Er barnið þitt með þessi fjögur flóknu hjartavandamál? (Fallots-fjórgöng) - Við skulum ræða þetta!

Fallots fjórföldun, eða ToF í stuttu máli, er ástand þar sem fjórar frávik koma fram saman í hjarta barnsins við fæðingu. Þessi vandamál gera það erfitt fyrir hjarta barnsins að dæla nægilegu súrefnisríku blóði til restarinnar af líkamanum. Þú veist hversu mikilvægt súrefni er fyrir allt í líkama okkar til að starfa rétt. Það er eðlilegt að vera hræddur þegar þú heyrir um þetta ástand, en við skulum ræða það í smáatriðum svo þú getir skilið það betur.

Hvers vegna er þessi „(Fjölmynd Fallots)“ svona sérstök? Hvað gerist í hjartanu?

Einfaldlega sagt, í heilbrigðu hjarta ferðast blóðið ákveðna leið. Það er að segja, súrefnissnautt blóð fer til lungnanna, tekur upp súrefni og fer síðan aftur til hjartans þar sem það dreifist um allan líkamann. En vegna þessara fjögurra byggingarvandamála í hjarta barns með „Fallots-fjórgalla“ fer hluti af súrefnissnauðu blóðinu beint til líkamans í stað þess að fara til lungnanna. Þetta er aðalvandamálið.

Við skulum nú skoða hvaða fjögur hjartavandamál eru til staðar:

1. Slegilsskilveggsgalla (VSD) : Ímyndaðu þér að hjartað þitt hafi tvö aðalhólf, eitt hægra megin og eitt vinstra megin. Þegar VSD kemur fram í veggnum á milli hólfanna tveggja blandast súrefnissnautt blóð (blátt blóð) í hægri slegli við súrefnisríkt blóð (rautt blóð) í vinstri slegli. Þetta er ekki gott, því líkaminn þarfnast hreins, súrefnisríks blóðs.

2. Lungnaslagæðarþrengsli : Aðalæðin sem flytur súrefnissnautt blóð frá hægri hjartaslegli til lungnanna (lungnaslagæðarinnar) og loku hennar (lokan) þrengjast. Það er eins og vatnspípa sem stíflast. Þetta dregur úr magni blóðs sem getur farið til lungnanna með hverjum hjartslætti. Þetta takmarkar magn súrefnis sem hægt er að bæta við blóðið.

3. Aðalæðin sem flytur blóð til líkamans er á röngum stað („yfirliggjandi ósæð“) : „(Ósæðin)“ er stærsta æðin sem flytur súrefnisríkt blóð um líkamann. Venjulega er hún tengd neðra vinstra hjartahólfinu. En með „(VSD)“ er þessi „(óð)“ staðsett fyrir ofan bæði hólfin og opnast inn í þau bæði. Vegna þessa byrja bæði súrefnissnautt blóð og súrefnisríkt blóð að flæða um þessa „(óð)“ til líkamans. Einfaldlega sagt, þá fer hluti af blóðinu sem ætti að fara til lungnanna til að fá súrefni beint til líkamans.

4. Stækkun á vegg neðri hægra hjartahólfsins („slegilsþykknun“) : Vegna allra vandamálanna sem nefnd eru hér að ofan, sérstaklega þrengingar á æðinni sem sendir blóð til lungnanna, þarf neðri hjartahólfið („(hægri slegill)“) að vinna hörðum höndum til að dæla blóði. Rétt eins og vöðvi stækkar þegar þú lyftir þyngd, stækkar vöðvalagið í vegg þessa hólfs einnig með tímanum. Þetta getur truflað starfsemi hjartans enn frekar.

Þegar þessi fjögur vandamál koma saman, kemur upp ástandið sem kallast „Fallots-fjórgalla“.

Hversu algengt er þetta ástand? Hverjir eru líklegri til að fá það?

Fallot-fjórgalla er í raun sjaldgæfur sjúkdómur.Samkvæmt bandarískri tölfræði kemur þetta fyrir hjá um það bil einu af hverjum 2.000 börnum sem fæðast. Hins vegar er þetta frekar algengt ástand meðal meðfæddra hjartasjúkdóma („(Congenital Heart Disorders)“). Þetta ástand er aðeins algengara hjá drengjum. Einnig hafa læknar tekið eftir því að „(ToF)“ getur einnig sést hjá börnum með aðra litningafrávik eins og „(Downs heilkenni)“.

Í mjög sjaldgæfum tilfellum geta sumir fengið vandamál sem fullorðnir ef þeim er ekki veitt meðferð í æsku.

