Immaginate di avere la febbre, dolori muscolari e di iniziare una terapia farmacologica prescritta dal medico. Cosa succederebbe se, nel giro di pochi giorni, magari una o due settimane, vi comparissero improvvisamente macchie rosse sul corpo, ulcere all'interno della bocca, negli occhi e nei genitali, e la pelle iniziasse a formare vesciche e a desquamarsi come se fosse stata ustionata? Si tratta di una condizione davvero spaventosa, molto pericolosa e rara. Oggi parleremo di questa condizione, chiamata sindrome di Stevens-Johnson (SJS). È fondamentale che tutti ne siano a conoscenza.
Cosa sono la SJS e la TEN? Qual è la differenza tra le due?
La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) è una grave reazione di ipersensibilità, solitamente a un farmaco. Provoca danni alla pelle e alle mucose, causando la morte delle cellule e la desquamazione cutanea. Le mucose sono le delicate membrane umide che rivestono bocca, naso, occhi, genitali e ano.
Esiste un'altra forma grave di questa condizione, che chiamiamo necrolisi epidermica tossica (TEN) . In parole semplici, la SJS e la TEN sono come due facce della stessa medaglia.
- Sindrome di Stevens-Johnson (SJS): In questo caso , si verifica il distacco di meno del 10% della superficie cutanea del corpo.
- TEN (Necrolisi Epidermica Tossica): Si tratta di una condizione molto grave e potenzialmente letale, in cui si perde oltre il 30% della pelle del corpo.
Poiché entrambe queste condizioni sono molto gravi, il paziente deve essere ricoverato in ospedale , a volte in un'unità di terapia intensiva (UTI) o in un'unità per ustionati.
Chi è più a rischio di contrarre questa malattia?
Sebbene la sindrome di Stevens-Johnson (SJS) possa manifestarsi a qualsiasi età, è più comune nei bambini e nei giovani adulti di età inferiore ai 30 anni. Può verificarsi anche nelle persone anziane. La SJS è leggermente più frequente nelle donne che negli uomini.
C'è una leggera differenza se si considera il motivo:
- La causa principale della sindrome di Stevens-Johnson nei bambini è rappresentata da infezioni come la polmonite .
- La causa principale della SJS/TEN negli adulti è una reazione allergica a un farmaco .
Quali sono esattamente i sintomi della SJS?
È molto importante essere consapevoli di questi sintomi, perché prima li si riconosce, prima si può cercare un trattamento. I sintomi di solito compaiono entro una o tre settimane dall'inizio di una terapia farmacologica.
I primi sintomi sono quelli comuni del raffreddore, come febbre, dolori muscolari, mal di testa e tosse. Questo rende difficile diagnosticare la SJS nelle fasi iniziali. Solo in seguito compaiono i sintomi cutanei più gravi.
Di seguito sono elencati i principali sintomi della SJS.
| Sintomo | Spiegazione semplice |
|---|---|
| Dolore cutaneo intenso | Provare un dolore bruciante così intenso da non riuscire a toccarsi la pelle. |
| Febbre e dolori muscolari | I sintomi includono febbre alta, dolori muscolari e mal di testa. |
| Macchie e chiazze rosse | Macchie o lesioni rosse che iniziano sul viso e sul torace e si diffondono in tutto il corpo. |
| Vesciche e ferite | Vesciche e piaghe dolorose sulla pelle, all'interno della bocca, in gola, negli occhi, nei genitali e nel retto. |
| desquamazione della pelle | Le vesciche si rompono e lo strato superficiale della pelle si stacca a scaglie grosse. |
| Sputare saliva dalla bocca | Salivazione eccessiva dovuta ad afte, incapacità di tenere la bocca chiusa. |
| Contatto visivo | Vesciche e gonfiore agli occhi, che rendono difficile aprirli. |
| Dolore durante la minzione | Dolore intenso durante la minzione dovuto alla formazione di vesciche sulle membrane mucose. |
Principali cause e tipologie di farmaci che possono causare la SJS
La causa principale della sindrome di Stevens-Johnson (SJS) è una reazione allergica a un determinato farmaco. Tuttavia, questo non accade con tutti i farmaci. Esistono diverse tipologie di farmaci che hanno maggiori probabilità di causare la SJS.
| Motivo | Descrizione |
|---|---|
| Allergie ai farmaci | Questa è la causa della maggior parte dei casi di SJS e TEN. |
| Infezioni | Soprattutto nei bambini, può essere causata da infezioni come la polmonite da Mycoplasma, l'herpes e l'epatite A. |
| Altri motivi | La malattia del trapianto contro l'ospite è una complicanza che si verifica dopo trapianti di midollo osseo, vaccini (molto raramente) e talvolta non se ne può individuare la causa. |
Farmaci con un rischio maggiore di causare la sindrome di Stevens-Johnson.
- Sulfamidici antibatterici: Alcuni tipi di antibiotici.
- Farmaci antiepilettici: ad esempio, farmaci come `Fenitoina (Dilantin®)`, `Carbamazepina (Tegretol®)`, `Lamotrigina (Lamictal®)`, `Fenobarbital (Luminal®)`.
