Áttu vin sem er mjög hár, hefur langa handleggi og fætur og er grannur? Þegar við sjáum einhvern þannig hugsum við að viðkomandi væri frábær í íþrótt eins og körfubolta. En í dag ætlum við að tala um heilsufarsvandamál sem fylgir þessum líkamlegu einkennum, sem við tölum ekki mikið um, en getur verið mjög mikilvægt. Það er Marfan heilkenni. Það getur sérstaklega haft áhrif á hjartað, svo það er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um þetta.
Einfaldlega sagt, hvað er Marfan heilkenni?
Marfan heilkenni er erfðasjúkdómur sem kemur fram í genunum okkar. Þetta orsakast af því að „bandvefur“ líkamans þroskast ekki rétt. Hugsið um líkama okkar sem byggingu. Allt í þessari byggingu, eins og múrsteinar, veggir og þak, er haldið saman og sterkt af sementi. Á sama hátt er bandvefur „límið“ sem hjálpar til við að halda öllu í líkama okkar, eins og líffærum, beinum og æðum, saman og halda þeim sterkum.
Hjá einstaklingi með Marfan heilkenni er „tannholdið“ eða bandvefurinn í líkamanum veikburða. Það er eins og að byggja hús úr ódýru sementi. Þetta getur haft áhrif á marga staði, þar á meðal augu, lungu og beinagrind. En alvarlegustu áhrifin geta verið á hjartað og helstu æðar.
Af hverju hefur þetta svona mikil áhrif á hjartað? Tvö meginvandamál!
Veikur bandvefur getur skemmt tvo meginhluta hjartans.
1. Ósæð: Þetta er stærsta blóðæðin sem flytur blóð frá hjartanu til alls líkamans. Alveg eins og aðalpípukerfið sem flytur vatn frá vatnstankinum í húsinu okkar hvert sem er.
2. Hjartalokur: Þetta eru eins og litlar dyr inni í hjartanu. Þessar lokur tryggja að blóðið flæði aðeins í eina átt.
Við skulum nú sjá hvaða áhrif þetta hefur á þessa tvo hluta.
1. Hvað gerist við ósæðina?
Einstaklingur með Marfan heilkenni hefur veikt bandvef í veggjum ósæðarinnar. Þetta getur valdið tveimur meginvandamálum:
- Ósæðarvíkkun: Venjulega er æð sveigjanleg. Hins vegar, vegna þessa veikleika, byrjar ósæðin smám saman að víkka og stækka og getur ekki staðist þrýstinginn sem myndast við hvert hjartslátt.
- Ósæðarþjöppun: Stundum hættir þessi víkkun ekki bara. Veikasti hluti slagæðarinnar byrjar að bunga út eins og blöðra. Þetta er það sem við köllum „ósæðarþjöppun“. Þetta er hættulegasti fylgikvilli Marfan heilkennis. Vegna þess að þessi blöðrulaga bunga getur sprungið (rifnað) eða rifnað (rufnað) hvenær sem er. Þetta er lífshættulegt neyðarástand.
2. Hvað gerist við hjartalokurnar?
Veikur bandvefur getur einnig valdið því að hjartalokar virki ekki rétt. Þeir geta veikst og ekki lokast rétt. Þess vegna:
- Lokubakflæði: Ef loki lokast ekki rétt getur blóð lekið aftur inn í hjartað. Þetta veldur því að hjartað vinnur meira að því að dæla blóði til líkamans. Með tímanum getur þetta leitt til hjartabilunar. Algengustu lokurnar sem verða fyrir áhrifum eru ósæðarlokan og míturlokan.
- Mitrallokuslökkvi: Í þessu ástandi veikist mitrallokan vinstra megin í hjartanu og lokast ekki rétt, heldur fellur aftur.
Það sem skiptir máli er að um níu af hverjum tíu einstaklingum með Marfan heilkenni fá hjarta- eða ósæðarvandamál, svo það er mikilvægt að vera meðvitaður um þetta.
