肌に変わった斑点がありますか？それはDFSP（隆起性皮膚線維肉腫）かもしれません！

肌に小さな隆起や変色があることに気づいたことはありますか？普段はあまり気に留めないですよね。でも、たとえ小さなものでも、時には心配すべきことかもしれません。今日は、稀ではあるものの重要な皮膚がんの一種についてお話しします。それは、隆起性皮膚線維肉腫、略してDFSPと呼ばれるものです。

DFSP（隆起性皮膚線維肉腫）とは何ですか？

簡単に言うと、DFSPは進行が遅いものの、比較的まれな皮膚がんの一種です。皮膚の中間層である真皮から発生します。医師によってはDFSPと呼ぶ場合もあります。

この癌は進行が遅いため、体の他の部位に転移することは稀です。しかし、放置するのは賢明ではありません。適切な治療を受け、腫瘍を取り除くことが非常に重要です。そうすることで初めて、癌の再発や転移を防ぐことができます。適切な治療を受ければ、DFSPの患者は回復する可能性が非常に高いです。

これはDFSP（皮膚線維肉腫）なのでしょうか？それとも癌なのでしょうか？

いいえ、DFSPは単なる良性腫瘍ではありません。悪性疾患です。正確には、軟部組織がんの一種、軟部組織肉腫の一種です。肉腫は、筋肉、脂肪、皮膚などの部位に発生するがんです。場合によっては、骨にも発生することがあります。

DFSPは体の他の部位に転移（転移）することはありますか？

DFSPは通常、全身に急速に転移するタイプのがんではありません。しかし、ごくまれに、DFSP患者の約20人に1人は、がんが最初に発生した部位を超えて転移することがあります。これを転移性癌と呼びます。

治療せずに放置した場合、あるいは癌が皮膚の深部、脂肪組織、筋肉にまで広がった場合、癌が転移する可能性が最も高くなります。

もう一つは、正確な原因は不明ですが、 DFSPが妊娠中に発症した場合、より重症化する可能性があるということです。

また、DFSP患者のごく一部は、より悪性度が高く、進行が速い線維肉腫様皮膚線維肉腫（DFSP-FS）と呼ばれるタイプを発症することがあります。これらのDFSP-FS腫瘍は外科的に切除されたとしても、再発しやすく、他の部位に転移する可能性もあります。

DFSPと呼ばれるこの疾患は、どのくらい一般的なのでしょうか？

DFSPは非常にまれな癌の一種です。世界中で、年間100万人あたり約4人しか発症しません。DFSPは、軟部組織肉腫全体の1～6%を占めます。

この癌は20歳から50歳までの成人に最も多く見られますが、幼い子供にも発症することがあります。中には出生時にDFSPを発症する赤ちゃんもいます。研究によると、黒人は他の人種に比べて発症率がやや高いことが示されています。

DFSPの主な種類は何ですか？

病理医、つまり顕微鏡で体組織を検査する医師は、細胞を調べることで、あなたがどのタイプのDFSP（皮膚線維肉腫）を患っているかを正確に判断できます。主な種類はいくつかあります。

• ベドナー腫瘍（色素性DFSPとも呼ばれる）：これらの細胞には、皮膚の色を決める色素であるメラニンが大量に含まれています。そのため、これらの腫瘍は赤、茶、青、紫など、さまざまな色で現れることがあります。このタイプは、DFSPの診断例の約5％を占めます。
• 巨細胞線維芽細胞腫：このタイプは、巨細胞の存在を特徴とします。小児や若年成人に最も多く発生するため、若年性DFSPとも呼ばれます。
• 線維肉腫性皮膚線維肉腫（DFSP-FS）：前述のとおり、これは比較的悪性度が高く、急速に広がるタイプの軟部組織肉腫です。
• 粘液型DFSP：これらは、粘液性間質と呼ばれる異常な結合組織で構成されています。このタイプのDFSPは非常にまれです。

