Eru lokaðar dyr í hjarta barnsins þíns? Við skulum læra um þríblöðkulæð á einfaldan hátt.

Sem foreldri skil ég hversu þungt hjartað þitt hlýtur að vera þegar læknirinn segir þér að litla barnið þitt sé með meðfæddan hjartgalla. Að heyra þessi orð gæti fundist eins og allur heimurinn hafi hrunið. En ekki hafa áhyggjur. Við skulum ræða um þetta ástand sem kallast þríblöðuæðarþjöppun á einfaldan og skýran hátt. Þú munt finna fyrir miklum létti þegar þú skilur nákvæmlega hvað það er, hvers vegna það gerist og hvað er hægt að gera.

Einfaldlega sagt, hvað er þríblöðkulæð?

Hugsaðu um hjartað okkar sem lítið hús með fjórum herbergjum. Það eru tvö herbergi uppi og tvö herbergi niðri. Það eru dyr fyrir blóðflæði á milli þessara herbergja. Þríblaðkaklauf er meðfæddur galli í þríblaðkaklafanum, sem er lokinn milli efri hólfsins (hægri gátt) og neðri hólfsins (hægri slegils) hægra megin í hjartanu.

Í stað þessarar hurðar er veggur úr þykku vef. Það er eins og einhver hafi byggt vegg þar sem ætti að vera hurð. Þannig að súrefnissnautt blóð sem kemur frá efri hólfinu hægra megin kemst ekki í neðri hólfið. Þetta blóð þarf að fara í neðri hólfið og vera dælt til lungnanna til að fá súrefni.

Þannig að það að þessi vegur sé alveg lokaður skapar tvö stór vandamál:

1. Neðri hólfið minnkar: Neðri hólfið hægra megin (hægri slegill) vex ekki rétt vegna þess að blóðið nær ekki til þess. Það verður oft lítið og veikt.

2. Blóð rennur ekki til lungnanna: Magn blóðs sem þarf að fara til lungnanna til að fá súrefni minnkar verulega. Þetta leiðir til þess að ófullnægjandi súrefni berst til alls líkamans.

Er þetta ástand lífshættulegt?

Já. Læknar telja þríblöðkulækkun alvarlegan hjartasjúkdóm . Um leið og barn með þennan sjúkdóm fæðist þarf að annast það á gjörgæsludeild sem sérhæfir sig í meðferð ungbarna með flókna hjartasjúkdóma. Í mörgum tilfellum þarf barnið að fara í bráðaaðgerð á hjarta áður en það getur farið heim. Ef þetta ástand er ekki greint og meðhöndlað getur það verið banvænt. Því er tafarlaus læknisaðstoð nauðsynleg.

Eru til nokkrar helstu gerðir af þríblöðkulæð?

Já, læknar skipta þessu ástandi í nokkrar megingerðir. Ástæðan fyrir þessu er sú að meðferðaraðferðirnar eru mismunandi eftir öðrum hjartagöllum sem koma fram við þennan sjúkdóm.

Læknar munu segja þér nákvæmlega hvaða tegund barnið þitt hefur eftir hjartalínurit.

Hvaða einkenni sérðu sem foreldri?

Oftast byrja þessi einkenni að koma fram innan fyrstu vikunnar eftir fæðingu barnsins.

• Blá húð og varir (bláleiki): Húð barnsins, varir og undir nöglunum verða blá vegna þess að líkaminn fær ekki nægilegt súrefni. Þetta er aðal og augljósasta einkennið.
• Öndunarerfiðleikar og hröð öndun: Barnið getur átt erfitt með öndun eða virðist anda hratt, eins og það sé að anda andartak.
• Erfiðleikar við að drekka og þreytast hratt: Barnið gæti orðið þreytt eftir að hafa drukkið smá mjólk. Því er mikilvægt að hætta að drekka á miðri leið, annars gæti það svitnað á meðan það drekkur.
• Þroskahömlun: Þyngdaraukning og vöxtur barnsins eru mjög hægir vegna skorts á nauðsynlegri næringu og súrefni.
• Hjartsláttur: Þegar læknirinn skoðar hjartað með hlustpípu gæti hann heyrt óeðlilegan hjartsláttartón.

Ef þú tekur eftir einhverjum af þessum einkennum skaltu leita tafarlaust til læknis án tafar.

Af hverju gerist þetta hjá ungbörnum?

Þess vegnaNákvæm orsök er ekki enn þekkt. Þessir fæðingargallar koma fram snemma í þroska barnsins í móðurkviði, sérstaklega á fyrstu 6-8 vikum meðgöngu þegar hjartað er að myndast. Hins vegar hafa nokkrir þættir verið greindir sem auka hættuna á þessu ástandi.

