あなたの体もこのように体液が漏れ出ますか？毛細血管漏出症候群についてお話ししましょう！

毛細血管漏出症候群という病気をご存知ですか？名前は少し難しそうに聞こえるかもしれませんが、簡単に言うと、血液の液体成分である血漿が、体内の毛細血管と呼ばれる細い血管から漏れ出す病気です。この液体は筋肉、組織、臓器、体腔などに漏れ出します。これは深刻な病気になり得るため、知っておくことが重要です。

いわゆる毛細血管漏出症候群とは何ですか？

では、もう少し詳しく説明しましょう。体には水道管のようなものがあると想像してみてください。これらの水道管は血管です。その中でも特に細い管は毛細血管と呼ばれています。これらは酸素や栄養素を体のあらゆる部分に運ぶ管です。つまり、「毛細血管漏出症候群」では、血液の液体成分、すなわち血漿がこれらの細い毛細血管から漏れ出てしまうのです。まるで水道管から水が漏れ出すようなものです。

この体液漏出により、体内の様々な部位に体液が蓄積されます。例えば、筋肉、組織、様々な臓器、あるいは臓器が存在する空間（体腔）に体液が漏れ出すことがあります。

この「毛細血管漏出症候群」は、年に数回起こる場合もあれば、一生に一度しか起こらない場合もあります。しかし、迅速に治療しないと、血圧が急激に低下し、臓器不全、場合によっては死に至ることもあります。ですから、決して軽視してはいけません。

現時点では、この病気に対する根本的な治療法はありません。しかし、症状を抑えるためには、速やかに医師の診察を受けることが不可欠です。場合によっては、薬の服用を継続したり、生理食塩水の点滴を受けたりすることで、将来の発作を予防できることもあります。

これには種類があるのでしょうか？また、それぞれどのような違いがあるのでしょうか？

はい、毛細血管漏出症候群には主に2つの種類があります。それでは、それぞれの種類を見ていきましょう。

• 全身性毛細血管漏出症候群：別名「原発性毛細血管漏出症候群」または「クラークソン病」とも呼ばれ、通常は健康な人でも発作が繰り返し起こる状態です。
• 二次性毛細血管漏出症候群：これは、別の疾患、病状、または薬剤が原因で発作が一度だけ発生する場合です。

簡単に言うと、一方は継続的に起こりうるものであり、もう一方は何らかの理由で一時的に起こるものである。

この症状を発症しやすいのはどのような人ですか？

「全身性毛細血管漏出症候群」は非常にまれな疾患です。世界中でこの疾患を抱えている人は500人未満と報告されている。中年層に最も多く見られ、幼児には非常にまれである。しかし、この疾患を持つ人が他の疾患と誤診されることもあるため、実際の患者数はもっと多い可能性がある。

しかし、二次性毛細血管漏出症候群はどの年齢でも発症する可能性があります。特定の感染症、病状、および薬剤が原因となることがあります。

このようなことが起こると、体には何が起こるのでしょうか？（3段階）

この「毛細血管漏出症候群」の発作中に体内で起こる現象は、大きく3つの段階に分けられます。それぞれの段階を見ていきましょう。

第一段階：症状が現れる前（前駆期）

これは発作の1～2日前の時期です。この時期には、いくつかの症状が現れ始める可能性があります。

• 疲れている
• 水分への渇きが増す
• 急激な体重増加なども起こり得る。

第2段階：漏出または蘇生段階

これが、実際に発作が起こる瞬間です。毛細血管から体液とアルブミン（血液中のタンパク質の一種）が組織間の隙間に漏れ出します。これにより、酸素を運ぶ血液の量が減少します。血圧が低下し、赤血球が凝集して血液が濃くなります。この体液の漏れによって血液量が減少し、これを低血量症と呼びます。