DFSPの原因は何ですか？

驚くべきことに、 DFSPを発症する人の10人中9人は、この疾患を引き起こす遺伝子変異を持っています。この遺伝子変異は、私たちが生まれた後に細胞内で発生します。つまり、DFSPは両親から受け継いだ遺伝的欠陥によって引き起こされるものではないということです。

DFSPを発症するリスク要因は何ですか？

人種に加えて、皮膚の損傷や瘢痕があると、 DFSPを発症するリスクが高まります。皮膚が損傷する原因はいくつかあります。

• バーンズ
• 放射線治療を受けている
• 外科的切開
• タトゥー

想像してみてください。重度の火傷を負って大きな傷跡が残った経験があるかもしれません。あるいは、別の病気で放射線治療を受けたことがあるかもしれません。このようなことで皮膚が損傷を受けると、まれではありますが、将来的にDFSPのような疾患を発症する可能性がわずかにあります。だからこそ、私たちは常に皮膚の変化に注意を払うべきなのです。

DFSPの症状は何ですか？

DFSPの初期症状は非常に軽微なため、気づかない、あるいは目に見えない場合もあります。これらの腫瘍は、胸部、背中、肩、腹部、臀部に最も多く発生します。また、腕、脚、頭皮、口の中にも発生することがあります。

最初は、皮膚に小さなあざのような部分が現れるかもしれません。平らで痛みはありません。触ると少しざらざらしているように感じたり、色がわずかに変化したりすることがあります。

乳幼児の場合、DFSPはあざのように見えることがあります。これらの斑点は通常、幅が約1～5センチメートルです。

DFSPの症状は、癌が進行するにつれて明らかになります。腫瘍が大きくなると、皮膚の最上層（表皮）に押し込まれます。これにより、皮膚の表面に硬いしこり（結節）が現れます。「隆起」とは「突出」を意味します。

これらのしこりには、次のような症状が現れることがあります。

• ひび割れや出血を起こしやすい。
• 皮膚にしっかりと固定されます（動かすことはできません）。
• 年を取ると、肌は伸びる。
• 触ってみると硬く、ゴムのような感触だ。
• 色は赤褐色、紫、青、または赤のいずれかです。
• 触れると少し痛みを感じるかもしれません。

DFSPと似た症状を引き起こす他の疾患はありますか？

はい、細胞性皮膚線維腫と呼ばれる良性の皮膚疾患があります。これは、特に初期段階ではDFSPと非常によく似ていることがあります。細胞性皮膚線維腫は良性の軟部組織腫瘍です。最も一般的には脚に発生します。かゆみや痛みを伴うこともあります。ほとんどの皮膚線維腫は治療を必要としません。しかし、両者を混同しないように、皮膚に何か新しい変化に気づいたら医師の診察を受けるのが賢明です。

DFSP（隆起性皮膚線維肉腫）はどのように診断されますか？

DFSPは、皮膚がんや皮膚疾患に関する特別な訓練を受けた皮膚科医によって診断されます。まず、医師は皮膚のしこりや斑点から小さなサンプルを採取し、検査のために検査室に送ります（皮膚生検） 。しこり全体を切除して検査室に送る場合もあります。その後、病理医が顕微鏡で組織を調べ、がん細胞が含まれているかどうかを確認します。

皮膚生検でDFSP（皮膚線維肉腫）と診断された場合、 MRI検査を受けるよう指示されることがあります。MRI検査では、腫瘍の正確な大きさや皮膚への浸潤深度が明らかになります。この情報は治療計画を立てる上で非常に重要です。

隆起性皮膚線維肉腫（DFSP）の治療法にはどのようなものがありますか？

DFSPの主な治療法であり、最良の治療法は、腫瘍を外科的に切除することです。皮膚科医は通常、モース手術と呼ばれる特殊な手術法を用いてDFSP腫瘍を切除します。この手術では、次のような手順で行われます。

