お子さんにこれらの症状はありますか？ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）についてお話ししましょう。

体内の白血球は、病気から私たちを守ってくれる兵士のような存在であることは誰もが知っています。しかし、組織球と呼ばれるこれらの保護細胞が体内で過剰に増殖したらどうなるでしょうか？まさにそこが問題なのです。これらの細胞は蓄積し、体の様々な部位に腫瘍や病変を形成する可能性があります。今日は、このようにして発症する稀な病気についてお話しします。

LCH（ランゲルハンス細胞組織球症）とは何ですか？

簡単に言うと、LCH（ランゲルハンス細胞組織球症）は、一部のがんに似たまれな疾患です。この疾患では、ランゲルハンス細胞と呼ばれる免疫細胞が制御不能に増殖し、体内の様々な部位に蓄積します。

この病気は乳幼児に最も多く見られますが、成人にも発症することがあります。癌と間違われることもありますが、実際には癌ではありません。しかし、腫瘍専門医による治療が行われますので、ご安心ください。それでは、詳しく見ていきましょう。

この病気の症状は何ですか？

LCHは体内のあらゆる臓器に影響を与える可能性があります。例えば、肺、肝臓、脳、脾臓、リンパ節などが挙げられます。しかし、最も一般的な症状は皮膚と骨に現れます。

下の表を見て、ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）が体のさまざまな部位に影響を及ぼした場合にどのような症状が現れるかを確認してみましょう。

病気を正確に診断するにはどうすればよいでしょうか？

医師がこの病気を疑う場合、診断を確定するために生検を行う必要があります。生検では、疑わしい部位からごく小さな組織片を採取し、病理医が顕微鏡で検査します。これにより、この病気に特有のタンパク質やその他のマーカーが調べられます。

さらに、症状によっては、医師が追加の検査を指示する場合があります。

• X線検査：肺と骨の状態を確認します。
• 骨髄生検：骨髄中にランゲルハンス細胞組織球症（LCH）細胞が存在するかどうかを検査します。
• 血液化学検査：腎臓、肝臓、甲状腺、免疫系の機能を調べます。
• MRI、PET、CTスキャン：体内の詳細な画像を取得できます。
• 尿検査：尿中の赤血球、白血球、タンパク質、糖の濃度を調べます。

LCHの原因は何ですか？

なぜ一部の人にランゲルハンス細胞組織球症（LCH）が発症するのか、正確な理由はまだ解明されていません。しかし、この疾患を持つ人の約半数は、ランゲルハンス細胞が制御不能に増殖する原因となる遺伝子の異常を持っていることが分かっています。重要なのは、この遺伝子変化（突然変異）は出生後に起こるということです。つまり、親から遺伝する疾患ではないということです。

さらに、研究者たちは、他にもいくつかの要因がこれに影響を与えている可能性があると考えている。

• 喫煙。
• 親がベンゼンや木粉などの環境毒素にさらされること。
• 新生児期の感染症。
• 家族に甲状腺疾患の既往歴がある。

これに対する治療法は何ですか？

ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）の治療には、一部のがんの治療と同様に、化学療法が用いられることがあります。そのため、この病気の多くの患者は、腫瘍専門医や血液専門医による治療を受けています。

下記の表で、どのような治療選択肢があるか見てみましょう。

LCH患者の大多数は治療後に回復します。脾臓、肝臓、または骨髄に病変がある場合は、「高リスクLCH」と呼ばれます。この場合でも、約80%の人が完全に回復します。ですから、希望を持ち続けることが大切です。