Hvernig greina læknar Fallots fjórföldun?

Læknirinn gæti greint þetta ástand á meðgöngu eða eftir fæðingu . Oftast er það greint innan fyrstu vikna eða mánaða eftir fæðingu.

Prófanir fyrir fæðingu

Ef venjuleg ómskoðun á meðgöngu sýnir einhverjar frávik í hjartanu gæti læknirinn framkvæmt sérstaka ómskoðun sem kallast fósturhjartaómun . Þetta er hægt að gera á milli 18 og 22 vikna meðgöngu til að sjá greinilega uppbyggingu hjartans hjá barninu og ákvarða hvort einhver vandamál séu til staðar.

Prófanir eftir að barnið fæðist

Eftir að barnið fæðist, þegar læknirinn skoðar það og hlustar á hjartað, gæti óvenjulegt hljóð („hjartamíll“) heyrst. Þetta er algengt einkenni hjá ungbörnum með „(ToF)“.

Að auki eru nokkrar aðrar prófanir gerðar til að staðfesta þetta ástand:

• Púlsoxímetría : Þetta er mjög einföld og sársaukalaus prófun. Áður en þú tekur barnið heim er lítill skynjari settur á handlegg eða fót barnsins til að mæla súrefnismagn í blóði þess. Lágt súrefnismagn getur verið merki um ástand sem kallast súrefnisskortur (ToF).
• Hjartaómun (einnig þekkt sem ómskoðun) : Þetta er eins og ómskoðun. Það notar hljóðbylgjur til að sjá greinilega uppbyggingu hjarta barnsins, þar á meðal lokur þess og blóðflæði.
• Röntgenmynd af brjóstholi eða sneiðmynd af hjarta : Þetta getur stundum sýnt óeðlilegt „stígvélalaga“ útlit hjartans. Þetta er einkenni ToF.
• Hjartarafrit (EKG eða ECG) : Þetta kannar rafvirkni hjartans. Það getur greint frávik í hjartslætti eða hvort hjartahólfin séu að vinna of mikið.
• Hjartakateter : Þetta er aðeins flóknara próf. Það er aðeins gert ef nauðsyn krefur. Lítið rör (kateter) er sett í gegnum æð í fæti eða handlegg inn í hjartað til að mæla þrýstinginn inni í hjartanu, taka blóðsýni og sjá uppbyggingu þess betur.

Þegar þetta ástand er greint hjá fullorðnum eða aðeins eldra barni er hægt að nota prófin sem nefnd eru hér að ofan, svo sem „(EKG)“ og „(Hjartakateteriseringu)“.

Hvernig er þetta ástand (Fallots fjórhyrningur) meðhöndlað?

Helstu meðferðir fyrir barn með kvef eru lyf og skurðaðgerðir . Í fyrsta lagi geta læknar gefið barninu lyf eins og beta-blokka til að stjórna einkennum barnsins og bæta blóðrásina. Þau geta einnig gefið auka súrefni.

Skurðaðgerð til að leiðrétta öll þessi fjögur hjartavandamál er venjulega framkvæmd á milli þriggja og sex mánaða eftir fæðingu barnsins. Eftir þessa aðgerð fer blóðflæðið um hjartað aftur í eðlilegt horf.

Hvaða skurðaðgerðarmöguleikar eru í boði?

Meðferðarúrræði geta verið mismunandi eftir ástandi barnsins. Stundum, ef barnið er mjög lítið eða mjög veikt, getur verið erfitt að framkvæma stóra aðgerð í einu. Í slíkum tilfellum er hægt að framkvæma einfalda aðgerð („(Líknaraðgerð)“) til að stjórna einkennunum tímabundið þar til barnið er orðið aðeins eldra og sterkara. Aðeins þá er hægt að framkvæma „(algjöra viðgerð)“.

Það eru nokkrar helstu skurðaðgerðir:

• Algjör viðgerð : Í þessari aðgerð víkkar skurðlæknirinn þrengda lokuna og rásina sem flytur blóð til lungnanna. Einnig er gatið á milli tveggja neðri hjartahólfanna (VSD) lokað með plástri.
• BTT-skömmtunaraðgerð : Þetta er tímabundin aðgerð sem áður var getið. Lítið rör (skömmtunarrör) er sett á milli slagæðar barnsins í handlegg (lykilbeinsslagæð) og lungnaslagæðar (lungnaslagæð). Þetta gerir meira blóði kleift að flæða til lungnanna.
• Aðferð með hjartalegg : Stundum er hægt að setja inn stoðnet í hjartað í gegnum legg án skurðaðgerðar til að halda hægri slegli opnum. Það er einnig hægt að nota það til að koma í veg fyrir að opinn slagæðagangur barnsins (rör sem tengir lungnaslagæðina og ósæðina) lokist.

