שמעתם על סרטן הדם החמור הזה? (לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה - APL) בואו נדבר בפירוט!

האם אי פעם הרגשתם פתאום עייפות רבה, היו לכם כמה חבורות, או דימום תכוף בחניכיים? למרות שאנחנו לא מקדישים תשומת לב רבה לדברים האלה, במקרים נדירים, הם יכולים להיות סימנים למצב חמור יותר, כמו לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (APL) . אז אל דאגה, היום נדבר על סרטן הדם הזה שנקרא APL בצורה ברורה ופשוטה.

מהי לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (APL)?

במילים פשוטות, APL הוא סוג נדיר מאוד של סרטן דם . הוא למעשה שייך לקבוצה גדולה של לוקמיות הנקראות לוקמיה מיאלואידית חריפה . המקום העיקרי בו מיוצר הדם בגופנו הוא מח העצם . כאן, במח העצם הזה, עקב שינוי גנטי, כלומר מוטציה גנטית , מתחילים להיווצר תאי דם לבנים לא תקינים. תאים לא תקינים אלה מתחלקים ומתרבים באופן בלתי נשלט, ומתפשטים ברחבי מח העצם. לפעמים רופאים מכנים זאת לוקמיה של APL, או לוקמיה M3 .

APL הוא מצב חמור. התסמינים שלו יכולים להופיע פתאום ולהחמיר במהירות. דימום מוגזם הוא גורם סיכון עיקרי. אבל יש חדשות טובות! בעזרת טיפולים חדשים, כולל כימותרפיה ותרופות חדשות שאינן כימותרפיות, רופאים מצליחים לשלוט ב-APL ולעתים קרובות לרפא אותו לחלוטין.

עד כמה נפוצה מחלה זו?

APL היא למעשה מחלה נדירה מאוד. לדוגמה, במדינה כמו ארצות הברית, רק כ-30,000 איש מאובחנים כחולים במחלה זו מדי שנה. לרוב, APL מאובחנת אצל אנשים בשנות ה-30 לחייהם .

מהם התסמינים של APL?

תסמיני APL מתרחשים כאשר מח העצם אינו מסוגל לייצר תאי דם אדומים , תאי דם לבנים וטסיות דם בריאים כרגיל. ירידה זו בכל סוגי תאי הדם הללו נקראת פנציטופניה . כאשר זה קורה, אתה עלול לפתח תסמינים חמורים כגון אנמיה , בעיות דימום עקב קרישת דם ומחלות תכופות.

תסמינים נפוצים אחרים של APL הם:

• תחושת עייפות ותשישות קיצונית עקב ירידה בתאי דם אדומים (כלומר אנמיה).
• זיהומים תכופים עקב רמות נמוכות של תאי דם לבנים הנלחמים במחלות. דברים כמו חום והצטננות יכולים להופיע לעתים קרובות.
• מכיוון שחילוף החומרים של הגוף מואץ והאנרגיה מהמזון נשרפת במהירות,ירידה לא מכוונת במשקל.

תסמיני דימום

לאדם עם APL יש מספר נמוך של טסיות דם וגורמי קרישה המסייעים לקרישת הדם . אתם יודעים, טסיות דם הן אלו שעוזרות לעצור או להפחית דימום. אז, כאשר אלה נמוכים, מתחילה הבעיה.

הנה כמה תסמינים של דימום הנגרם על ידי APL:

• דימום יכול להתרחש בכל מקום בגוף. לדוגמה, דימום בחניכיים , דימומים תכופים מהאף, ובנשים, דימום כבד במהלך המחזור החודשי .
• דם מצטבר מתחת לעור וגורם לחבלות במקומות שונים בגוף . אפילו חתך קטן יכול לגרום לחבלה גדולה.
• לעיתים דימום יכול להתרחש בתוך המוח (דימום תוך גולגולתי) . אם זה קורה, ייתכן שתתקשו להזיז את הגפיים, תסבלו מכאבי ראש עזים וייתכן שתחוו שינויים בראייה. זהו מצב חירום!
• אם הצואה שלך שחורה או שיש בה פסים של דם, זה יכול להיות בגלל דימום במערכת העיכול (דימום במערכת העיכול) .

מה גורם ל-APL?

מחלה זו נגרמת על ידי שני גנים השולטים בייצור תאי הדם שלנו, אשר מתאחדים ליצירת גן לא תקין הנקרא PML-RARa . חשוב לציין, מוטציה גנטית זו אינה משהו שיורשים מההורים . היא מתרחשת באופן אקראי, כלומר ללא סיבה, במהלך חייכם. מומחים עדיין לא יודעים בדיוק מה גורם לשינוי גנטי זה.

מוטציה זו גורמת לתאי דם לבנים לגדול בצורה לא מבוקרת, במקום להתפתח כראוי, ובמקום זאת ליצור תאי דם לבנים לא בשלים (פרומיאלוציטים) . תאים בשלים אלה ממלאים את מח העצם, ודוחקים את החלל לתאי דם וטסיות דם בריאים.