Hver eru þessi einkenni hjartasjúkdóma? Hvernig þekkjum við þau?
Í flestum tilfellum eru engin einkenni í upphafi. Hins vegar geta þessi einkenni komið fram þegar ósæðin víkkar eða lokuvandamál versna. Ef þú ert með eitt eða fleiri af þessum er mjög mikilvægt að leita til læknis.
| Einkenni | Einföld útskýring |
|---|---|
| Verkir í brjósti eða efri hluta baks | Það er sérstaklega hættulegt ef verkurinn er skyndilegur og mikill. |
| Mæði eða öndunarerfiðleikar | Þreytan sem fylgir því að ganga lítið eða vinna. |
| Hjartsláttarónot (tilfinning um að hjartað slái hratt) | Tilfinning um að hjartslátturinn sé að breytast eða að brjóstið sé að hamra. |
| Svimi eða sundl | Svimatilfinning þegar staðið er upp eða farið skyndilega upp. |
| Óvenjuleg þreyta og máttleysi | Stöðug þreyta án ástæðu. |
| Bólga í fótleggjum og fótum | Það gæti verið merki um minnkaða hjartastarfsemi. |
Hvernig greinir læknirinn þennan sjúkdóm nákvæmlega?
Það getur verið svolítið erfitt að greina Marfan heilkenni þar sem ekki allir hafa sömu einkenni, þannig að læknir mun skoða nokkra þætti.
- Líkamskoðun: Læknirinn mun athuga hæð þína, lengd handleggja og fótleggja, lengd fingra, lögun brjóstkassa, augu og hrygg.
- Fjölskyldusaga: Þar sem þetta er arfgengur sjúkdómur verður þú spurður hvort einhver í fjölskyldu þinni hafi fengið þessi einkenni eða látist úr skyndilegu hjartastoppi.
- Sérstök próf: Nokkrar prófanir eru gerðar til að ákvarða nákvæmlega ástand hjartans.
- Hjartaómun: Þetta er eins og skönnun á hjartanu. Þar er hægt að sjá greinilega hluti eins og stærð ósæðarinnar og virkni lokanna.
- Hjartarafrit (EKG): Þetta hjálpar til við að athuga rafvirkni hjartans, það er að segja til að sjá hvort einhver vandamál séu með hjartsláttartruflanir.
- Erfðafræðileg prófun: Blóðprufa til að ákvarða hvort þú ert með erfðabreytinguna sem veldur Marfan heilkenni.
- Forðastu athafnir sem valda of miklu álagi á hjartað. Til dæmis henta íþróttir sem krefjast mikillar áreynslu eins og lyftingar, rúgbý og fótbolti ekki.
- Ef ósæðin verður hættulega breikkuð er aðgerð framkvæmd til að koma í veg fyrir að hún rifni (rufning). Best er að skipuleggja þetta áður en þetta verður neyðarástand.
- Læknirinn gæti ávísað lyfjum eins og „beta-blokkum“ eða „ARB-lyfjum“. Þessi lyf virka með því að stjórna blóðþrýstingi og draga úr þrýstingi á ósæðina. Þetta hægir á hraða víkkunar slagæðarinnar.
- Að fjarlægja skemmda hluta ósæðarinnar og gera við hann með gerviör (ígræðslu).
- Viðgerð eða skipti á biluðum hjartalokum fyrir gerviloku.
- Það er nauðsynlegt að fara í hjartalínurit að minnsta kosti einu sinni á ári til að fylgjast með stærð ósæðarinnar. Þetta getur hjálpað til við að greina vandamál snemma ef þau koma upp.
- Þegar þvermál ósæðarinnar er meira en 5 sentímetrar.
- Ef slagæðin víkkar mjög hratt innan árs.
- Ef einhver í fjölskyldu þinni hefur sögu um ósæðarrof.