- Allopurinolo: un farmaco utilizzato per il trattamento della gotta e di alcuni tipi di calcoli renali (`Aloprim®`, `Zyloprim®`).
- Analgesici (FANS): analgesici non steroidei come `Piroxicam (Feldene®)`, `Diclofenac (Cambia®, Flector®)`. Altri farmaci come `Nevirapina (Viramune®)`.
- Altri antibiotici: Anche altri tipi di antibiotici possono causare questo effetto collaterale.
Importante: non tutte le persone sviluppano la sindrome di Stevens-Johnson (SJS) a causa dei farmaci elencati qui. Milioni di persone li assumono. Tuttavia, questi farmaci sono stati identificati come aventi un rischio maggiore di sviluppare la SJS. Non interrompete mai l'assunzione di un farmaco prescritto dal medico sulla base di questo articolo.
Diagnosi e trattamento della malattia
Se voi o qualcuno che conoscete manifestate i sintomi sopra descritti, soprattutto se avete appena iniziato una nuova terapia farmacologica, è fondamentale recarsi immediatamente al Pronto Soccorso dell'ospedale più vicino .
I medici diagnosticano questa malattia tramite:
- Esaminando la pelle e le membrane mucose (come bocca e occhi).
- Chiedendo informazioni sul livello di dolore che si sta provando.
- Esaminando la velocità con cui si diffondono i sintomi cutanei e la loro estensione.
- Se necessario, si può prelevare un piccolo campione di pelle ed esaminarlo (biopsia cutanea).
Trattamento della SJS
Gli obiettivi principali del trattamento della SJS sono interrompere l'assunzione del farmaco che ha causato la malattia, controllare i sintomi, prevenire le complicanze e favorire la guarigione della pelle. Il ricovero ospedaliero è obbligatorio.
Di seguito sono elencati alcuni metodi di trattamento:
| Metodo di trattamento | Descrizione |
|---|---|
| Interruzione del farmaco responsabile | Questo è il primo e più importante passo. Il farmaco sospettato di causare la SJS deve essere immediatamente sospeso. |
| Fornire liquidi e sali al corpo | La desquamazione della pelle provoca una notevole perdita di liquidi dall'organismo, pertanto si ricorre alla somministrazione di liquidi per via endovenosa per reintegrare i liquidi e gli elettroliti necessari. |
| Trattamento della pelle | La pelle lesa viene coperta con speciali medicazioni non adesive, proprio come si fa per curare una ustione. |
| Fornire nutrimento | A causa delle ulcere in bocca, è difficile mangiare. Poiché la guarigione richiede molta energia, il cibo ad alto contenuto calorico viene somministrato tramite un sondino inserito nel naso e collegato allo stomaco (alimentazione tramite sondino). |
| Controllo del dolore | Si tratta di una condizione molto dolorosa, pertanto vengono somministrati antidolorifici potenti. |
| Servizio medico specialistico | Rivolgetevi a un dermatologo e, se sono interessati gli occhi, a un oculista. |
Complicanze della SJS ed effetti dopo la guarigione
La SJS è una patologia molto grave che può anche portare alla morte. Circa il 10% dei pazienti affetti da SJS e fino al 50% dei pazienti con la forma più grave, la TEN, muoiono. Le principali cause di morte sono gravi complicazioni come sepsi, polmonite e insufficienza multiorgano.
Anche se la malattia viene curata, alcune persone potrebbero manifestare effetti a lungo termine.
- Cambiamenti cutanei: pelle secca, prurito, alterazioni del colore della pelle.
- Problemi agli occhi: secchezza oculare, frequente fastidio agli occhi, visione offuscata, difficoltà a guardare la luce (fotofobia).
- Altri effetti collaterali: sudorazione eccessiva, danni polmonari, perdita o deformità delle unghie, perdita di capelli, alterazioni del gusto.
Importantissimo: se si viene nuovamente esposti al farmaco che ha causato la SJS, la seconda volta la condizione può essere molto più grave della prima. Pertanto, è fondamentale ricordare il nome del farmaco che ha causato la SJS e di farmaci simili per tutta la vita e informare ogni medico che si consulta.
Messaggio da portare a casa
- La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) è una grave reazione cutanea potenzialmente letale, solitamente causata da un farmaco.
- I sintomi iniziali includono febbre e dolori muscolari, ma in seguito progrediscono con dolorose macchie rosse sulla pelle, vesciche e desquamazione cutanea.
- Se si manifestano questi sintomi dopo aver iniziato ad assumere un nuovo farmaco, recarsi immediatamente al Pronto Soccorso di un ospedale.
- Il trattamento principale consiste nell'identificare e interrompere il farmaco che ha causato la malattia e nel fornire cure di supporto in ospedale.
- Ricorda per sempre il nome del farmaco che ha causato la tua SJS e comunicalo al tuo medico ogni volta che ti sottoponi a una terapia. Questo potrebbe salvarti la vita.
💬 Comments (0)
Non è stato ancora pubblicato alcun commento. Aggiungi il tuo commento qui per la prima volta.
Aggiungi il tuo commento