Er húðin þín að þykkna og verða hörð? Við skulum læra um skleroderma!

Finnst þér stundum eins og húðin þín sé aðeins þykkari og stífari en venjulega? Eða ertu með liðverki eða morgunstirðleika? Þetta eru hlutir sem við gefum kannski ekki mikinn gaum. Hins vegar gætu þetta líka verið einkenni sjaldgæfs sjúkdóms sem kallast skleroderma . Við skulum ræða þetta aðeins nánar í dag, eigum við ekki?

Hvað er skleroderma?

Einfaldlega sagt er skleroderma sjaldgæft ástand þar sem vefir líkamans verða þykkari og harðari en venjulega. Oftast hefur það áhrif á húðina. En stundum getur ástandið haft áhrif á hvaða annan vef líkamans sem er.

Þetta er í raun sjálfsofnæmissjúkdómur . Nú gætirðu verið að velta fyrir þér hvað „sjálfsofnæmissjúkdómur“ er. Líkaminn okkar hefur herlíkt kerfi sem verndar okkur gegn sjúkdómum, kallað ónæmiskerfið. En í þessari stöðu fer þetta kerfi úrskeiðis og í stað þess að berjast gegn framandi sýklum byrjar það að ráðast á okkar eigin góðu frumur. Það er eins og við getum ekki greint hver er okkar eigin og hver er óvinurinn. Jafnvel læknar geta enn ekki fundið út nákvæmlega hvers vegna þetta gerist.

Ef þú ert með sklerodermi gefur ónæmiskerfið frumum líkamans merki um að framleiða of mikið af próteini sem kallast kollagen . Líkaminn þarfnast í raun kollagens. Það er það sem myndar sterkan og heilbrigðan bandvef sem styður líffæri okkar. En þegar það safnast fyrir of mikið verður húðin og aðrir vefir þykkari og trefjaríkari en venjulega.

Húðþurrð er langvinnur sjúkdómur . Þetta þýðir að þú gætir þurft að lifa með þessum einkennum í langan tíma, kannski það sem eftir er ævinnar. Einnig, ef það hefur áhrif á vefi innri líffæra, getur það valdið lífshættulegum fylgikvillum. Ef þér finnst þú vera að fá hjartaáfall, átt erfitt með öndun eða kyngingu, hringdu þá strax í 112 (eða neyðarnúmerið þitt) eða farðu á bráðamóttöku sjúkrahúss.

Ef þú finnur fyrir verkjum eða stirðleika í liðum, sérstaklega í kringum fingur og tær, ættir þú örugglega að leita til læknis.

Hverjar eru helstu gerðir skleroderma?

Læknar skipta sklerodermi í tvo meginflokka:

1. Staðbundin sklerodermi: „Staðbundin“ þýðir bundin við eitt svæði. Þessi tegund hefur aðeins áhrif á einn líkamshluta (venjulega húðina). Hún veldur blettum eða rákum af þykknun, vaxkenndri húð. Það besta er að staðbundin sklerodermi getur stundum horfið af sjálfu sér . Hún dreifist venjulega ekki heldur til annarra líkamshluta.

2.Almenn herslissjúkdómur: Þessi tegund getur haft áhrif á önnur líffæri auk húðarinnar. Hún getur haft áhrif á öndunarfærin (líffærið sem hjálpar þér að anda og finna lykt) og meltingarfærin (líffærið sem breytir matnum sem við borðum í orku). Ef herslissjúkdómur hefur áhrif á getu þína til að anda eða taka upp næringarefni eru meiri líkur á að þú fáir alvarlega fylgikvilla. Það getur jafnvel verið banvænt. Almenn herslissjúkdómur hefur einnig þrjár undirgerðir - dreifða, takmarkaða og sinusherslis.

