Ættum við að vera meðvituð um eitilfrumufjölgunarsjúkdóma eftir líffæraígræðslu (PTLD)?

Þú eða einhver sem þú þekkir hefur líklega gengist undir stóra, lífsnauðsynlega aðgerð, svo sem líffæraígræðslu eða stofnfrumuígræðslu. Eftir þetta koma upp sjaldgæfar, óvæntar fylgikvillar. Einn slíkur fylgikvilli er eitilfrumufjölgunarsjúkdómur eftir ígræðslu (PTLD). Þar sem þetta getur verið svolítið alvarlegt skulum við ræða það á einfaldan hátt sem þú getur skilið.

Hvað nákvæmlega er PTLD?

Einfaldlega sagt er PTLD lífshættulegur fylgikvilli sem getur komið upp eftir líffæraígræðslu eða stofnfrumuígræðslu úr öðrum líffærum. Það sem gerist hér er að tegund hvítra blóðkorna í líkama okkar, sem kallast eitilfrumur, skipta sér hratt og fjölga sér stjórnlaust.

Þetta ástand, sem kallast PTLD, er í raun tegund af eitlakrabbameini . Eitlakrabbamein er tegund krabbameins sem myndast í eitlakerfinu okkar. Þetta ástand kemur fram þegar hvít blóðkorn verða krabbameinsvaldandi og vaxa hratt án þess að deyja.

Epstein-Barr veiran (EBV) veldur oft sjúkdómnum PTLD. Þetta er veira sem við öll höfum í líkama okkar. Það eru til mismunandi gerðir af PTLD og áhrifin geta verið mismunandi. Góðu fréttirnar eru þær að læknar geta meðhöndlað það. Hins vegar getur ástandið stundum komið aftur.

Hverjar eru helstu gerðir af PTLD?

Læknar skipta PTLD í fjóra megingerðir út frá því hvernig eitilfrumurnar líta út undir smásjá:

• Snemmbær meinsemd: Þetta fólk finnur fyrir einkennum sem eru svipuð þeim sem sjást hjá Epstein-Barr veirunni (EBV).
• Fjölbrigða PTLD: Hér eru eitlakrabbameinsfrumur blandaðar saman við aðrar tegundir hvítra blóðkorna, svo sem eðlilegar eitilfrumur og plasmafrumur.
• Einfrumukrabbamein í eitlaæxli (PTLD): Þetta er algengasta gerðin af PTLD . Eitilfrumurnar hér eru svipaðar þeim sem finnast í öðrum gerðum eitlakrabbameina, svo sem „ekki-Hodgkin eitlakrabbameina“. Til dæmis „dreifð stórfrumu B eitlakrabbamein“ eða „Burkitt eitlakrabbamein“.
• Klassískt Hodgkins eitilfrumukrabbamein - PTLD gerð: Þetta er sjaldgæfasta gerðin af PTLD .

Hversu algengt er þetta ástand sem kallast PTLD?

Eins og áður hefur komið fram er PTLD mjög sjaldgæft ástand . Það þýðir að það gerist ekki hjá öllum. Gróflega séð munu um það bil 2 af hverjum 100 einstaklingum sem hafa gengist undir stofnfrumuígræðslu („(2%)“) fá PTLD. Fólk sem hefur gengist undir líffæraígræðslu er örlítið líklegra til að fá PTLD. En það er einnig mismunandi eftir því hvaða líffæri er ígrætt.

Hugsaðu um þetta á þennan hátt, þó að um þrír af hverjum 100 einstaklingum sem hafa gengist undir nýrnaígræðslu („(3%)“) fái þennan sjúkdóm, segja sérfræðingar að um tíu af hverjum 100 einstaklingum sem hafa gengist undir lungnaígræðslu („(10%)“) geti fengið hann. Það er því ekkert að hafa áhyggjur af, þetta er ekki eitthvað sem gerist hjá flestum.

Hver eru möguleg einkenni PTLD?

Sumir einstaklingar finna hugsanlega ekki fyrir neinum einkennum í fyrstu. Einkenni eftir ígræðslu geta komið fram hvenær sem er, frá nokkrum mánuðum upp í nokkur ár eftir ígræðslu. Ef einkenni koma fram geta þau verið:

• Mjög þreyta („þreyta“) : Bara tilfinning um lífsþreytu.
• Hiti án ástæðu .
• Maturinn er bragðlaus .
• Óvænt þyngdartap .
• Mikil svitamyndun á nóttunni („nætursviti“) .
• Bólgnir eitlar : Þeir finnast eins og kekkir í hálsi og handarkrika.

