האם עלינו להיות מודעים להפרעות לימפופרוליפרטיביות לאחר השתלת איברים (PTLD)?

אתם או מישהו שאתם מכירים כנראה עברתם ניתוח מציל חיים גדול, כמו השתלת איברים או השתלת תאי גזע. לאחר ניתוחים אלה, ישנם סיבוכים נדירים ובלתי צפויים. סיבוך אחד כזה הוא PTLD, או הפרעות לימפופרוליפרטיביות לאחר השתלה. מכיוון שזה יכול להיות קצת רציני, בואו נדבר על זה בצורה פשוטה שתוכלו להבין.

מה זה בדיוק PTLD?

במילים פשוטות, PTLD הוא סיבוך מסכן חיים שיכול להתרחש לאחר השתלת איברים או השתלת תאי גזע אלוגניים. מה שקורה כאן הוא שסוג של תאי דם לבנים בגופנו, הנקראים לימפוציטים, מתחלקים במהירות וגדלים באופן בלתי נשלט.

מצב זה, הנקרא PTLD, הוא למעשה סוג של לימפומה . לימפומה היא סוג של סרטן המתפתח במערכת הלימפה שלנו. מצב זה מתרחש כאשר תאי דם לבנים הופכים לסרטניים וגדלים במהירות מבלי למות.

PTLD נגרם לעיתים קרובות על ידי נגיף אפשטיין-בר (EBV) . זהו נגיף שכולנו נושאים בגופנו. ישנם סוגים שונים של PTLD, והאופן שבו הוא משפיע על אדם יכול להשתנות. החדשות הטובות הן שרופאים יכולים לטפל בו. עם זאת, לפעמים המצב יכול לחזור.

מהם הסוגים העיקריים של PTLD?

רופאים מחלקים PTLD לארבעה סוגים עיקריים בהתבסס על איך תאי הלימפומה נראים תחת מיקרוסקופ:

• נגע מוקדם: אנשים אלה חווים תסמינים דומים לאלה הנראים עם נגיף אפשטיין-בר (EBV).
• PTLD פולימורפי: כאן, תאי לימפומה מעורבבים עם סוגים אחרים של תאי דם לבנים, כגון לימפוציטים רגילים ותאי פלזמה.
• PTLD מונומורפי: זהו הסוג הנפוץ ביותר של PTLD . תאי הלימפומה כאן דומים לאלה שנמצאים בסוגים אחרים של לימפומה, כגון "לימפומות שאינן הודג'קין". לדוגמה, "לימפומה מפושטת של תאי B גדולים" או "לימפומה של בורקיט".
• לימפומה הודג'קין קלאסית - סוג PTLD: זהו הסוג הפחות שכיח של PTLD .

כמה שכיח מצב זה, הנקרא PTLD?

כפי שצוין קודם לכן, PTLD הוא מצב נדיר מאוד . משמעות הדבר היא שהוא לא קורה לכולם. באופן כללי, כ-2 מתוך 100 אנשים שעברו השתלת תאי גזע ("(2%)") יפתחו PTLD. אנשים שעברו השתלת איברים נוטים מעט יותר לפתח PTLD. אך זה משתנה גם בהתאם לאיבר המושתל.

חשבו על זה ככה, בעוד שכשלושה מתוך 100 אנשים שעברו השתלת כליה (3%) מפתחים את המצב הזה, מומחים אומרים שכעשרה מתוך 100 אנשים שעברו השתלת ריאה (10%) עלולים לפתח את המצב הזה. לכן, אין מה לדאוג, זה לא משהו שקורה לרוב האנשים.

מהם התסמינים האפשריים של PTLD?

לחלק מהאנשים ייתכן שלא יהיו תסמינים בהתחלה. תסמיני PTLD יכולים להופיע בכל עת, בין מספר חודשים למספר שנים לאחר ההשתלה. אם תסמינים אכן מופיעים, הם עשויים לכלול:

• תחושת עייפות רבה ("עייפות") : פשוט תחושה של חוסר חיים.
• חום ללא סיבה .
• האוכל חסר טעם .
• ירידה בלתי צפויה במשקל .
• הזעת יתר בלילה ("הזעות לילה") .
• בלוטות לימפה נפוחות : הן מרגישות כמו גושים בצוואר ובבתי השחי.

מדוע מתרחשת הפרעת PTLD זו? מהן הסיבות לכך?

