האם לתינוק שלכם יש וריד בלב שנראה כמו חרב? בואו נלמד על מצב נדיר זה (תסמונת חרב)!

"אה, נראה שלקטן שלנו יש קשיי נשימה, הוא מתנשף אפילו כשהוא יונק... לפעמים העור שלו נראה כחול..." האם חוויתם פעם משהו כזה? או שראיתם את זה קורה לתינוק של מישהו שאתם מכירים? לפעמים התסמינים האלה יכולים להיגרם מבעיות לב מסוימות שתינוקות נולדים איתן. היום נדבר על מצב לב נדיר אך חשוב שכדאי לדעת עליו.

מהי תסמונת סמיטר?

זה נקרא תסמונת חרב . השם נשמע קצת מוזר, נכון? 'חרב' מתייחס לחרב בעלת קצה מעוגל, אשר הייתה בשימוש בימי קדם במזרח התיכון. במצב זה, לפעמים וריד הריאה, הנושא דם מהריאה הימנית ללב, מופיע בצורת חרב מעוקלת בצילומי רנטגן. זה לא די מעניין איך הגיע השם?

במילים פשוטות, זהו מום לב מולד . כלומר, מצב המתרחש בזמן שהתינוק עדיין ברחם. רופאים מכנים זאת סוג של מצב הנקרא החזרה ורידית ריאתית אנומלית חלקית (PAPVR). כלומר, יש פגם באופן שבו כלי הדם מהריאות מתחברים ללב.

ישנם מספר תסמינים עיקריים שניתן לראות במצב זה:

• הריאה הימנית אינה מפותחת במלואה (ריאה ימין היפופלסטית). משמעות הדבר היא שהיא קטנה יותר ופחות מתפקדת מהריאה בצד השני.
• העורק הראשי הנושא דם לריאה הימנית (עורק הריאה הימני) אינו מפותח כראוי (עורק הריאה הימני היפופלסטי). דבר זה יכול גם להפחית את כמות הדם המגיעה לריאה הימנית.

האם נוכל להבין מעט על פעולתו המדהימה של ליבנו?

אז, כדי להבין באמת מה קורה עם תסמונת החרב, בואו נסתכל תחילה על איך לב בריא עובד, בסדר? תחשבו על הלב שלנו כמשאבה יעילה להפליא. היא שואבת דם בכל הגוף שלנו, יום ולילה.

זה מה שקורה בדרך כלל:

1. דם משומש ודל בחמצן מכל הגוף נאסף ומוחזר לצד ימין של הלב.

2. דם דל בחמצן זה מצד ימין של הלב נשלח לריאות, דרך עורקי הריאה .

3. בתוך הריאות, הדם הזה "מחומצן", בדיוק כמו מים מלוכלכים שמסוננים ומטוהרים.

4. לאחר מכן, דם עשיר בחמצן זה חוזר לצד שמאל של הלב דרך ורידי הריאה, שהם הוורידים הנושאים חמצן מהריאות ללב .

5. הצד השמאלי של הלב שואב דם עשיר בחמצן לכל הגוף, דרך כלי הדם הגדול ביותר, אבי העורקים .

כך כל תא בגופנו מקבל חמצן. האם זה לא תהליך מורכב ומדהים מאוד?

אז מה קורה בתסמונת סמיטר?

עכשיו אתם בטח מבינים איך פועל לב בריא. מה שקורה אצל אדם עם תסמונת חרב הוא שהדם שאמור להגיע מהריאות כדי לאסוף חמצן וללכת לצד שמאל של הלב, במקום להגיע בכיוון הזה , הולך בכיוון הלא נכון והולך לצד ימין של הלב.

דמיינו לעצמכם שאתם מחברים מחדש צינור שמביא מים לבית למקום הלא נכון, אולי למיכל מים משומש. אז מה שאמור לקרות לא יקרה כמו שצריך. עלול להיווצר מצב שבו מים נקיים ומים מלוכלכים מתערבבים.

