Il vostro neonato sta diventando cianotico? Ha difficoltà ad allattare? Ha problemi di respirazione? Questi possono talvolta essere segni di una cardiopatia congenita. È normale che una madre o un padre si spaventino molto quando vedono qualcosa del genere. Oggi parleremo di una cardiopatia molto rara, ma molto importante da conoscere: il ventricolo sinistro a doppio ingresso.
Che cos'è il ventricolo sinistro a doppio ingresso (DILV)?
In parole semplici, si tratta di una rara malformazione cardiaca congenita presente dalla nascita. Per comprenderla meglio, analizziamo prima il funzionamento di un cuore sano.
Immagina che il nostro cuore sia come una casa con quattro stanze. Ci sono due stanze al piano superiore e due al piano inferiore.
- Le due camere superiori (Atri): è qui che il sangue proveniente dal corpo entra e si raccoglie. La camera destra (Atrio destro) riceve il sangue "sporco", che è stato utilizzato dall'organismo ed è povero di ossigeno. La camera sinistra (Atrio sinistro) riceve il sangue "pulito", ricco di ossigeno, proveniente dai polmoni.
- Le due camere inferiori (ventricoli): sono le due pompe principali del cuore. Il ventricolo destro pompa il sangue povero di ossigeno ai polmoni per ossigenarlo. Il ventricolo sinistro pompa il sangue ricco di ossigeno dai polmoni al resto del corpo.
Ora, osserviamo cosa succede nel cuore di un neonato con ventricolo sinistro a doppio ingresso (DILV). In questi bambini, solo una delle camere inferiori (ventricoli) funziona correttamente. Si tratta del ventricolo sinistro . Il ventricolo destro è spesso troppo piccolo per funzionare.
Il problema principale è che il sangue proveniente dalle due camere superiori (atrio destro e sinistro) si unisce nell'unica camera inferiore funzionante (ventricolo sinistro). Ciò significa che il sangue povero di ossigeno e il sangue ricco di ossigeno si mescolano . Questo sangue misto viene poi pompato al corpo e ai polmoni del bambino. Questo è il motivo per cui si verificano molti problemi.
Quali sono i sintomi di questa condizione?
Questi sintomi compaiono solitamente entro pochi giorni o settimane dalla nascita del bambino. Come madre, è molto importante che tu ne sia consapevole.
| Sintomo | Una semplice spiegazione |
|---|---|
| Colorazione bluastra della pelle e delle labbra (cianosi) | La pelle, le labbra e le unghie del neonato appaiono blu a causa del sangue povero di ossigeno che circola in tutto il corpo. Questo è uno dei sintomi principali. Alcuni lo chiamano anche "bambino blu". |
| Alimentazione inadeguata | Quando il bambino succhia il latte, si sente stanco e ha difficoltà a respirare. Quindi beve un po' e poi si ferma. |
| Difficoltà respiratorie | Il bambino respira rapidamente. Potrebbe sembrare che l'aria si depositi nel torace. |
| Non aumentare di peso | Il bambino non prenderà peso a sufficienza perché non riceve abbastanza energia bevendo abbastanza latte. |
| Sudorazione | Soprattutto quando si beve latte, si suda sulla fronte perché il cuore deve lavorare di più. |
| Battito cardiaco anomalo | Il cuore può battere rapidamente o avere un ritmo irregolare. Durante una visita, il medico potrebbe sentire un suono aggiuntivo (soffio cardiaco). |
Perché sta succedendo questo? Qual è la ragione?
La causa esatta non è ancora nota . Si manifesta spesso nelle prime settimane di gravidanza, durante lo sviluppo cardiaco del bambino. Non è colpa né della madre né del padre.
Spesso, la DILV è accompagnata da diversi altri problemi cardiaci, che interferiscono ulteriormente con il flusso sanguigno.
- Coartazione aortica: restringimento del principale vaso sanguigno (aorta) che trasporta il sangue dal cuore al resto del corpo.
- Atresia polmonare: la valvola polmonare che trasporta il sangue ai polmoni non è formata correttamente.
- Stenosi della valvola polmonare: restringimento della valvola che trasporta il sangue ai polmoni.
Come fanno i medici a diagnosticare questa malattia?
Esistono diversi modi per diagnosticare questa malattia.
Durante la gravidanza
A volte questo problema può essere rilevato già quando il bambino è ancora nell'utero. Se il medico riscontra anomalie cardiache durante un'ecografia di routine, vi indirizzerà a un esame specifico chiamato ecocardiogramma fetale . Questo esame fornisce un'analisi dettagliata della struttura e della funzione del cuore del bambino.
Dopo la nascita del bambino
Spesso la malattia viene diagnosticata dopo la nascita del bambino.
- Test di pulsossimetria: questo test viene ormai eseguito sui neonati in quasi tutti gli ospedali dello Sri Lanka. Misura il livello di ossigeno nel sangue del bambino. Un livello di ossigeno basso potrebbe essere un segnale di una patologia cardiaca.