Dreifð sklerósa

„Dreift“ þýðir „útbreitt“. Í þessu ástandi kemur dreifð sklerosmyndun skyndilega fram yfir stór svæði líkamans. Til dæmis:

• Brjóst
• Kviður
• Læri
• Vopn
• Fætur
• Andlit

Einnig getur það haft áhrif á nokkur líffæri í einu. Það þýðir:

• Meltingarkerfið (meltingarkerfið - meltingarvegurinn)
• Nýru
• Hjarta
• Lungun

Takmörkuð sklerósa (CREST heilkenni)

Læknar kalla takmarkaða skleroderma oft CREST heilkenni . Hver bókstafur í CREST stendur fyrir einkenni sem það veldur:

• C - Kalsínósa: Of mikil kalkútfelling í húðinni. Hún getur birst sem litlir hvítir bólur á húðinni.
• R - Raynauds heilkenni: Mislitun og dofi í fingurgómum og tám. Þær geta orðið fölar, bláar eða rauðar við kulda.
• E - Vélindavandamál: Kyngingarerfiðleikar og bakflæði.
• S - Sclerodactyly: Stinn húð á fingrum, sem gerir það erfitt að beygja og rétta fingurna.
• T - Telangiectasias: Lítil, rauð eða mislituð blettir á húðinni. Þessir geta líkst köngulóarvefjum.

Sinus sclerosis

Í tilviki Sinus Sclerosis koma einkenni Limited Sclerosis, sem áður voru nefnd, fram, en húðin verður ekki fyrir áhrifum . Það er að segja, þú gætir haft einhver af einkennunum sem nefnd eru í CREST heilkenni, en engin sýnileg þykknun húðarinnar sést.

Hversu algeng er skleroderma?

Scleroderma er mjög sjaldgæfur sjúkdómur.Sérfræðingar áætla að um 250 manns á hverja milljón íbúa í Bandaríkjunum séu með allar þrjár gerðir af sklerodermi. Af þeim eru um 100.000 manns með kerfisbundna skleros.

Hver eru einkenni skleroderma?

Sumir með skleroderma finna hugsanlega ekki fyrir neinum einkennum á fyrstu stigum. Hins vegar er aðaleinkennið hjá mörgum að þykknar, vaxkenndar blettir eða rákir birtast á húðinni. Að auki eru nokkur önnur algeng einkenni:

• Liðverkir
• Stífleiki , sérstaklega við vakningu á morgnana
• Þreyta (alltaf mjög þreytt)
• Óútskýrð þyngdartap

Önnur einkenni sem þú finnur fyrir (og hvar þau hafa áhrif á þig) fer eftir því hvers konar sklerodermi þú ert með.

Einkenni staðbundinnar skleroderma

Fólk með staðbundna sklerodermi finnur venjulega aðeins fyrir þykknun húðarinnar . Þessi þykknun getur verið á einu svæði eða komið fram í blettum. Hún getur haft áhrif á eftirfarandi svæði húðarinnar:

• Brjóst
• Kviður (svæðið í kringum magann)
• Hendur og fætur (Hendur og fætur þínir)
• Hendur og fingur
• Fætur og tær

Hins vegar er staðbundin skleroderma, sem hefur áhrif á innri líffæri, mjög sjaldgæf .

Einkenni kerfisbundinnar sklerósu

Kerfisbundin skleros getur valdið ýmsum einkennum. Þetta veldur einnig þykknun húðarinnar, en venjulega á stórum svæðum og í blettum. Sérstaklega í andliti og höndum. Þykknuð húð getur byrjað á fingrum og tám og síðan breiðst út um allan líkamann. Ef þú ert með Raynauds heilkenni geta fingur og tær á viðkomandi útlim breytt um lit þegar þau verða fyrir kulda (venjulega hvít, rauð eða fjólubláleitur litur).

Kerfisbundin skleros getur einnig valdið einkennum í öðrum líffærum og vefjum. Til dæmis:

• Vöðvar: Dofi og bólga, sérstaklega í höndum og fótum (endum útlima).
• Liðir: Stífleiki, bólga og minnkuð hreyfigeta.
• Lungu: Hósti og öndunarerfiðleikar (mæði).
• Meltingarvegur: Kyngingarörðugleikar, brjóstsviði, uppþemba, hægðatregða og niðurgangur.
• Hjarta:Óeðlilegur hjartsláttur (hjartsláttartruflanir), vökvasöfnun í kringum hjartað (gollurshússvökvi) og þykknun hjartavöðvans (vefsmyndun).
• Nýru: Nýrnabilun (getur verið lífshættuleg).
• Kynfæri: Stinningarvandamál hjá körlum og þurrkur í leggöngum hjá konum.

Hvað veldur sklerodermi?

Reyndar vita læknar enn ekki nákvæmlega hvað veldur sklerodermi.

