האם ראיתם פעם מישהו במשפחה שלכם או מישהו שאתם מכירים מתעלף פתאום וקורס בזמן פעילות גופנית או כשהוא מפוחד מאוד? לפעמים, מאחורי דברים כאלה מסתתר מחלת לב שלא שמענו עליה הרבה, אך יכולה להיות חמורה מאוד. אחת מהבעיות הללו היא תסמונת QT ארוכה (LQTS). למרות שהשם אולי נשמע קצת מסובך, בואו נבין אותו בפשטות.
מהי תסמונת QT ארוכה (LQTS)?
במילים פשוטות, תסמונת QT ארוך (LQTS) היא בעיה במערכת החשמלית של הלב.
חשבו על הלב שלכם כעל הבזק במצלמה. אחרי שהוא פועם פעם אחת, הוא צריך להיטען מעט לפני שהוא יכול לפעום שוב. כך המערכת החשמלית של הלב צריכה להיטען מחדש בין פעימות. הזמן שלוקח לזה לקרות הוא מה שאנו מודדים באק"ג (אלקטרוקרדיוגרמה) כמרווח QT .
זמן טעינה זה ארוך יותר עבור אדם עם LQTS מאשר עבור אדם תקין. משמעות הדבר היא שמערכת החשמל של הלב לוקחת זמן רב יותר להתכונן לפעימה הבאה.
איך זה קורה?
הפעילות החשמלית של הלב שלנו נשלטת על ידי חלקיקים זעירים טעונים חשמלית הנקראים יונים (לדוגמה, נתרן, אשלגן, סידן). יונים אלה נעים פנימה ויוצאים מתאי שריר הלב דרך שערים זעירים הנקראים תעלות יונים .
בתסמונת QT ארוכה, תעלות יונים אלו אינן פועלות כראוי או שהן חסרות מספיק. זה גורם ללב להיטען מחדש מאוחר מדי.
כאשר מרווח QT מתארך בצורה זו, עלול להתרחש דופק לב מהיר ולא סדיר (הפרעת קצב) מסוכן מאוד, מסכן חיים. במונחים רפואיים, אנו קוראים לזה טורסאד דה פואנטס . זוהי צורה של מצב מסוכן הנקראת טכיקרדיה חדרית .
מהם הסוגים העיקריים של LQTS?
ניתן לחלק את LQTS לשני סוגים עיקריים: תורשתי ונרכש.
1. LQTS תורשתי/מולד
זה נגרם מפגם גנטי. משמעות הדבר היא שזה עובר בתורשה מהורים לילדים. גם כאן, ישנם מספר סוגים עיקריים.
| סוג מולד של LQTS | הסבר פשוט |
|---|---|
| תסמונת רומנו-וורד | זהו הסוג הנפוץ ביותר. במקרה זה, אחד ההורים עלול לסבול מתסמונת LQTS. יש סיכוי של 50% שילד יירש את המצב. שמיעה (או שמיעה) אצל אנשים אלה היא נורמלית. |
| תסמונת ג'רוול ולנג-נילסן | זה מאוד נדיר. במקרה זה, שני ההורים נשאים של הגן LQTS (ייתכן שאין להם תסמינים). יש סיכוי של 25% שילד יירש את המצב. ילדים עם מצב זה נולדים לעיתים קרובות חירשים. |
| תסמונת טימותי | זהו גם סוג נדיר מאוד. הוא יכול להשפיע לא רק על הלב, אלא גם על חלקים אחרים בגוף. |
2. LQTS נרכש
זה לא נגרם מגורמים גנטיים. יש אנשים שנולדים עם חולשה קלה בתעלות היונים שלהם. אבל זו לא בעיה. עם זאת, מצב זה יכול להיווצר עקב גורם חיצוני כלשהו.
הסיבות העיקריות הן:
- תרופות מסוימות: אנטיביוטיקה מסוימת, תרופות נוגדות דיכאון, תרופות נוגדות הפרעות קצב ותרופות משתנות.
- ירידה ברמות המלח בגוף: ירידה ברמות האשלגן, המגנזיום או הסידן בדם.
