האם את/ה מפתח/ת פצעים כואבים על העור? זה יכול להיות קלציפילקסיס!

האם שמעתם פעם על מחלה בשם קלציפילקסיס? השם אולי נשמע קצת מוזר. אבל זהו מצב נדיר מאוד, כואב מאוד, ולפעמים מסכן חיים. מה שקורה הוא שמצטברים משקעי סידן בתוך כלי הדם הקטנים בגוף, וחוסמים אותם. כאשר זה קורה, זה עוצר את זרימת הדם והעור והרקמה שמתחתיו מתחילים למות. זה כמו צמח שנבול כשהוא לא מקבל מספיק מים.

מה זה קלציפילקסיס? בואו נבין את זה בפשטות!

במילים פשוטות, קלציפילקסיס הוא מצב בו מצטברים משקעי סידן בכלי הדם, חוסמים את זרימת הדם וגורמים למות העור והרקמה שמתחת. בדיוק כמו שצינור מים נסתם בלכלוך והמים מפסיקים לזרום, מצטברים משקעי סידן בכלי הדם הזעירים בגופנו.

לרוב, משקעי סידן אלה מתרחשים בכלי הדם המספקים דם לעור ולרקמות שמתחת לעור. עם זאת, במקרים נדירים מאוד, משקעי סידן אלה יכולים להתרחש גם באיברים בתוך הגוף, כגון העיניים, הריאות, המוח, השרירים והמעיים.

כאשר מצב זה משפיע על העור, הוא יכול להיות כואב מאוד . האזור הפגוע יכול גם להיפתח וליצור פצע, בדומה לפצע לחץ. ככל שהעור והרקמה סביב הפצע מתים, הנזק יכול להתפשט. פצעי קלציפילקסיס לוקחים זמן רב להחלים, ויכולים להוביל לסיבוכים חמורים.

אם פצע זה נדבק, הזיהום מתפשט בכל הגוף ומערכת החיסון שלנו מתחילה להגיב יתר על המידה. אנו קוראים לזה אלח דם . זהו הסיבוך המסוכן והקטלני ביותר של קלציפילקסיס.

האם ישנם סוגים של קלציפילקסיס?

כן, ישנם שני סוגים עיקריים של קלציפילקסיס, תלוי באופן שבו הוא מתפתח.

1. קלציפילקסיס אורמי

זהו הסוג הנפוץ ביותר . הוא מופיע לעיתים קרובות אצל אנשים הנמצאים בדיאליזה עקב מחלת כליות סופנית (ESKD). משמעות הדבר היא שהכליות שלהם אינן פועלות כראוי ויש לחבר אותן למכונת דיאליזה כדי להסיר פסולת מדמם.

2. קלציפילקסיס לא אורמי

סוג זה נדיר מאוד . הוא יכול להופיע אצל אנשים הנמצאים בשלבים מוקדמים של מחלת כליות, אצל אנשים שסבלו לאחרונה מנזק לכליה אחת או לשתיהן, או (במקרים נדירים מאוד) אצל אנשים שאין להם בעיות בכליות כלל.

עד כמה נפוץ מצב זה?

קלציפילקסיס הוא מצב נדיר מאוד.בקרב אנשים בדיאליזה, זה קורה בכ-35 מתוך 10,000 איש (כשליש מתוך 1%). לדוגמה, בארצות הברית ישנם יותר מ-1.5 מיליון איש בדיאליזה, כך שמדווחים כ-2,000 מקרים של קלציפילקסיס מדי שנה. המצב נדיר אף יותר במדינות עם שכיחות נמוכה של מחלת כליות.

אבל, באופן מפתיע, נשים נמצאות בסיכון גבוה יותר לפתח מחלה זו . נשים נוטות לפתח אותה פי שניים מגברים.

מהם התסמינים של זה?

תסמינים של קלציפילקסיס כוללים:

