脈絡叢癌とは？危険ではあるものの稀な脳腫瘍について解説します！

愛する人、特に小さなお子さんが患っている病気のことを考えると、大きな不安や恐怖を感じることがありますよね。今日は、やや深刻ではあるものの、非常に稀な脳腫瘍についてお話しします。その名前を聞いてすぐに怖がらないでください。どんな病気でも、その病気について知ることは、立ち向かうための大きな力になるからです。それでは、「脈絡叢癌」について詳しく見ていきましょう。

脈絡叢癌とは何ですか？

簡単に言うと、この「脈絡叢癌」は、脳内の「脈絡叢」と呼ばれる特殊な組織に発生する癌です。脳内にはさまざまな部位と種類の組織があることを考えてみてください。この「脈絡叢」組織は、脳内の空洞（「脳室」）に位置しています。水風船のように、この「脈絡叢」組織は、脳と脊髄を保護し栄養を与える「脳脊髄液」（「CSF」）の生成を主に担っています。

これは悪性腫瘍です。つまり、腫瘍内の細胞が制御不能に急速に増殖し、他の部位に転移する可能性があります。医師はこれを「グレード3脈絡叢腫瘍」とも呼びます。これらの腫瘍は非常に急速に増殖し、脳脊髄液（CSF）を介して中枢神経系（CNS）全体に転移しようとします。そのため、治療がやや困難な場合があります。

この病気はどれくらい一般的ですか？

驚かれるかもしれませんが、「脈絡叢癌」と呼ばれるこの病気は、実は非常にまれな病気です。考えてみてください。100種類ある脳腫瘍のうち、「脈絡叢腫瘍」は1%未満です。「脈絡叢腫瘍」には3種類あり、その中でもこの「脈絡叢癌」は最もまれで唯一の癌、つまり「悪性」癌です。残念ながら、この病気は主に乳幼児に発症します。

この病気の症状は何ですか？どのように見分ければよいですか？

では、この病気の症状とはどのようなものでしょうか？症状は腫瘍の大きさ、脳内の位置、子供の年齢によって異なります。しかし、一般的に注意すべき兆候がいくつかあります。

• 常に極度の疲労感と倦怠感がある：まるで子供が生きていないかのようで、以前のように走り回ったり遊んだりすることもなく、常に眠っているように見える。
• 頭痛：幼い子供はうまく言葉で表現できないかもしれませんが、頭を抱えたり、頻繁に泣いたり、食事を拒否したりする様子から、頭痛の兆候だと分かります。
• イライラやぐずり：幼い子供はぐずりやすく、落ち着かせるのが難しい場合があります。以前よりも頑固になることもあります。
• 吐き気と嘔吐：これは特に朝に悪化する可能性があります。
• 体の一部にしびれや脱力感が生じる：腕や脚が完全にしびれたように感じることがあります。
• 発作：突然のけいれんと意識喪失。
• 視覚障害：視界がぼやけたり、二重に見える（複視）場合があります。小さなお子様は、頻繁に目をこすったり、焦点を合わせるのが難しかったりすることがあります。
• 頭囲の拡大：乳幼児の場合、頭蓋骨の骨が完全に融合していないため、脳内の圧力が上昇し、頭囲が大きくなることがあります。

これらの症状が1つか2つあるからといって、この病気にかかっていると恐れる必要はありません。ただし、これらの症状が続く場合は、必ず医師の診察を受けることをお勧めします。

なぜこのような病気が発生するのでしょうか？原因は何でしょうか？

実際、医師にとっても、なぜ一部の人に脈絡叢癌が発生するのかを正確に説明するのは難しい。通常、あらゆる癌は、体内の遺伝子のいずれかに変化が生じたときに発生する。これを突然変異と呼ぶ。この遺伝子変異によって、健康な細胞が癌細胞に変化し、制御不能に増殖して腫瘍を形成し、時には全身に転移する。

これに影響を与える危険因子はありますか？

「脈絡叢癌」と呼ばれるこの病気は、誰にでも発症する可能性があります。しかし、特定の要因（「危険因子」と呼びます）によって発症リスクが高まることが分かっています。では、それらの要因を見ていきましょう。

• アイカルディ症候群：これは非常にまれな遺伝性疾患です。この疾患を持って生まれた子供は、脳の発達に特定の異常があり、脈絡叢腫瘍を発症する可能性が高くなります。通常、遺伝性ではありません。
• リー・フラウメニ症候群：これも稀な遺伝性疾患です。この症候群を持つ人は、様々な種類の癌を発症しやすい傾向があります。これは多くの場合、片方の親から子に受け継がれる遺伝子変異によって引き起こされます。
• 生物学的性別：正確な理由は明らかではないが、統計によると、女性の方がこの病気を発症する可能性がわずかに高い。