- סיבות נוספות: הפרעות אכילה כמו אנורקסיה נרבוזה, נזק למערכת העצבים ורעלים מסוימים.
מה יכולים להיות התסמינים האלה?
הדבר המסוכן ביותר בתסמונת LQTS הוא שכ-50% מהאנשים אינם חווים תסמינים כלשהם . עם זאת, כאשר תסמינים מופיעים, הם לרוב חמורים. תסמינים אלה מתרחשים כאשר מתרחש דפוס קצב הלב המסוכן שהוזכר קודם לכן, הנקרא טורסאד דה פואנטס.
| התסמין העיקרי | מה קורה לזה? |
|---|---|
| סִינקוֹפָּה | עקב קצב לב לא סדיר, המוח אינו מקבל אספקת דם מספקת. דבר זה עלול לגרום לאובדן הכרה פתאומי ולקריסה. |
| התקפים | מצב הנקרא התקף יכול להתרחש לעיתים עקב ירידה בזרימת הדם למוח. |
| דום לב | אם דפוס פעימות הלב המסוכן הזה יימשך, הלב עלול להפסיק לפעום לחלוטין. |
| מוות פתאומי | דום לב יכול להיות קטלני אם לא מטופל באופן מיידי. לפעמים, זהו התסמין הראשון של אדם עם LQTS. |
מצבים בהם הסימפטומים נוטים יותר להופיע:
- בזמן פעילות גופנית או אחרי שסיימת.
- במהלך גירוי מנטלי פתאומי ועוצמתי (למשל, כאשר מפוחד מאוד, מבוהל).
- במהלך השינה או כאשר מתעוררים פתאום משינה.
מי נמצא בסיכון גבוה יותר לפתח מצב זה?
האנשים הבאים נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח LQTS:
- קרובי משפחה קרובים בדם (הורים, אחים, ילדים) של מישהו עם LQTS.
- אנשים עם היסטוריה משפחתית של אובדן זיכרון בלתי מוסבר, התקפים או מוות פתאומי בגיל צעיר.
- ילדים שנולדו חירשים (בשל הסיכון לתסמונת ג'רוול ותסמונת לנגה-נילסן).
- אנשים עם מחלות לב אחרות כמו קרדיומיופתיה.
- אנשים הנוטלים תרופות המאריכות את מרווח QT.
אם מישהו במשפחתך אובחן כחולה LQTS, מומלץ להיבדק. ראשית, ספר לרופא שלך על כך. הוא או היא יפנו אותך לבדיקת א.ק.ג.
איך יודעים אם יש לך LQTS?
הדרך העיקרית לאבחן זאת היא באמצעות א.ק.ג. (אלקטרוקרדיוגרמה).בדיקה. הרופא מודד את מרווח ה-QT באק"ג. בדרך כלל, אם זמן זה עולה על 450 מילישניות, ניתן לחשוד במרווח QT.
בנוסף, הרופא עשוי להמליץ על מספר בדיקות נוספות:
- בדיקות דם: בדיקת רמות המלחים בגוף, כגון אשלגן ומגנזיום.
- מבחן מאמץ במאמץ: ראה כיצד תפקוד הלב שלך משתנה במהלך פעילות גופנית.
- צג אמבולטורי (מוניטור הולטר): מכשיר קטן מונח על החזה כדי להקליט באופן רציף את קצב הלב שלך במשך 24 שעות או יותר.
- בדיקות גנטיות: בדיקת מוטציות גנטיות הקשורות ל-LQTS.
מהם הטיפולים לכך?
למרות שלא ניתן לרפא לחלוטין את LQTS, ישנם טיפולים שיכולים לעזור לשלוט בתסמינים, למנוע את הסיכון למוות פתאומי ולנהל חיים נורמליים.
| שיטת טיפול | תֵאוּר |
|---|---|
| תרופות | אנשים רבים (אפילו אלו ללא תסמינים) מקבלים תרופות חוסמי בטא . אלו עוזרות לשלוט מעט בקצב הלב ולהפחית את תגובת הלב לגירויים פתאומיים. |
| מכשירים |
|
| כִּירוּרגִיָה | דנרבציה סימפתטית של הלב השמאלי (LCSD) עבור חולים בסיכון גבוה שקשה לשלוט בהם באמצעות תרופות ומכשיריםניתוח זה כרוך בהסרת חלק מהעצבים המובילים ללב, ובכך מפחית את תגובת הלב לגירויים פתאומיים. |
דברים שיש לקחת בחשבון כשחיים עם LQTS
ניתן לחיות חיים נורמליים ומלאים עם LQTS. עם זאת, ישנם כמה דברים שכדאי להיות מודעים אליהם בחיי היומיום.