Skurðaðgerðir fyrir fullorðna

Í mjög sjaldgæfum tilfellum lifa sumir af bernsku án skurðaðgerðar og ná fullorðinsárum. Sérfræðingar ráðleggja slíkum einstaklingum að gangast undir algera skurðaðgerð til að koma í veg fyrir fylgikvilla í framtíðinni og draga úr hættu á skyndidauða.

Í þessari aðgerð lokar skurðlæknir sem sérhæfir sig í meðfæddum hjartasjúkdómum hjá fullorðnum (VSD) gallanum með plástri, opnar hægri gáttina og lagar eða skiptir um lungnalokuna. Lungnaæðin, sem veitir blóð til beggja lungna, er stækkuð. Stundum er rör sett á milli hægri gáttarinnar og lungnaslagæðarinnar til að bæta blóðflæði.

Flestir fullorðnir sem gangast undir viðgerð vegna hjartagalla þurfa ekki frekari skurðaðgerð, en þeir ættu að halda áfram að leita til hjartalæknis sem sérhæfir sig í meðfæddum hjartasjúkdómum fyrir fullorðna til reglulegs eftirlits.

Hvaða fylgikvillar geta komið upp eftir aðgerð?

Eftir aðgerð á Fallot fjórföldu skurðaðgerð geta stundum (og stundum jafnvel eftir smá tíma) komið upp fylgikvillar. En ekki hafa áhyggjur, læknarnir eru alltaf vakandi fyrir þessu.

• Rafmagnstruflanir: Plásturinn sem lokar snúningsásnum (VSD) getur stundum truflað rafboð frá efri hjartahólfum (gáttum) til neðri hjartahólfanna (sleglum). Þetta er hægt að leiðrétta með gangráði. Með viðgerðum ToF er hætta á hjartsláttartruflunum (óreglulegum hjartslætti) bæði í efri og neðri hjartahólfum. Ef þú ert með yfirliðstilvik ættirðu að láta athuga þetta.
• Leifar af slegilsskilrúmsgalla : Stundum getur verið lítill leki í kringum plástur sem notaður er til að loka slegilsskilrúminu.
• Æðagúlp : Plástrið sem notað er til að gera við loku getur valdið því að veikir punktar í lokunni bungu út og mynda æðagúlp (blöðrulaga bungu í æð). Einnig er meiri hætta á að fá æðagúlp í uppsæðinni.
• Vandamál með skunt : Vegna skuntsins sem settur var upp í upphaflegu bráðabirgðaaðgerðinni geta komið fram vandamál eins og þrengsli (þrengsli), hár blóðþrýstingur í lungnaslagæðinni og of mikið álag á vinstri hlið hjartans.
• Lekandi lokur : Blóð getur lekið afturábak um lokurnar í lungum, ósæð eða hægri helmingi hjartans (þríblöðkuloka). Stundum getur verið nauðsynlegt að skipta um lungnaloku.

Hvað má búast við þegar maður lifir með þessu ástandi?

Þó að blóðflæði í hjartanu fari aftur í eðlilegt horf eftir aðgerð vegna Fallots fjórþætts hjartans, þá eru samt nokkur atriði sem þú eða barnið þitt þurfa að vera meðvitað um:

• Hætta á hjartasýkingum : Hætta á hjartaþelsbólgu er örlítið meiri. Þess vegna ættir þú að gæta mjög vel að tannheilsu þinni. Læknirinn gæti ráðlagt þér að taka sýklalyf til að koma í veg fyrir sýkingu meðan á tannlæknameðferð stendur.
• Hægur þroski : Ungbörn með Fallot-tetralogíu geta haft hægan vöxt og þyngdaraukningu. Þau gætu þurft sjúkraþjálfun, talþjálfun eða iðjuþjálfun.
• Áhætta á meðgöngu : Eldri konur ættu að gangast undir sérstaka hjartaskoðun áður en þær verða þungaðar. Hætta á fósturláti getur verið örlítið meiri en venjulega.
• Lyfjatakmarkanir : Sem fullorðinn gætirðu þurft að nota aðeins ákveðin lyf og getnaðarvarnir vegna hjartasjúkdóms þíns.

Hver er framtíð stöðunnar „(ToF)“?