מהם הסיבוכים של APL?

APL הוא מצב מסכן חיים. הסיבה לכך היא שהדימום המוגזם המתרחש עלול להפוך במהירות למסוכן. אם אינך יכול לעצור דימום אפילו מחתך קל, אם יש לך הרבה דם בצואה או בשתן כשאתה הולך לשירותים, או אם אינך יכול לעצור דימום מהחניכיים, עליך לפנות לרופא או לחדר מיון של בית חולים מיד .

זכרו: אם יש לכם דימום בלתי נשלט, לעולם אל תתעלמו ממנו. טיפול מהיר הוא המפתח.

כיצד מאבחנים APL?

רופאים בדרך כלל מבצעים מספר בדיקות כדי לאבחן מחלה זו.

• ספירת דם מלאה (CBC): ספירת דם מלאה גורמת להיווצרות תאי דם לבנים לא תקינים. בדיקת CBC יכולה לבחון את הסוגים השונים של תאי הדם ואת מספר הטסיות בדגימת דם.
• משטח דם היקפי:בבדיקה זו, נלקחת דגימת דם ונבדקת תחת מיקרוסקופ. לאחר מכן, בודקים האם ישנם גרגירים קטנים רבים בתוך תאי הדם הלבנים הלא בשלים (פרומיאלוציטים), או האם ישנם דברים מיוחדים הנקראים מוטות אאור . אלה אופייניים ל-APL.
• ביופסיה של מח עצם: בבדיקה זו נלקחת דגימה קטנה ממח העצם שלך ונבדקים התאים שלה.
• ציטומטריית זרימה: בבדיקה זו, פתולוגים מחפשים דפוסים של חלבונים ספציפיים על פני השטח של תאים לא תקינים. דפוסים אלה יכולים לאשר APL.
• בדיקת תגובת שרשרת פולימראז (PCR): בדיקה זו יכולה לזהות במדויק את נוכחותו של הגן החריג (PML-RARa) הגורם ל-APL.
• ציטוגנטיקה: בדיקה זו בודקת שינויים ספציפיים בכרומוזומים של תאים לא תקינים. מציאת שינויים אלה היא הדרך העיקרית לאשר את האבחנה של APL.

רופאים מסווגים APL כבעל סיכון נמוך או סיכון גבוה בהתבסס על ספירת תאי הדם הלבנים שלך. אנשים עם APL בסיכון גבוה נוטים יותר לחוות סרטן חוזר או הישנות .

כיצד מטפלים ב-APL?

APL מטופל בשילוב של חומרי התמיינות , כימותרפיה וטיפול ממוקד . למעשה, מאז גילוי טיפולים אלה בשנות ה-80, מחלה זו, שנחשבה בעבר קטלנית, הפכה כעת למחלה ניתנת לריפוי. זהו הישג גדול!

תרופות להתמיינות תאים הן תרופות שאינן כימותרפיות המסייעות לתאי דם לבנים לא תקינים ולא בשלים להתמיין לתאי דם לבנים רגילים ובוגרים. תרופות אלו שאינן כימותרפיות, המפורטות להלן, הביאו לשיעורי הפוגה וריפוי של יותר מ-95%.

• חומצה כל-טרנס-רטינואית (ATRA) , או טרטינואין (Vesanoid ®) - זוהי צורה של ויטמין A.
• ארסן טריאוקסיד (ATO) - זוהי צורה של ארסן.

אם הרופא שלך חושד שיש לך APL, הוא עשוי להתחיל בטיפול ב- ATRA עוד לפני שבדיקות אחרות יאשרו את המחלה. הסיבה לכך היא שתחילת טיפול מוקדמת יכולה להפחית את הסיכון לדימום מסכן חיים.

שלבי טיפול ב-APL

הטיפול מתבצע בדרך כלל בשלושה שלבים: אינדוקציה, איחוד ותחזוקה. הטיפול עשוי להשתנות בהתאם לרמת הסיכון.

• שלב ראשוני (אינדוקציה):המטרה העיקרית של שלב זה היא להרוג מספיק תאי לוקמיה כדי להביא את ה-APL שלך להפוגה . הפוגה פירושה שאין לך תסמינים ולא ניתן למצוא סימנים של לוקמיה בבדיקות. זה נעשה באמצעות תרופות שאינן כימותרפיות, כימותרפיה וטיפולים ממוקדים. במהלך תקופה זו, תצטרך להישאר בבית החולים, בדרך כלל בין ארבעה לשישה שבועות.
• שלב האיחוד: האונקולוג שלך עשוי לכנות זאת גם "טיפול לאחר רמיסיה". טיפול זה שומר על ה-APL במצב רמיסיה וממשיך להרוג את כל תאי הלוקמיה שנותרו. זוהי אותה תרופה ששימשה בשלב הראשוני. טיפול זה יכול להימשך כשמונה חודשים, עם טיפולים כל חודשיים. ייתכן שתעבור ארבעה שבועות של טיפול ולאחר מכן ארבעה שבועות הפסקה. תרופה זו יכולה להינתן כגלולה או כטיפול תוך ורידי (IV) .
• שלב תחזוקה: זהו טיפול מתמשך, אך התרופה ניתנת במינון נמוך יותר מאשר בשלבי ההתחלתי והייצוב. טיפול תחזוקה זה ניתן בדרך כלל במשך כשנה.

