Il tuo bambino presenta un'eruzione cutanea e apatia? Scopriamo di più sulla dermatomiosite giovanile (JDM).

Il tuo bambino si sente più stanco del solito, anche quando corre o sale le scale? Oppure presenta macchie rosse o viola sul viso o sulle mani? Se noti questi sintomi, non sottovalutarli. Potrebbe trattarsi di una condizione comune nei bambini, ma molti non la conoscono. Non preoccuparti, ne parleremo in modo chiaro.

Che cos'è la dermatomiosite giovanile (JDM)?

In parole semplici, la dermatomiosite giovanile (JDM) è una condizione in cui la nostra stessa pelle, i muscoli e i vasi sanguigni vengono attaccati da un difetto del nostro sistema immunitario. Queste malattie sono chiamate malattie autoimmuni. In esse, si verifica un'infiammazione nell'organismo. Ciò causa principalmente eruzioni cutanee e debolezza muscolare . Il termine "giovanile" si riferisce al fatto che insorge in giovane età, ovvero durante l'infanzia.

Questa malattia può rendere difficile per un bambino alzarsi, correre, salire le scale e persino svolgere attività quotidiane come alzare le braccia e pettinarsi. Per un genitore, può essere molto angosciante vedere un figlio in queste difficoltà. Ma la cosa più importante è che con un trattamento adeguato, questi sintomi possono essere ben controllati e il bambino può avere una buona qualità di vita .

Chi è più a rischio di contrarre questa malattia?

La JDM (deficit di mieloma multiplo) di solito esordisce nei bambini tra i 5 e i 10 anni. È più comune nelle femmine che nei maschi. Sebbene possa colpire qualsiasi bambino, è più frequente nei bambini di etnia caucasica.

Anche gli adulti possono manifestare questi sintomi. Tuttavia, di solito compaiono tra i 40 e i 50 anni. Si chiama dermatomiosite. Entrambe le condizioni appartengono allo stesso gruppo di patologie.

Quali sono i sintomi principali della JDM?

Il bambino potrebbe mostrare alcuni segni precoci di questa malattia anche prima che venga diagnosticata. I sintomi principali includono alterazioni cutanee e debolezza muscolare. Analizziamoli separatamente.

Sintomi che possono manifestarsi nei casi gravi

Questi casi sono generalmente rari. Tuttavia, se la JDM diventa grave, può colpire anche i muscoli respiratori e della deglutizione del bambino. Questi sintomi possono includere:

• Il cibo tende sempre a bloccarsi quando lo si deglutisce.
• La voce cambia, si indebolisce.
• Difficoltà respiratorie (dispnea).

Quali sono le complicazioni se non trattato?

Non allarmatevi. Si tratta di ciò che può accadere se non si riceve un trattamento. Grazie alle terapie avanzate di oggi, molte di queste complicazioni possono essere prevenute.

• Depositi di calcio: sotto la pelle possono formarsi grumi duri, simili a pietre. Questi possono rendere difficile il movimento dei muscoli.
• Contratture muscolari: i muscoli si irrigidiscono e la tensione può persistere anche quando le articolazioni sono flesse.
• Ulcere: Le ulcere possono comparire sulla pelle o nell'intestino.
• Grave debolezza: potresti sentirti così debole da non riuscire a respirare o a deglutire.

Perché sta succedendo questo con il JDM? Qual è il motivo?

Pensatela in questo modo: il nostro corpo è come una fortezza. Al suo interno si trova un esercito chiamato sistema immunitario. Il suo compito è proteggerci attaccando i nemici esterni come virus e batteri. In una malattia autoimmune come la JDM, questo esercito inizia erroneamente ad attaccare le nostre stesse cellule sane (pelle, muscoli).

La causa esatta di questo malfunzionamento del sistema immunitario non è ancora nota, ma i medici ritengono che possa essere dovuta a una combinazione di una componente genetica e di fattori ambientali (ad esempio, un'infezione virale).

Come fa un medico a diagnosticare con precisione questa malattia?

Quando portate vostro figlio dal medico, questi lo esaminerà attentamente, controllando la presenza di eruzioni cutanee e la forza muscolare. Inoltre, potrebbero essere eseguiti diversi esami per confermare la diagnosi.

