בואו נלמד על תסמונת באד-קיארי, מצב חמור שבו כלי הדם בכבד נחסמים.

הכבד הוא אחד האיברים החשובים ביותר בגופנו. כמו מפעל גדול, לכבד יש מערכת מרכזית של כלי דם המסירים זיהומים מהדם. דמיינו, מה קורה אם אחד או יותר מכלי הדם הללו נחסם או נצמצם? ברפואה, זהו מצב נדיר אך חמור מאוד הנגרם מחסימה של הוורידים הנושאים דם מהכבד . חשוב מאוד להיות מודעים לכך. בואו נדבר על זה בפשטות.

במילים פשוטות, מהי תסמונת באד-קיארי?

הדרך הטובה ביותר להבין זאת היא לחשוב מה קורה כאשר ניקוז בבית שלנו נסתם. בדיוק כפי שצינור סתום מתמלא במים, כאשר ורידי הכבד נסתם, דם מתחיל להצטבר בתוך הכבד. זה יכול להיות בגלל קריש דם, נפיחות בתוך הווריד או לחץ מבחוץ.

כאשר דם מצטבר בצורה זו, הכבד מתנפח וגדל. לא רק זאת, אלא שגם הטחול יכול להתרחב עקב לחץ זה. אם מצב זה יימשך, סביר להניח שיתרחשו מספר תופעות לוואי חמורות נוספות.

• יתר לחץ דם פורטלי: לחץ מוגזם בווריד הראשי הנושא דם לכבד ("וריד הפורטלי").
• דליות: עקב לחץ גבוה זה, כלי הדם במקומות כמו הוושט והקיבה מתרחבים ויכולים להתפוצץ ולדמם.
• מיימת: מצב שבו נוזל כמו מים ממלא את הבטן וגורם לה להתנפח. אנו קוראים לזה "מיימת".
• שחמת: נזק ארוך טווח לכבד, המוביל למוות של תאי כבד וצלקות בכבד. זהו מצב חמור שלא ניתן להפוך אותו.

האם ישנם סוגים שונים של מחלה זו?

כן, ניתן לחלק זאת למספר סוגים עיקריים בהתבסס על מהירות וחומרת התסמינים. כמו כן, ישנם שני סוגים בהתבסס על הסיבה הבסיסית.

בהתאם לסיבה, ישנם שני סוגים עיקריים:

1. תסמונת באד-קיארי ראשונית: במקרה זה, הבעיה היא בתוך כלי הדם עצמו. זה יכול להיגרם על ידי קריש דם (טרומבוס) או נפיחות בתוך הווריד.

2. תסמונת באד-קיארי משנית: כאן הבעיה נובעת מחוץ לכלי הדם. לדוגמה, גידול סרטני או לא סרטני ליד הכבד יכול לגרום לחסימה של כלי דם.

מהם התסמינים של זה?

התסמינים של מחלה זו יכולים להשתנות מאדם לאדם. הם גם משתנים בהתאם לסוג המחלה. עם זאת, ישנם כמה תסמינים נפוצים שניתן לראות.

מדוע מתרחשת תסמונת באד-קיארי? מהם הגורמים?

לעיתים קרובות, זה נגרם על ידי מצב רפואי שמגביר את הנטייה של הגוף ליצור קרישי דם.

• מחלות דם (מיאלופרוליפרטיביות - MPNs): אלו סוגים נדירים של סרטן דם. הם גורמים לגוף לייצר יותר מדי תאי דם, מה שמגביר את הסיכון לקרישי דם.
• הפרעות קרישיות יתר: מצבים בהם הדם נקרש מהר מדי עקב סיבות גנטיות או מחלות אחרות. לדוגמה, מצבים כמו חוסר בחלבון C או S, תסמונת נוגדנים אנטי-פוספוליפידים.
• גידולים בכבד או בכליות: גידולים סרטניים או שפירים יכולים לגרום לכלי הדם להידחס מבחוץ.
• הריון: נשים נמצאות באופן טבעי בסיכון מעט גבוה יותר לקרישי דם במהלך ההריון.
• גלולות למניעת הריון: השימוש בסוגים מסוימים של גלולות למניעת הריון יכול גם הוא להגביר את הסיכון לקרישי דם.
• מחלות אחרות: מחלות כמו 'מחלת חרמש' ו'מחלת מעי דלקתית' יכולות גם הן לגרום לכך.

