האם אתם מודאגים מצורת הפנים של הקטן שלכם? בואו נדבר על תסמונת בינדר!

כשהקטן שלכם נולד, האם שמתם לב לשינויים קלים בצורת הפנים שלו? לפעמים האף שלו עשוי להיראות קצת שטוח, או שהשפה העליונה שלו לא נמצאת במקום הנכון. זה נורמלי שאמא או אבא ירגישו קצת מפוחדים כשהם רואים משהו כזה. אבל אל דאגה, היום אנחנו הולכים לדבר על מצב שמראה תסמינים דומים, אבל הוא לא נפוץ במיוחד, שנקרא תסמונת בינדר.

מהי תסמונת בינדר? במילים פשוטות...

תסמונת בינדר היא מצב מולד נדיר המופיע בלידה. היא מאופיינת בכך שהעצמות במרכז הפנים, ובמיוחד האף והלסת העליונה, אינן מתפתחות כראוי. זה דומה לאופן שבו קירות בית מסוימים אינם בנויים כראוי. זה יכול לגרום לפנים של התינוק להיראות מעט שונה.

תחשבו על זה, האף והשפה העליונה שלנו מעוצבים בגלל העצמות שמתחת. אז כאשר העצמות האלה מפסיקות לגדול, המראה שלהן משתנה. חלק מהילדים עלולים לחוות קשיי נשימה עקב מצב זה, והם עלולים גם לחוות בעיות באכילה, במיוחד בזמן הנקה . אבל החדשות הטובות הן שיש טיפול לכך. בדרך כלל, כאשר הילד קצת יותר מבוגר, כלומר, כשהוא מגיע לגיל ההתבגרות (בדרך כלל בין הגילאים 15-19), ניתן ליישר מחדש את העצמות הללו ולשקם את מראה הפנים באמצעות ניתוח פנים ולסת ("ניתוח לסתות") .

האם ישנם שמות נוספים לתסמונת בינדר?

כן, רופאים משתמשים לפעמים בשמות אחרים למצב זה. טוב לדעת כי ייתכן שתשמעו גם את השמות האלה:

• פנוטיפ בינדר - זהו שם נוסף לתסמונת בינדר.
• דיספלזיה נסו-לסתיה מסוג בינדר
• דיספלזיה של האף המקסילונאלי
• היפופלזיה נזומיקסילרית

למרות שהשמות האלה אולי נראים קצת מסובכים, כולם אומרים את אותו הדבר.

כמה שכיחה מצב זה, הנקרא תסמונת בינדר?

זהו למעשה מצב נדיר מאוד . על פי דיווחים מסוימים, מצב זה מופיע בפחות מאחד מכל 10,000 יילודים. לכן אל תיבהלו מכך. אך למרות שזה נדיר, חשוב להיות מודעים לכך.

מהם התסמינים של תסמונת בינדר?

המאפיין העיקרי של מצב זה הוא חוסר גדילה במרכז הפנים . כתוצאה מכך, פניו של הילד עשויים להראות את השינויים הבאים:

• האף הופך שטוח, והשפה העליונה הופכת שטוחה . זה יכול להיראות כאילו האף שקע פנימה.
• הלסת התחתונה בולטת קדימה.זה נראה כך. מראה זה מתרחש מכיוון שהלסת העליונה פונה פנימה והלסת התחתונה פונה קדימה.
• השיניים העליונות והתחתונות אינן מתאימות זו לזו כראוי (סגר לא נכון) . זה יכול לגרום לקושי באכילה ובדיבור.
• הנחיריים מקבלים צורה משולשת או סהר .

אלו הם התסמינים הנפוצים ביותר. עם זאת, בנוסף, ייתכן שתראו גם את התסמינים הבאים במקרים נדירים :

• חיך שסוע .
• מומי לב מולדים .
• ליקויי שמיעה .
• מוגבלות שכלית .
• מומים בעמוד השדרה .
• פזילה או עיניים מצולבות .

לא לכל הילדים יהיו כל התסמינים הללו. לחלק מהילדים עשויים להיות רק תסמינים בסיסיים.

מדוע מתרחשת תסמונת בינדר? מהם הגורמים לה?

