Finnst þér líkaminn líflaus? Er þetta vöðvaslensfár (MG)? Við skulum tala um það!

Finnst þér stundum mjög þreytt/ur og lífvana eftir því sem líður á daginn? Sérstaklega þegar augun eru að lokast og það er erfitt að tala, borða eða jafnvel lyfta handlegg eða fæti? Þetta getur verið meira en bara þreyta. Í dag ætlum við að ræða um vöðvaslensfár , eða MG, ástand sem er svolítið flókið en hægt er að meðhöndla vel ef það er meðhöndlað rétt .

Hvað er Myasthenia Gravis? Einfaldlega sagt...

Lensfár er sjálfsofnæmissjúkdómur . Hvað er það? Það er mjög einfalt. Við höfum ónæmiskerfi í líkama okkar. Það er eins og her í líkama okkar. Hlutverk þess er að vernda okkur með því að berjast gegn bakteríum og sjúkdómum sem koma utan frá. En stundum gerir þessi her smá mistök. Hann heldur að jafnvel heilbrigðu frumurnar í líkama okkar séu óvinurinn. Þá byrjar hann að ráðast á þessar heilbrigðu frumur. Það er það sem gerist í slemsfári.

Þetta hefur aðallega áhrif á beinagrindarvöðva . Það er að segja vöðvana sem eru festir við bein okkar og hjálpa okkur að hreyfa okkur. Hugsaðu um það, þú réttir upp höndina, blikkar augunum, talar, hlær, borðar, gengur... Þessir vöðvar hjálpa til við allt þetta. Hjá einstaklingi með vöðvaslensfár verða þessir vöðvar veikir og líflausir.

Það sem skiptir máli er að þessi vöðvaslappleiki eykst þegar þú vinnur og ert virkur og minnkar þegar þú hvílist aðeins . Jafnvel þótt þú sért í lagi þegar þú vaknar á morgnana, þá þreytist þú smám saman og vöðvarnir veikjast eftir því sem líður á daginn og þú vinnur.

Þetta er langvinnur sjúkdómur, sem þýðir að hann hverfur ekki á stuttum tíma. En ekki hafa áhyggjur, það eru til góðar meðferðir sem hjálpa þér að stjórna einkennunum og lifa eðlilegu lífi .

Hvers vegna gerist þetta? Hvað er að gerast inni í líkama okkar?

Til að skilja þetta skulum við taka lítið dæmi. Ímyndaðu þér að horfa á krikketleik.

Taugarnar okkar eru kannan. Þær eru þær sem senda skilaboð til vöðvanna.

Vöðvarnir okkar eru þeir sem grípa skilaboðin. Þeir eru þeir sem grípa þau.

Staðurinn þar sem þessir tveir skiptast á skilaboðum kallast taugavöðvamót . Það er leikvöllurinn.

Þegar taug þarf að senda skilaboð til vöðva losar taugin efni sem kallast asetýlkólín (þetta er boltinn). Vöðvar hafa sérstaka staði til að grípa þetta asetýlkólín, sem kallast asetýlkólínviðtakar (þetta er hanskinn á markmanninum).

Rétt eins og þegar boltinn lendir í hanskanum, þá dregst vöðvinn saman, það er að segja, hann virkjast, þegar asetýlkólínið fer og binst þessum viðtökum. Þetta gerist mjög hratt, án nokkurrar truflunar, í líkama heilbrigðs einstaklings.

En það sem gerist hjá einstaklingi með vöðvaslensfár er að ónæmiskerfið, sem við ræddum um áðan , eyðileggur eða lokar fyrir mistök fyrir þessa asetýlkólínviðtaka (gríparhanska) . Þá getur vöðvinn (markvörðurinn) ekki gripið skilaboðin (boltann) sem koma frá tauginni almennilega. Skilningurinn á sér stað mjög hægt eða alls ekki. Þess vegna veikjast vöðvarnir. Skilurðu?

Eru til mismunandi gerðir af vöðvaslensfári?