עם זאת, לעיתים ישנם מקרים בהם לא ניתן למצוא סיבה מדויקת . אנו מכנים זאת 'אידיופתי'.

איך רופא מגלה את זה?

כשתפגשו עם רופא, הוא יקשיב היטב לתסמינים שלכם, יבדוק אתכם ולאחר מכן יורה על מספר בדיקות כדי לאשר את האבחנה.

1. בדיקות דם: אלו מסייעות בבדיקת רמות אנזימי כבד ובקביעת סיכון לקרישי דם.

2. בדיקות הדמיה:

• סריקת אולטרסאונד דופלר: זוהי הסריקה הראשונה, הפשוטה והחשובה ביותר. היא משתמשת בגלי קול כדי לבחון את זרימת הדם בכלי הדם של הכבד. זה יכול לתת מושג טוב האם יש חסימה.
• סריקת CT או MRI: סריקות מסוג זה יכולות לצלם תמונות ברורות יותר של הכבד והאיברים הסובבים אותו. לעיתים ניתן להזריק נוזל מיוחד ("חומר ניגוד") לגוף כדי להפוך את כלי הדם לגלויים יותר.
• ונוגרפיה (וינוגרם): בדיקה זו מבוצעת אם סריקות אחרות אינן חד משמעיות. בבדיקה זו מוזרק נוזל מיוחד לכלי דם ומצלמים צילומי רנטגן כדי לבחון את זרימת הדם.

3. ביופסיה של הכבד: כדי לקבוע בדיוק כמה נזק נגרם לכבד והאם התפתחה שחמת, נלקחת חתיכה קטנה מאוד מהכבד באמצעות מחט קטנה ונבדקת תחת מיקרוסקופ.

מהם הטיפולים לכך?

ישנן שתי מטרות עיקריות לטיפול. האחת היא לפתוח מחדש את כלי הדם החסום או ליצור נתיב חלופי לזרימת הדם. השנייה היא לטפל בגורם הבסיסי.

טיפול באמצעות תרופות

בתחילה, ניתנות תרופות כגון נוגדי קרישה (מדללי דם ) כדי להמיס קרישי דם ולמנוע היווצרות קרישים חדשים. לדוגמה, תרופות כגון הפרין או וורפרין.

טיפולים מיוחדים ללא ניתוח

אם תרופות לבדן אינן יכולות לשלוט במצב, קיימות מספר שיטות טיפול המבוצעות על ידי רופאים מומחים.

• שאנט פורטוסיסטמי תוך-כבדי טרנסג'וגולרי (TIPS): זהו הליך מעט יותר מסובך. במילים פשוטות, הוא יוצר "מעקף" בתוך הכבד. צינור קטן (סטנט) מוחדר בין וריד הפורטל בלחץ גבוה לווריד הכבד, אשר מנקז דם מהכבד. זה יוצר נתיב חדש לזרימת הדם מבלי להיחסם.
• אנגיופלסטיה טרנסלומינלית מלעורית: ניתוח זה כרוך בניפוח כלי דם שנחסם או הצטמצם באמצעות בלון. לעיתים מוחדר צינור קטן דמוי רשת ("סטנט") כדי למנוע מהכלי להצטמצם שוב.

השתלת כבד

אם כל הטיפולים האחרים נכשלים, או אם הכבד כשל לחלוטין (אי ספיקת כבד) או פיתח שחמת, המוצא האחרון הוא השתלת כבד בריא.

מה צופן העתיד עם המחלה הזו?

הפרוגנוזה תלויה במספר גורמים. שלב הגילוי המוקדם של המחלה, היקף הנזק וכמה טוב היא מגיבה לטיפול, כולם חשובים.

אם לא מטופל, חולה עם חסימה מוחלטת של כלי הדם עלול למות מאי ספיקת כבד תוך כשלוש שנים. עם זאת, עם טיפול מתאים, במיוחד השתלת כבד, בדרך כלל ניתן לחיות חיים ארוכים. לכן, המידע הטוב ביותר בנושא זה ניתן מהרופא שלך. הוא או היא יסבירו לך זאת בדיוק בהתאם למצבך.