האם אתם חווים תחושות מוזרות בגוף? אולי חשוב לדעת על ניוון מערכתי מרובה (MSA)!

האם אתם מרגישים לפעמים שדברים בגוף שלכם משתנים בדרכים שאתם לא יכולים לשלוט בהן? לפעמים זה כאילו אתם מאבדים שיווי משקל כשאתם הולכים, או שאתם מרגישים סחרחורת כשאתם קמים פתאום. אלה דברים שלפעמים אנחנו לא שמים לב אליהם הרבה, אבל הם יכולים להיות גם תסמינים של כמה מחלות נוירולוגיות נדירות. היום נדבר על מצב כזה שהוא קצת מסובך, אבל חשוב מאוד להיות מודעים אליו. זהו ניוון מערכתי מרובה (MSA) .

מהי בעצם ניוון מערכתי מרובה (MSA)?

במילים פשוטות, ניוון מערכתי מרובה (MSA) היא מחלה נוירולוגית נדירה שבה חלקים במוח שלנו נחלשים בהדרגה, כלומר, מתדרדרים. עם הזמן, התפקודים והיכולות של גופנו הנשלטים על ידי חלקים אלה במוח מתחילים להתדרדר. זהו למעשה מצב חמור למדי, משום שקשה להחלים ממנו לחלוטין.

בעבר, MSA כונתה בשמות רבים ושונים. ייתכן ששמעתם על שמות כמו 'תסמונת שי-דראגר', 'ניוון אוליבופונטוצרבלרי ספורדי', 'ניוון סטריאטוניגרלי'. רק מאוחר יותר הבינו הרופאים שלכל המצבים הללו יש כמה מאפיינים משותפים. זו הסיבה שהם שילבו את כולם ונתנו להם שם חדש, 'ניוון מערכתי מרובה' (MSA). התסמינים משתנים בהתאם לחלק במוח שניזוק. זו הסיבה שכל אדם חווה שילוב שונה של תסמינים.

ישנם שני סוגים של MSA, נכון? מהם?

כן, כדי לזהות בצורה ברורה יותר את מצב ה-MSA, רופאים חילקו אותו לשני סוגים עיקריים, בהתאם לתסמינים המופיעים:

1. MSA-C : האות 'C' כאן מייצגת 'צרבלרי'. סוג זה משפיע בעיקר על יכולתך לתאם תנועות. כלומר, אתה מאבד את שיווי המשקל שלך , מה שרופאים מכנים גם 'אטקסיה'. זהו התסמין העיקרי של סוג זה. במקביל, ייתכן שתראה גם בעיות במערכות הבקרה האוטומטיות של הגוף ("תפקוד אוטונומי לקוי") ונפילות תכופות.

2. MSA-P : האות 'P' כאן מייצגת 'פרקינסון'. בסוג זה נראים תסמינים דומים למחלת פרקינסון. למרות שתסמיני פרקינסון אלה בולטים יותר בשלבים המוקדמים, עם הזמן עשויים להופיע גם בעיות במערכת העצבים האוטונומית ותסמינים של 'אטקסיה'.

מי הכי מושפע ממצב MSA זה? עד כמה זה נפוץ?

MSA משפיע בדרך כלל על מבוגרים מעל גיל 30. התסמינים מופיעים לרוב בין הגילאים 50 ל-59. זה יכול להשפיע על כל אחד, ללא קשר למגדר.

אבל MSA היא מצב נדיר מאוד . מומחים אומרים שיש רק 0.6 או 0.7 מקרים חדשים לכל 100,000 איש בשנה. המספר הכולל של מקרים מוערך בין 3.4 ל-4.9 לכל 100,000. אז אפשר לראות עד כמה זה נדיר.

מה קורה לגוף עם MSA? אילו חלקים במוח מושפעים?