Hvers vegna kemur þetta PTLD fyrir? Hverjar eru orsakirnar?

Þetta er svolítið flókið að skilja. PTLD kemur fram vegna þess að mjög algeng veira notfærir sér veikleika í ónæmiskerfinu okkar .

Ímyndaðu þér að þú sért að undirbúa þig fyrir stofnfrumuígræðslu. Áður en það gerist færðu krabbameinslyfjameðferð til að drepa krabbameinsfrumur í beinmergnum þínum. Þetta kallast undirbúningur. Þetta veikir getu ónæmiskerfisins til að vernda þig gegn sjúkdómum. Nánar tiltekið dregur undirbúningur úr virkni T-frumna (T-frumna) sem hafa smitast af EBV og orðið óvirkar aftur.

Síðan, eftir að stofnfrumurnar eða líffærið hafa verið ígrætt, fær líkaminn ónæmisbælandi lyf til að koma í veg fyrir að hann hafni nýja líffærinu. Þó að þessi lyf verndi nýja líffærið eða frumurnar, veikja þau einnig varnir líkamans og gera hann viðkvæmari fyrir utanaðkomandi innrásaraðilum eins og veirum.

Í PTLD er aðal veiruvaldurinn Epstein-Barr veiran (EBV) . EBV hefur verið tengd við PTLD sem þróast innan árs eða tveggja eftir stofnfrumu- eða líffæraígræðslu. Hins vegar er nákvæm orsök PTLD sem þróast árum eftir ígræðslu enn óþekkt. Sérfræðingar eru einnig að rannsaka hvort veirur eins og cytomegaloveira (CMV) eða adenoveira (Adenoveira) geti gegnt hlutverki.

Samkvæmt sérfræðingum hafa um 90% íbúa okkar smitast af EBV einhvern tímann á barnsaldri eða unglingsárum. Þú gætir verið með veiruna án einkenna og veist kannski ekki einu sinni af því. EBV-veiran sýkir B-frumur okkar og „sofnar“ inni í líkamanum, það er að segja í „duldu“ ástandi, án þess að valda neinum vandræðum. (Þú gætir líka hafa fengið veiruna frá gjafa.)

Þar sem þú tekur þessi ónæmisbælandi lyf getur ónæmiskerfið þitt ekki haldið þessari sofandi EBV í skefjum. Þá byrja EBV-sýktu B-frumurnar að skipta sér og margfalda sig hratt. Það er það sem leiðir til PTLD.

Hverjir eru í meiri hættu á að fá PTLD?

Hætta þín á að fá PTLD getur aukist af eftirfarandi ástæðum:

• Að hafa Epstein-Barr veiru (EBV) í líkama þínum eða í líkama þess sem gaf þér líffærið/frumurnar („(gjafa)“).
• Að hafa fengið meðferð („undirbúningsmeðferð fyrir ígræðslu“) sem dregur úr eðlilegri virkni T-frumna fyrir ígræðsluna.
• Að taka ónæmisbælandi lyf til að koma í veg fyrir að líkaminn hafni nýju líffæri eða frumum.
• Að hafa breytileika í ákveðnum genum („(Genes)“) sem auka hættuna á að fá PTLD.

Hvernig greina læknar þetta ástand sem kallast PTLD?

Læknar munu fyrst framkvæma líkamsskoðun og skoða sjúkrasögu þína vandlega. Að auki munu þeir venjulega framkvæma eftirfarandi prófanir:

• Heildarblóðtalning („Complete Blood Count - CBC“) .
• Ítarleg efnaskiptaspjald .
• Magn laktat dehýdrógenasa (LDH) .
• Þvagrannsókn , þar á meðal þvagsýrugildi.
• Próf til að greina mótefni sem líkaminn framleiðir gegn EBV-veirunni .
• Tölvusneiðmyndataka (CT skönnun) .
• Segulómun (segulómun - MRI) .
• PET-skönnun („Positron Emission Tomography - PET-skönnun“) .
• Beinmergssýni .

Þessar prófanir eru það sem gerir læknum kleift að ákvarða nákvæmlega hvort PTLD er til staðar eða ekki, og ef svo er, hvernig það lítur út.

Hvaða meðferðir eru til við PTLD?

