肺の中の細い血管内の圧力が急激に上昇する病気をご存知ですか？まるで水道管に何かが詰まって圧力が上がるようなものです。それが慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）です。名前は少し長く聞こえるかもしれませんが、理解するのは簡単です。稀な病気ですが、誰もが知っておくべき重要な病気です。
簡単に言うと、CTEPHとは何ですか？
CTEPHは肺の高血圧です。医学的には「肺高血圧症」と呼ばれます。しかし、これは通常の高血圧とは異なります。CTEPHが発生するには特定の理由があります。それは、肺の血管に詰まった血栓（肺塞栓症）が適切に溶解しないことです。
肺に血栓ができた人を想像してみてください。通常、私たちの体は自らのメカニズムでこれらの血栓を時間とともに溶解します。しかし、人によっては、これらの血栓が完全に溶解しないことがあります。その代わりに、血栓は古い瘢痕組織となり、血管内に留まります。そして、この瘢痕組織が時間とともに血管を狭めてしまうのです。
血管が狭くなると、心臓は狭くなった血管を通して血液を送り出すために、より多くの働きをしなければなりません。その結果、肺の血管内の圧力が過剰に上昇します。これが慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）と呼ばれるものです。
重要なのは、この病気は肺塞栓症の既往歴のある人にのみ発生するということです。既往歴がないにもかかわらず肺圧が高い場合は、別の病気の可能性があります。
CTEPHは体にどのような影響を与えるのでしょうか？
心臓の右側は、酸素が少なく不純物の多い血液を肺に送り込み、浄化する役割を担っています。しかし、慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）によって肺の血管が狭くなり、血圧が上昇すると、心臓の右側は血液を肺に送り込む際に大きな障害に直面することになります。
これにより、主に2つの問題が生じます。
1.心臓への過負荷：このように常に激しく働き続けると、心臓の右側が弱まり始めます。これは、詰まった空間に水を満たそうと懸命に働くポンプのようなものです。時間が経つにつれて、ポンプの力が弱まっていきます。
2．体内の酸素レベルの低下：血液が肺を適切に通過して酸素を取り込むことができなくなるため、体内の酸素レベルが低下します。これが、疲労感や息切れといった症状として現れる原因です。
慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の発症リスクを高める要因は何ですか？
前述の通り、主な原因は肺にできた血栓が完全に溶解しないことです。しかし、この症状を発症しやすい人もいます。では、そうした危険因子を見ていきましょう。
| 危険因子 | 説明 |
|---|---|
| 血液型 | O型以外の血液型であること。 |
| 血液凝固障害 | ご自身またはご家族に血液凝固障害（例：抗リン脂質症候群）がある場合。 |
| 脾臓摘出 | 脾臓摘出術（脾臓の外科的切除） 。 |
| 長期感染症 | 骨感染症（骨髄炎）などの長期感染症。 |
| その他の病状 | がんや炎症性腸疾患などの病気。 |
| その他の要因 | 女性であること、心臓にペースメーカーが入っていること、甲状腺ホルモン治療を受けていることは、感染症のリスク要因となる。 |
この病気の症状にはどのようなものがあるでしょうか？
慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の症状は、最初は目立たないかもしれません。徐々に進行するため、単なる疲労感だと思ってしまうこともあるでしょう。しかし、これらの症状には十分注意を払うことが非常に重要です。
| 症状 | 詳細情報 |
|---|---|
| 呼吸困難 | 特に、歩いたり階段を上ったりするなど、体を動かす際にこの不快感が生じます。病状が進行すると、ただ立っているだけでもこの不快感が生じることがあります。 |
| 極度の疲労と倦怠感 | 何も仕事をしていないのに、常に疲れている。 |
| 胸の痛みや圧迫感 | この痛みは、心臓がより強く働かなければならないために起こる可能性があります。 |
| 脚と足首の腫れ（浮腫） | 心臓機能の低下により、体内に体液が蓄積し、脚のむくみを引き起こします。 |
| めまいと失神（失神発作） | これは、脳に十分な酸素が供給されない場合に起こり得る。 |