Áhættuþættir

Sum vandamál sem móðirin stendur frammi fyrir á meðgöngu geta haft áhrif á þetta:

• Veirusýkingar: Að fá veirusjúkdóm á meðgöngu, sérstaklega eins og þýska mislinga.
• Sykursýki: Móðirin er með sykursýki og henni er ekki stjórnað nægilega vel á meðgöngu.
• Áfengisneysla: Að drekka áfengi á meðgöngu.
• Ákveðin lyf: Notkun ákveðinna lyfja við flogum eða unglingabólum.
• Erfðafræðilegar orsakir: Annað foreldrið er með meðfæddan hjartasjúkdóm eða barnið er með erfðasjúkdóm eins og Downs heilkenni.

Hvernig greina læknar þennan sjúkdóm?

Þríblöðkuliðrun getur verið greind fyrir eða eftir fæðingu.

• Áður en barnið fæðist: Ef frávik finnast í hjarta barnsins við ómskoðun á meðgöngu, munu læknar framkvæma sérstaka ómskoðun sem kallast fósturhjartaómun. Þetta gerir kleift að sjá uppbyggingu hjartans og blóðflæðis mjög greinilega.
• Eftir fæðingu barnsins: Í fyrstu skoðun eftir fæðingu barnsins gæti læknirinn heyrt óeðlilegt hjartahljóð (hjartsláttarhljóð). Einnig, ef barnið er blátt, verður einföld prófun sem kallast púlsoxímetra (pulse oximetry) notuð til að mæla súrefnismagn í blóði. Ef þetta vekur upp efasemdir verður hjartalínurit (echocardiogram) framkvæmt til að greina sjúkdóminn endanlega.

Með „ómskoðun“ getur verið greinilegt að þríblöðkulokan vantar, hægri slegill sé lítill og hvort önnur göt séu í hjartanu („gáttarskilveggsgalla“ eða „sleglaskilveggsgalla“).

Hvaða meðferðir eru til?

Þetta ástand er ekki hægt að lækna að fullu. En meðferð miðar að því að viðhalda hjartastarfsemi sem best og bæta blóðrásina svo líkaminn fái það súrefni sem hann þarfnast. Meðferðaraðferðir má skipta í tvo flokka: lyf og skurðaðgerðir.

Lyfjameðferð

Fyrir aðgerð fær barnið lyf til að koma ástandi barnsins í jafnvægi. Aðallyfið er lyf sem kallast „Alprostadil“. Það heldur litlum blóðæð („ductus arteriosus“) opnum í hjarta barnsins, sem venjulega lokast við fæðingu. Þetta býr tímabundið til nýja leið fyrir blóðflæði til lungnanna.

Skurðaðgerðir

Skurðaðgerð er nauðsynleg til að barn með þríblöðkulæð (tricuspid atresia) lifi af. Þetta er venjulega ekki gert í einni aðgerð. Eftir aldri barnsins er þörf á röð aðgerða í nokkrum áföngum.

Eftir þessar aðgerðir þarf barnið að vera á sjúkrahúsinu í eina til tvær vikur. Fyrst á gjörgæsludeild og síðan flutt á venjulega deild. Ef þessar aðgerðir bera ekki árangur eða ef hjartað veikist með tímanum gæti hjartaígræðsla komið til greina.

Hvernig verður líf barnsins eftir meðferð?

Þessar aðgerðir geta fært barnið nær eðlilegu lífi. Hins vegar þarf það að vera undir eftirliti hjartalæknis það sem eftir er ævinnar.

• Regluleg læknisskoðun: Aldur barnsins og meðferðarstig ráða því hversu oft læknirinn þarf að hitta það. Eftir Fontan aðgerðina þarftu að fara í skoðun að minnsta kosti einu sinni á ári.
• Eftirlit heima: Stundum gæti læknirinn beðið þig um að fylgjast reglulega með og skrá hluti eins og þyngd barnsins og súrefnismagn heima.
• Sýklalyf: Þú gætir þurft að taka fyrirbyggjandi sýklalyf til að koma í veg fyrir sýkingu áður en þú gengst undir tannlækningar.
• Líkamleg virkni:Þú gætir þurft að takmarka erfiða íþróttir og áreynslu. Ræddu þetta við lækninn þinn og fáðu ráðleggingar.
• Námsörðugleikar: Sum börn með þríblaðkaþörungaþörunga eru í smávægilegri hættu á að fá námsörðugleika eða athyglisbrest með ofvirkni (ADHD). Þetta er einnig mikilvægt að fylgjast með.

Hvað geturðu sagt um lífslíkur þessara barna?

Þetta er mjög viðkvæmt mál. Reyndar, ef það er ekki meðhöndlað, munu mörg börn með þríblöðkulæðuþrengsli aldrei einu sinni fá að fagna fyrsta afmæli sínu.

Hins vegar breytist þessi staða gjörsamlega með skurðaðgerð. Með framþróun læknisfræðitækni í dag lifa flestir börn sem gangast undir skurðaðgerð til fullorðinsára. Samkvæmt sumum rannsóknum lifa flestir þeirra sem hafa gengist undir aðgerðina lengur en 20 ára. Búist er við að barn sem hefur gengist undir „Fontan“ aðgerð geti lifað í 35-40 ár eða lengur.