Sumar rannsóknir hafa leitt í ljós að það getur gengið í ættum að einhverju leyti (þ.e. það getur erfst frá foreldrum til barna), en það er svo sjaldgæft að ekki eru nægar sannanir til að sanna endanlega að um erfðasjúkdóm sé að ræða.

Áhættuþættir skleroderma

Hver sem er getur fengið sklerodermi, en sumir hópar eru í meiri áhættu:

• Konur eru um fjórum sinnum líklegri til að fá þennan sjúkdóm en karlar.
• Það kemur oftast fyrir hjá fólki á aldrinum 30 til 50 ára. Scleroderma er mjög sjaldgæft hjá fólki yngra en 30 ára.
• Svart fólk er líklegra til að fá skleroderma. Það hefur einnig tilhneigingu til að fá sjúkdóminn fyrr, er líklegra til að fá einkenni sem hafa áhrif á lungun og hafa alvarlegri húðeinkenni.

Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna skleroderma?

Fólk með skleroderma er í meiri hættu á að fá tvo aðra sjúkdóma: Raynauds heilkenni og Sjögrens heilkenni .

Raynauds heilkenni hefur áhrif á litlu æðarnar í fingrum og tám. Fólk með þetta ástand fær einkenni (stundum kölluð „köst“). Þetta er þegar æðarnar í fingrunum dragast skyndilega saman of þétt. Þetta getur valdið því að húðin á viðkomandi fingrum verður föl eða ljósari en náttúrulegur húðlitur. Stundum getur hún jafnvel orðið bláleit.

Sjögrens heilkenni veldur því að sumir kirtlar líkamans framleiða minni raka – oftast munnvatnskirtlarnir í munninum og tárakirtlarnir í augunum. Sumir með Sjögrens heilkenni finna einnig fyrir vöðva- og liðverkjum.

Sumar tegundir af sklerodermi geta valdið alvarlegum fylgikvillum . Meðal þeirra eru:

• Nýrnabilun
• Lungnaháþrýstingur (hár blóðþrýstingur í slagæðum sem flytja blóð frá hjartanu til lungnanna)
• Lungnafibrósa (örvefsmyndun í lungnavef)
• Hjarta- og æðasjúkdómar (vandamál sem hafa áhrif á hjartað og æðarnar)
• Hjartabilun, hjartasjúkdómur
• Ónæmisbrestur
• Meltingarfærasjúkdómar (sjúkdómar sem hafa áhrif á hvernig líkaminn vinnur úr fæðu og frásogar næringarefni)
• Krabbamein

Sum þessara fylgikvilla geta verið banvæn . Ef þú tekur eftir nýjum eða breyttum einkennum skaltu leita til læknis eins fljótt og auðið er. Ef þú heldur að þú sért með einkenni hjartaáfalls, svo sem öndunarerfiðleika eða kyngingarerfiðleika, skaltu hringja strax í 112 (eða neyðarnúmerið þitt) eða fara á bráðamóttöku sjúkrahúss.

Hvernig er skleroderma greint?

Læknir greinir skleroderma með líkamsskoðun og nokkrum öðrum prófum.

Þú gætir einnig þurft að leita til gigtarlæknis , læknis sem sérhæfir sig í meðferð sjúkdóma í ónæmiskerfinu. Hann eða hún mun skoða þig og spyrja um einkenni þín. Þú ættir að segja lækninum frá því hver einkennin eru, hvenær þau byrjuðu fyrst og hvort eitthvað virðist gera þau verri.

Þú þarft einnig að gangast undir nokkrar prófanir til að ganga úr skugga um að þú sért ekki með aðra sjúkdóma sem valda svipuðum einkennum.

Hvaða próf nota læknar til að greina skleroderma?

Greining á sklerodermi er venjulega hluti af ferli sem kallast „mismunagreining“. Þetta þýðir að læknirinn þinn mun líklega útiloka aðra sjúkdóma og framkvæma fjölda prófa til að finna út hvað veldur einkennunum þínum áður en hann greinir þig með sklerodermi. Hér eru nokkrar af þeim prófum sem þú gætir þurft að fara í:

• Blóðprufur til að sjá hvernig ónæmiskerfið þitt virkar.
• Lungnastarfsemipróf til að kanna hvort lungu eða öndunarfæri séu fyrir áhrifum.
• Sýnataka er aðgerð þar sem lítið sýni af sýktum húð eða öðrum vef er tekið og rannsakað á rannsóknarstofu.
• Ef þú ert með meltingarfæraeinkenni er speglun próf þar sem litið er niður í háls eða maga með lítilli myndavél sem er fest við langt, þunnt rör.