במקרה זה, וריד אחד או יותר (ורידי ריאה) אשר בדרך כלל נושאים דם מחומצן מהריאה הימנית מתחברים לצד ימין של הלב במקום לצד שמאל. זה מאפשר לחלק מהדם המחומצן לזרום חזרה לריאות. זה גם גורם לצד ימין של הלב לעבוד קשה יותר.

לפעמים, הריאה הימנית אינה מקבלת דם מעורקי הריאה , אלא ישירות מהאאורטה . אבי העורקים הוא למעשה כלי הדם העיקרי שנושא דם לכל הגוף. אז יש גם כאן בעיה קטנה. זה יכול להפעיל עומס מיותר על הלב.

עד כמה נפוץ מצב זה? האם עלינו לפחד שלא לצורך?

זה אולי נשמע לכם מפחיד, אבל תסמונת החרב היא מצב נדיר מאוד. לפי הסטטיסטיקה, היא משפיעה רק על תינוק אחד עד שלושה מכל 100,000. כמו כן, נמצא שהיא שכיחה פי שניים אצל בנות מאשר אצל בנים.

אז אל תיבהלו שלא לצורך, שכן זה נדיר מאוד. עם זאת, חשוב מאוד להיות מודעים לכך.

מהן הסיבות לכך? למה זה קורה?

לעיתים קרובות, אפילו רופאים מתקשים לאתר את הסיבה המדויקת לתסמונת החרמש. עם זאת, ישנם מספר גורמי סיכון שיכולים להגביר את הסיכון של תינוק לפתח מום לב מולד. אלה כוללים:

• גנטיקה: לפעמים, תנאים גנטיים שעוברים מדור לדור יכולים להשפיע.
• תרופות מסוימות הנלקחות במהלך ההריון: לדוגמה, תרופות מסוימות לאקנה כמו `(איזוטרטינואין - אקוטן®)` עלולות להיות מסוכנות. לכן מומלץ לא ליטול תרופות כלשהן במהלך ההריון ללא ייעוץ רפואי.
• גורמים סביבתיים: אם האם מעשנת או שותה אלכוהול במהלך ההריון, דברים כאלה יכולים להשפיע על התפתחות הלב של התינוק.
• זיהומים מסוימים אצל האם: לדוגמה, אם האם נדבקת בזיהום כמו אדמת במהלך ההריון, הדבר עלול להשפיע על התפתחות הלב של התינוק.
• מחלות כרוניות בלתי מבוקרות של האם: אם מחלות כמו סוכרת אינן נשלטות כראוי במהלך ההריון, הן עלולות להשפיע גם על התינוק.

הדבר החשוב הוא, שרוב הזמן, זו לא אשמתו של אף אחד. אז אל תאשימו את עצמכם.

אילו תסמינים קיימים?

התסמינים של תסמונת חרמשית אינם זהים עבור כולם. חלק מהתינוקות עשויים להראות תסמינים מיד לאחר הלידה . דברים שיש לשים לב אליהם בזמנים כאלה כוללים:

• קושי בנשימה וחנק בזמן הנקה.
• שינוי צבע כחול/אפור של העור והשפתיים (ציאנוזיס): מצב זה נגרם עקב חוסר קבלת מספיק חמצן בגוף.
• נשימה מהירה.
• נפיחות (בצקת) ברגליים, בבטן וסביב העיניים.

עם זאת, חלק מהתינוקות עשויים שלא להראות תסמינים עד גיל בוגר יותר. חלקם עשויים להישאר אסימפטומטיים גם בבגרות. עם זאת, אם תסמינים מופיעים בבגרות, ייתכן שהם סובלים מ:

• זיהומים תכופים של ריאות.
• קושי בנשימה (קוצר נשימה) במהלך פעילות גופנית או מאמץ.

כיצד רופאים מאבחנים זאת? (אבחון)

לרופאים יש מספר בדיקות שיעזרו לאבחן תסמונת חרמש. אלה יכולות לבחון דברים כמו גודל הריאה הימנית אצל תינוק או מבוגר ומצב עורק הריאה הימני.