האונקולוג שלך עשוי גם להעניק טיפול תומך , כגון עירויי דם, יחד עם טיפול זה.

סיבוכים של טיפול

הסיבוך הנפוץ ביותר, והחמור למדי, נקרא תסמונת התמיינות . זוהי קבוצה של תגובות חמורות לתרופות APL. תגובות אלו מתרחשות בדרך כלל בתוך שלושת השבועות הראשונים מתחילת הטיפול. התסמינים יכולים להיות קלים או חמורים. חלקם כוללים:

• לְהִשְׁתַעֵל.
• נוזלים עודפים סביב הלב והריאות (תפליט פלאורלי) .
• אי ספיקת כליות .
• לחץ דם נמוך (היפוטנסיה) .
• ירידה ברמות החמצן בדם (היפוקסמיה) .
• קושי בנשימה (קוצר נשימה) .
• נפיחות/ דלקת של הזרועות, הרגליים והצוואר.
• חום שמגיע ללא סיבה.
• עלייה במשקל ללא סיבה.

אם תפתח תסמונת התמיינות זו, הרופא שלך עשוי להפסיק את הטיפול שלך לזמן מה. הוא עשוי גם להשתמש בתרופות אחרות, כגון הידרוקסיאוריאה, כדי להוריד את ספירת תאי הדם הלבנים שלך.

למה יכול אדם עם APL לצפות?

באופן כללי, הפרוגנוזה של המחלה טובה.למרות שהמצב של כל אחד שונה, מחקרים הראו כי בין 90% ל-95% מהאנשים עם APL נכנסים להפוגה. עם זאת, APL יכול לחזור לאחר טיפול. בין 5% ל-10% מהאנשים יחוו הישנות, בדרך כלל בתוך שלוש השנים הראשונות לאחר הטיפול. לאחר מכן הם יזדקקו לטיפול נוסף או שונה.

שיעורי הישרדות

מכיוון ש-APL היא מחלה נדירה, מה שאנו יודעים על שיעורי הישרדות מגיע מניסויים קליניים שכללו חולי APL בסיכון נמוך וגבוה.

ניתוח אחד מראה ש-99% מחולי APL בסיכון נמוך עדיין בחיים ארבע שנים לאחר הטיפול. ניתוח אחר של חולי APL בסיכון גבוה מראה ש-86% עדיין בחיים חמש שנים לאחר הטיפול. אלו תוצאות ממש טובות!

איך אני דואג לעצמי?

מכיוון ש-APL יכול לחזור, חשוב מאוד שתפגוש את הרופא שלך בזמן (תורים למעקב) .

תעבור בדיקה רפואית כל חודש או חודשיים במהלך השנה הראשונה שלאחר הטיפול. לאחר השנה הראשונה, תצטרך לפנות לרופא כל שלושה עד ארבעה חודשים בערך בשנתיים הבאות. בביקורים אלה עשויות להתבצע בדיקות כגון CBC, PCR וביופסיה של מח עצם.

מתי עליי ללכת לחדר מיון?

APL יכול לחזור לאחר טיפול, והתסמינים יכולים להחמיר במהירות. אם אתם נמצאים בהפוגה מ-APL, פנו מיד לחדר מיון אם אתם חווים אחת מהתופעות הבאות:

• אם את/ה מדמם/ת באופן בלתי נשלט .
• אם אתם מפתחים פתאום נפיחות עם כאב ברגליים או בבטן התחתונה .

לבסוף, הודעה חשובה

לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (APL) היא סרטן דם נדיר שנחשב בעבר למחלה קטלנית, אך כיום הפך למחלה ניתנת לריפוי הודות לטיפולים מתקדמים.

עם זאת, זוהי עדיין מחלה קשה. אם לא מאובחנת ומטופלת במהירות, היא עלולה להיות מסכנת חיים . לכן, אם יש לכם תסמינים כמו דימום בלתי נשלט, לעולם אל תתעלמו ממנו. הדבר החשוב ביותר הוא לפנות לייעוץ רפואי ולקבל אבחון בהקדם האפשרי. אל תפחדו, היו אמיצים, כי עכשיו יש טיפולים טובים לכך!

לוקמיה , APL, סרטן דם, סרטן דם, מח עצם, אנמיה, ATRA, כימותרפיה, לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה, לוקמיה M3, PML-RARa, דימום