למען האמת, מומחים עדיין לא הבינו בדיוק מה גורם לכך . ברוב המקרים, ילדים מפתחים מצב זה ללא סיבה נראית לעין.

עם זאת, מאחר וכמה ילדים בכמה משפחות סובלים ממצב זה, קיים חשד שייתכנו גורמים גנטיים, כלומר, השפעה גנטית . עם זאת, הדבר טרם הוכח באופן סופי.

בנוסף, חוקרים מאמינים כי מספר גורמים סביבתיים עשויים גם הם לשחק תפקיד. גורמים אלה כוללים:

• שימוש באלכוהול על ידי האם במהלך ההריון.
• חשיפה לתרופות מסוימות במהלך ההריון. דוגמאות לכך כוללות את הפניטואין האנטי-אפילפטי (דילנטין®, פניטק®) ואת מדלל הדם וורפרין (קומדין®, ג'אנטובן®). (יש ליטול תרופות אלו תחת פיקוח רפואי במידת הצורך, אך יש לנקוט משנה זהירות במהלך ההריון.)
• מחסור בוויטמין K במהלך ההריון.
• טראומה לראש או לפנים במהלך הלידה.

אלו הם גורמי הסיכון שזוהו כיום.

כיצד רופאים מאבחנים תסמונת בינדר?

רופאים חושדים תחילה במצב זה על ידי בחינת מראה פניו של התינוק . לאחר מכן, כדי לאשר או לשלול את החשד, הם מבצעים בדיקות מיוחדות שיכולות לראות בבירור את מבנה העצם של הפנים . אלה נקראות:

• סריקות CT
• סריקות MRI (MRI)
• סריקות אולטרסאונד (אולטרסאונד)

באמצעות סריקות אלו, נוכל לזהות במדויק כל ליקויים התפתחותיים בעצמות הפנים.

מהם הטיפולים לתסמונת בינדר?

הטיפול משתנה מילד לילד, וגם תלוי בחומרת התסמינים.זה משתנה. ישנן שתי שיטות טיפול עיקריות:

1. טיפול אורתודנטי:

• זה כרוך בהנחת חוטים ("גשרים") בפה כדי ליישר כראוי את הלסת והשיניים .
• לעיתים, אם התסמינים אינם חמורים מדי, טיפול שיניים זה לבדו עשוי להספיק.
• במקרים אחרים, ייתכן שיהיה צורך לבצע טיפול זה לפני או אחרי הניתוח.

2. ניתוח:

• זוהי שיטת הטיפול העיקרית. מנתח קרניופאציאלי (רופא המתמחה בגולגולת ובפנים) מבצע ניתוחים אלה.
• בניתוח זה, צורת האף מעוצבת מחדש באמצעות עצם, סחוס או חומר סינתטי שנלקח מגופו של הילד . ניתוח זה נקרא גם ניתוח אף.
• כמו כן, ניתן לבצע סוג של ניתוח הנקרא אוסטאוטומיה של Le Fort I או II כדי להביא את הלסת העליונה למצב תקין. אלו ניתוחים מורכבים למדי, אך רופאים מנוסים יכולים לבצע אותם בהצלחה.
• רופאים בדרך כלל ממליצים להמתין עד שעצמות הפנים של הילד יפסיקו לגדול לחלוטין לפני ביצוע ניתוח זה, שבדרך כלל מתרחש בין הגילאים 15 ל-19. הסיבה לכך היא שאם הניתוח מבוצע לפני כן, הבעיות עלולות לחזור על עצמן ככל שהעצמות ימשיכו לגדול.

חשוב: לא כל הילדים יזדקקו לשני הטיפולים. חלק מהילדים עשויים להזדקק לטיפול אחד בלבד. הצוות הרפואי יקבע זאת לאחר בדיקת הילד.

האם ניתן למנוע את המצב הזה, הנקרא תסמונת בינדר?

מכיוון שהסיבה המדויקת לתופעה אינה ידועה, לא ניתן להבטיח שניתן למנוע אותה לחלוטין .

