Scopriamo i tumori neuroendocrini in modo semplice.

Vi capita spesso di sentirvi stanchi, di avere mal di stomaco o di avvertire un malessere inspiegabile? Spesso consideriamo questi sintomi normali. Ma a volte, dietro a questi disturbi minori, potrebbe nascondersi una patologia rara ma importante di cui dovremmo essere a conoscenza. Una di queste, meno comune ma comunque rilevante, è rappresentata dai tumori neuroendocrini, o come diciamo in italiano, "Tumori Neuroendocrini (NET)". Oggi, quindi, ne parleremo in termini semplici.

Che cosa sono questi tumori neuroendocrini (NET)?

In parole semplici, si tratta di un raro tipo di tumore che si forma nel nostro corpo. Questi tumori originano dalle nostre "cellule neuroendocrine". Probabilmente vi starete chiedendo di che tipo di cellule si tratti. La cosa sorprendente è che queste cellule possiedono sia le proprietà delle cellule nervose sia quelle delle cellule endocrine, che producono ormoni. Ciò significa che queste cellule possono ricevere messaggi dal sistema nervoso e rilasciare ormoni nel flusso sanguigno in risposta.

Queste cellule neuroendocrine si trovano in molte parti del nostro corpo. Sono più comunemente presenti nei polmoni, nello stomaco, nel pancreas e nell'intestino. Pertanto, quando per qualche motivo queste cellule iniziano a dividersi e moltiplicarsi in modo incontrollato, si forma un tumore. Molti di questi tumori sono maligni, ovvero possono diventare cancerosi.

Questi tumori sono molto diversi tra loro. Alcuni crescono molto lentamente, mentre altri crescono rapidamente. Inoltre, i loro sintomi e i metodi di trattamento variano notevolmente a seconda della posizione e della natura del tumore.

Quali sono i principali tipi di queste noci?

I medici classificano questi tumori principalmente in due modi. Il primo si basa sulla produzione o meno di ormoni.

• NET funzionali: questi tipi di NET producono ormoni. Pertanto, quando la quantità di questo ormone aumenta nell'organismo, queste persone possono manifestare sintomi come vampate di calore improvvise, sudorazione e gonfiore addominale.
• NET non funzionali: questi tipi di NET non producono ormoni. Pertanto, potrebbero non presentare alcun sintomo nelle fasi iniziali. I sintomi compaiono solo quando i NET crescono, esercitano pressione sull'organo in cui si trovano o interferiscono con la sua funzione.

Inoltre, questi tumori vengono classificati anche in base alla sede in cui si formano sul corpo. Questi sono i tipi più comuni.

Oltre a queste tre sedi principali, questi tumori possono svilupparsi raramente anche in altre parti del corpo, come la tiroide, le paratiroidi, l'ipofisi e le ghiandole surrenali.

Quanto è diffusa questa malattia?

A livello mondiale, questa malattia colpisce circa 6 persone su 100.000 . Ciò significa che si tratta di una malattia molto rara. Tuttavia, il numero di persone a cui viene diagnosticata questa malattia è leggermente aumentato negli ultimi anni. Questo potrebbe essere dovuto al fatto che i test diagnostici più avanzati consentono ora di individuare questi tumori in una fase più precoce e con maggiore facilità.

Sebbene questa malattia possa colpire persone di qualsiasi età, è molto rara nei bambini e nei giovani adulti. Di solito è più comune nelle persone di età compresa tra i 50 e i 60 anni .

Quali sono i sintomi di questa malattia?

Questa è la sfida più grande. Spesso, questi tumori non causano alcun sintomo finché non raggiungono dimensioni tali da colpire gli organi vicini. Anche quando i sintomi si manifestano, variano a seconda della posizione del tumore. Inoltre, questi sintomi sono così simili a quelli di altre malattie comuni che possono essere facilmente confusi con altre patologie.

Ecco alcuni dei sintomi più comuni:

• Fatica
• Mal di stomaco
• Diarrea
• Nausea e vomito
• Difficoltà respiratorie
• Tosse (a volte con sangue)

Perché si formano questi tumori? Quali sono i fattori di rischio?

I medici non sanno ancora con esattezza perché queste cellule neuroendocrine inizino improvvisamente a dividersi in modo incontrollato. Ciò significa che non ne conoscono ancora la causa precisa.

Tuttavia, è stato riscontrato che le persone affette da alcune rare patologie genetiche ereditarie (sindromi) presentano un rischio maggiore di sviluppare questi tumori. Ciò significa che la patologia può essere causata da alterazioni (mutazioni) in determinati geni.

• Neoplasia endocrina multipla (MEN): questa condizione causa la formazione di tumori in diverse ghiandole e organi. Le persone affette da questa patologia, chiamata MEN di tipo 1 (MEN1), sono particolarmente a rischio di sviluppare tumori pancreatici (P-NET).
• Sindrome di von Hippel-Lindau: questa condizione aumenta il rischio di sviluppare tumori e neoplasie comuni in varie parti del corpo.
• Neurofibromatosi di tipo 1: in questa patologia, si formano tumori sulla pelle e sui nervi.
• Complesso della sclerosi tuberosa: questa malattia può causare la formazione di tumori in qualsiasi parte del corpo, soprattutto nel cervello.
• Sindrome di Cowden: questa condizione aumenta anche il rischio di sviluppare tumori e alcuni tipi di cancro.