医師はこの病気をどのように診断するのですか？（診断）

では、医師はどのようにして脈絡叢癌であるかどうかを確認するのでしょうか？医師は、症状を注意深く聞き取り、身体診察を行い、その後、さまざまな検査を実施します。これらの検査は、患者本人またはお子様の年齢によって異なる場合があります。

• 認知機能検査：これは、記憶力、注意力、学習能力など、あなたの身体機能がどの程度良好であるかを検査するものです。
• 包括的な神経学的検査：視力、聴力、平衡感覚、反射、および身体の各部位の協調性などを確認します。
• 脳のMRI（磁気共鳴画像法）スキャンまたはその他の画像検査（CTスキャンなど）：これは多くの場合、最も重要な検査です。脳に腫瘍があるかどうか、その大きさ、位置、水頭症（脳脊髄液（CSF）が脳腔内に蓄積し、圧力が上昇する状態）があるかどうかなどを確認できます。
• DNA検査（遺伝子検査）：この検査は、前述のリー・フラウメニ症候群やアイカルディ症候群などの疾患に関連する遺伝子変化があるかどうかを調べるために行うことができます。
• 脊髄穿刺（腰椎穿刺）：これは、細い針を腰部に挿入し、少量の脳脊髄液を採取する検査です。採取された脳脊髄液は、がん細胞の有無を検査するために検査室に送られます。

これに対する治療法は何ですか？

このような腫瘍があると診断された場合、次に何をすべきでしょうか？治療法はいくつかあります。主な治療法は手術です。

• 手術：脳神経外科医は、腫瘍をできる限り完全に除去するために脳外科手術を行います。これは非常に複雑な手術です。除去された腫瘍のごく一部（生検組織）を採取し、検査室に送って脈絡叢癌か他の種類の癌かを確認します。

この生検で脈絡叢癌と診断され、腫瘍を完全に切除できない場合、または癌が転移している場合は、あなたまたはお子様に追加の治療が必要になることがあります。これには以下が含まれます。

• 化学療法：これは、がん細胞を死滅させるために、体内に様々な種類の薬剤を投与する治療法です。これらの薬剤は、急速に分裂するがん細胞を死滅させます。
• 放射線療法：これは、高エネルギーの放射線（例えばX線）を用いてがん細胞を標的にして破壊する治療法です。

これらの治療法は、1つまたは複数を組み合わせて使用​​する場合があります。これは、患者の状態や腫瘍の性質など、多くの要因を考慮した上で、専門医チームによって決定されます。

手術後に起こりうる合併症にはどのようなものがありますか？

あらゆる手術と同様に、脳外科手術後にも合併症が発生する可能性はわずかにあります。まれではありますが、以下のような症状が見られることがあります。

• 脳内の出血または腫れ。
• 思考困難、混乱、またはせん妄。
• 持続的な頭痛。
• 手術部位の感染。
• 記憶喪失または言語障害。

医師はこれらのことについて事前に説明してくれるでしょう。

この病気に対する新しい治療法は開発されていますか？

はい！医学は日々進歩しています。そのため、「脈絡叢癌」というこの病気に対する、より効果的な新しい治療法を見つけるための研究が続けられています。これらの治療法の中には、まだ研究段階（臨床試験）にあるものもあります。以下にいくつかの例を挙げます。

• 免疫療法：これは非常に興味深い治療法です。私たちの免疫系（病気から私たちを守るシステム）を刺激し、がん細胞を見つけて破壊するのを助ける薬を投与するものです。
• 標的療法：これは、がんの原因となる特定の遺伝子変異を標的とし、その変異のみに作用する薬剤を投与する治療法です。これにより、健康な細胞へのダメージを軽減できます。

これらの新しい治療法についてさらに詳しく知りたい場合は、医師にご相談ください。

治療後の回復はどのようなものですか？

治療後の回復期間（仕事や学校への復帰時期を含む）は、いくつかの要因によって異なります。以下にその一部を挙げます。

• あなたの年齢と全体的な健康状態。
• 腫瘍の位置、大きさ、そして腫瘍の数。
• 化学療法や放射線療法などの追加治療を受けた場合は、その影響についてもお知らせください。

したがって、医師の指示に正確に従うことが重要です。治癒過程が順調に進んでいるかどうかを確認するため、医師はしばしば脳の画像検査（例：MRI検査）を受けるよう指示します。すべてを正しく行うことが、早期回復のために非常に重要です。

この病気の予後はどうですか？

この疑問は、多くの人々の心の中で最も大きな重荷となっている。脈絡叢癌の予後、つまり回復の可能性と平均余命は、人によって大きく異なる。それに影響を与える重要な要因はいくつかある。