Að auki þarftu að gangast undir nokkrar myndgreiningarrannsóknir til að taka myndir af innra byrði líkamans. Þar á meðal eru:

• Hjartarafrit (ECG)
• Hjartaómun (hjartaómun - ómskoðun)
• Röntgenmynd af brjóstholi
• Tölvusneiðmyndataka (CT skönnun)

Hvernig er skleroderma meðhöndlað?

Það er engin lækning við sklerodermi , en læknirinn þinn getur hjálpað þér að finna samsetningu meðferða sem geta hjálpað til við að stjórna einkennunum þínum og lágmarka áhrif þeirra á daglegt líf þitt.

Tegund meðferðar sem þú þarft fer eftir því hvar einkennin eru og hversu alvarleg þau eru. Hér eru nokkrar algengar meðferðir við sklerodermi:

• Húðmeðferðir: Þú þarft að nota krem ​​og rakakrem til að koma í veg fyrir að húðin þorni.
• Ónæmisbælandi lyf: Þessi lyf koma í veg fyrir að ónæmiskerfið skaði heilbrigðar frumur og vefi.
• Lyf til að stjórna tilteknum einkennum: Til dæmis gætirðu þurft að taka lyf til að stjórna blóðþrýstingi, auðvelda öndun, stjórna nýrnabilun eða lina meltingareinkenni.
• Sjúkraþjálfun: Sjúkraþjálfari getur hjálpað þér að bæta líkamlegar hreyfingar þínar.
• Ljósameðferð: Þetta felur í sér að nota bjart, einbeitt útfjólublátt (UV) ljós til að meðhöndla húðvandamál. Þetta getur hjálpað til við að meðhöndla þykka húð.
• Stofnfrumuígræðslur: Sumir með alvarleg einkenni gætu þurft stofnfrumuígræðslu. Þetta felur í sér að skipta út skemmdum blóðfrumum fyrir heilbrigðar gjafafrumur.

Ef ég er með skleroderma, hvað ætti ég að búast við?

Þú ættir að búast við að geta tekist á við sklerodermi og einkenni hans það sem eftir er ævinnar . Þó að engin varanleg lækning sé til, finna margir meðferðir og lífsstílsbreytingar sem geta lágmarkað áhrif einkennanna á daglegt líf þeirra.

Það getur verið mjög pirrandi að lifa með langvinnum veikindum. Spyrðu lækninn þinn um stuðningshópa eða fræðslutækifæri til að hjálpa þér að takast á við streitu og geðheilsu.

Er hægt að koma í veg fyrir skleroderma?

Þar sem nákvæm orsök er óþekkt er engin leið til að koma í veg fyrir skleroderma .

Hvernig get ég hugsað um sjálfan mig? (Sjálfsumönnun)

Auk venjulegra meðferða gætirðu hugsanlega tekist að stjórna sumum einkennum með því að gera nokkrar breytingar á daglegum lífsstíl þínum. Meðal þeirra eru:

• Að fylgja hollu mataræði og hreyfingaráætlun sem hentar þér.
• Forðastu mikla líkamlega áreynslu þegar þér líður ekki vel.
• Verndaðu húðina með því að klæðast fötum sem henta umhverfinu og bera á þig góða sólarvörn þegar þú ferð út.
• Farðu til tannlæknis (tannlæknaþjónustuaðila) til að fá reglulega tannhreinsun og eftirlit.

Hvenær ætti ég að fara til læknisins míns?

Húðþurrð getur valdið ýmsum einkennum, þannig að stundum getur verið erfitt að greina hana í fyrstu. Ef þú finnur fyrir nýjum verkjum eða öðrum einkennum, sérstaklega ef þau versna, skaltu leita til læknis. Jafnvel þótt einkennin séu af völdum einhvers annars getur læknirinn greint orsökina og mælt með meðferðum til að stjórna þeim.

Ef meðferðin við sklerodermi virðist ekki virka vel, eða ef einkenni þín breytast eða versna – sérstaklega ef þau hafa áhrif á öndunar- eða kyngingarhæfni þína – skaltu ráðfæra þig við lækninn þinn.