• Esami del sangue: questi esami possono verificare il livello di infiammazione nel sangue e il livello di enzimi muscolari prodotti in caso di danno muscolare. Possono anche rilevare la presenza di proteine ​​specifiche (autoanticorpi) riscontrabili nella JDM.
• Elettromiografia (EMG): questa tecnica prevede l'inserimento di elettrodi sottilissimi, simili ad aghi, nei muscoli e la misurazione della loro attività elettrica.
• Risonanza magnetica (RM): questo esame utilizza un potente magnete per ottenere un'immagine chiara di infiammazioni e gonfiori all'interno del corpo, in particolare nei muscoli.
• Biopsia muscolare: si tratta di un piccolo intervento chirurgico per prelevare un campione di tessuto muscolare ed esaminarlo al microscopio. Questo esame è fondamentale per confermare la diagnosi di JDM o di un'altra malattia muscolare (ad esempio, distrofia muscolare).
• Capillaroscopia del letto ungueale: uno strumento speciale viene utilizzato per esaminare i piccoli vasi sanguigni (capillari) sotto le unghie del bambino per verificare la presenza di gonfiore. Questi vasi sanguigni possono presentare alterazioni specifiche nei bambini affetti da JDM.

Quali sono i trattamenti per la JDM?

L'obiettivo principale del trattamento della JDM è ridurre l'infiammazione nell'organismo, controllare i sintomi e aiutare il bambino a vivere una vita dignitosa. Il trattamento può indurre periodi di remissione durante i quali i sintomi scompaiono.

Farmaci

• Corticosteroidi:Questi sono i principali tipi di farmaci che vengono somministrati per primi. Riducono rapidamente l'infiammazione. Vengono somministrati inizialmente a dosi elevate, per poi ridurre gradualmente il dosaggio man mano che i sintomi si attenuano.
• Metotrexato: un altro farmaco importante somministrato insieme o dopo i corticosteroidi. Controlla l'attività del sistema immunitario.
• Idrossiclorochina: questo farmaco è molto utile per controllare l'eruzione cutanea.
• Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG): questa terapia prevede la somministrazione di anticorpi purificati nel corpo attraverso una vena. Ciò consente di bloccare gli anticorpi che danneggiano il nostro organismo.
• Altri farmaci: Se la condizione è grave o non risponde ad altri farmaci, il medico può prescrivere altri medicinali come la ciclosporina e il rituximab.

Cambiamenti nello stile di vita e altri trattamenti

Oltre ai farmaci, anche queste cose sono molto importanti.

• Fisioterapia: un fisioterapista insegna esercizi per rafforzare i muscoli, ridurre la rigidità articolare e aumentare la flessibilità.
• Protezione solare: è molto importante. L'esposizione al sole può peggiorare le eruzioni cutanee. Pertanto, è sempre necessario utilizzare una crema solare con un SPF di 30 o superiore. Indossate un cappello e occhiali da sole. Evitate l'esposizione alla luce solare diretta tra le 10:00 e le 16:00.
• Una buona alimentazione: seguire una dieta nutriente ricca di verdura, frutta, proteine ​​magre e cereali integrali può contribuire a ridurre l'infiammazione nell'organismo.
• Logopedia: un logopedista insegna ai bambini con difficoltà di deglutizione tecniche ed esercizi per mangiare in modo sicuro.

Cosa dovremmo pensare del futuro?

Non esiste una cura per la JDM. Ma non allarmatevi. La buona notizia è che, con le cure, molti bambini possono condurre una vita attiva e appagante.

Nella maggior parte dei casi, i bambini vanno in remissione entro due anni dall'inizio del trattamento. A quel punto, potreste essere in grado di interrompere l'assunzione del farmaco. Tuttavia, è importante continuare a seguire una dieta sana, fare esercizio fisico e proteggersi dal sole per prevenire la ricomparsa dei sintomi.

Alcuni bambini possono convivere con la malattia per lungo tempo, oppure i sintomi possono scomparire e poi ricomparire. Tuttavia, la JDM non è una malattia mortale. Con le cure mediche adeguate, la condizione può essere gestita efficacemente e i bambini possono condurre una vita normale come gli altri bambini.