第三段階：攻撃後（情報漏洩後段階または採用段階）

これは発作が終わった後の時期です。この時期には、毛細血管が組織から体液とアルブミンを再び吸収し始めます。しかし、この間、体内に体液が過剰に蓄積される（体液過剰）ことがあります。その結果、尿量が増え（多尿）、肺に水が溜まる（肺水腫）ことがあります。

考えてみてください。スポンジが水を吸収するようなものです。まず体から水分が排出され、その後、スポンジが再び水分を吸収する速度が速すぎると、必要以上に多くの水分を吸収してしまうのです。

何が原因なのでしょうか？

それでは、この「毛細血管漏出症候群」を引き起こす原因について見ていきましょう。

（全身性毛細血管漏出症候群）の原因

正直なところ、全身性毛細血管漏出症候群の正確な原因はまだ解明されていません。研究者たちは、何らかの疾患や感染症に対する免疫系の反応が原因ではないかと考えています。

（二次性毛細血管漏出症候群）の原因

これにはいくつかの理由があります。最も一般的な原因は敗血症と呼ばれる状態です。つまり、感染症によって引き起こされる生命を脅かす合併症です。その他にも原因があります。

• 自己免疫疾患：この場合、私たちの免疫系が、私たち自身の健康な細胞を攻撃してしまうのです。
• 分化症候群：特定の種類の白血病（急性前骨髄球性白血病または急性骨髄性白血病）の治療中に起こりうる合併症。
• 生着症候群：骨髄移植後に起こりうる合併症。
• 血球貪食性リンパ組織球症：免疫系の過剰反応によって引き起こされる、生命を脅かす可能性のある疾患。
• 卵巣過剰刺激症候群：不妊治療中に起こりうる合併症。
• リシン中毒。
• ヘビ咬傷。
• ウイルス性出血熱：ウイルスによって引き起こされる感染症群。

抗がん剤であるゲムシタビン（ゲムシタビン - ジェムザール®）やタグラクソフスプ（タグラクソフスプ - エルゾンリス®）などの一部の薬剤も、この症状（二次性毛細血管漏出症候群）を引き起こす可能性があります。

この病気の発症に先行する症状は何ですか？

通常、「毛細血管漏出症候群」の発作の1～2日前、つまり「前駆期」には、次のような症状が現れることがあります。

• 腹痛または筋肉痛（筋痛）。
• 極度の疲労感または脱力感。
• 頭痛。
• 水分への渇きが増す。
• イライラ、イライラ。
• 吐き気。
• 急激な体重増加。
• ウイルス感染症または上気道感染症の症状。

このような症状が現れた場合は、「ああ、たぶんただの風邪だろう」などと軽視しないでください。特に、以前にも似たような経験をしたことがある場合はなおさらです。

病気になると、どのような症状が現れますか？

毛細血管漏出症候群の発作中、すなわち「漏出期または蘇生期」には、症状は人によって異なります。しかし、一般的に見られる症状は以下のとおりです。

• 体、特に四肢の腫れ（末梢性浮腫）。
• 下痢。
• 低血圧（低血圧症）。
• 血液凝固（過凝固状態） - これは、赤血球数（ヘマトクリット値）の増加、または白血球数（白血球増加症）の増加によって引き起こされる可能性があります。

医師はどのようにしてこれを認識するのでしょうか？

医師は、病歴を尋ねたり身体診察を行ったりして、毛細血管漏出症候群を診断します。また、血圧が低いかどうかも確認します。

また、これが毛細血管漏出症候群であると確定診断する前に、他の疾患を除外する必要があります。そのためには、いくつかの血液検査が行われる場合があります。

• ヘマトクリット値（血液中の赤血球数）が高いかどうかを確認してください。
• ヘモグロビン値（赤血球に含まれるタンパク質）が高いかどうかを確認してください。
• 血液中のタンパク質濃度が低い（低アルブミン血症）かどうかを確認してください。