עם זאת, אם את בהריון, את יכולה להפחית את הסיכון לפתח מצב זה במידה מסוימת על ידי הפחתת החשיפה שלך לכמה מהגורמים הסביבתיים שדנו בהם קודם לכן. את יכולה להתייעץ עם הרופא שלך בנושא:

• בטיחותן של תרופות במהלך ההריון , במיוחד פניטואין וורפרין (אין ליטול תרופות אלא אם כן ניתנה מרשם רופא, ואם ניתנה מרשם, שוחח על כך עם הרופא שלך).
• לגבי מחסור בוויטמינים, במיוחד מחסור בוויטמין K. חשוב מאוד לקבל תזונה נכונה במהלך ההריון.

מהן התחזית לילד עם תסמונת בינדר?

אלו החדשות הטובות ביותר. ישנה בדרך כלל תחזית חיובית למצב הזה .

רוב הילדים אינם זקוקים לטיפול נוסף לאחר ניתוח אף. הם יכולים לנשום כרגיל, לאכול כרגיל, ומראה פניהם משתפר לאחר הניתוח.זה אפשרי. אז אין מה לדאוג, אבל הדבר הכי חשוב הוא לפנות לייעוץ רפואי בהקדם האפשרי.

אילו שאלות עליי לשאול את הרופא שלי?

אם תגלו שאתם או ילדכם סובלים מתסמונת בינדר, תוכלו לשאול את הרופא שאלות כמו אלה. אלו יעזרו לכם להבין את המצב:

• "דוקטור, מה יכולה להיות הסיבה הסבירה ביותר למצבו של התינוק שלי? "
• " אילו בדיקות נעשות כדי לאבחן במדויק את מצב תסמונת הבינדר הזה? "
• " מהן אפשרויות הטיפול לכך? מה הכי טוב לתינוק שלי?"
• " מה הסיכוי להזדקק לטיפול נוסף בהמשך החיים? "
• "אם יהיה לי ילד נוסף, מה הסיכוי שגם הוא או היא יחוו את המצב הזה? "

בנוסף לשאלות אלו, שאלו את הרופא שלכם כל מה שעולה לכם בראש.

אילו מצבים נוספים סובלים מתסמינים דומים לתסמונת בינדר?

ישנם מספר מצבים נוספים המשפיעים על צמיחת עצמות הפנים ונראים דומים לתסמונת בינדר. רופאים מודאגים גם לגביהם. כמה דוגמאות הן:

• אקרודיסוסטוזיס
• תסמונת אפרט
• Chondrodysplasia punctata, סוג rhizomelic (CDPR)
• תסמונת וורפרין עוברית (מצב הנגרם מחשיפה לוורפרין במהלך ההריון)
• תסמונת קוטל
• תסמונת סטיקלר

רק שימו לב לשמות האלה. הרופאים יקבעו בדיוק איזה מצב יש לילדכם.

לבסוף, דברים שכדאי לזכור (מסר לקחת הביתה)

אוקיי, אז בואו נסכם את מה שדיברנו עליו:

• תסמונת בינדר היא מצב מולד נדיר מאוד .
• זה גורם לירידה בגדילת העצם במרכז הפנים, במיוחד באף ובלסת העליונה . התוצאה היא מאפיינים כמו אף שטוח ולסת תחתונה בולטת.
• הסיבה המדויקת לכך אינה ידועה , אך גורמים גנטיים וסביבתיים עשויים לשחק תפקיד.
• ניתן לטפל במצב זה בהצלחה באמצעות טיפול אורתודנטי ו/או ניתוח .
• ילדים רבים משיגים תוצאות טובות מאוד לאחר הטיפול ויכולים לחיות חיים נורמליים.

אם יש לכם חששות או חששות לגבי מראה פניו של ילדכם, אנא פנו לרופא מוסמך בהקדם האפשרי . הדבר החשוב ביותר הוא לא להיכנס לפאניקה, אלא לקבל את המידע וההכוונה הנכונים. רופאים שם כדי לעזור לכם.

אני מקווה שמידע זה יהיה שימושי עבורך. אני מאחל לך ולמשפחתך בריאות טובה!

תסמונת בינדר , עיוותים בפנים, מחלות מולדות, בריאות ילדים, כירורגיית לסתות, כירורגיית קרניו-פאציאל