- Visita medica: se il medico sente un suono insolito (soffio) ascoltando il battito cardiaco del bambino, o se la pelle è bluastra, potrebbe insospettirsi.
Successivamente, vengono effettuati ulteriori test per confermare la diagnosi.
| Test | Cosa ne fai? |
|---|---|
| Radiografia del torace | Una radiografia del torace. Questa può dare un'idea delle dimensioni del cuore e della quantità di sangue che affluisce ai polmoni. |
| Elettrocardiogramma (ECG) | Un test che misura l'attività elettrica del cuore. Può rilevare problemi del ritmo cardiaco. |
| Ecocardiogramma (Eco) | Questo è l'esame più importante. È come una TAC. Permette di vedere chiaramente le camere del cuore, le valvole e il flusso sanguigno. |
| Cateterismo cardiaco | Un test complesso che misura la pressione e i livelli di ossigeno all'interno del cuore inserendo un tubicino sottilissimo in un vaso sanguigno nell'inguine del neonato. |
Quali sono i trattamenti per questo problema?
Questa condizione non può essere completamente curata con i farmaci. Il trattamento principale consiste in una serie di interventi chirurgici.Questo non crea due camere nel cuore del bambino. Al contrario, utilizza il singolo ventricolo già presente per far sì che il sangue circoli in tutto il corpo nel modo più efficiente possibile.
Non si tratta di un intervento chirurgico singolo. Questa serie di interventi viene eseguita in diverse fasi, a seconda dell'età del bambino.
| Fasi dell'intervento chirurgico | Età (approssimativa) | Cosa succede dopo l'intervento chirurgico? |
|---|---|---|
| Prima tappa: deviazione Blalock-Taussig (BT) | Nei primi giorni o settimane dopo la nascita | Se il flusso sanguigno ai polmoni è insufficiente, questo intervento chirurgico prevede l'inserimento di un piccolo tubo (shunt) per consentire un adeguato afflusso di sangue ai polmoni. |
| Seconda fase: procedura di shunt di Glenn | 4-6 mesi | Il sangue povero di ossigeno proveniente dalla parte superiore del corpo del bambino viene diretto direttamente ai polmoni, bypassando il cuore. Questo riduce il carico di lavoro del cuore. |
| Terzo stadio: intervento di Fontan | 2 - 3 anni | Questo è l'intervento chirurgico finale. Il sangue deossigenato proveniente dalla parte inferiore del corpo viene collegato direttamente ai polmoni. Dopo questo intervento, la miscelazione del sangue deossigenato e di quello ossigenato si arresta quasi completamente. |
Oltre all'intervento chirurgico, il medico potrebbe anche prescrivere alcuni farmaci per il neonato.
- Digossina: rafforza la contrazione del cuore.
- Inibitori dell'ACE: Abbassano la pressione sanguigna.
- Anticoagulanti: prevengono la formazione di coaguli di sangue.
- Diuretici: Eliminano l'acqua in eccesso dall'organismo.
Nei casi più gravi, qualora questi interventi chirurgici non fossero possibili, si potrebbe prendere in considerazione un trapianto di cuore .
Cosa ci riserva il futuro? Possiamo nutrire speranza?
È comprensibile avere paura quando si sente parlare di una malattia come questa. Ma la cosa più importante da sapere è che, grazie ai progressi della scienza medica, questi bambini ora hanno la possibilità di vivere una vita molto migliore . Il tasso di sopravvivenza a 10 anni dopo l'intervento chirurgico raggiunge il 70-80%. Molti bambini arrivano persino all'età adulta.
Ma questi bambini necessitano di una supervisione cardiologica a vita . È fondamentale recarsi regolarmente in clinica ed effettuare gli esami necessari nei tempi previsti. Possono infatti insorgere delle complicazioni.
- Unghie incarnite e polpastrelli ingrossati (dita a bacchetta di tamburo).
- Infezioni polmonari frequenti, come la polmonite.
- Problemi del ritmo cardiaco.
Inoltre, questi bambini potrebbero avere alcune limitazioni nella corsa, nel salto e nel gioco come gli altri bambini. Tutto ciò dovrebbe essere discusso e deciso con il medico.
Messaggio da portare a casa
- Il ventricolo sinistro a doppio ingresso (DILV) è una cardiopatia congenita rara, grave ma curabile.
- Se la pelle di un neonato diventa blu (cianosi), ha difficoltà ad alimentarsi o ha difficoltà a respirare, non esitate e portatelo immediatamente da un medico.
- Il trattamento prevede una serie di interventi chirurgici complessi, eseguiti in diverse fasi a seconda dell'età del bambino.
- Sebbene questo percorso sia impegnativo, grazie ai progressi della scienza medica, molti di questi bambini possono ora raggiungere l'età adulta.
- È fondamentale sottoporsi a controlli cardiologici regolari per tutta la vita.
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