• まず、治療部位に局所麻酔薬を注射するので、痛みは感じません。
• 次に、医師は癌性腫瘍を切除します。しかし、腫瘍だけでなく、その周囲の健康な皮膚の小さな領域も切除します。これを切除縁と呼びます。
• 次に、切除した組織の端（境界）を顕微鏡で検査し、がん細胞が残っていないかを確認します。
• 切除部位の端にまだがん細胞が残っている場合は、医師は手術を行った部位からさらに組織を切除します。
• このようにして、切除縁に癌細胞が見られなくなるまで組織除去が続けられる。
• 癌が完全に切除された後、必要に応じて再建手術が行われます。

DFSP（皮膚線維肉腫）の治療法で、手術以外のものはありますか？

DFSP腫瘍は外科的に切除しても、再発することがあります。一般的な広範囲切除術では、 3年以内に再発する確率は20～30%です。モース手術後では、このリスクは4～5%に低下します。しかし、腫瘍は10年以上経ってから再発することもあるため、引き続き注意が必要です。

がんが体の他の部位に転移している場合（転移性DFSP）、あるいは腫瘍が大きすぎたり局所的すぎて外科的に切除できない場合、医師はイマチニブという薬を使用します。この薬は腫瘍を縮小させる効果もあり、外科的に切除しやすくなります。

また、手術で癌を完全に除去できない場合、あるいは手術が全く不可能な場合は、放射線療法が用いられることがあります。

DFSP患者の予後はどうですか？

これは本当に安心できるニュースです。DFSPは進行が遅く、悪性度も低い癌なので、適切な治療を受ければ、99%以上の人が10年以上生存できます。ですから、最も重要なことはパニックにならず、医師の指示に従うことです。

自分の見通しを改善するために、私は何ができるでしょうか？

気分を良くするためにできることはいくつかあります。

• 定期的に皮膚の自己検査を行いましょう。皮膚に新たな変化、シミ、しこりがないか確認してください。何か異常に気づいたら、すぐに医師に相談してください。
• 治療後は、最初の3年間は少なくとも3～6ヶ月ごとに皮膚の検査を受けてください。その後は、年に1回、または医師の指示に従って検査を受けてください。
• 日光への曝露を最小限に抑えましょう。太陽からの紫外線は、他の皮膚がんのリスクを高めます。ですから、外出する際は日焼け止めを塗り、保護服を着用し、日中の最も暑い時間帯の屋外活動時間を制限しましょう。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

肌に何らかの変化が見られた場合、特に以下の症状がある場合は、必ず医師の診察を受けてください。

• 新たに発生した、持続的な隆起や斑点、または新たな皮膚の増殖。
• イボ、あざ、古い傷跡、またはタトゥーの変化。
• 皮膚の隆起部から出血しやすい場合。

皮膚の変化は多くの場合無害ですが、中には皮膚がんの兆候である場合もあります。ですから、少しでも不安な点があれば、医師の診察を受けて確認するのが最善です。

医師に何を質問すれば良いですか？

DFSPと診断された場合、医師に次のような質問をしてみると良いでしょう。

• なぜ私は皮膚がんになったのだろうか？
• 私は他の種類の皮膚がんを発症するリスクがありますか？
• 私にとって最適な治療法は何ですか？
• この癌が体の他の部位に転移するリスクはありますか？
• がん検診はどのくらいの頻度で受けるべきですか？

これらの質問への答えを知ることで、病状への理解が深まり、治療や今後の計画を明確にするのに役立ちます。

最後に、覚えておくべきこと

DFSPはまれな皮膚がんであり、体の他の部位に転移する可能性は非常に低いですが、進行を止めるためには外科的治療が不可欠です。早期発見と適切な治療によって、予後は大きく改善されます。ですから、皮膚の状態に注意を払い、何か異常に気づいたら医師の診察を受けてください。あなたは一人ではありません。この闘病生活において、あなたを支えてくれる医師がいます。

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