• כאב חמור: זהו לעיתים קרובות מצב כואב מאוד. הכאב עשוי להתחיל לפני שיש סימן גלוי כלשהו לפציעה או נזק אחר. האזור הפגוע עלול להפוך רגיש ללחץ או למגע, מה שמחמיר את הכאב.
• שינויים בעור (שלבים מוקדמים): אלו אזורים בעור שהופכים לאדומים, סגולים, חומים או שחורים. שינויים אלה נראים בדרך כלל כמו רשת. ייתכנו שלפוחיות, והעור הפגוע עשוי להתעבות ולהפוך לעור.
• פצעים וכיבים (שלב מאוחר): שינויים בעור הופכים בדרך כלל לפצעים, המתפשטים בצורת כוכב. לפצעים אלה יש לעיתים קרובות ריח רע. העור המת והבשר עשויים להשחיר, להתקרש ולהתקלף.
• בעיות ראייה, דימום פנימי ונזק לשרירים: לעיתים רחוקות מאוד, משקעי סידן יכולים להופיע לא רק מתחת לעור, אלא גם בתוך הגוף, ולגרום לבעיות אחרות. אם משקעי סידן נמצאים בעיניים, הראייה עלולה להיפגע. אם הם נמצאים באיברים פנימיים, הם עלולים לדמם ולפגוע בשרירים.
• משקעי סידן בכלי דם עיקריים ובלב: סיבוך שכיח של מחלת כליות בשלב הסופי הוא משקעי סידן בכלי דם עיקריים ובמסתמי הלב. הסיכון להתרחשותם עולה כאשר מתפתחת קלציפילקסיס.

שני סוגים עיקריים של נגעים של קלציפילקסיס מופיעים:

כאשר מתרחשות פציעות, הן מתרחשות לרוב באחת משתי דרכים:

• פיזור מרכזי: נגעים אלה נמצאים לרוב בבטן ובירכיים. הם שכיחים יותר בקרב אנשים עם מדד מסת גוף (BMI) גבוה יותר ובנשים. כ-70% מהחולים עם קלציפילקסיס אורמי סובלים מפגיעות אלו בפיזור מרכזי. במקרים שאינם אורמיים, השכיחות היא כ-50%. במקרים בהם יש יותר נגעים מרכזיים אלה, הסיכון למוות גבוה יותר.
• פיזור היקפי: אלו נגעים המופיעים בגפיים של הידיים והרגליים, במיוחד בקצות האצבעות. כאשר הנגעים ההיקפיים חמורים, רופא עשוי להידרש לקטוע אצבע, בוהן או חלק מהגפה כדי למנוע את התפשטות הנזק ולגרום לסיבוכים מסכני חיים.

מדוע מתרחשת קלציפילקסיס? מהן הסיבות?

הסיבה המדויקת לקלציפילקסיס עדיין אינה ידועה , אך מחקרים מצביעים על כך שהיא נגרמת על ידי יותר מגורם אחד. גורמים אלה יחדיו גורמים לקלציפילקסיס.

גורמים אלה עשויים לכלול:

• יותר מדי הורמון פרה-תירואיד: כאשר יש לך בעיות בכליות, בלוטות הפרה-תירואיד שלך מנסות לשמור על רמות סידן יציבות בדם. כאשר הן עושות זאת, הן מייצרות יותר מהורמון שהגוף שלך זקוק לו. זה נקרא היפר-פרה-תירואידיזם . זה יכול לקרות גם כאשר הגוף שלך לא מקבל מספיק ויטמין D או סידן.
• אי ספיקת כליות: כליות שאינן מתפקדות כראוי משבשות את האיזון הכימי השולט בסידן ובזרחן בגוף.
• יותר מדי זרחן: גופנו משתמש בזרחן לתהליכים כימיים שונים, והכליות מסייעות בשליטה על רמות הזרחן.
• סוגים מסוימים של סרטן: זה נראה לרוב במקרים של קלציפילקסיס, שאינו קשור למחלת כליות.
• טראומה: זה יכול להיגרם כתוצאה מפציעה, הליך רפואי כגון ניתוח, או מתן תוך ורידי (IV).

מי נמצא בסיכון הגבוה ביותר לכך? (גורמי סיכון)

ישנם מספר גורמי סיכון ומצבים רפואיים שעשויים להיות קשורים לקלציפילקסיס. הם:

• בעיות בכליות: הרוב המכריע של האנשים המפתחים קלציפילקסיס נמצאים בשלבים הסופיים של אי ספיקת כליות, כמו גם אלו הנמצאים בדיאליזה.
• השמנת יתר: מצב זה מגביר את הסיכון לפתח קלציפילקסיס.
• סוכרת: כאשר מזריקים אינסולין מדי יום, העור באתר ההזרקה עלול להינזק.
• מחלות אוטואימוניות: לדוגמה, מחלות כמו זאבת, קוליטיס כיבית ודלקת מפרקים שגרונית.
• מחלת כבד: דלקת כבד הנגרמת על ידי אלכוהול, מצב הנגרם כתוצאה משימוש לרעה באלכוהול, יכולה גם היא להיות גורם סיכון.
• וורפרין: תרופה מדללת דם זו מונעת מהגוף להשתמש בוויטמין K. ויטמין K חיוני לקרישת דם. ויטמין K גם מפעיל חלבון השולט במשקעי סידן. לאנשים רבים עם מחלת כליות בשלב הסופי אין מספיק ויטמין K. זה מקל על היווצרות משקעי סידן.
• קורטיקוסטרואידים: תרופות אלו ניתנות להפחתת נפיחות ודלקת. אנשים המפתחים קלציפילקסיס נטלו לעיתים קרובות לאחרונה קורטיקוסטרואידים.