• 患者の年齢（幼い子供の場合は結果が異なる場合があります）。
• 患者の全体的な健康状態。
• 手術で腫瘍全体が切除されたのか、それとも一部しか切除されなかったのか。（腫瘍が完全に切除できれば、予後は比較的良好である。）

また、これらのことも見通しに影響を与えます。

• 手術やその他の治療後に腫瘍が再発した場合。
• がんが元の部位から体の他の部位、例えば脊髄に転移した場合。

誰もが同じではないので、自分の状態に基づいてどのようなことが予想されるかを医療チームに尋ねるのが最善かつ最も正確な方法です。

統計的に見ると、脈絡叢癌の5年生存率は40%から60%の間です。つまり、この病気と診断された10人のうち、4人から6人が5年以上生存するということです。しかし、前述の遺伝性疾患であるリー・フラウメニ症候群の患者の場合、この割合は30%程度と低いと言われています。

これらの統計に不安を感じる必要はありません。これらはあくまで平均値です。一人ひとりの症状、治療への反応、そして闘病生活は異なります。医学の進歩に伴い、これらの症状は日々改善されています。

どのような場合に必ず医師の診察を受けるべきでしょうか？

あなたやあなたのお子さんに上記のような症状が1つ以上続く場合、特に以下の症状が見られる場合は、時間を無駄にせず、必ず資格のある医師の診察を受けてください。

• 行動に明らかな変化が見られる。例えば、突然の混乱、極度のイライラ、興奮など。
• 呼吸困難。
• 歩行困難、バランス感覚の喪失。
• 突然の発作（「発作」）。
• 非常にひどく、耐え難い頭痛。
• 視覚や言語に突然の変化が生じる。

医師に尋ねるべき重要な質問は何ですか？

医師の診察を受ける際には、以下のような質問をすることで、自分の病状をより深く理解することができます。気になることは何でも遠慮なく質問してください。

• 「先生、私（または私の子供）は具体的にどのような種類の脳腫瘍を患っているのですか？」
• 「この病気にはどんな治療法が最適ですか？私／私の子供にとって最も適した治療法はどれですか？」
• 「治療後の副作用にはどのようなものがありますか？」
• 「私（または私の子供）は、画像検査などの検査をどのくらいの頻度で受ける必要がありますか？」
• 「この病気に関して、私（または私の子供）の予後はどうなるのでしょうか？」

ご家族の皆様、特にご両親に一言申し上げます。

お子さんが脈絡叢癌と診断された時、まるで世界が崩れ落ちたように感じるのは当然のことです。あらゆる出来事が急速に展開していきます。新しい神経科医や腫瘍医を含む、多くの医師と出会うことになるでしょう。検査、診察、手術でスケジュールはびっしり埋まります。最初の喜びが過ぎ去ると、結果が出て次のステップに進むまで、長い間待たなければなりません。この待ち時間は非常にストレスが多く、辛いものとなるでしょう。

しかし、その時期に子供と過ごせるどんな小さな時間も貴重です。新しい子守唄を覚えて寝かしつけたり、子供のお気に入りのアニメや映画を一緒に見たり、一緒に楽しめる新しいことを探してみてください。

次の検査結果や報告書のことが気になって、今この瞬間を生きるのは難しいですよね。でも、検査結果や報告書の内容がどうであれ、心配や不安は一旦脇に置いて、赤ちゃんと過ごしたかけがえのない時間を大切にしてください。あなたは一人ではありません。あなたを支え、話を聞いてくれる人はたくさんいます。

最後に、覚えておくべき最も重要なこと（要点）

それでは、長らく議論されてきた「脈絡叢癌」について、留意すべき最も重要な点をまとめてみましょう。

• 脈絡叢癌は、脳の脈絡叢と呼ばれる組織に発生する、まれではあるものの急速に進行する癌の一種です。特に幼い子供や乳幼児に多く見られます。
• 過度の眠気、持続的な頭痛、頻繁な嘔吐、発作、または原因不明の視覚障害などの症状が1つ以上ある場合は、時間を無駄にせず、すぐに医師の診察を受けてください。
• 主な治療法としては、手術、化学療法、放射線療法が用いられます。場合によっては、これらの治療法のうち複数を併用することもあります。
• これは困難で辛い道のりですが、もしあなたやご家族がこのような状況に直面しているなら、決して一人ではないことを忘れないでください。医療チーム、家族、友人の支えを受けながら、この困難を乗り越えましょう。前向きな気持ちと強い意志を持つことが、この闘いにおいて非常に重要です。

この情報がお役に立てば幸いです。皆様のご健康をお祈り申し上げます！

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