| 動悸 | 自分の心臓の鼓動が聞こえるような感覚。 |
| 青色変色（チアノーゼ） | 血液中の酸素濃度が低下するため、唇や指先が青くなる。 |
これらの症状がある場合、特に過去に肺血栓症の既往歴がある場合は、直ちに医師の診察を受けてください。
CTEPHはどのように診断されますか？
医師の診察を受けると、症状について質問され、診察を受けます。慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の疑いがある場合は、診断を確定するためにいくつかの検査が勧められます。
- V/Qスキャン：この検査では、肺への血流と肺を通過する空気の流れを調べます。血流が減少する血栓が存在する部位は、このスキャンで検出できます。
- 経胸壁心エコー検査（TTE）：心臓の右側の圧力と心臓の弱さを調べることができます。
- CT肺血管造影：これは、肺の古い血栓や血管の狭窄を鮮明に確認できる特殊なCTスキャンです。
確認のための追加検査
病気が確定したら、その重症度を判断し、治療計画を立てるために、さらにいくつかの検査が行われる場合があります。
- 右心カテーテル検査：これは肺動脈圧を測定する最も正確な方法です。細い管（カテーテル）を体内の血管を通して心臓の右側、つまり肺につながる主要な血管に挿入し、圧力を測定します。
- 運動負荷試験：この試験は、運動時に心臓と肺がどのように機能するかを調べるために行われます。
これに対する治療法は何ですか？
CTEPHの良い点は、治癒可能な病気であるということです。ほとんどの患者は手術やその他の治療で症状を緩和できます。主な治療法は2つあります。
1.肺動脈内膜摘除術（PTE）：
これは開胸手術です。この手術では、外科医が肺の主要な血管を開き、内部に蓄積した古い血栓や瘢痕組織を掻き出します。非常に複雑な手術ですが、成功すれば病気を完全に治癒できる可能性が非常に高いです。
2.肺バルーン血管形成術（BPA）：
この治療法は、手術するには細すぎる静脈に血栓がある人に用いられます。この治療法では、脚の静脈に細い管（カテーテル）を挿入し、先端の小さなバルーンを使って狭くなった静脈を膨らませて広げます。手術ほど大掛かりな処置ではありません。
これらの治療法はいずれも、慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）をほぼ完全に治癒させることができます。治療後、ほとんどの人は通常の生活を送ることができます。
手術を受けられない人や、手術後も肺の圧力がやや高い状態が続く人には、その圧力をコントロールするために特別な薬（例えば、リオシグアト）が投与されることがあります。
CTEPHと共に生きる上で知っておくべきこと
治療後は生活が大きく改善しますが、いくつか注意すべき点があります。
- 生涯にわたる血液凝固防止剤の服用：血栓の再発を防ぐため、生涯にわたって血液凝固防止剤を服用する必要があります。医師の指示を厳守することが重要です。
- 食事：ワルファリンなどの薬を服用している場合は、ビタミンKを多く含む食品（キャベツ、ほうれん草、ブロッコリーなど）の摂取には注意が必要です。医師にご相談ください。
- 喫煙は避けましょう。喫煙は肺に非常に有害です。喫煙者の方は、完全に禁煙することが不可欠です。
- 軽い運動：ウォーキングなどの軽い運動は、筋力増強に役立ちます。ただし、運動プログラムを開始する前に必ず医師に相談してください。「呼吸リハビリテーション」と呼ばれる、医師の監督下で行われるリハビリテーションプログラムを紹介される場合もあります。
- メンタルヘルス：このような長期にわたる病気を抱えて生活していると、ストレス、不安、抑うつといった感情を抱くことがあります。もしそのような気持ちになったら、遠慮せずに医師や身近な人に相談してください。
要点
- CTEPHは、肺の血管に古い血栓が詰まることによって引き起こされる高血圧症です。
- これを通常の高血圧と混同しないでください。
- 息切れ、極度の疲労感、脚のむくみなどの症状がある場合、特に血栓の既往歴がある場合は、すぐに医師の診察を受けてください。
- この病気は、手術やその他の方法によって完全に治癒することが多い。
- 治療後も、特に血液凝固抑制剤の服用に関しては、医師の指示を厳守してください。
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