מהם הסיבוכים של קלציפילקסיס?

קלציפילקסיס יכול לגרום לסיבוכים כגון:

• נדודי שינה
• אובדן תיאבון
• דִכָּאוֹן
• כיבים חמורים
• זיהומים
• קְטִיעָה
• אֶלַח הַדָם

כיצד רופאים מאבחנים זאת?

רופא עשוי לחשוד בקלציפילקסיס לאחר סקירת מצבך, תסמינים ובדיקה גופנית. בדיקה גופנית זו עשויה לכלול התבוננות בעורך או באזורים שמתחת לעורך ותחושה של שינויים כלשהם. הוא גם ישאל על ההיסטוריה הרפואית שלך וינסה לאבחן קלציפילקסיס. ברגע שרופא חושד בכך, הוא יזמין בדיקות רפואיות כדי לברר פרטים נוספים.

אילו בדיקות נעשות?

רופא רשאי להזמין את הבדיקות הבאות:

• ביופסיה של העור:

הדרך האמינה ביותר לאבחן קלציפילקסיס היא לקיחת דגימה קטנה (בדרך כלל בעומק של כ-4 עד 5 מילימטרים) של העור והרקמה שמתחתיה. רופא בדרך כלל ייקח דגימה מקצה הפצע או נגע העור. דגימה זו נבדקת תחת מיקרוסקופ, וחומרים מסוימים משמשים כדי לגרום לשינויי צבע או שינויים כימיים כדי לסייע באישור האבחנה.

אם כבר יש לך מחלת כליות בשלב סופני ויש לך נגעים חמורים עם קרום שחור, ייתכן שלא יהיה צורך בביופסיה.

• בדיקות מעבדה:

בדיקות דם ושתן מסייעות באבחון מחלות, בהערכת חומרת המחלה ובקביעת הטיפול הטוב ביותר. הבדיקות בהן משתמשים רופאים לרוב הן:

• בדיקות תפקודי כליות: בדיקות אלו מנתחות שתן כדי לראות עד כמה הכליות שלך פועלות.
• פרמטרים של מינרלים ועצמות: ניתוח של סידן, זרחן, הורמון יותרת התריס וויטמין D יכול לקבוע את חומרת המחלה.
• בדיקות תפקודי כבד: כאשר אינך יכול ליטול תרופות המסוננות על ידי הכליות, האפשרות הבאה היא ליטול תרופות המסוננות על ידי הכבד. בדיקות תפקודי כבד עוזרות לרופאים לקבוע אם בטוח לתת לך תרופות התלויות בכבד.
• סמני מערכת החיסון:בדיקה זו מחפשת סימנים לכך שגופך נלחם בזיהום. היא יכולה גם לסייע בזיהוי מחלות אוטואימוניות.
• סמני קרישת דם: ניתוח מידת קרישת הדם (או אי קרישתו) הוא שימושי, שכן הוא יכול לחשוף את האפשרות של דימום פנימי או בעיות אחרות.

• בדיקות הדמיה:

רופא עשוי להזמין בדיקות הדמיה, כגון צילומי רנטגן או סריקות צפיפות עצם, אך אלה אינן שכיחות. בדיקות הדמיה נבצעות לרוב כאשר בדיקות אחרות אינן מספקות תשובות שיכולות לסייע באבחון.

כיצד מטפלים בזה? (טיפול)

מכיוון שחוקרים עדיין לא מבינים לחלוטין את סוג הקלציפילקסיס, ישנן הנחיות מוגבלות לגבי הטיפול הטוב ביותר. נכון לעכשיו, אין תרופה למצב זה, אך אם הטיפול יצליח, התסמינים עשויים להיעלם.

