalmerki þessa ástands. Því er mikilvægt að vera meðvitaður um það.

Önnur einkenni sem geta komið fram hjá nýfæddum börnum eru meðal annars:

• Uppþemba í kvið: Kvið barnsins getur fundist eins og hann sé fullur af lofti og getur verið harður viðkomu.
• Hægðatregða: Það er mjög erfitt að losa sig við hægðir eða þær ganga ekki yfir í nokkra daga.
• Uppköst: Stundum getur uppköstin verið gul eða græn.
• Niðurgangur: Sum börn geta fengið niðurgang í stað hægðatregðu.
• Lystarleysi og þyngdartap: Barnið vill kannski ekki drekka mjólk og þyngist því ekki rétt.
• Vaxtarseinkun.

Ef barnið þitt finnur fyrir einu eða fleiri af þessum einkennum er best að leita tafarlaust til læknis.

Af hverju kemur Hirschsprung-sjúkdómurinn fram?

Þegar fóstur er í móðurkviði vaxa þessar taugafrumur sem við ræddum um áðan frá efri hluta smáþörma barnsins alla leið niður í endaþarminn. Hins vegar, hjá ungbörnum með Hirschsprung-sjúkdóm, hætta þessar taugafrumur að vaxa einhvers staðar í ristlinum. Læknar vita enn ekki nákvæmlega hvers vegna þetta gerist.

Hins vegar erfist þessi sjúkdómur í innan við 20% tilfella kynslóð eftir kynslóð í fjölskyldum. Þetta þýðir að mögulegt er að hann sé vegna erfðabreytingar .

Hverjir eru áhættuþættirnir fyrir þróun þessa sjúkdóms?

Ef einhver í fjölskyldunni, eins og foreldri eða systkini, er með sjúkdóminn, er ákveðin hætta á að barnið fái hann einnig. Þar að auki eru börn með eftirfarandi sjúkdóma einnig í meiri hættu á að fá Hirschsprung-sjúkdóm:

• Ef þú ert með meðfæddan hjartasjúkdóm .
• Ef þú ert með Downs heilkenni .

Hvaða mögulegar fylgikvillar eru í boði vegna þessa sjúkdóms?

Um 40% barna með Hirschsprung-sjúkdóm fá sjúkdóm sem kallast þarma- og ristilbólga. Þetta veldur því að smáþarmar og ristilar barnsins bólgnast og smitast. Þó að þetta sé vægt hjá sumum börnum getur það verið nógu alvarlegt til að vera lífshættulegt hjá öðrum. Ef alvarleg þarma- og ristilbólga kemur fram getur barnið fengið hita og skyndilega alvarlegan niðurgang.

Mikilvægt: Ef Hirschsprung-sjúkdómurinn er ekki meðhöndlaður á réttan hátt getur hann leitt til alvarlegra, lífshættulegra sjúkdóma eins og:

>

* Stífla í stórum þörmum: Í þessu tilfelli stöðvast matvælaflutningur um ristil barnsins alveg.

* Eitrunarrisaristill: Þetta er sjaldgæft en lífshættulegt ástand. Ristill barnsins bólgnar upp og stækkar. Loft og hægðir komast ekki í gegnum bólgna þarmann og stíflast. Þetta eykur þrýstinginn inni í þörmunum, sem gerir bakteríum kleift að komast inn í blóðrásina. Þetta getur leitt til lífshættulegra ástanda sem kallast „enterocolitis“ og „sepsis“. Í alvarlegum tilfellum getur gat („perforation“) myndast á þörmunum.

Aðrir fylgikvillar sem má sjá eru meðal annars:

• Tíðar ósjálfráðar hægðir.
• Niðurgangur.
• Hiti.
• Vannæring.
• Alvarleg hægðatregða.
• Uppþemba í kvið.
• Uppköst.

Þess vegna er mjög mikilvægt að leita læknisráða um leið og þú tekur eftir einkennum.

Hvernig er Hirschsprungssjúkdómur greindur?

Þegar þú ferð með barnið þitt til læknis er það fyrsta sem þú gerir að þreifa á kvið barnsins. Þeir athuga hvort það sé bólgur, verkir og stíflað hægðir. Síðan skoða þeir endaþarminn til að sjá hvort einhver hægðasöfnun sé þar.