Læknar byrja venjulega á því að minnka magn ónæmisbælandi lyfja sem þeir taka . Stundum getur þetta skipt miklu máli. Að auki eru til aðrar meðferðir eins og:

• Krabbameinslyfjameðferð : Lyf sem drepur krabbameinsfrumur.
• Geislameðferð : Að eyða krabbameinsfrumum með því að nota orkuríka geisla.
• Ónæmismeðferð með einstofna mótefnum : Þetta felur í sér að nota ákveðin prótein (einstofna mótefni) til að ráðast á krabbameinsfrumur.
• Skurðaðgerð : Þetta er sjaldgæft. Skurðaðgerð kemur aðeins til greina ef PTLD er staðbundið og hægt er að fjarlægja það á öruggan hátt. Til dæmis, ef hálskirtlarnir eru fyrir áhrifum af PTLD, má fjarlægja þá.

Er eitthvað sem við getum gert til að koma í veg fyrir að PTLD þróist?

Það er í raun ekkert sem við getum gert beint til að koma í veg fyrir PTLD. Hins vegar eru læknar og vísindamenn að skoða lyf sem hægt er að nota fyrir og/eða eftir ígræðslu til að draga úr hættu á PTLD. Þannig að það eru vonir um að betri lausnir finnist á þessu í framtíðinni.

Hvað gerist ef þú færð PTLD? Er hægt að lækna það?

Hvernig þú bregst við eftirlíkingu af posttraumatískri spennu getur verið mismunandi eftir einstaklingum. Það fer eftir ýmsu.

Til dæmis batnar stundum PTLD jafnvel þótt læknar dragi einfaldlega úr ónæmisbælandi lyfjum.

Nýlegar rannsóknir hafa sýnt að á milli 60% og 70% þeirra sem fá eitlakrabbamein eftir líffæraígræðslu og eru meðhöndlaðir með ónæmismeðferð og krabbameinslyfjameðferð hafa fundið fyrir minnkun eða horfi einkenna (bata) .

Er hægt að lækna PTLD? Já, hægt er að lækna PTLD með ónæmismeðferð einni sér eða í samsetningu við krabbameinslyfjameðferð. Rannsóknir hafa sýnt að á milli 50% og 60% þeirra sem fá þessa meðferð ná sér að fullu . Þetta er því eitthvað til að vera vongóð um.

Hvaða spurningar ættu ég helst að spyrja lækninn minn?

Ef þú ert með PTLD er góð hugmynd að spyrja lækninn þinn spurninga eins og þessara:

• Af hverju gerðist þetta hjá mér?
• Hvernig er PTLD meðhöndlað?
• Ef ég minnka ónæmisbælandi lyfin mín, hverjar eru þá líkurnar á að líkami minn hafni nýja líffærinu/frumunum?
• Ef meðferðin mín tekst, hverjar eru þá líkurnar á að þetta ástand komi aftur?

Auk þessara spurninga skaltu ekki hika við að spyrja lækninn hvað sem þér dettur í hug.

Hvenær ætti ég að fara til læknis?

Ef þú ert með PTLD mun læknirinn fylgjast náið með almennri heilsu þinni . Hann mun leita að merkjum um að ástand þitt sé að versna. Ef þú ert í meðferð við PTLD mun læknirinn útskýra hvaða breytingar þú ert að upplifa eða hvort einkenni þín eru að versna. Það er mikilvægt að láta lækninn vita tafarlaust ef þetta gerist.

Að lokum, atriði sem vert er að muna

Líffæraígræðslur og stofnfrumuígræðslur geta stundum bjargað eða lengt líf . Hins vegar, þar sem þetta eru stórar læknisaðgerðir, getur þeim fylgt áhætta. PTLD er einn slíkur sjaldgæfur en hugsanlega alvarlegur fylgikvilli.

Ef þú ert frambjóðandi fyrir líffæra- eða stofnfrumuígræðslu mun heilbrigðisteymið þitt ræða við þig um áhættu þína á PTLD , sem og marga aðra áhættuþætti. Læknar og vísindamenn eru að leita leiða til að draga úr hættu á PTLD. Það mikilvægasta er að vera meðvitaður um þetta og spyrja heilbrigðisteymið þitt allra spurninga sem þú kannt að hafa.

`PTLD, eitilfrumufjölgunarsjúkdómar eftir ígræðslu, líffæraígræðsla, eitilæxli, Epstein-Barr veira, ónæmisfræði, krabbamein