זה קצת מוגזם להבין. PTLD מתרחשת מכיוון שנגיף נפוץ מאוד מנצל חולשה במערכת החיסון שלנו .

דמיינו שאתם מתכונן להשתלת תאי גזע. לפני כן, תקבלו כימותרפיה כדי להרוג את תאי הסרטן במח העצם שלכם. זה נקרא התניה. זה מחליש את יכולתה של מערכת החיסון שלכם להגן עליכם מפני מחלות. באופן ספציפי, התניה מפחיתה את פעילותם של תאי T (תאי T) שנדבקו ב-EBV והפכו שוב ללא פעילים.

לאחר השתלת תאי הגזע או האיבר, הגוף מקבל תרופות מדכאות חיסון כדי למנוע ממנו לדחות את האיבר החדש. בעוד שתרופות אלו מגנות על האיבר או התאים החדשים, הן גם מחלישות את הגנות הגוף, מה שהופך אותו לפגיע יותר לפולשים זרים כמו וירוסים.

ב-PTLD, הגורם הוויראלי העיקרי הוא נגיף אפשטיין-בר (EBV) . EBV נקשר ל-PTLD שמתפתח תוך שנה-שנתיים לאחר השתלת תאי גזע או השתלת איברים. עם זאת, הסיבה המדויקת ל-PTLD שמתפתחת שנים לאחר ההשתלה עדיין אינה ידועה. מומחים חוקרים גם האם נגיפים כמו ציטומגלווירוס (CMV) או אדנווירוס (אדנוווירוס) עשויים למלא תפקיד.

על פי מומחים, כ-90% מאוכלוסייתנו נדבקו בנגיף EBV בשלב כלשהו בילדותם או בגיל ההתבגרות. ייתכן שאתם נדבקים בנגיף ללא כל תסמינים, וייתכן שאינכם מודעים לכך. נגיף ה-EBV מדביק את תאי ה-B שלנו ונשאר "רדום" בתוך הגוף, כלומר, במצב "סמוי", מבלי לגרום לבעיות כלשהן. (ייתכן שנדבקתם בנגיף גם מתורם.)

מכיוון שאתם נוטלים תרופות מדכאות חיסון, מערכת החיסון שלכם לא יכולה לשמור על שליטה על תאי ה-EBV הרדומים. לאחר מכן, תאי B הנגועים ב-EBV מתחילים להתחלק ולהתרבות במהירות. זה מה שמוביל ל-PTLD.

מי נמצא בסיכון גבוה יותר לפתח PTLD?

הסיכון שלך לפתח PTLD עשוי להיות מוגבר מהסיבות הבאות:

• הימצאות נגיף אפשטיין-בר (EBV) בגופך או בגופו של האדם שנתן לך את האיבר/תאים ("(התורם)").
• לאחר שקיבלת טיפול ("התניה טרום השתלה") המפחית את התפקוד התקין של תאי ה-T שלך לפני ההשתלה.
• נטילת תרופות מדכאות חיסון כדי למנוע מהגוף לדחות את האיבר או התאים החדשים.
• קיום וריאציות בגנים מסוימים ("(גנים)") המגבירות את הסיכון לפתח PTLD.

כיצד רופאים מאבחנים מצב זה הנקרא PTLD?

רופאים יבצעו תחילה בדיקה גופנית ויבחנו בקפידה את ההיסטוריה הרפואית שלך. בנוסף, הם בדרך כלל יבצעו את הבדיקות הבאות:

• ספירת דם מלאה (`ספירת דם מלאה - CBC`) .
• פאנל מטבולי מקיף .
• רמת לקטט דהידרוגנאז (LDH) .
• בדיקת שתן , כולל רמות חומצת שתן.
• בדיקה לגילוי נוגדנים המיוצרים בגוף כנגד נגיף ה-EBV .
• סריקת CT (`טומוגרפיה ממוחשבת - סריקת CT`) .
• סריקת MRI (הדמיית תהודה מגנטית - MRI) .
• סריקת PET (טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים - סריקת PET) .
• ביופסיה של מח עצם .

בדיקות אלו הן המאפשרות לרופאים לקבוע בדיוק האם PTLD קיים או לא, ואם כן, איך זה נראה.

מהם הטיפולים עבור PTLD?

