体がだるいですか？手足がしびれていますか？慢性炎症性脱髄性多発神経障害（CIDP）について学びましょう！

時々、ひどく疲れたり、手足がしびれたり、ピリピリとした感覚があったりしますか？ こういった症状にあまり注意を払わないこともあるかもしれません。しかし、まれに、これらの症状はより深刻な病気の兆候である可能性があります。そのようなまれではあるものの重要な病気の一つに、CIDP（慢性炎症性脱髄性多発神経障害）があります。名前は少し長く感じるかもしれませんが、簡単に説明しましょう。

CIDP（慢性炎症性脱髄性多発神経障害）とは何ですか？

この名前は少し複雑に思えるかもしれませんが、その意味を分解して理解すれば、この病気についてより深く理解することができます。

• 慢性：これは「長期にわたる」という意味です。つまり、CIDPは突然発症してすぐに治る病気ではありません。少なくとも8週間かけてゆっくりと進行します。症状が一時的に治まった後、数か月後、あるいは数年後に再び現れることもあります。まるで再発性の病気のようなものです。

• 炎症性：これは「炎症」を意味します。体のどこかに怪我をすると、腫れて赤くなりますよね？まさにそれです。しかし、CIDPでは、この炎症は私たちの体の免疫系の何らかの問題によって起こります。簡単に言うと、私たちの体を守るはずの兵士たちが、誤って自分の神経を攻撃し始めるのです。これは「自己免疫攻撃」と呼ばれます。この過剰な炎症によって末梢神経が損傷を受けます。これらの末梢神経は、脳と脊髄から伸びる神経です。

• 脱髄：これは少し難しい言葉です。私たちの神経細胞は保護膜で覆われています。電線を覆うプラスチックの鞘のようなものです。この被覆は「ミエリン鞘」と呼ばれます。このミエリン鞘のおかげで、神経信号は迅速かつ正確に伝達されます。「脱髄」とは、このミエリン鞘が破壊または損傷することを意味します。すると、電線のプラスチックが剥がれたときと同じように電流が漏れ、神経信号が正しく伝達されなくなります。

• 多発性神経障害： 「多発性」とは「多くの」という意味です。「神経障害」とは神経の損傷を意味します。多発性神経障害とは、体内の多くの末梢神経が同時に損傷を受ける状態を指します。これにより、筋力低下、しびれ、知覚異常など、さまざまな症状が現れることがあります。

つまり、簡単に言うと、CIDPとは、免疫系の機能不全によって末梢神経を覆うミエリン鞘が損傷し、多くの神経が機能不全に陥る慢性疾患です。ご理解いただけましたでしょうか？

ギラン・バレー症候群（GBS）とCIDPの違いは何ですか？

おそらくギラン・バレー症候群（GBS）という病名を聞いたことがあるかもしれません。CIDPはGBSと非常によく似た病気です。医師はCIDPをGBSの長期化型と考えています。GBSもまた、免疫系が末梢神経を攻撃する稀な病気です。

しかし、主な違いは時間です。ギラン・バレー症候群（GBS）の症状が最もひどくなるのは、通常、症状が現れてから2～3週間後です。しかし、その後、ほとんどの人は徐々に回復します。一方、慢性炎症性脱髄性多発神経炎（CIDP）はより長く続きます。症状は少なくとも8週間かけて徐々に悪化します。

CIDPはどれくらい一般的な病気ですか？

CIDPは実際には非常にまれな疾患です。研究者によると、米国におけるCIDPの新規症例数は年間10万人あたり0.8～8.9人です。この範囲がやや広いのは、CIDPが人によって異なる症状を引き起こす可能性があり、また診断が難しい疾患であるためです。

CIDPはどの年齢でも発症する可能性があります。

CIDPの症状は何ですか？

CIDPの症状は病型によって異なりますが、最も一般的な症状は少なくとも8週間続く進行性の筋力低下です。これは通常、体の両側に均等に影響します。具体的には以下のとおりです。

• 股関節と太ももの筋肉
• 肩と上腕部の筋肉
• 手のひらと指
• 足とつま先

椅子から立ち上がるのが突然難しくなったり、階段を上ることができなくなったり、髪をとかすのが難しくなったり、コップを持つのが難しくなったりするのを想像してみてください。このようなことは実際に起こり得るのです。

