Il tuo bambino ha la sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS)? Scopriamo insieme la procedura di Norwood in termini semplici.

Come genitore, capisco la pesantezza e la paura che si provano quando il medico comunica al proprio neonato una cardiopatia congenita chiamata sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS). Dev'essere sembrato che il mondo intero crollasse all'improvviso. Ma non preoccupatevi. Oggi la scienza medica ha fatto enormi progressi. La procedura di Norwood è un primo passo fondamentale per dare una nuova vita a questi bambini. Oggi ne parleremo in modo semplice, affinché possiate comprenderla appieno.

Cos'è la procedura di Norwood?

In parole semplici, la procedura di Norwood è un intervento chirurgico cardiaco speciale eseguito su neonati affetti da una cardiopatia congenita (presente dalla nascita) chiamata sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS) .

Immaginate una piccola casa con quattro stanze. È composta da due parti: la parte destra e la parte sinistra. Normalmente, la parte sinistra del cuore pompa sangue pulito e ricco di ossigeno in tutto il corpo. La parte destra pompa il sangue deossigenato dal corpo ai polmoni per essere ossigenato.

Tuttavia, il lato sinistro del cuore di un bambino affetto da HLHS non si sviluppa correttamente . Ciò significa che quel lato è molto piccolo e debole. Pertanto, non è in grado di pompare il sangue al resto del corpo. Questo è il problema più grave.

L'intervento di Norwood fa qualcosa di straordinario. I medici creano nuovi percorsi per il flusso sanguigno attraverso il cuore. In altre parole, reindirizzano il lavoro che normalmente spetta al lato sinistro del cuore al lato destro, che funziona correttamente . Dopo l'intervento, il ventricolo destro del bambino inizia a pompare sangue ossigenato in tutto il corpo, oltre a inviarlo ai polmoni.

Chi ha bisogno di questo intervento chirurgico?

Questo intervento chirurgico è necessario principalmente per i neonati affetti da sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS) . Devono essere operati entro le prime due settimane di vita.

Alla nascita, ogni neonato presenta una piccola connessione tra i due principali vasi sanguigni del cuore (aorta e arteria polmonare). Questa connessione è chiamata "dotto arterioso pervio". Essa permette al neonato affetto da HLHS di ricevere un minimo di apporto di sangue nei primi giorni di vita. Tuttavia, questa connessione si chiude naturalmente dopo alcuni giorni. Se ciò accade, il neonato non avrà più modo di ricevere sangue, il che rappresenta un grave pericolo.

Pertanto, la prima cosa che fanno i medici è somministrare un farmaco speciale (chiamato "prostaglandina") per impedire la chiusura del vaso sanguigno. Ma questa è una soluzione temporanea. L'intervento di Norwood, invece, rappresenta una soluzione permanente.

Talvolta, questo intervento chirurgico potrebbe non essere possibile per i neonati prematuri, con basso peso alla nascita o con altre complicazioni. In questi casi, i medici ricorrono ad altri metodi, come ad esempio le fasce elastiche dell'arteria polmonare.

Cosa succede durante e dopo l'intervento chirurgico?

Prima e durante l'intervento chirurgico

Prima dell'intervento, il neonato si trova nel reparto di terapia intensiva (UTI). Come accennato in precedenza, continueranno a somministrargli farmaci per mantenere aperto il vaso sanguigno. Potrebbe anche essere necessario allargare il foro tra le due camere superiori del cuore (una "settostomia").

La procedura di Norwood è una procedura molto complessa che dura diverse ore (di solito dalle 8 alle 10 ore). L'équipe medica esegue con attenzione le seguenti fasi:

• Viene praticato un foro tra le due camere superiori (atri) del cuore per consentire il flusso del sangue.
• La piccola aorta è collegata alla grande arteria polmonare e viene inserita una speciale protesi per creare una nuova aorta di dimensioni maggiori.
• Questa nuova aorta è collegata al ventricolo destro funzionante.
• In seguito, viene inserito uno "shunt" , un piccolo tubo artificiale, per convogliare il sangue ai polmoni. Questo può avvenire dall'aorta ai polmoni (shunt di Blalock-Taussig) o dal ventricolo destro ai polmoni (shunt di Sano).