Hvenær ætti ég að fara á bráðamóttökuna (e. Emergency Medication Unit, ECU) ?

Ef þú finnur fyrir einkennum hjartaáfalls , svo sem brjóstverk, öndunarerfiðleikum eða ef þér finnst þú ekki geta kyngt, hringdu þá strax í 112 (eða neyðarnúmerið þitt) eða farðu á bráðamóttöku sjúkrahúss.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Ekki gleyma að spyrja þessara spurninga þegar þú ferð til læknis:

• Er ég með skleroderma eða annan sjúkdóm?
• Hvaða tegund af sklerodermi er ég með?
• Hvers konar meðferð þarf ég?
• Hvaða fylgikvillum ætti ég sérstaklega að vera meðvitaður um?

Hver er lífslíkur einstaklings með skleroderma?

Flestir sem þjást af sklerodermi fá ekki lífshættuleg fylgikvilla .

Hins vegar, ef þú ert með altæka sklerosbólgu, sem hefur áhrif á innri líffæri, ert þú í meiri hættu á alvarlegum fylgikvillum. Læknirinn mun segja þér hvað þú getur búist við og hvort þú ert í meiri hættu á banvænum fylgikvillum.

Er skleroderma alvarlegur sjúkdómur?

Eins og allir langvinnir sjúkdómar er skleroderma alvarlegt og alvarlegt ástand.Þetta er vegna þess að þú munt líklega þurfa að takast á við einkennin það sem eftir er ævinnar. Það þýðir þó ekki að skleroderma muni stjórna lífi þínu. Reynsla allra er ólík. Ræddu við lækninn þinn um ótta þinn, efasemdir og áhyggjur.

Scleroderma getur verið mjög pirrandi ástand. Þar sem læknar vita ekki nákvæmlega hvað veldur því og engin ein lausn hentar öllum, getur það tekið tíma að finna meðferð sem mun stjórna einkennunum vel. Læknirinn mun aðstoða þig á hverju stigi ferlisins.

Treystu innsæinu þínu og treystu því sem finnst „ekki rétt“. Jafnvel lítil breyting á einkennum gæti verið merki um vandamál sem læknirinn þinn þarf að skoða. Ekki vera hræddur við að spyrja spurninga og deila hugsunum þínum um einkenni þín eða meðferð.

Það getur verið mjög þreytandi að lifa með langvinnum sjúkdómi. Gefðu þér tíma til að sýna sjálfum þér virðingu og viðurkenningu fyrir þá vinnu sem þú leggur í að takast á við einkennin.

Nokkur mikilvæg atriði sem þú ættir að muna (skilaboð til að taka með heim)

Allt í lagi, við höfum nú talað mikið um skleroderma. Að lokum eru hér nokkur af mikilvægustu atriðum sem þú þarft að muna:

• Scleroderma er sjaldgæfur sjálfsofnæmissjúkdómur þar sem líkaminn framleiðir of mikið kollagen, sem veldur því að húðin og stundum innri líffæri þykkna.
• Þetta eru tvær megingerðir: staðbundin og kerfisbundin. Kerfisbundna gerðin er aðeins hættulegri því hún getur einnig haft áhrif á innri líffæri.
• Einkenni eru mismunandi. Helstu einkennin eru þykknun húðar, liðverkir, þreyta og Raynauds heilkenni.
• Þó að engin varanleg lækning sé til, þá eru til árangursríkar meðferðir til að stjórna einkennum. Talaðu við lækninn þinn og gerðu meðferðaráætlun sem hentar þér.
• Snemmbúin greining og meðferð er mjög mikilvæg, svo ef þú finnur fyrir einhverjum af þessum einkennum skaltu leita læknisráðs.
• Þar sem þetta er langtímaástand er mikilvægt að vera andlega sterkur. Ef nauðsyn krefur skaltu leita aðstoðar hjá stuðningshópum.

Ekki hafa áhyggjur, þú ert ekki einn. Með réttri þekkingu og læknisfræðilegri ráðgjöf geturðu lifað farsællega með þessu ástandi.

` Herslishúð, Herslishúð, Þykking húðar, Ónæmissjúkdómar, Kollagen, Raynauds heilkenni, Altæk herslishúð, Húðsjúkdómar