• צילום רנטגן של בית החזה: צילום זה יכול לתת תמונה גסה של הלב, הריאות, דרכי הנשימה וכלי הדם. ייתכן שתראו את צורת ה"חרב" על זה.
• סריקת CT: בדיקה זו לוקחת צילומי רנטגן מזוויות שונות כדי ליצור תמונות תלת-ממדיות מפורטות של פנים הגוף.
• אנגיוגרפיה MR: זוהי בדיקה המשתמשת בגלים מגנטיים ובמחשב כדי לבחון את כלי הדם בפירוט.
• אקו לב טרנס-תורקי (TTE): זוהי בדיקה כמו אולטרסאונד. היא יכולה לבחון מקרוב את תפקוד הלב, חדרי הלב, המסתמים וזרימת הדם.
• צנתור לב: בהליך זה מוזרק צבע מיוחד לכלי הדם ומבוצע צילום רנטגן כדי לראות כיצד הדם זורם דרך כלי הדם. הוא משמש גם למדידת הלחץ בלב ובריאות.

אל תפחדו לשאול על בדיקות אלו. רופאים מבצעים אותן כדי לאבחן במדויק את המצב ולספק את הטיפול הטוב ביותר האפשרי.

האם יש טיפול לכך? (שיטות טיפול)

כן, הטיפול העיקרי בתסמונת חרמש הוא ניתוח.

• עבור תינוקות, אם רופאים מזהים מצב זה, הם בדרך כלל מתפתים לבצע ניתוח במהלך שני החודשים הראשונים לחייהם . מכיוון שככל שפגם זה יתוקן מוקדם יותר, כך ייטב להתפתחות התינוק ולבריאותו העתידית.
• למבוגרים,לא כל אדם הסובל מתסמונת חרמשית יזדקק לניתוח אלא אם כן יש לו תסמינים חמורים (למשל, דלקות ריאות תכופות, קוצר נשימה חמור). עם זאת, אם התסמינים חמורים, ייתכן שיהיה צורך בניתוח.

ישנם מספר דברים שמנתח לב יכול לעשות במהלך הניתוח:

• וריד הריאה, המחובר במקום הלא נכון , מנותב מחדש לצד שמאל של הלב. לעיתים משתמשים במדבקות מיוחדות לשם כך.
• אחרת, הווריד מושתל ישירות בצד שמאל של הלב.
• לעיתים רחוקות מאוד, ניתן לבצע ניתוח כריתת ריאה (pneumonectomy) כדי להסיר לחלוטין את הריאה הימנית הלא מפותחת והלא מתפקדת. עם זאת, הדבר נעשה רק כאשר אין אפשרות אחרת.

האם יש דרך שבה נוכל למנוע זאת?

למעשה, אין דרך למנוע לחלוטין מום לב מולד כמו תסמונת חרמש, שכן גם הוא מושפע מגורמים גנטיים.

עם זאת, ישנם דברים שאמא יכולה לעשות במהלך ההריון כדי להגדיל את סיכוייה ללדת תינוק בריא:

• הימנעו לחלוטין מאלכוהול, סיגריות וסמים אחרים במהלך ההריון.
• לפני נטילת כל תרופה, שוחח עם הרופא שלך על הסיכונים והיתרונות שלה.
• אם לא קיבלת את החיסון נגד אדמת , חשוב להתחסן בו לפני שאת נכנסת להריון, מכיוון שהידבקות באדמת במהלך ההריון עלולה להשפיע על לב התינוק.
• אם יש לך מחלות כרוניות כמו סוכרת , שלט בהן היטב במהלך ההריון.
• קח חומצה פולית וויטמינים אחרים ללידה לפי הוראות הרופא.

איך ייראו החיים במצב הזה? (חזון עתידי)

אנשים שעוברים ניתוח עבור תסמונת חרמש בדרך כלל נהנים מתוצאות מצוינות לטווח ארוך . רוב האנשים אינם חווים שוב תסמינים לאחר הניתוח.