MSA היא מחלה פרוגרסיבית הפוגעת בחלקים שונים של המוח. התסמינים תלויים בחלק המוח שנפגע. האזורים העיקריים במוח שנפגעו מ-MSA הם:

• גנגליונים בזליים : אלה ממוקמים ממש באמצע המוח. הם מחברים חלקים שונים במוח ועוזרים להם לעבוד יחד. זה כמו חדר הבקרה הראשי של המוח .
• גזע המוח : זהו הגורם השולט ברבים מהתהליכים האוטומטיים בגופנו. כלומר, דברים שקורים באופן אוטומטי מבלי שנחשוב עליהם, למשל, נשימה, קצב לב ולחץ דם. אלה חיוניים להישרדות.
• המוח הקטן : ממוקם בחלק האחורי של הראש, בבסיסו. הוא אחראי בעיקר על שליטה בתנועה ושמירה על שיווי משקל. הוא פועל גם עם חלקים אחרים במוח. חוקרים עדיין לומדים על תפקודו המלא, אך ישנן עדויות המצביעות על כך שהוא מעורב גם ברגשות ובקבלת החלטות שלנו.

לכן, כאשר חלקים אלה של המוח ניזוקים, התפקודים הנשלטים על ידי אותם חלקים אינם יכולים להתבצע כראוי. לדוגמה, אם "גזע המוח" ניזוק, עלולות להתרחש בעיות בדברים אוטומטיים כמו לחץ דם.

מהם התסמינים של MSA? כיצד ניתן לזהות אותם?

חלק מהתסמינים של MSA משותפים לשני הסוגים, וחלקם ספציפיים לכל סוג. אבל דבר אחד שמשותף לשני הסוגים הוא תפקוד לקוי של מערכת העצבים האוטונומית. במילים פשוטות, מערכות הבקרה האוטומטיות של הגוף משתבשות.

תסמינים הנגרמים מבעיות במערכת העצבים האוטונומית:

• תת לחץ דם אורתוסטטי : מצב זה מתרחש כאשר לחץ הדם יורד פתאום, וגורם לסחרחורת , בעת שינוי תנוחה, למשל, בעת קימה פתאומית מישיבה.
• חוסר יכולת לשלוט במתן שתן ("בריחת שתן") וחוסר יכולת לשלוט בצואה ("בריחת שתן צואה").
• תפקוד מיני לקוי, במיוחד אצל גברים, הוא קושי להגיע לזקפה (בעיות זקפה).
• הפרעת התנהגות שינה של תנועות עיניים מהירות (REM) : בדומה למחלת פרקינסון, כשאתה חולם, אתה למעשה פועל לפי הדברים שעשית בחלומות שלך. אתה עשוי לצרוח או לנפנף בידיים שלך.
• ירידה בהזעה (אנהידרוזיס).
• בעיות ראייה.
• יובש בפה.
• דום נשימה בשינה.
• עיכול איטי ועצירות.

קחו בחשבון שרבים מהתסמינים האוטונומיים הללו יכולים להופיע חודשים, אפילו שנים, לפני הופעת התסמינים המוטוריים. זה קורה בין 20% ל-75% מחולי MSA.

מאפיינים נפשיים ורגשיים

כשליש מהאנשים עם MSA חווים בעיות ביכולת החשיבה והריכוז שלהם. הם גם מתקשים לשלוט ברגשותיהם. זה יכול להוביל לבעיות בריאות הנפש כגון:

• חֲרָדָה.
• דִכָּאוֹן.
• חוסר יציבות רגשית: כלומר, בכי וצחוק בצורה לא הולמת.
• התקפי פאניקה.
• מחשבות על פגיעה בעצמך או התאבדות.

מאפיינים הקשורים לתנועה

מאפייני MSA-C (סוג צרבלרי):

סוג זה כרוך בעיקר ב'אטקסיה' (אובדן שיווי משקל). ה'מוח הקטן' הוא חלק במוח שמשחק תפקיד מרכזי בשליטה על תנועות שרירים. לכן, כאשר הקואורדינציה הזו אובדת, דברים כאלה יכולים לקרות:

• תנועות בלתי מבוקרות וכאוטיות של הגפיים.
• רעד פעולה : משמעות הדבר היא שכאשר אתה מנסה לעשות משהו, הרעד בגפיים שלך גובר.
• הליכה עם רגליים רחבות באופן יוצא דופן .
• עוויתות בלתי נשלטות של העיניים (ניסטגמוס).