Að auki gæti læknirinn framkvæmt eina eða fleiri af þessum prófum:

• Röntgenmynd: Röntgenmynd af kviðarholi er hægt að nota til að athuga hvort stífla sé í þörmum.
• Skuggaefnislyf: Í þessu lyfi setur læknir þunnt rör sem kallast kateter í gegnum endaþarm barnsins. Öruggur vökvi sem kallast skuggaefni er sendur í gegnum rörið inn í þarmana. Síðan er tekin röntgenmynd til að sjá hvernig vökvinn fer í gegnum þarmana. Þetta getur hjálpað til við að sjá nákvæmlega hvort einhver stífla eða þrengsli séu í þörmunum.
• Sýnataka: Þetta er mikilvægasta prófið til að staðfesta greininguna. Læknirinn notar sérstakt tæki til að fjarlægja lítinn vefjabút úr enda ristils barnsins (endaþarmsins). Síðan skoðar meinafræðingur vefinn undir smásjá til að sjá hvort taugafrumurnar sem við ræddum um eru þar. Þessi prófun er ekki sársaukafull fyrir barnið og engin þörf er á svæfingu.

Hvernig er Hirschsprungssjúkdómur meðhöndlaður og meðhöndlaður?

Engin lækning er til við Hirschsprung-sjúkdómi. Hins vegar er hægt að nota skurðaðgerð til að meðhöndla ástandið með góðum árangri. Það eru tvær helstu gerðir skurðaðgerða: aðgerð með því að draga stífluna í gegnum æðina og aðgerð með stóma.

Aðferð við að draga í gegn

Þetta er algengasta og algengasta aðgerðin við Hirschsprung-sjúkdómi. Í þessari aðgerð fjarlægir skurðlæknirinn þann hluta ristils barnsins sem skortir taugafrumur og tengir heilbrigða hluta þarmanna beint við endaþarmsopið. Þessa aðgerð er hægt að framkvæma annað hvort með kviðsjá (í gegnum nokkur lítil skurðsár) eða hefðbundna aðgerð. Barnið jafnar sig fljótt eftir þessa aðgerð.

Stómaaðgerð

Sum börn gætu þurft að gangast undir stómaaðgerð fyrir eða á sama tíma og stóminn er opnaður. Þetta getur verið ristilstómía (aðgerð á ristli) eða smáþörmum.

Í þessari aðgerð festa skurðlæknar hluta af ristlinum eða smáþörmunum við húðina á kvið barnsins. Í stað endaþarms barnsins kemur hægðir barnsins út um op sem kallast „stóma“. „Stómapoki“ er festur við líkama barnsins til að safna hægðunum. Þetta er venjulega tímabundið. Seinna er hann fjarlægður í annarri aðgerð, sem lýkur „í gegnumdráttaraðgerðinni“.

Viðbótarmeðferðir

Auk skurðaðgerða geta þessar meðferðir einnig verið gagnlegar:

• Þarmastjórnun: Aðferð sem notar lyf og/eða klysmur til að viðhalda heilbrigðum hægðavenjum hjá ungbarni.
• Örvun á spjaldhryggjartaug: Skurðlæknir græðir lítið tæki í mjóbakið til að hjálpa til við að stjórna þarma- og þvagblöðrustarfsemi.
• Líffræðileg endurgjöf: Þetta er meðferðaraðferð sem kennir okkur mismunandi leiðir til að stjórna líkamsstarfsemi sem við gerum okkur ekki grein fyrir að við höfum, eins og hægðalosun.

Hvaða mögulegar fylgikvillar eða aukaverkanir geta komið upp eftir aðgerð með því að draga í gegn?

Ungbörn með Hirschsprung-sjúkdóm ná sér yfirleitt fljótt eftir „upptökuaðgerð“. Hins vegar geta sum börn upplifað eftirfarandi vandamál jafnvel eftir að hafa náð sér:

• Þvagleki í hægðum.
• Hægðatregða.
• Þarmasýking (enterocolitis).

Ef þessi vandamál koma upp mun skurðlæknir barnsins og hugsanlega meltingarfæralæknir aðstoða þig við að takast á við þau.

Hversu fljótt mun barnið jafna sig eftir meðferð?

Ef allt gengur vel mun barninu líða miklu betur innan fárra daga frá aðgerðinni. Munið að þótt ekki sé hægt að lækna Hirschsprung-sjúkdóminn að fullu, þá getur skurðaðgerð skilað mjög góðum árangri.