עם זאת, לעיתים, במיוחד אצל תינוקות וילדים צעירים, וריד הריאה שעבר ניתוב שונה יכול להפוך צר יותר. אם זה קורה, ייתכן שיהיה צורך בטיפול נוסף.

חלק מהמבוגרים הסובלים מתסמונת החרב יכולים לחיות חיים בריאים ללא כל תסמינים. עם זאת, עבור מבוגרים אחרים, המצב יכול להוביל לבעיות לב אחרות. במקרים כאלה, איכות החיים עלולה להיפגע. אם מתפתחים תסמינים (כגון קוצר נשימה חמור, דלקות ריאות), ייתכן שיהיה צורך בניתוח. ייתכן שתצטרכו גם לעבור בדיקות מיוחדות כדי לבדוק לחץ דם גבוה בעורקים בריאות.

האם ישנן מחלות לב נוספות הקשורות לתסמונת הסימיטר?

כן, אנשים רבים עם תסמונת סמיטר עלולים לסבול גם מבעיות לב וכלי דם אחרות. חלקם נולדים עם מומי לב מרובים. לחלופין, תסמונת סמיטר עלולה לגרום לסיבוכים אחרים.

מצבים נוספים שעשויים להיות קשורים כוללים:

• פגם במחיצה העליונה (ASD): חור בין שני החדרים העליונים של הלב.
• ריאת פרסה: חיבור לא תקין בין שני חלקי הריאה.
• יתר לחץ דם ריאתי: לחץ גבוה בעורקי הריאות.
• קיבוע ריאתי (ריאה נלווית): פיסת רקמת ריאה מנותקת ולא מתפקדת עם אספקת דם לא תקינה.
• טטרלוגיית פאלוט: מום לב נפוץ הדורש טיפול כדי להזרים דם לריאות אצל תינוקות.
• פגם במחיצה החדרית (VSD): חור בין שני חדרי השאיבה התחתונים של הלב.

לשמוע דברים אלה יכול להיות אפילו יותר מפחיד. עם זאת, ישנם טיפולים רפואיים לכל המצבים הללו. הדבר החשוב ביותר הוא לדבר עם הרופא שלך, להבין את המצב המדויק שלך ולקבל את הטיפול שאתה צריך.

שאלות חשובות לשאול את הרופא

אם גיליתם שאתם או ילדכם סובלים מתסמונת החרמש, תוכלו לשאול את הרופא שאלות כמו אלה:

• מהי הסיבה הסבירה ביותר לתסמונת הסימיטר?
• האם אני/ילדי צריכים ניתוח?
• מה קורה אם לא עוברים ניתוח?
• כיצד לנהל בריאות הלב עם תסמונת חרמש?
• אם יש לי את המצב הזה, מה הסיכוי שגם לילד שלי יהיה אותו?
• אם יש לי ילד ראשון עם תסמונת חרמש, מה הסיכוי שגם ילדי השני יחלה בה?

לעולם אל תפחדו או תביישו לשאול את השאלות האלה. חשוב מאוד לנקות את כל הספקות שבמוחכם.

לבסוף, דברים שכדאי לזכור (מסר לקחת הביתה)

תסמונת החרב היא מום לב מולד נדיר המשפיע בעיקר על הריאה הימנית ועל כלי הדם המחברים אותה לריאות.

חלק מהתינוקות עשויים שלא להראות תסמינים כלל, בעוד שאחרים עשויים להזדקק לניתוח במהלך שני החודשים הראשונים לחייהם.

תינוקות הזקוקים לניתוח מוקדם עשויים להזדקק לטיפול נוסף בהמשך מכיוון שכלי הדם המוסט מצטמצם. עם זאת, מבוגרים וילדים רבים שעוברים ניתוח עבור תסמונת חרמש חיים בריאות טובה מאוד וחיים חיים נורמליים.

אנו מקווים שמידע זה מועיל לך. אם יש לך שאלות נוספות בנושא זה, הקפד להתייעץ עם הרופא שלך. הישארו בריאים!

`תסמונת חרב, מחלות לב, מומים מולדים, ריאות, זרימת דם, תסמיני תינוקות, ניתוח