מאפייני MSA-P (סוג פרקינסון):

תסמין מסוג זה מתחיל לרוב בצד אחד של הגוף ואז מתפשט לשני הצדדים. תסמינים אלה נראים בדרך כלל כך:

• תנועות איטיות (ברדיקינזיה), תחושה כאילו הגוף חסר חיים .
• תחושת נוקשות ותחושת קשיחות בגוף, וכתוצאה מכך נוצרת יציבה שנראית כאילו היא נוטה קדימה.
• מעידות תכופות בזמן הליכה.
• גמגום בעת דיבור, דיבור לא ברור .

מדוע מתרחשת MSA זו? מה הסיבה?

הסיבה המדויקת ל-MSA עדיין אינה ידועה , אך מומחים חושדים שהיא קשורה לחלבון בשם 'אלפא-סינוקלאין', שיכול להצטבר בחלקים שונים במוחנו. אותו חלבון חשוד גם כגורם עיקרי למחלת פרקינסון.

חלבונים הם כימיקלים חיוניים לתפקוד גופנו. הם מסייעים בדברים רבים, כגון תקשורת בין מערכות שונות בגוף והובלת תרכובות כימיות. עם זאת, אם חלבונים אלה מצטברים במקומות הלא נכונים, הם עלולים לגרום נזק. מומחים מאמינים כי נזק זה הוא הגורם לרקמת המוח למות בהדרגה במחלת MSA.

מדענים עדיין חוקרים מדוע חלבון ה"אלפא-סינוקלאין" הזה מצטבר בחלקים מסוימים במוח. הם גם חושדים שמוטציות גנטיות מסוימות עשויות לשנות את האופן שבו תאים מסוימים משתמשים ב"אלפא-סינוקלאין" הזה. ישנן גם עדויות לכך שסוג MSA-C עובר במשפחות. עם זאת, עדיין לא נמצא קשר גנטי כזה עבור סוג MSA-P.

הדבר החשוב ביותר הוא ש- MSA אינה מחלה מדבקת . אי אפשר להידבק בה מאדם אחר, וגם אי אפשר להפיץ אותה למישהו אחר.

איך אפשר לדעת בוודאות אם יש לך MSA? אילו בדיקות נעשות?

שיש MSAהדרך היחידה להיות בטוחים ב-100% היא לבדוק רקמת מוח לאחר מותו של אדם, משום שאין דרך לראות במדויק אם 'אלפא-סינוקלאין' הצטבר באזורים במוח בזמן שמישהו היה בחיים.

בזמן שאדם בחיים, רופאים חושדים ב-MSA על סמך תסמינים, היסטוריה רפואית, היסטוריה משפחתית, והאם הוא מגיב לטיפולים מסוימים. לעתים קרובות, האבחנה הראשונה היא מחלת פרקינסון או הפרעת תנועה דומה אחרת, והאבחנה משתנה ל-MSA מאוחר יותר כאשר מתפתחים תסמינים חדשים או שתרופות מסוימות מפסיקות לפעול.

ישנם מספר מאפיינים עיקריים שיכולים להבדיל בין MSA למחלת פרקינסון:

• MSA מתקדמת במהירות : לוקח שנים עד שאדם עם מחלת פרקינסון מפתח בעיות במערכת העצבים האוטונומית. אך ב-MSA, בעיות אלו יכולות להתחיל תוך שנה.
• חלק מהתסמינים מופיעים בצורה שונה : תסמינים של מערכת העצבים האוטונומית, בפרט, חמורים יותר ב-MSA. עם זאת, דברים כמו רעידות עשויים להיות פחות חמורים, או להיעדר לחלוטין. האופן שבו התסמינים מתפשטים בגוף עשוי גם הוא להשתנות.
• טיפולים לא יעילים : לבודופה היא התרופה העיקרית למחלת פרקינסון. עם זאת, לבודופה פחות יעילה ב-MSA. זוהי לעיתים קרובות הסיבה העיקרית לכך שרופאים חושבים שייתכן שמדובר ב-MSA ולא בפרקינסון.

אילו בדיקות נעשות לשם כך?

