Scopriamo di più su questa condizione dal nome alquanto strano, chiamata Sindrome POEMS.

Quando sentite questo nome, probabilmente pensate alle poesie, giusto? Ma questa non è una storia di poesia. La sindrome POEMS è una malattia del sangue molto rara che può colpire contemporaneamente i nervi, diversi organi, il sistema ormonale e la pelle. La diagnosi è piuttosto complessa, perché i sintomi possono essere simili a quelli di molte altre malattie. Per questo è molto importante esserne consapevoli .

Perché si chiamano POESIE?

Il suo nome deriva dalle iniziali di cinque dei principali sintomi e segni della malattia. Vediamo quali sono.

A volte occorrono mesi di esami per diagnosticare questa condizione, perché questi sintomi, se considerati singolarmente, possono essere facilmente confusi con quelli di molte altre malattie.

Quali sono i sintomi della sindrome POEMS?

Analizziamo ora nel dettaglio i sintomi di ciascuna parte delle POESIE discusse in precedenza.

• P - Danni ai nervi (polineuropatia): questo è il primo sintomo che molte persone notano. Le dita dei piedi e le piante dei piedi possono risultare intorpidite, formicolanti e accompagnate da bruciore o dolore acuto . Nel tempo, questa condizione può estendersi alle mani. La forza nelle mani diminuisce e potrebbe non essere più possibile afferrare oggetti. Nei casi più gravi, può risultare difficile stare in piedi, camminare e persino respirare.

• O - Organomegalia: il fegato, la milza o i linfonodi possono ingrossarsi. Ciò può causare sintomi come sensazione di pienezza, dolore addominale o gonfiore e stanchezza estrema .

• E - Cambiamenti ormonali (endocrinopatia): i cambiamenti ormonali possono causare fenomeni come la diminuzione del desiderio sessuale, secrezioni lattiginose dal seno (sia nelle donne che negli uomini) e gonfiore di mani e piedi .

• M - Proteina M anomala: questa proteina può accumularsi nel sangue e causare l'indebolimento o il danneggiamento delle ossa , con conseguente dolore osseo.

• S - Cambiamenti della pelle: La pelle può diventare più scura del normale. A volte la pelle può ispessirsi e possono comparire macchie rosse sul petto. Può anche esserci un aumento della crescita dei peli sul viso e sulle gambe e le unghie possono diventare bianche .

Perché succedono cose del genere?

La causa esatta non è ancora nota, ma medici e ricercatori ritengono che sia correlata al funzionamento anomalo di un tipo di cellula presente nel nostro corpo, chiamata plasmacellula .

In parole semplici, queste plasmacellule anomale rilasciano nel sangue la proteina M di cui abbiamo parlato. Queste cellule anomale e la proteina M, combinandosi, danneggiano diverse parti del corpo. Inoltre, questi pazienti presentano anche livelli elevati di una proteina chiamata fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF) nel sangue. Questa proteina VEGF provoca la fuoriuscita di liquidi dai vasi sanguigni nei tessuti circostanti. Questo eccesso di liquidi causa gonfiore, ingrossamento degli organi e danni ai nervi.

Potrebbe trattarsi di una situazione grave?

Sì, la sindrome POEMS a volte può aggravarsi rapidamente, portando a complicazioni potenzialmente letali.

Alcuni di essi sono:

• Sindrome da perdita capillare: l'insufficienza d'organo può verificarsi a causa di un'eccessiva fuoriuscita di liquidi dai vasi sanguigni.
• Malattia polmonare restrittiva: difficoltà respiratorie dovute all'incapacità dei polmoni di espandersi correttamente.
• Ipertensione polmonare: pressione eccessiva nei vasi sanguigni che trasportano il sangue ai polmoni.

Come fa un medico a scoprirlo?

Quando andate dal medico, questi ascolterà attentamente i vostri sintomi. Dopodiché, vi esaminerà e vi consiglierà diversi esami per confermare la diagnosi.

Inoltre, a seconda dei sintomi, potrebbero essere eseguiti test respiratori, ecocardiogrammi e analisi ormonali.

Quali sono i trattamenti per questo problema?

L'obiettivo principale del trattamento è controllare i sintomi e le plasmacellule anomale. Esistono diversi trattamenti a questo scopo.

• Chemioterapia: questo trattamento distrugge le plasmacellule anomale o ne arresta la crescita.
• Immunoterapia: questi farmaci aiutano a utilizzare il proprio sistema immunitario per distruggere le plasmacellule anomale.
• Radioterapia: La radioterapia distrugge le plasmacellule anomale.
• Trapianto autologo di cellule staminali: questa procedura prevede la rimozione delle plasmacellule anomale dal corpo del paziente e la loro sostituzione con cellule staminali sane.
• Fisioterapia: i danni ai nervi possono rendere difficile camminare e svolgere le attività quotidiane. Gli esercizi di fisioterapia possono aiutarti a recuperare la forza.
• Supporto psicologico: convivere con una malattia rara e incurabile come questa può essere molto difficile a livello mentale. Ciò può portare a disturbi come ansia e depressione. Rivolgersi a uno psicologo o a un consulente può essere utile per gestire questo stress.

Quanto tempo si può vivere con questa malattia?

Questo è un problema che affligge molte persone. Se la malattia viene diagnosticata precocemente e trattata correttamente, molti pazienti possono vivere 10 anni o più dopo la diagnosi. Sono ora disponibili nuovi farmaci per il trattamento di questa malattia. Tuttavia, l'efficacia può variare da persona a persona. La persona più indicata per ottenere una spiegazione e una comprensione complete della tua condizione è il tuo medico. Quindi, parlane apertamente con lui/lei.