Ef einhver í fjölskyldu þinni er með þennan sjúkdóm eða hefur svipuð einkenni, þá er það mikil hjálp við greiningu sjúkdómsins að láta lækninn vita.
Jæja, hvaða meðferðir eru í boði við þessu?
Marfan heilkenni er ekki hægt að lækna að fullu. Vegna þess að það er eitthvað sem er í genunum okkar. Hins vegar eru til mjög góðar meðferðir til að stjórna skaðanum sem það veldur hjartanu, koma í veg fyrir alvarlega sjúkdóma og leyfa fólki að lifa eðlilegu lífi. Meðferð má skipta í tvo meginhluta.
| Meðferðir án skurðaðgerða | Skurðaðgerð |
|---|---|
Breytingar á lífsstíl: | Af hverju er skurðaðgerð nauðsynleg?: |
Lyf: | Tegundir skurðaðgerða: |
Reglulegar læknisskoðanir: | Mælt er með skurðaðgerð fyrir: |
Neyðarástand sem krefst tafarlausrar sjúkrahúsinnlagnar! (Viðvörunarmerki)
Þessi einkenni geta verið merki um ósæðarsprungu eða ósæðarrof. Ef eitthvað af þessu kemur fram skal fara tafarlaust á næstu bráðamóttöku.
| Ef þú finnur fyrir þessum einkennum skaltu fara strax á slysadeild! | |
|---|---|
| - Skyndilegur, óbærilegur verkur í brjósti, baki eða maga . | - Alvarlegir öndunarerfiðleikar. |
| - Meðvitundarleysi. | - Dofi eða náladofi í einhverjum líkamshluta. |
| - Mikil svitamyndun, köld húð. | - Ógleði og uppköst. |
Er hægt að lifa vel með Marfan heilkenni?
Já, alveg! Fyrir mörgum árum voru lífslíkur fólks með þennan sjúkdóm stuttar. En í dag, þökk sé háþróaðri læknismeðferð, reglulegum skimunum og skurðaðgerðum, getur einstaklingur með Marfan heilkenni lifað heilbrigðu lífi, jafnvel fram á sjötugs- eða níræðisaldur, rétt eins og meðalmaðurinn.
Það mikilvægasta er að hafa reglulegt samband við lækninn, fylgja fyrirmælum hans nákvæmlega, fara í skimun á réttum tíma og nota lyfin rétt.
Sérstaklega ef kona með Marfan heilkenni hyggst verða barnshafandi ætti hún örugglega að ráðfæra sig við hjartalækni og kvensjúkdómalækni áður en hún verður barnshafandi. Þar sem álagið á hjartað er mikið á meðgöngu þarf að gæta sérstakrar varúðar.
Með því að skilja þetta ástand, grípa til nauðsynlegra ráðstafana og lifa meðvitað geturðu verndað hjartað og lifað heilbrigðu og löngu lífi.
Skilaboð til að taka með heim
- Marfan heilkenni er arfgengur sjúkdómur sem veikir bandvef líkamans.
- Þetta getur haft alvarleg áhrif á hjartað og aðalæðana, ósæðina.
- Ósæðavíkkun og slagæðagúlp eru hættulegustu fylgikvillarnir.
- Það er nauðsynlegt að hitta lækninn á tilsettum tíma og gangast undir skimun eins og hjartalínurit.
- Forðastu athafnir sem valda álagi á hjartað, eins og að lyfta þungum hlutum.
- Verið meðvituð um viðvörunarmerki, svo sem skyndilegan, mikinn brjóstverk.
- Með réttri meðferð og meðferð er hægt að lifa fullkomlega eðlilegu og löngu lífi.
💬 Comments (0)
Engar athugasemdir hafa verið settar inn enn sem komið er. Bættu við athugasemd þinni hér í fyrsta skipti.
Bættu við athugasemd þinni