רופאים בדרך כלל מתחילים בהפחתת כמות התרופות המדכאות את מערכת החיסון שהם נוטלים . לפעמים זה יכול לעשות הבדל גדול. בנוסף, ישנם טיפולים נוספים כגון:

• כימותרפיה : תרופה שהורגת תאי סרטן.
• טיפול בקרינה : השמדת תאי סרטן באמצעות קרניים בעלות אנרגיה גבוהה.
• אימונותרפיה עם נוגדנים חד שבטיים : שיטה זו כרוכה בשימוש בחלבונים ספציפיים (נוגדנים חד שבטיים) כדי לתקוף תאים סרטניים.
• ניתוח : פעולה זו מתבצעת לעיתים רחוקות. ניתוח נשקל רק אם השקדים ממוקמים וניתן להסירם בבטחה. לדוגמה, אם השקדים מושפעים מ-PTLD, ניתן להסיר את השקדים.

האם יש משהו שאנחנו יכולים לעשות כדי למנוע התפתחות של PTLD?

אין באמת שום דבר שאנחנו יכולים לעשות כדי למנוע ישירות PTLD. עם זאת, רופאים וחוקרים בוחנים תרופות שניתן להשתמש בהן לפני ו/או אחרי השתלה כדי להפחית את הסיכון ל-PTLD. לכן, יש תקווה שיהיו פתרונות טובים יותר לכך בעתיד.

מה קורה אם מפתחים PTLD? האם ניתן לרפא זאת?

האופן שבו תגיבו להפרעת PTLD יכול להשתנות מאדם לאדם. זה תלוי בהרבה דברים.

לדוגמה, לפעמים PTLD משתפר גם אם רופאים פשוט מפחיתים את התרופות המדכאות את מערכת החיסון.

מחקרים אחרונים הראו כי בין 60% ל-70% מהאנשים שפיתחו לימפומה לאחר השתלת איברים ומטופלים באימונותרפיה וכימותרפיה חוו הפחתה או היעלמות של התסמינים (רמיסיה) .

האם ניתן לרפא PTLD? כן, ניתן לרפא PTLD באמצעות 'אימונותרפיה' בלבד או בשילוב עם 'כימותרפיה'. מחקרים הראו כי בין 50% ל-60% מהאנשים המקבלים טיפול זה מחלימים לחלוטין . לכן, יש לכך סיבה לתקווה.

מהן השאלות החשובות ביותר שעליי לשאול את הרופא שלי?

אם יש לך PTLD, מומלץ לשאול את הרופא שלך שאלות כמו אלה:

• למה זה קרה לי?
• כיצד מטפלים ב-PTLD?
• אם אני מפחיתה את התרופות שלי מדכאות מערכת החיסון, מה הסיכוי שגופי ידחה את האיבר/תאים החדשים?
• אם הטיפול שלי יצליח, מה הסיכוי שהמצב יחזור?

בנוסף לשאלות אלו, אל תפחדו לשאול את הרופא כל דבר שעולה לכם על הלב.

מתי עליי לפנות לרופא?

אם יש לך PTLD, הרופא שלך יעקוב מקרוב אחר בריאותך הכללית . הוא יחפש סימנים לכך שמצבך מחמיר. אם אתה מטופל עבור PTLD, הרופא שלך יסביר אילו שינויים אתה חווה או אם התסמינים שלך מחמירים. חשוב לספר לרופא שלך מיד אם זה קורה.

לבסוף, דברים שכדאי לזכור

השתלות איברים והשתלות תאי גזע יכולות לעיתים להציל חיים או להאריך חיים . עם זאת, מכיוון שמדובר בהליכים רפואיים משמעותיים, הם עלולים להיות כרוכים בסיכונים. PTLD הוא סיבוך נדיר כזה, אך עלול להיות חמור.

אם אתם מועמדים להשתלת איברים או תאי גזע, צוות המטפלים שלכם ידבר אתכם על הסיכון שלכם לפתח תסמונת PTLD , כמו גם על גורמי סיכון רבים אחרים. רופאים וחוקרים מחפשים דרכים להפחית את הסיכון לפתח תסמונת PTLD. הדבר החשוב ביותר הוא להיות מודעים לכך ולשאול את צוות המטפלים שלכם כל שאלה שיש לכם.

`PTLD, הפרעות לימפופרוליפרטיביות לאחר השתלה, השתלת איברים, לימפומה, וירוס אפשטיין-בר, אימונולוגיה, סרטן