その他に見られる可能性のある症状は以下のとおりです。

• 影響を受けた筋肉の萎縮
• 指や足の指のしびれ、チクチク感、または感覚の喪失（知覚異常）
• 体のバランスを保つのが難しく、協調運動能力が低い（つまずくなど）
• 歩行困難または歩行能力の完全な喪失
• 深部腱反射の消失または減弱（これは医師が小さなハンマーで膝を軽く叩いて検査する項目です）
• 神経因性疼痛。これは、焼けるような痛みや電気ショックのような痛みです。

ごくまれに、以下のような症状が現れることもあります。

• 嚥下困難（嚥下障害）および首上部の筋力低下
• 複視

これらの症状は時間とともに変化する可能性があります。ゆっくりと始まる場合もあれば、急速に進行する場合もあります。症状が現れたり消えたりを繰り返し、数日後に治まった後、再び現れることもあります。これらの症状が現れた場合は、できるだけ早く医師の診察を受けることが重要です。早期診断と治療は、回復に向けて非常に重要である。

CIDPには種類があるのでしょうか？

はい、CIDPにはいくつかの病型があり、それぞれ症状が若干異なります。

最も一般的なタイプは典型的なCIDPで、体の両側に筋力低下や感覚症状（しびれなど）を引き起こします。

非典型的な変異型には以下のようなものがある。

• （多巣性運動ニューロパチー）：これは筋力低下のみを伴う疾患です。この筋力低下は左右非対称であり、体の片側の特定の部位のみに影響する場合もあれば、複数の部位に異なる形で影響が現れる場合もあります。
• （ルイス・サムナー症候群）：これは、左右非対称の筋力低下と感覚症状の両方を伴います。
• （純粋感覚型CIDP）：しびれ、痛み、平衡感覚障害、異常歩行を引き起こす可能性があります。しかし、筋力低下はありません。
• （純粋運動型CIDP）：このタイプでは、体の両側に筋力低下と反射消失が見られますが、感覚症状はありません。

研究者たちは現在もCIDPの他の変異型について研究を続けている。

CIDPの原因は何ですか？

以前にも述べたように、研究者たちはCIDPは免疫系の機能不全によって引き起こされると考えています。正確な原因はまだ解明されていませんが、免疫系がミエリン鞘を敵とみなし、攻撃を開始する（自己免疫反応）ことが原因と考えられています。

ミエリン鞘は、神経細胞を覆う保護層です。神経線維の長い部分（軸索）を包み込んでいます。ミエリン鞘は、電気信号が神経に沿って適切に伝わることを可能にする役割を果たします。ミエリン鞘が損傷すると、これらの電気信号は非常にゆっくりとしか伝わらなくなったり、完全に失われてしまったりします。その結果、「メッセージ」が本来到達すべき場所に届かなくなります。これがCIDPの症状を引き起こす原因です。

絶縁性の高い電線を想像してみてください。電流はスムーズに流れます。しかし、その電線のプラスチック被覆が部分的に剥がれたらどうなるでしょうか？電流が漏れたり、適切に流れなかったりしますよね？ミエリン鞘が損傷すると、まさにそのようなことが起こるのです。

CIDPはどのように診断されますか？

CIDPの診断は、種類によって症状が異なるため難しい場合があります。CIDPを診断するために、医師は以下のことを行います。

• 彼らはあなたの症状を注意深く聞き、あなたの病歴について質問するでしょう。
• 身体検査と神経学的検査が実施されます。
• 診断を確定したり、他の疾患を除外したりするために、いくつかの特別な検査が指示される場合があります。

CIDPの診断にはどのような検査が用いられますか？

CIDPの確定診断と他の原因の除外に役立つ検査は以下のとおりです。

• 筋電図検査（EMG）と神経伝導検査：これらの検査では、筋肉とその筋肉を制御する神経の健康状態と機能を調べます。これらの検査は、CIDPのような脱髄性変化（神経信号の伝達速度の低下、神経遮断など）を検出するのに特に有効です。これにより、CIDPを他の一般的な多発性神経障害と区別することができます。

• 脊髄穿刺／腰椎穿刺：この検査では、医師が腰に細い針を刺し、脳脊髄液（CSF）のサンプルを採取します。このサンプルは検査のために検査室に送られます。CIDP患者の85～90％では、白血球数は正常ですが、タンパク質濃度が上昇しています。CSFのその他の異常は、別の疾患を示している可能性があります。