1. רעשים ולחץ פתאומיים
עבור אנשים עם סוגים מסוימים של LQTS, רעשים פתאומיים וחזקים (למשל, אזעקה, צלצול טלפון) או הלם או פחד פתאומיים יכולים להיות מסוכנים.
- תגיד למשפחה ולחברים שזה לא בטוח להתגרות בך.
- במקום שעונים מעוררים רועשים, השתמשו בשעונים שמנגנים מוזיקה עדינה.
2. פעילות גופנית וספורט
עבור אנשים עם סוגים מסוימים של LQTS, ספורט תחרותי ופעילות גופנית מאומצת יכולים להיות מסוכנים במיוחד.
- הקפידו לשאול את הרופא שלכם אילו תרגילים מתאימים לכם ואילו לא.
- שחייה מסוכנת במיוחד עבור אנשים מסוימים. קיים סיכון לטביעה אם תאבד את ההכרה במים. אל תצא לשחות לבד.
3. היזהרו במיוחד עם תרופות!
זה הדבר הכי חשוב. אפילו תרופות נפוצות רבות יכולות להחמיר את תסמונת LQTS.
- ספר לכל רופא שמטפל בך שיש לך LQTS.
- לפני מתן תרופות לכל מצב אחר, יש להתייעץ עם הקרדיולוג שלך.
- אין לרכוש תרופות ללא מרשם מבית מרקחת או מכל מקום אחר ללא התייעצות עם רופא (למעט דברים כמו פרצטמול רגיל ואספירין).
מתי עליי לפנות לרופא?
לאחר שאובחנתם כחולי LQTS, עליכם לפנות לרופא לפחות פעם בשנה לבדיקה. עדיף לפנות לאלקטרופיזיולוג, רופא המתמחה בהפרעות קצב לב.
אם לילדכם יש מצב זה, תצטרכו לבקר אצל רופא לעתים קרובות מכיוון שיש להתאים את מינון התרופות בהתאם למשקלו.
מתי עליי לפנות ליחידה לטיפול דחוף (ETU)?
אם מישהו מחוסר הכרה ונופל, יש להזעיק אמבולנס מיד. בינתיים, אם יש מישהו שאומן לבצע החייאה (החייאת לב-ריאה), יש לבצע אותה. במצב כזה, כל שנייה חשובה.
מסר לקחת הביתה
- תסמונת QT ארוך (LQTS) היא מצב גנטי או נרכש שבו מערכת החשמל של הלב לוקחת זמן רב מדי להיטען מחדש.
- אובדן הכרה פתאומי, התקפים ואי ספיקת לב בלתי מוסברת הם התסמינים העיקריים. עם זאת, אנשים רבים עשויים שלא לחוות תסמינים כלל.
- אם מישהו במשפחתך סובל ממצב זה או שיש לו היסטוריה של מוות פתאומי בגיל צעיר, חשוב מאוד שתעשו גם בדיקת א.ק.ג.
- לפני נטילת תרופה כלשהי (גם עבור מצבים אחרים), שוחח עם הרופא שלך כדי לוודא שהיא בטוחה עבורך.
- בעזרת טיפול מתאים (תרופות, מכשיר ICD) ושינויים באורח החיים, אדם עם LQTS יכול לחיות חיים מלאים ובריאים. אין צורך לפחד, אך חיוני לנקוט משנה זהירות.











💬 Comments (0)
עדיין לא פורסמו תגובות. הוסף את תגובתך כאן בפעם הראשונה.
הוסף את ההערה שלך