בדרך כלל, רופאים מתמקדים בדברים הבאים:

טיפול בפצעים

הדברים העיקריים הם מניעת זיהום וסיוע להחלמת הפצע. זה עשוי לכלול מספר טיפולים מתקדמים, לדוגמה:

• טיפול בחמצן היפרברי: טיפול זה כרוך בהכנסתך לתא אטום המכיל 100% חמצן (במקום ריכוז החמצן הרגיל של כ-20%). הלחץ בתא גם הוא מעט גבוה מהרגיל. זוהי דרך יעילה מאוד לקדם ריפוי פצעים.
• הסרת רקמה מתה או גוססת מפצע. זה עוזר למנוע זיהום ומעודד את הפצע להחלים. במקרים חמורים, ייתכן שיהיה צורך בניתוח.
• השתלת עור ורקמות: במקרים בהם אבדה רקמה רבה, שתלים שנלקחו ממקום אחר בגוף יכולים לסייע בתיקון וריפוי הפצע.
• אנטיביוטיקה: תרופות אלו מסייעות במניעת זיהומים חיידקיים.

בקרת כאב

קלציפילקסיס הוא מצב כואב ביותר . הוא עלול להקשות על המנוחה ולתת לגוף להחלים. רופאים בדרך כלל רושמים משככי כאבים אופיואידים לקלציפילקסיס.

נתרן תיוסולפט

תרופה זו ניתנת לך דרך וריד (IV). היא יכולה לסייע בהסרת משקעי סידן מכלי הדם או מרקמות אחרות.

טיפול בבעיות עצם ומינרלים

שמירה על רמות ואיזון תקינים של מינרלים בדם חשובה מאוד למניעת סיבוכים ובעיות. זה כולל שמירה על רמות נמוכות מדי או גבוהות מדי של הורמון הפרהתירואיד. במקרים מסוימים, ייתכן שיהיה צורך בניתוח להסרת בלוטת יותרת התריס אחת או יותר.

דיאליזה

זהו טיפול שמסיר חומרי פסולת מהדם כאשר הכליות אינן פועלות כראוי.

ניהול תזונתי

חשוב מאוד למנוע תת תזונה או מחסור בחומרים מזינים שעלולים להתרחש עם בעיות בכליות ומצבים קשורים.

ניהול תרופות

חשוב לבדוק את כל התרופות שאתם נוטלים כדי להימנע מתופעות לוואי ובעיות אפשריות. זה חשוב במיוחד אם אתם נוטלים וורפרין או תרופות אחרות המגבירות את הסיכון לקלציפילקסיס.

האם ישנן תופעות לוואי לטיפול?

הרופא שלך יכול להסביר בצורה הטובה ביותר את הסיבוכים ותופעות הלוואי האפשריות. מכיוון שקלציפילקסיס הוא מצב שאינו מובן היטב, סיבוכים ותופעות לוואי יכולים להיות בלתי צפויים ולהשתנות מאוד מאדם לאדם.

חלק מתופעות הלוואי והסיבוכים שעלולים להתרחש הם:

• זיהומים: הכוונה היא לזיהומים שעלולים להתרחש הקשורים להליכים רפואיים, דיאליזה או ניתוח, ולא לזיהומים מפצעים הנגרמים מקלציפילקסיס.
• תופעות לוואי של נתרן תיוסולפט: אלו כוללות בחילות, הקאות, בעיות מאזן נוזלים, לחץ דם נמוך ובעיות חומציות בדם. רופאים צריכים להיות מודעים לבעיות אלו, במיוחד אצל אנשים עם מחלות לב. במקרים רבים, ניתן לטפל בהן על ידי שינוי מינון התרופה או על ידי טיפול בתופעות הלוואי.

האם לא ניתן למנוע זאת?

מכיוון שחוקרים אינם מבינים במלואם את הגורמים לקלציפילקסיס, קשה למנוע את המצב. עם זאת, רופאים ממליצים לעתים קרובות למזער גורמי סיכון, כגון שמירה על רמות סידן ופוספט תקינות.

מה קורה אם יש לי קלציפילקסיס? מה צופן העתיד?

למרבה הצער, עקב חוסר הבנה של המחלה, התחזית לקלציפילקסיס היא בדרך כלל שלילית. אנשים רבים הסובלים מקלציפילקסיס מאבדים את היכולת ללכת ומבלים את רוב זמנם בכיסא גלגלים או במיטה.

כמחצית מהאנשים הסובלים מקלציפילקסיס אינם שורדים יותר משנה. אלח דם הוא גורם המוות המוביל.