Hvernig er ástandið eftir aðgerðina?

Eftir aðgerð geta sum börn haldið áfram að fá hægðatregðu, þvagleka og þarmasýkingar. Hins vegar, með langtíma læknisfræðilegu eftirliti og réttri meðferð, geta flest börn lifað eðlilegu lífi án alvarlegrar hægðatregðu og erfiðleika við að stjórna hægðum sínum.

Get ég komið í veg fyrir Hirschsprung-sjúkdóminn?

Því miður getur enginn komið í veg fyrir Hirschsprung-sjúkdóminn. Ef þú ert með sjúkdóminn, eða ef einhver í fjölskyldu þinni hefur haft hann, gæti verið góð hugmynd að leita til erfðaráðgjafa áður en þú stofnar fjölskyldu.

Hvernig get ég hjálpað barninu mínu að takast á við Hirschsprung-sjúkdóminn?

Eftir aðgerð eru nokkrar meðferðir sem geta hjálpað barninu þínu að takast á við ástandið:

• Leiðbeiningar um næringu: Þú getur leitað ráða hjá næringarfræðingi um hvaða matvæli henta barninu þínu og hvað eigi að gera til að koma í veg fyrir hægðatregðu.
• Stöðug umönnun sérfræðinga og hjúkrunarfræðinga: Eftirlit meltingarfærasérfræðings og hjúkrunarfræðings sem er þjálfaður á þessu sviði er mikilvægt.
• Líffræðileg endurgjöf / endurhæfing grindarbotns: Þetta hjálpar til við að bæta stjórn á hægðum.
• Stuðningur frá sálfræðingi eða félagsráðgjafa: Barnið og fjölskyldan geta fengið sálfræðilegan stuðning til að hjálpa þeim að takast á við þessa áskorun.

Talaðu alltaf við lækna barnsins þíns. Þeir munu hjálpa þér að velja besta mataræðið og meðferðarúrræðin fyrir barnið þitt.

Hvenær ætti ég að láta lækninn vita af Hirschsprung-sjúkdómi barnsins míns?

Eftir aðgerð, sérstaklega á fyrsta ári, geta börn fengið þarmasýkingu (enterocolitis). Ef barnið þitt sýnir einhver af þessum einkennum skaltu láta lækninn vita tafarlaust:

• Blæðing í endaþarmi.
• Niðurgangur.
• Hiti.
• Uppþemba í kvið.
• Uppköst.

Mundu að þótt barnið þitt fæðist með Hirschsprung-sjúkdóm þýðir það ekki að það geti ekki lifað hamingjusömu og heilbrigðu lífi. Ástandið er meðhöndlanlegt með skurðaðgerð. Hins vegar getur tíminn fyrir aðgerð verið mjög stressandi fyrir þig. Það er eðlilegt að vera leiður og hræddur þegar þú ert að fást við nýfætt barn. Biddu fjölskyldu þína og vini um hjálp. Leyfðu þeim að hjálpa þér við heimilisstörf og matreiðslu. Þá geturðu eytt tíma með barninu þínu og fengið hvíld.

Skilaboð til að taka með heim

• Hirschsprungssjúkdómur er sjúkdómur sem sum börn fæðast með og veldur erfiðleikum með hægðalosun vegna þess að taugafrumur í ristlinum þroskast ekki rétt.
• Ef barnið þitt fær einkenni eins og engar hægðir, uppþembu eða uppköst innan 48 klukkustunda frá fæðingu skaltu leita tafarlaust til læknis.
• Hægt er að staðfesta sjúkdóminn með vefjasýni.
• Aðgerð með því að draga stóminn í gegn er aðalmeðferðin. Stundum er hægt að framkvæma tímabundið stómaaðgerð.
• Eftir meðferð geta flest börn lifað eðlilegu og heilbrigðu lífi. Hins vegar er áframhaldandi eftirlit læknis nauðsynlegt.
• Þú ert ekki ein/n á þessari vegferð. Fáðu stuðning frá læknum og fjölskyldu.

Óska barninu þínu skjóts bata!

Hirschsprungssjúkdómur , Hirschsprungssjúkdómur, hægðatregða hjá ungbörnum, meðfæddur risacolon, þarmaaðgerðir, barnalækningar, ígræðsluaðgerð, stomi