ישנן מעט מאוד בדיקות המסייעות באופן ישיר באבחון MSA. רוב הבדיקות נעשות כדי לשלול מחלות אחרות ולאסוף ראיות נוספות התומכות בחשד שמדובר ב-MSA. חלק מהבדיקות כוללות:

• סריקת דימות תהודה מגנטית (MRI) : לעיתים, בדיקה זו יכולה להראות אזורים במוח שניזוקו. זה יכול לסייע באבחון מדויק יותר. היא גם שימושית בזיהוי MSA-C, מכיוון שהיא יכולה להראות דפוס פסים צולבים בחלק מהמוח (סימן "לחמנייה חמה"). עם זאת, סימן זה יכול להופיע גם במחלות אחרות, ולכן זה לא מספיק כדי לאבחן MSA בפני עצמו.
• בדיקה גנטית : בדיקה זו יכולה לבדוק אם יש מוטציה גנטית המשפיעה על האופן שבו גוף האדם מעבד אלפא-סינוקלאין. בדיקות אלו נוטות יותר לזהות מוטציות גנטיות הקשורות ל-MSA-C בקרב אנשים יפנים.
• ביופסיה של עור : סוגים מסוימים של ביופסיה של עור יכולים לזהות סימנים של הצטברות אלפא-סינוקלאין ברקמת עצב. עם זאת, יש צורך במחקר נוסף כדי לקבוע האם זה שימושי מספיק כדי להיות חלק סטנדרטי מתהליך האבחון.

הרופא שלך יספר לך על בדיקות נוספות המתאימות וכיצד הן יכולות לעזור לך. הוא יביא בחשבון את ההיסטוריה הרפואית שלך, את ההיסטוריה המשפחתית שלך וגורמים אחרים כדי לקבל את ההחלטה הטובה ביותר עבורך.

האם יש טיפול ל-MSA? האם ניתן לרפא אותו?

עד כה, לא נמצאה תרופה חד משמעית ל-MSA.לכן, הטיפול מכוון בעיקר לשליטה בתסמינים למשך זמן רב ככל האפשר. הטיפול בתסמיני MSA תלוי בגורמים רבים, כולל תסמיני המטופל וחומרתם.

אילו תרופות או טיפולים משמשים?

ישנם סוגים רבים של תרופות שיכולות לעזור לשלוט בתסמינים של MSA. סוג התרופה שתקבל יהיה תלוי בתסמינים שלך ובגורמים אחרים. הרופא שלך הוא האדם הטוב ביותר להמליץ ​​לך על התרופה הטובה ביותר, מכיוון שהוא יהיה בעל הידע הרב ביותר על מצבך. הוא גם יסביר לך את תופעות הלוואי האפשריות של הטיפולים.

חשוב: MSA הוא מצב שניתן לאבחן רק על ידי רופא מוסמך ומיומן. לכן, אל תנסו לאבחן או לטפל בתסמינים בעצמכם מבלי להתייעץ עם רופא.

האם יש דרך למנוע התפתחות של MSA?

מומחים עדיין לא יודעים מה גורם ל-MSA או אילו גורמים תורמים לה. לכן, נכון לעכשיו, אין דרך למנוע אותה או להפחית את הסיכון .

איזה עתיד יכול לצפות למישהו עם MSA?

אנשים עם MSA בדרך כלל מפתחים תסמינים הקשורים לתנועה. מצב זה מחמיר בהדרגה עם הזמן. כמחצית מהחולים זקוקים לעזרה בהליכה במהלך תקופה זו. משמעות הדבר היא שימוש במקל הליכה או בהליכון. כחמש שנים לאחר הופעת MSA, כ-60% מהחולים זקוקים לשימוש בכיסא גלגלים. תוך שש עד שמונה שנים, לפחות מחצית מהחולים מרותקים למיטה.

ככל שהמחלה מתקדמת, ייתכן שיהיה צורך בהליכים או התערבויות נוספות כדי לשמור על תפקודי הגוף ולמנוע סיבוכים מסוכנים. חלק מהן כוללות:

• טרכאוסטומיה לשמירה על נשימה.
• הזנה דרך צינור ('הזנה דרך צינור' / 'הזנה אנטרלית').
• צנתרים פנימיים או אורוסטומיה לטיפול בבריחת שתן.
• קולוסטומיה לטיפול בקשיים ביציאות.

כמה זמן נמשכת MSA?