עם זאת, בהתאם לאופי המחלה, הסיכוי לשרוד שנה אחת עשוי לעלות או לרדת. להלן התנאים והסיכויים:

• קלציפילקסיס לא אורמי (לא קשור למחלת כליות בשלב סופי):אנשים המפתחים קלציפילקסיס ללא מחלת כליות בשלב הסופי נוטים פחות למות תוך שנה. במקרים של קלציפילקסיס שאינו אורמי, הסיכון למוות תוך שנה הוא בין 25% ל-45%. במקרים של קלציפילקסיס אורמי, הסיכון למוות הוא בין 45% ל-80%.
• כיבים ופצעים: בשלבים הסופיים של קלציפילקסיס, שינויים בעור מתפתחים לכיבים ופצעים. ככל שהאבחון מאוחר יותר, כך התחזית גרועה יותר. רק כ-20% מהאנשים עם כיבים או פצעים שורדים יותר משישה חודשים.
• הסרת רקמה מתה (התייבשות פצעים): ישנן עדויות לכך שסוג זה של טיפול בפצעים מגביר את ההישרדות. שיעור ההישרדות לאחר שנה בקרב אלו שעברו התייבשות היה מעט מעל 61%, בהשוואה לכ-27% בקרב אלו שלא.

כמה זמן המצב הזה נמשך?

קלציפילקסיס היא מצב כרוני לכל החיים, שכיום אין לו תרופה . עם זאת, במקרים מסוימים, המחלה יכולה להיכנס להפוגה לאחר טיפול. החוקרים אינם יודעים כמה זמן ניתן לשמור עליה בהפוגה.

איך אני דואג לעצמי?

חשוב מאוד לפעול לפי הוראות הרופא ככל האפשר בנוגע לקלציפילקסיס. עליך להקפיד במיוחד על טיפול בפצעים, לשמור על ניקיון הפצעים וההגנה מפני זיהום. עליך גם לשוחח עם הרופא שלך על המזונות שאתה אוכל, התרופות שאתה נוטל וכל תוספי תזונה או תרופות ביתיות חדשות שאתה שוקל.

מתי עליי לפנות לרופא?

שוחח עם הרופא שלך במקרים אלה:

• אם אתם חושבים או יודעים שאתם בסיכון לפתח קלציפילקסיס, זה בסדר.
• אם את/ה כבר יודע/ת שאת/ה חולה/ה במחלה הזו.
• אם אתם מבחינים בכתמים או אזורים כואבים חדשים.
• אם את/ה מבחין/ה בשינוי בצבע העור שלך.
• אם אתם מבחינים בשינויים כלשהם בעור או מתחת לעור.

הרופא שלך הוא מקור המידע הטוב ביותר לגבי גורמי הסיכון שלך, לאילו תסמינים עליך לשים לב ומתי לפנות לייעוץ רפואי. הוא יכול לזהות קלציפילקסיס מוקדם, מה שיכול לסייע בטיפול שלך.

מתי עליי ללכת לחדר מיון?

אם יש לך קלציפילקסיס, הרופא שלך ידריך אותך מתי להתקשר למרפאה שלו בנוגע לטיפול בפצע או מתי לפנות לטיפול רפואי דחוף. הדברים החשובים ביותר שיש לשים לב אליהם הם סימנים של זיהום או בעיות סביב הפצע. אלה כוללים:

• נפיחות או אדמומיות סביב הפצע בסדר.
• אם אתה מרגיש חום כשאתה נוגע באזור סביב הפצע.
• אם יש נוזלים היוצאים מפצע ו/או ריח רע.
• אם נוצר קרום שחור על הפצע.

אילו שאלות עליי לשאול את הרופא?

כמה שאלות שכדאי לשקול לשאול את הרופא שלך הן:

• איזה סוג של קלציפילקסיס יש לי?
• מהו הטיפול הטוב ביותר עבורי?
• האם תוכל לחבר אותי למשאבים שיכולים לעזור לי במהלך המחלה שלי?
• מהי התחזית עבור מישהו במצבי?

מסר לקחת הביתה

קלציפילקסיס יכול להיות קשה להבנה, מכיוון שיש מחקר ומידע מוגבלים בנושא. שיחה עם הרופא שלך יכולה לעזור לך להבין אותו טוב יותר ולדעת למה לצפות. קלציפילקסיס יכול להיות מצב מורכב וקשה לטיפול, אך ישנן אפשרויות טיפול שיכולות לעזור. אם אתה מרגיש לחוצים בגללו, שיחה עם יועץ יכולה לעזור לך לנהל את רגשותיך. זכור, אתה לא לבד, וחשוב לקבל את הייעוץ והתמיכה הרפואיים הנכונים.

קלציפילקסיס, מחלת כליות, מחלת עור, כלי דם, סידן, דיאליזה , פצעים