知り合いが突然意識を失うのを見たことがありますか？あるいは、健康な人が睡眠中に亡くなったという話を聞いたことがありますか？こうした事態の原因は、多くの人が聞いたこともないような隠れた心臓疾患かもしれません。今日は、そうした深刻で重要な疾患の一つであるブルガダ症候群についてお話しします。
ブルガダ症候群とは何ですか？
簡単に言うと、これは心臓の電気系統の異常です。心臓は電気信号システムのように拍動します。この病気では、心臓の下部にある心室に伝わる電気信号に異常が生じます。
これにより心臓は危険なほど速く鼓動し、まるで震えているかのようです。医学用語ではこれを「心室細動（v-fib）」と呼びます。このような状態になると、心臓は体全体に血液を適切に送り出すことができなくなります。特に脳への血流が阻害されると、失神を起こすことがあります。
この疾患の最も危険な点は、突然の心臓死を引き起こす可能性があることです。これは、患者が安静にしている時、特に睡眠中に起こることが多いです。研究によると、ブルガダ症候群は世界中で発生する突然の心臓死の約4％の原因となっています。
しかし、これは非常にまれな疾患です。平均すると、1万人に3人から5人程度の割合でこの病気を患っています。
この病気の症状は何ですか？
ブルガダ症候群の症状はどの年齢でも現れる可能性がありますが、最も多いのは40歳前後です。驚くべきことに、この疾患を持つ人の70%以上は症状を示しません。症状が現れた場合は、以下のような症状が現れることがあります。
| 症状 | 簡単な説明 |
|---|---|
| 失神／意識消失 | 不整脈は脳への血流を阻害し、突然の意識喪失や倒れる原因となることがある。 |
| めまい | めまいがする。 |
| 動悸 | 心臓が激しく鼓動する感覚、まるで心臓が胸の中で回転しているような感覚。 |
| 呼吸困難 | 呼吸困難、特に夜間に顕著。 |
| 心停止 | これが最初の症状かもしれません。これが、睡眠中に亡くなる人がいる理由です。 |
この状況を悪化させている要因は何ですか？
ブルガダ症候群の患者において、症状を引き起こしたり悪化させたりする可能性のある特定の事柄について認識しておくことが重要です。
- 発熱：発熱はこの病気の主な敵の一つです。ブルガダ症候群の方は、医師の指示に従い、発熱したらすぐにパラセタモールなどの薬を服用することが不可欠です。
- 脱水症状：体内の水分が不足している状態。
- 大量飲酒：一度に大量のアルコールを摂取すること。
- 特定の薬剤：特定の心臓疾患に使用される「ナトリウムチャネル遮断薬」などの薬剤、および「リチウム」や「三環系抗うつ薬」などの精神疾患治療薬。
- 薬物：コカインやマリファナなどの薬物。
医師からこの疾患と診断された場合は、服用してはいけない薬のリストを必ず医師に尋ねてください。他の疾患で薬を服用している場合は、ブルガダ症候群であることを医師に伝えてください。
なぜこの病気が発生するのか？
ほとんどの場合、約70%の症例では、この病気の明確な原因は特定できません。しかし、一部の人にとっては遺伝的な要因が関係しています。簡単に言えば、遺伝性の病気です。
- 遺伝的原因：体内の18種類以上の遺伝子の変化が原因となる可能性があります。中でも最も一般的なのは、SCN5A遺伝子の変異です。これらの遺伝子の変化は、心臓における電気信号の伝達を阻害します。
- 遺伝：片方の親がこの疾患に関連する遺伝子変異を持っている場合、子供がそれを遺伝する確率は50％です。
最もリスクが高いのは誰か？
- 男性の場合：この病気は女性よりも男性に約8～10倍多く見られます。
- 家族歴：家族の中にブルガダ症候群の人がいる場合、または家族の中に若くして急死した人がいる場合、あなたも発症リスクがある可能性があります。
- アジア起源：この病気は、欧米諸国の人々よりもアジア諸国の人々の間でやや多く見られることが分かっています。
病気を正確に診断するにはどうすればよいでしょうか？
医師はあなたの症状と家族歴を聞いた後、あなたがこの病気にかかっているかどうかを確認するためにいくつかの検査を指示します。
| テスト | それを使って何をするのですか？ |
|---|---|
| 心電図（EKG） | 心臓の電気活動を折れ線グラフで示す検査です。医師はこのグラフの中に、この疾患に関連する特定のパターンを探します。このパターンは必ずしも現れるとは限らないため、心電図検査を複数回行う必要がある場合があります。 |
| 薬物負荷心電図検査（薬物負荷試験） | 通常の心電図検査で異常なパターンが認められた場合、隠れたブルガダ症候群のパターンを明らかにするために、特殊な薬剤を静脈注射します。この処置は、病院の集中治療室など、安全な場所で行われます。 |
| 遺伝子検査 | 唾液または血液のサンプルを用いて、この疾患に関連する遺伝子変異の有無を判定することができます。ご家族にこの疾患の患者がいる場合、他のご家族もこの検査を受けることができます。 |
| 電気生理学的検査（EPテスト） | この検査は、他の検査後も診断が確定しない場合に行われます。脚の静脈から非常に細いカニューレ（カテーテル）を心臓に挿入し、心臓内部の電気活動を測定します。 |
どのように治療されますか？
ブルガダ症候群は完全に治癒することはできません。しかし、突然の心臓死を防ぐための治療は可能です。治療の主な目的は、危険な心拍リズムの異常（心室性不整脈）の発生を阻止し、発生した場合にはそれをコントロールすることです。
最も効果的で主要な治療法は、植込み型除細動器（ICD）の植込みです。
- ICD（植込み型除細動器）：これは小型の医療機器です。ペースメーカーのようなもので、胸部の心臓近くの皮膚の下に、簡単な手術で植え込まれます。心臓のリズムを継続的に監視し、心臓のリズムが危険なほど変化した場合、それを検知して微弱な電気ショックを与え、リズムを正常に戻します。これは命を救うための機器です。
- 薬物療法：キニジンなどの一部の薬剤は、不整脈をコントロールすることができます。ただし、これらの薬剤はすべての人に適しているわけではありません。
- アブレーション：特殊なケースにおいて、心臓内の不規則な電気信号の発生源を特定し、電波を用いてそれらを破壊する治療法。
医師は、心電図記録、家族歴、その他の検査結果に基づいて、無症状の患者を治療するかどうかを判断します。最初の症状が突然死である場合もあるため、リスクを評価し、それに応じて治療することが重要です。
どのような場合に救急治療室（ETU）に行くべきでしょうか？
突然の心停止（心臓発作）が起きた場合は、直ちに医療処置が必要です。その際、ご自身で助けを呼ぶことができないため、ご家族や大切な方々にこのことを伝えておくことが非常に重要です。
心停止の危険性がある場合は、家族や親しい友人に心肺蘇生法（CPR）のやり方を覚えておくよう伝えてください。緊急時には、1990番に電話して救急車を呼んでください。こうした知識が命を救うかもしれません。
要点
- ブルガダ症候群は、心臓の電気系統に発生する深刻な疾患であり、突然死につながる可能性もある。
- 発熱はこの病気を悪化させる大きな要因です。発熱した場合は、速やかに熱を下げるようにしてください。
- 家族の中に若くして急死した人がいる場合や、頻繁に意識を失う場合は、すぐに医師の診察を受け、心電図検査を受けてください。
- 植込み型除細動器（ICD）の装着は、この病気から命を救うための最良の治療法です。
- この病気を患っている場合は、医師から処方された薬の中で、あなたには適さない薬のリストを必ず確認してください。
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