Já, það eru aðallega nokkrar gerðir:

• Sjálfsofnæmisvöðvaslenfæð: Þetta er algengasta gerðin. Eins og við ræddum áðan er hún af völdum bilunar í ónæmiskerfinu. Þó að nákvæm orsök þessa sé ekki þekkt er talið að hún stafi af framleiðslu ákveðinna gerða mótefna .
• Vöðvaslensfár hjá nýburum: Þetta gerist þegar barn fær ákveðin mótefni frá móður með vöðvaslensfár á meðgöngu. Eftir fæðingu getur barnið haft aðeins mýkri grát og erfiðleika með að sjúga. Þetta er þó tímabundið og lagast venjulega eftir um þrjá mánuði.
• Meðfædd vöðvarýrnun: Þetta er ekki sjálfsofnæmissjúkdómur. Þetta er sjaldgæf tegund sem orsakast af erfðabreytingum .

Það eru einnig tvær megingerðir af sjálfsofnæmis vöðvaslensfárssjúkdómi:

1. Augnvöðvaslenfæð: Í þessu tilfelli veikjast vöðvarnir sem hreyfa augun og lyfta augnlokunum. Augnlokin geta legið niður (ptosis) eða það getur verið erfitt að halda augunum opnum. Sumir geta einnig séð tvo hluti (tvísýni). Oft er fyrsta einkenni vöðvaslenfæðs slappleiki í augum . Um það bil helmingur þeirra sem þjást af þessari tegund augnvöðvaslenfæðs mun síðar fá hina gerðina.

2. Almenn vöðvaslen: Auk augnvöðva veikjast einnig vöðvar í andliti, hálsi, handleggjum, fótleggjum og koki. Það getur verið erfitt að tala, kyngja mat, lyfta höndum, standa upp úr stól, ganga langar vegalengdir og ganga upp stiga.

Hver eru einkenni vöðvaslensfárs?

Þótt einkenni geti verið mismunandi eru algengustu einkennin:

• Vöðvaslappleiki í handleggjum, fingrum, fótleggjum og hálsi.
• Mjög þreytt (þreyta) .
• Hangandi augnlok (ptosis) .
• Þokusýn eða tvísýni .
• Erfiðleikar með að sýna svipbrigði (eins og að geta ekki brosað rétt, grettir sig).
• Erfiðleikar við að tala, kyngja eða tyggja . Til dæmis gæti röddin breyst smám saman þegar þú talar, sem gerir það að verkum að þú hljómar eins og þú sért að tala með óskýrri röddu.
• Erfiðleikar við göngu .

Fyrstu einkenni vöðvaslensfárs geta komið fram næstum skyndilega. Eins og við nefndum áðan veikjast vöðvarnir þegar þú ert virkur og þeir ná styrk aftur þegar þú hvílist . Alvarleiki þessa vöðvaslappleika getur verið breytilegur frá degi til dags. Mörgum líður betur í byrjun dags og eru veikastir í lokin.

Í mjög sjaldgæfum tilfellum getur vöðvaslensfár einnig haft áhrif á vöðva öndunarfæranna . Þetta getur valdið mæði eða alvarlegri öndunarerfiðleikum. Ef þér finnst þú eiga erfitt með öndun er það neyðarástand. Þú ættir að fara tafarlaust á næsta sjúkrahús. Þetta gerist venjulega ekki allt í einu.

Hverjir eru í mestri hættu á þessu?

Þó að vöðvarýrnun geti komið fram á öllum aldri er hún yfirleitt algengari hjá konum undir 40 ára aldri og körlum eldri en 60 ára .

Þú gætir verið í aukinni hættu á að fá þetta ástand af eftirfarandi ástæðum:

• Ef þú ert með aðra sjálfsofnæmissjúkdóma (t.d. iktsýki, rauða úlfa).
• Ef þú ert með skjaldkirtilssjúkdóm .

Ef þú ert nú þegar með vöðvaslensfár geta sumir þættir gert einkennin verri:

• Sum lyf við malaríu og hjartsláttartruflunum.
• Að gangast undir aðgerð .
• Sýking .

Hver er tengslin milli hóstarkirtilsins og vöðvaslensfárs?

Margir með vöðvaslensfár eiga við vandamál að stríða í hóstarkirtli sínum . Hóstarkirtillinn er lítið líffæri í efri hluta brjóstkassans, rétt fyrir neðan bringubeinið. Hann er hluti af sogæðakerfinu. Það er líffærið sem framleiðir hvít blóðkorn og hjálpar til við að berjast gegn sýkingum.

Um það bil tveir þriðju hlutar fólks með vöðvaslensfár eru með ofvöxt í hóstarkirtli , ástand þar sem hóstarkirtillinn verður ofvirkur. Þar að auki fær um það bil einn af hverjum tíu æxli í hóstarkirtlinum sem kallast hóstarkirtill . Þessi æxli geta verið krabbameinsvaldandi eða góðkynja. Talið er að þessi frávik í hóstarkirtlinum stuðli að bilun í ónæmiskerfinu.

Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna vöðvaslensfárs?

Helsta ástandið er kallað vöðvarýrnunarkreppa . Í þessu tilfelli verða vöðvarnir sem hjálpa þér að anda mjög veikir. Þá gætirðu þurft eitthvað eins og tæki (öndunarvél/vélræna loftræstingu) til að hjálpa þér að anda. Þetta er læknisfræðilegt neyðarástand sem getur verið lífshættulegt.Sagt er að um það bil einn af hverjum fimm einstaklingum með vöðvaslensfár muni upplifa þetta ástand að minnsta kosti einu sinni á ævinni.

Auk þess getur þessi vöðvaslappleiki og þreyta komið í veg fyrir að þú takir þátt í athöfnum sem þú hefur gaman af. Það getur einnig leitt til streitu og þunglyndis . Rannsóknir hafa þó sýnt að margir með vöðvaslensfár geta stundað léttar athafnir og hreyfingu daglega.

Hvernig greina læknar vöðvaslensfár?

Ef læknirinn grunar þetta eftir að hafa hlustað á einkenni þín og framkvæmt líkamsskoðun, mun hann gera nokkrar prófanir til að staðfesta það:

• Blóðmótefnapróf: Um 85% fólks með vöðvaslensfár hafa óeðlilega hátt magn af asetýlkólínviðtakamótefnum í blóði sínu. Önnur 6% hafa mótefni gegn vöðvasértækum kínasa (MuSK) .
• Myndgreiningar: Segulómun (segulómun) eða tölvusneiðmyndataka (CT) er gerð til að athuga hvort vandamál séu til dæmis æxli í hóstarkirtli.
• Rafvöðvamæling (EMG): Þessi prófun mælir rafvirkni vöðva og tauga. Hún getur greint vandamál í samskiptum milli tauga og vöðva.

Læknar flokka vöðvaslensfár eftir alvarleika sjúkdómsins. Almennt eru fimm flokkar (flokkur I - V). Flokkur I er vægur sjúkdómur sem hefur aðeins áhrif á augun, en flokkur V er alvarlegur sjúkdómur sem hefur áhrif á öndun og krefst stundum barkaþræðingar eða vélrænnar öndunarvélar .

Hvaða meðferðir eru til við vöðvaslensfári?

Það er engin lækning við vöðvaslensfári, en það eru til árangursríkar meðferðir sem geta hjálpað þér að stjórna einkennunum og lifa góðu lífi.

• Lyf:
• Kólínesterasahemlar / andkólínesterasi: Þessi lyf virka með því að bæta samskipti milli tauga og vöðva og auka vöðvastyrk.
• Ónæmisbælandi lyf: Lyf eins og barksterar virka með því að draga úr ofvirkni ónæmiskerfisins og draga úr framleiðslu þessara röngu mótefna.
• Einstofna mótefni: Þetta eru líftækniframleidd prótein. Þau eru gefin annað hvort í bláæð (IV) eða undir húð (SQ) . Þau stjórna ofvirkni ónæmiskerfisins.
• Plasmaskipti / plasmaferesis: Vél fjarlægir plasma úr blóðinu, sem inniheldur skaðleg mótefni, og skiptir því út fyrir plasma eða plasmalausn frá blóðgjafa.
• Immúnóglóbúlín gefið í bláæð eða undir húð (IV eða SQ immúnóglóbúlín - IVIG eða SCIG): Mótefni frá gjöfum eru gefin með inndælingu í bláæð (IV) í tvo til fimm daga. Þetta er meðferð við vöðvarýrnun sem og almennri vöðvarýrnun.
• Skurðaðgerð: Þymektomi er skurðaðgerð þar sem hóstarkirtillinn er fjarlægður. Þessi aðgerð er ráðlögð fyrir fólk með hóstarkirtilæxli, sem og fyrir fólk án hóstarkirtilsæxlis.

Allar þessar meðferðir geta haft aukaverkanir, svo það er mikilvægt að ráðfæra sig við lækninn áður en þú byrjar að taka nýjar meðferðir.

Hvað get ég gert heima til að draga úr einkennum?