Come si diagnostica la malattia? (Diagnosi)

Come abbiamo già detto, i sintomi di questa patologia sono così generici che la diagnosi può richiedere del tempo. Se il medico sospetta questa condizione, prescriverà diversi esami a seconda di dove ritiene che possa trovarsi il tumore.

Qual è lo stadio e il grado di un tumore?

Una volta confermata la diagnosi, il medico illustrerà lo stadio e il grado della malattia.

• Stadio: Si riferisce al grado di diffusione del tumore. Solitamente viene classificato da stadio 1 a 4. Più basso è il numero, più piccolo è il tumore e minore è la sua diffusione. Lo stadio 4 di solito significa che il tumore si è diffuso in altre parti del corpo (metastatico).
• Grado: Si riferisce al grado di anomalia che le cellule presentano al microscopio e alla velocità con cui si dividono. I tumori di grado 1 e 2 (ben differenziati) crescono lentamente, mentre i tumori di grado 3 (poco differenziati) crescono rapidamente.

Parla con il tuo medico per scoprire in che modo questo stadio e grado influenzano la tua condizione.

Quali sono i trattamenti?

Il metodo di trattamento dipende da molti fattori, come il tipo di tumore, le sue dimensioni, l'eventuale diffusione alla malattia e lo stato di salute generale del paziente.

L'intervento chirurgico è il trattamento principale e più comunemente utilizzato. Se il tumore può essere completamente rimosso chirurgicamente, le probabilità di guarigione sono elevate.

Tuttavia, se i tumori sono di grandi dimensioni o si sono diffusi ad altre aree, potrebbero essere necessari altri metodi di trattamento.

• Analoghi della somatostatina: si tratta di un tipo di farmaco che impedisce all'organismo di produrre una quantità eccessiva di questo ormone. Possono ridurre i sintomi e controllare la crescita del tumore.
• Chemioterapia:Farmaci potenti che uccidono le cellule tumorali.
• Terapia mirata: questi farmaci prendono di mira geni o proteine ​​specifici presenti solo nelle cellule tumorali e li attaccano, causando così meno danni alle cellule sane.
• Radioterapia: a questo scopo si utilizzano trattamenti radioterapici specifici. Ad esempio, un metodo chiamato "terapia con radionuclidi recettoriali peptidici (PRRT)" utilizza una sostanza radioattiva per colpire e distruggere i tumori che producono ormoni.

Come convivere con questa malattia?

Quando si scopre di avere dei NET, è normale avere molte domande. Si possono curare? Come sarà il mio futuro?

La prognosi di questa malattia dipende da diversi fattori, tra cui il tipo di tumore, l'eventuale diffusione ad altre parti del corpo e la risposta al trattamento. In media, il tasso di sopravvivenza a cinque anni dalla diagnosi è di circa il 39%.

Terminare il trattamento non significa che sia tutto finito. Poiché questi tumori crescono molto rapidamente e possono recidivare dopo il trattamento, il medico vi terrà sotto osservazione per anni.

Come puoi prenderti cura di te stesso?

Questa malattia e le relative terapie possono avere un impatto profondo sul corpo e sulla mente.

• Partecipa a gruppi di supporto: combattere il cancro da soli è difficile. Soprattutto quando si tratta di una malattia rara come questa, può essere difficile trovare persone che comprendano il tuo dolore. Chiedi al tuo team medico informazioni sui gruppi di supporto per persone affette da questa patologia.
• Seguite una dieta nutriente: gli effetti collaterali del trattamento possono causare perdita di appetito. Consultate un dietologo per ricevere consigli sugli alimenti che vi aiuteranno a mantenere i livelli di energia.
• Richiedi supporto psicologico: questo percorso non è così facile come pensi. Se ti senti emotivamente sopraffatto, non vergognarti di chiedere aiuto a un professionista della salute mentale.
• Fai attenzione al consumo di alcol: l'alcol può peggiorare alcuni sintomi, quindi consulta il tuo medico riguardo al consumo di alcol.

Quando dovrei andare dal medico?

Se soffri di NET, presta attenzione a qualsiasi cambiamento nel tuo corpo. In particolare, se avverti improvvisamente vampate di calore, distensione addominale o respiro sibilante, questi potrebbero essere segni di una condizione chiamata sindrome carcinoide. In questi casi, informa immediatamente il tuo medico.

Inoltre, se i sintomi peggiorano o se gli effetti collaterali del trattamento sono difficili da tollerare, consultare un medico.

Quando è necessario recarsi al Pronto Soccorso (ETU)?

In alcuni casi, i NET possono colpire il cuore. Se avverti un gonfiore insolito alle gambe o alle caviglie e improvvisamente ti senti senza fiato, recati immediatamente al Pronto Soccorso dell'ospedale più vicino.

Infine, è normale avere molte domande quando si viene a conoscenza di una malattia rara come questa. Parlare apertamente con il proprio medico e porre tutte le domande necessarie può essere di grande aiuto per prendere il controllo della propria salute.