さらに、血液検査によって、血液中に「単クローン性ガンマグロブリン血症、またはMタンパク質」と呼ばれる異常な免疫タンパク質が存在するかどうかを調べることができます。「毛細血管漏出症候群」の患者は、血液中にこの異常な「（Mタンパク質）」を持っている可能性があります。

どのように治療するのですか？完治は可能ですか？

残念ながら、毛細血管漏出症候群の根本的な治療法はありません。医師は症状をコントロールし、合併症を予防することに努めています。

「毛細血管漏出症候群」の発作中、医師は血圧をコントロールし、臓器への適切な血流を維持しようとします。また、過度の腫れや体液貯留を防ぐことも試みます。医師は以下のような方法を用いる場合があります。

• グルココルチコイド：これは毛細血管からの体液漏出を軽減するのに役立つステロイドの一種です。
• 静脈内輸液：生理食塩水などの液体を投与することで、腎臓などの臓器への血流を増加させます。

発作後は通常、入院が必要となります。治療中は、医師が静脈と動脈の圧力を継続的に監視し、体内に過剰な水分が溜まらないようにします。過剰な水分は、肺水腫や突然の心停止などの合併症を引き起こす可能性があるためです。

毛細血管漏出症候群の発作後、漏出後期または補充期と呼ばれる期間に、医師は体内の余分な水分量を減らすために利尿剤（尿量を増やす薬）を処方することがあります。

全身性毛細血管漏出症候群（SCLS）の再発を防ぐことは可能でしょうか？

全身性毛細血管漏出症候群の発症を予防することはできません。しかし、一度発作が起きれば、自分がこの病気にかかっていることが分かります。

しかし、定期的に薬を服用したり、生理食塩水の点滴を受けたりすることで、将来の発作を予防し、その重症度を軽減することができます。これらの治療法には以下のようなものがあります。

• 毎月、静脈内免疫グロブリン（IVIG）の投与を受けている。
• 喘息の経口薬としては、テオフィリン（テオフィリン - エリキソフィリン®）、テルブタリン（テルブタリン - ブレシン®）、モンテルカスト（モンテルカスト - シングレア®）などがある。
• 炎症を軽減するステロイド。

この病気を抱えて生きる人々の未来はどうなるのでしょうか？（展望）

全身性毛細血管漏出症候群は、通常、予防的治療で管理できます。早期に診断され、合併症が最小限に抑えられれば、治療の成功率は高くなります。毛細血管漏出症候群で起こりうる重篤な合併症には、以下のようなものがあります。

• コンパートメント症候群：筋肉内部の圧力上昇と血流低下。
• 心臓や肺の周囲に体液が蓄積する状態（心タンポナーデ、心嚢液貯留、胸水貯留）。
• 心不全。
• 腎不全。
• 神経障害。
• 肺水腫。
• 横紋筋融解症：筋肉の損傷による腎不全。
• 脳卒中。

これらは恐ろしく聞こえるかもしれませんが、前述したように、迅速な治療と適切な管理が非常に重要です。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

毛細血管漏出症候群の発作が起きていると思われる場合は、すぐに医師の診察を受けてください。医師は症状を管理し、緩和するための処置をしてくれます。

これはまれな症状ではありますが、症状を認識し、少しでも不安な点があれば速やかに医師の診察を受けることが重要です。

要点

それでは、これまで話してきた最も重要なポイントをまとめてみましょう。

• これは、血液の液体成分（血漿）が体内の細い血管（毛細血管）から漏れ出す現象です。
• これは一度だけ起こることもあれば、繰り返し起こることもある。
• 放置すると深刻な合併症を引き起こす可能性があるため、迅速な医療処置が不可欠です。
• 根本的な治療法はないものの、症状を抑え、将来の発作を予防するための治療法は存在する。
• これらの症状のいずれかが疑われる場合は、すぐに医師の診察を受けてください。病気の診断と治療開始が早ければ早いほど、回復の可能性が高まります。

この情報がお役に立てば幸いです。お元気でお過ごしください！

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