MSA היא מצב קבוע לכל החיים. תוחלת החיים הממוצעת במחלה היא שש עד עשר שנים . במקרים פחות חמורים, היא יכולה להימשך עד 15 שנים. עם זאת, במקרים חמורים יותר, תוחלת החיים יכולה להיות קצרה בהרבה. מקרים חמורים אלה כוללים בדרך כלל את התסמינים הבאים:

• תסמינים של מערכת העצבים האוטונומית מחמירים לפני הופעת תסמינים הקשורים לתנועה.
• גיל מבוגר יותר בעת האבחון.
• תסמיני תנועה הגורמים לנפילות תכופות.

מהי נקודת המבט על מצב זה?

התחזית ל-MSA אינה טובה במיוחד. תסמיני מצב זה מחמירים בהדרגה, לעיתים קרובות מפריעים לתפקודי הגוף ומובילים לסיבוכים קטלניים. סיבוכים שיכולים להוביל למוות כוללים:

• דלקת ריאות.
• דלקות בדרכי השתן (UTI) עלולות לגרום לאלח דם (הרעלת דם).
• מוות פתאומי (לעתים קרובות בלילה, עקב הפרעות באופן שבו המוח שולט בנשימה במהלך השינה).

איך אני דואג לעצמי/ליקיריי? ממה אני צריך לדאוג?

לאנשים עם MSA יש תסמינים מתקדמים. משמעות הדבר היא שברגע שהתסמינים מגיעים לרמה מסוימת, הם כבר לא מסוגלים לחיות באופן עצמאי. המצב יכול בסופו של דבר גם להשפיע על היכולת שלך לחשוב, לדבר ולקבל החלטות בעצמך. בגלל כל הגורמים הללו, חשוב לדבר עם יקיריכם על רצונותיך לעתיד ולתכנן את הטיפול הרפואי שלך אם אינך מסוגל לקבל החלטות .

מתי כדאי לפנות לרופא?

רבים מהתסמינים המוקדמים של MSA הם דברים שכדאי לדון בהם עם רופא. אלה כוללים:

• חוסר מוסריות מינית.
• לחץ דם אורתוסטטי (סחרחורת או עילפון מתמשכים ללא סיבה נראית לעין).
• בעיות שינה ודום נשימה בשינה (חנק במהלך השינה).

אם רופא מאבחן אותך עם הפרעת תנועה כמו מחלת פרקינסון, חשוב לדבר איתו על כל שינוי בתסמינים שלך. הרופא שלך יקבע ביקורי מעקב כדי לעקוב אחר מצבך ולהתאים את התרופות שלך. תוכלי לדבר על כל שינוי שתבחיני בו במהלך ביקורים אלה. זה נפוץ שאנשים שאובחנו עם מחלת פרקינסון ישנו את האבחנה שלהם מאוחר יותר, בין אם כאשר מתפתחים תסמינים חדשים ובין אם כאשר לבודופה מפסיקה לפעול כראוי.

אנשים עם MSA חווים לעיתים קרובות תסמינים אחרים, במיוחד בעיות בריאות נפש. חשוב לפנות לטיפול בבעיות בריאות נפש הקשורות ל-MSA, כמו גם בתסמינים פיזיים. הרופא שלך יכול להמליץ ​​על טיפול או להפנות אותך למומחה לבריאות הנפש.

לסיכום (מסר לקחת הביתה)

ניוון מערכתי מרובה (MSA) היא מחלה קשה, ובסופו של דבר קטלנית. למרבה הצער, עדיין אין תרופה או טיפול ישירים למצב זה.

>

עם זאת, רבים מתסמיניה ניתנים לטיפול , וישנן דרכים למזער את ההשפעות והתסמינים. בעזרת טיפול, אנשים רבים יכולים לשמור על איכות חייהם במשך שנים, לבלות זמן יקר עם יקיריהם ולהפיק את המרב מזמנם. לכן, חשוב לטפל בתסמינים בעזרת ייעוץ רפואי מתאים, מבלי לגרום לתסכול.

`ניוון מערכתי מרובה, MSA, מחלה נוירולוגית, מחלת מוח, תסמיני פרקינסון, הפרעות תנועה, בעיות במערכת העצבים האוטונומית