Ef þú ert með vöðvaslensfár skaltu prófa eftirfarandi til að draga úr þreytu og auka vöðvastyrk:

• Hreyfðu þig reglulega: Byrjaðu aðeins á öruggu æfingaáætlun sem hentar þér eftir að hafa ráðfært þig við lækninn þinn. Hreyfing styrkir vöðva, bætir skap og gefur líkamanum orku.
• Forðist að fara út í mjög heitu veðri: Hiti getur gert einkennin verri. Þegar þér finnst mjög heitt skaltu setja klút vættan í köldu vatni á hálsinn og ennið.
• Hafðu mikið af próteini og kolvetnum í máltíðum þínum: Þau veita líkamanum auka orku.
• Gerðu þau verkefni sem þér finnst þreytandi snemma dags: þá hefur þú mesta orkuna.
• Taktu þér stuttan blund eða hvíldu þig yfir daginn: Þetta mun gefa líkamanum smá hvíld.

Hver er framtíð vöðvaslensfárs? (Horfur)

Myasthenia gravis er meðferðarhæfur sjúkdómur . Einkenni geta verið allt frá vægum til alvarlegra. Einkenni ná venjulega hámarki innan eins til þriggja ára frá fyrstu greiningu.

Margir lifa fullu og virku lífi með meðferð.

Stundum getur sjúkdómurinn gengið í lægð . Þetta þýðir að einkennin hverfa um tíma. Þetta getur verið tímabundið eða varanlegt. Ef þetta gerist mun læknirinn breyta meðferðaráætlun þinni.

Margir einstaklingar með vöðvaslensfár lifa eðlilegu lífi . Lífshættulegar afleiðingar koma aðeins fram þegar öndun er fyrir áhrifum, eins og til dæmis vöðvaslenskreppan sem við ræddum.

Myasthenia gravis og meðganga

Í mjög sjaldgæfum tilfellum getur þungun valdið því að einkenni vöðvaslensfárs koma fram í fyrsta skipti. Ef þú ert þegar með sjúkdóminn geta einkennin versnað á fyrsta þriðjungi meðgöngu eða eftir fæðingu. Hins vegar geta einkennin í sumum tilfellum batnað á meðgöngu.

Sumar meðferðir eru ekki öruggar á meðgöngu og meðan á brjóstagjöf stendur. Þess vegna er mikilvægt að leita ráða hjá lækni á þessum tíma til að tryggja heilbrigða meðgöngu.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Leitaðu til læknis ef þú finnur fyrir þessum einkennum:

• Þokusýn eða tvísýni.
• Erfiðleikar við að ganga, tala eða borða.
• Mikil vöðvaþreyta eða máttleysi.
• Öndunarerfiðleikar.

Mundu að ef þú átt í erfiðleikum með öndun er þetta neyðartilvik! Hringdu strax í 112 (neyðarnúmerið þitt) eða farðu á næsta sjúkrahús.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Þú getur spurt lækninn spurninga eins og þessar:

• Hvað veldur þessum einkennum?
• Hver er besti meðferðarmöguleikinn fyrir mig?
• Hverjar eru aukaverkanir meðferðanna?
• Hvaða lífsstílsbreytingar þarf ég að gera?
• Hvaða einkenni ætti ég að vera á varðbergi gagnvart fylgikvillum?
• Get ég byrjað á æfingaáætlun á öruggan hátt?
• Er til stuðningshópur fyrir sjúklinga sem ég get gengið í?

Að lokum, það sem þarf að muna (skilaboð til að taka með heim)

Lyfsfár getur verið krefjandi ástand. Jafnvel þótt þú viljir vera virkur gætirðu stundum fundið fyrir mikilli þreytu og máttleysi. Þetta getur haft áhrif á andlega og líkamlega heilsu þína með tímanum.

En mundu að þótt engin lækning sé til, þá geta margir lifað fullu og virku lífi með meðferð. Alvarleg fötlun vegna vöðvaslensfárs er sjaldgæf. Læknirinn þinn getur lagt til leiðir til að stjórna einkennunum svo þú getir haldið heilsu. Ekki örvænta og reyndu ekki að takast á við þetta einn. Fylgdu ráðleggingum læknisins og fáðu þá hjálp sem þú þarft. Ég óska ​​þér skjóts bata!

` Myasthenia Gravis, Myasthenia Gravis, Vöðvaslappleiki, Sjálfsofnæmissjúkdómar, Asetýlkólín, Hóstarkirtill, Taugavöðvatengingar