Durante l'intervento, il bambino è collegato a una macchina per la circolazione extracorporea . Ciò significa che il cuore e i polmoni del bambino vengono temporaneamente azionati da questa macchina.

Dopo l'intervento chirurgico

Dopo l'intervento, il bambino viene riportato in terapia intensiva (UTI). Quando andrai a trovarlo, vedrai molti tubi, fili e macchinari. Non spaventarti. Sono tutti lì per il benessere del bambino, per aiutarlo . Vedrai una benda che copre la ferita chirurgica al centro del torace.

Anche dopo questo intervento chirurgico, la pelle del bambino potrebbe presentare una leggera colorazione bluastra (cianosi) . Ciò è dovuto al fatto che all'interno del cuore si mescolano ancora sangue deossigenato e sangue ossigenato. Questo è normale in questa fase.

Dopo circa una settimana in terapia intensiva, il neonato verrà trasferito in un reparto normale. Dovrete rimanere in ospedale per circa 2-3 settimane per riprendervi completamente. Una volta tornati a casa, i medici e gli infermieri vi forniranno istruzioni dettagliate su come prendervi cura del bambino, come somministrargli i farmaci e come controllare i suoi livelli di ossigeno.

Serie di interventi chirurgici per HLHS

La sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS) non si risolve con un solo intervento chirurgico. Si tratta di una serie di interventi in tre fasi . L'intervento di Norwood rappresenta solo la prima fase.

Quali sono i benefici e i rischi?

Dettagli

Il vantaggio principale, e unico, di questa procedura è che il bambino ha la possibilità di sopravvivere . Prima degli anni '80, non esisteva alcun trattamento per i bambini nati con HLHS. Ma da quando è stata inventata la procedura di Norwood, questi bambini hanno la possibilità di sopravvivere fino all'infanzia e all'adolescenza.

Rischi e complicazioni

Come per qualsiasi intervento chirurgico importante, esistono dei rischi. È fondamentale esserne consapevoli.

• Ostruzione o malfunzionamento dello shunt: il piccolo condotto che trasporta il sangue ai polmoni può ostruirsi.
• Restringimento dei vasi sanguigni (stenosi): l'aorta o i vasi sanguigni che irrorano i polmoni, se rimossi chirurgicamente, possono restringersi.
• Anomalie del battito cardiaco (aritmia): il ritmo del battito cardiaco può diventare irregolare.
• Indebolimento della funzione cardiaca: poiché il ventricolo destro deve sopportare un peso maggiore, la sua funzione può indebolirsi.
• Ritardi nello sviluppo neurologico: possono verificarsi alcuni ritardi nello sviluppo del cervello e del sistema nervoso. Di conseguenza, alcuni bambini potrebbero aver bisogno di un aiuto speciale per attività come parlare e camminare.

Il tasso di sopravvivenza in ospedale dopo l'intervento di Norwood raggiunge il 90%. Tuttavia, ci sono casi in cui alcuni neonati non arrivano al secondo intervento chirurgico.

Quando è consigliabile consultare il medico?

Una volta tornati a casa, prestate molta attenzione al vostro bambino. In caso di dubbi o preoccupazioni, contattate immediatamente il vostro medico.Presta particolare attenzione a questi aspetti:

• Se avete domande sulla cura del vostro bambino a casa, non esitate a contattarci.
• Se il bambino non aumenta di peso in modo adeguato.
• Se il livello di ossigeno del bambino è inferiore a quello previsto dal medico.
• Se il bambino non risponde bene alla terapia farmacologica prescritta.
• Se il bambino è più assonnato del solito o ha ridotto l'assunzione di latte.