• 腰部の磁気共鳴画像法（MRI）検査： MRI検査中に腰部の神経根が造影剤を吸収した場合、CIDPの診断に役立つことがあります。

• 血液検査：医師は、糖尿病、ビタミン欠乏症、甲状腺疾患、ライム病、HIV/AIDS、リンパ腫など、神経障害を引き起こす可能性のある他の疾患を除外するために血液検査を指示する場合があります。また、CIDPとの関連が指摘されている特定の抗体の有無を調べる場合もあります。

• 神経生検：ごくまれに、医師が神経生検を勧めることがあります。これは、神経の一部を採取して検査し、髄鞘が損傷しているかどうかを確認するものです。

CIDPの治療法にはどのようなものがありますか？

CIDPの主な（第一選択）治療法は3つあります。

• コルチコステロイド：プレドニゾロンなどのステロイド薬は、炎症を抑えるのに役立ちます。多くの人にとって、これらのステロイド薬だけで症状を軽減できます。しかし、ステロイド薬には深刻な副作用があるため、長期使用は制限されています。医師は、ステロイド薬に加えて、他の薬剤（免疫抑制剤）を処方することもあります。

• 血漿交換療法／血漿分離療法：この治療法では、機械を使って血液から血漿を分離し、処理を施した後、血漿と血液を体内に戻します。簡単に言うと、神経を攻撃する血漿中の有害な抗体をろ過する治療法です。血漿交換療法の効果は通常数週間しか持続しません。そのため、数ヶ月、あるいは数年にわたって、断続的にこの治療が必要になる場合があります。

• 静脈内免疫グロブリン療法（IVIG）：この治療法では、免疫グロブリンと呼ばれるタンパク質（免疫系が侵入者を攻撃するために自然に作り出すタンパク質）を静脈内投与します。この免疫グロブリンは、何千人もの健康な人の血液から採取されます。IVIGは、免疫系が神経に与える損傷を軽減することができます。IVIGは、最初は非常に高用量で投与される場合があり、数ヶ月、あるいは数年にわたって定期的にこの治療を受ける必要があるかもしれません。

研究者たちは現在、CIDPの他の治療法を研究しています。あなたもCIDPの臨床試験に参加できる機会があるかもしれません。ぜひ医師にご相談ください。

CIDP（慢性炎症性脱髄性多発神経炎）患者の生活はどのようなものですか？（予後）

この病気の長期的な予後は、いくつかの要因によって左右される。

• CIDPを発症した時の年齢。
• 病気の発症過程と病気の種類。
• 病気の診断と治療開始までの速さ。
• 治療に対する体の初期反応。

CIDP患者の約90%は治療によって治癒しますが、約50%は再発します。一般的に、若年でCIDPと診断された人の長期予後は良好です。CIDPの治療を受けないと、永久的な神経損傷が生じ、何らかの障害につながる可能性があります。

あなたの具体的な症状に基づいて、今後の見通しについて医師が的確なアドバイスをしてくれるでしょう。

CIDPは平均寿命を縮めるのか？

CIDPは致命的な病気ではありません。この病気を患っている人の寿命は、通常、この病気を患っていない人と同じです。ですから、心配する必要はありません。

CIDPは予防できるのか？

研究者たちはCIDPの明確な原因をまだ特定できていないため、現時点ではこの病気の発症を予防する方法は知られていない。

いつ医者に診てもらうべきですか？／いつ救急外来に行くべきですか？

CIDP（慢性炎症性脱髄性多発神経炎）と診断された場合は、症状の経過観察と治療のため、定期的に医師の診察を受ける必要があります。CIDPの症状は数ヶ月、あるいは数年にわたって現れたり消えたりを繰り返すことがあるため、継続的な治療が必要となる場合があります。

ごくまれに、CIDPは呼吸に必要な筋肉に影響を与えることがあります。呼吸困難を感じた場合は、直ちに911番（またはお住まいの地域の緊急電話番号）に電話するか、最寄りの救急外来を受診してください。これは緊急事態です。

最後に、覚えておくべきこと

自分の体がコントロールできないように感じるのは、不安なものです。しかし朗報なのは、慢性炎症性脱髄性多発神経炎（CIDP）の症状は治療可能であり、特に早期に治療を開始すれば効果が高いということです。この病気に対処するにあたり、医療チームが常にあなたをサポートしてくれることを忘れないでください。ですから、希望を捨てずに、医師の指示に従ってください。

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