Með framförum læknavísindanna eru framtíð barna með „(Fallots-fjórgalla)“ mun betri en áður. Skurðaðgerð er mjög farsæl við að leiðrétta galla í uppbyggingu hjartans og blóðflæðis. Árangurshlutfall aðgerða hjá fullorðnum, sem gerðar eru af reyndum meðfæddum hjartaskurðlækni, er einnig mjög hátt.

Í dag lifa flest börn sem gangast undir aðgerð til að leiðrétta fjórfallotssjúkdóm virku lífi. Hins vegar geta verið takmarkanir á erfiðri starfsemi, svo sem keppnisíþróttum. Langtímalifun eftir aðgerð vegna fallots er mjög góð. Flestir sem gangast undir aðgerð lifa fram á þrítugsaldur. Hins vegar, ef aðgerð er ekki framkvæmd, mun aðeins um það bil einn af hverjum þremur einstaklingum með fjórfallotssjúkdóm lifa í 10 ár.

Sumir fullorðnir sem hafa gengist undir aðgerð vegna fallots fjórbrots sem börn geta fengið vandamál á fullorðinsárum sem krefjast lyfjameðferðar, læknismeðferðar eða frekari aðgerða. Þess vegna er mikilvægt fyrir fullorðna að ráðfæra sig við hjartalækni sinn áður en þeir gangast undir aðgerð á öðrum líkamshluta.

Er eitthvað sem ég get gert til að barninu mínu líði betur?

Á meðan barnið þitt bíður eftir aðgerð geturðu hjálpað því þegar það fær „tet-köst“ (þegar það verður blátt og á erfitt með að anda). Þegar það á erfitt með að anda skaltu setja það í krjúpandi stöðu með hnén upp að brjósti sér . Þessi staða eykur blóðflæði til lungnanna, sem getur hjálpað barninu þínu að líða betur.

Einnig er mjög mikilvægt að gefa barninu nægan vökva að drekka og koma í veg fyrir að það ofreyni sig.

Hvenær ætti ég að fara til læknisins míns?

Ef barnið þitt fær alvarlegt „tet-kast“, sem þýðir að það verður blátt og á erfitt með öndun, skaltu fara með það á næstu bráðamóttöku tafarlaust . Ef þú ert fullorðinn og finnur fyrir yfirliði, sundli, öndunarerfiðleikum eða brjóstverk, ættir þú einnig að fara á bráðamóttöku.

Fullorðnir sem gengust undir sína fyrstu hjartalokuaðgerð í æsku ættu að gangast undir alhliða hjartaskoðun á tveggja til þriggja ára fresti . Ýmsar rannsóknir geta verið gerðar til að kanna starfsemi hjartans, til dæmis:

• `(Holter Monitor)` (Tæki sem tekur upp `hjartalínurit` allan daginn)
• Hjartarafrit (EKG)
• Álagspróf fyrir æfingar
• Hjartaómun (hjartaómun)
• Hjarta-segulómun

Einnig mun læknirinn þinn reglulega fylgjast með stærð og starfsemi hægri hliðar hjartans.

Eftir viðgerð á Fallot-tetralogíu þarf barnið þitt að fara í reglulegar skoðanir hjá barnalækni. Þessi reglubundna umönnun heldur áfram fram á fullorðinsár.

Nokkrar spurningar sem þú getur spurt lækninn þinn:

• Þarf barnið mitt að takmarka íþróttastarfsemi sína eftir aðgerð?
• Mun barnið mitt þurfa fleiri aðgerðir?
• Hvaða önnur lyf (ef einhver) ætti barnið mitt að taka?

Að lokum verð ég að segja ... (Skilaboð til að taka með heim)

Það er eðlilegt að finnast þú yfirþyrmandi og leiður þegar þú fréttir að nýfætt barn þitt er með hjartasjúkdóm. En mundu að læknateymið þitt hefur hjálpað mörgum öðrum foreldrum sem hafa lent í svipuðum aðstæðum og það getur líka hjálpað þér. Ef þú ert stressuð yfir því að annast barn með Fallot-fjórgalla skaltu ekki hika við að tala við meðferðaraðila. Sálfræðingur getur einnig hjálpað börnum og ungmennum sem finnst þau vera á undan jafnöldrum sínum í þroska. Treystu því að með réttri læknismeðferð og ástúðlegri umönnun geta þessi börn líka átt gott líf.

` Fallots fjórhyrningur, hjartasjúkdómur hjá börnum, meðfæddir hjartagallar, göt í hjartanu, bláa barnsheilkenni, hjartaaðgerðir, uppbygging hjartans