お子さんの眼球運動に問題がありますか？デュアン症候群についてお話ししましょう！

お子さんによっては、目を同じ方向に向けるのが難しいことに気づいたことはありますか？片方の目が鼻の方を向いていて、もう片方の目が耳の方を向いているように見えることがあります。このような状態を目にすると、特に自分の子供に起こった場合は、親御さんは非常に心配になるのは当然です。今日お話しするデュアン症候群は、目の動きに異常が生じる先天性の疾患です。簡単に言うと、斜視の一種です。

デュアン症候群とは何ですか？もう少し詳しく説明していただけますか？

では、もう少し分かりやすく説明しましょう。デュアン症候群の人は、目を横に、つまり鼻の横や耳の横に動かすのが困難です。片目だけの場合もあれば、両目の場合もあります。目を横に動かすのが困難なだけでなく、上下を見るのも困難な人もいます。

もう一つの問題は、両目が左右対称に動かず、横を向いてしまうことです。さらに、眼球を動かそうとしても、左右で動き方が異なる場合もあります。その主な原因は、眼の筋肉を制御する神経（脳神経）が正常に機能していないことです。例えるなら、車のハンドルをどちらの方向にも回せないようなものです。

ほとんどの場合、80%から90%は片眼のみに影響を及ぼします（片側性）。また、左眼の方が罹患しやすいことも分かっています。

他に呼び方はありますか？

はい、デュアン症候群には他にもいくつかの名称があります。医師がこれらの名称のいずれかを言っても心配しないでください。すべて同じ病気です。

• デュアン症候群
• 眼球後退症候群
• 陥凹症候群または先天性陥凹症候群
• デュアン橈骨神経症候群
• スティリング・ターク・デュアン症候群

これらの名前を知っておくことは良いことです。なぜなら、これらの名前が医療記録に記載されている場合があるからです。

デュアン症候群には種類がありますか？

はい、食べ物の話と同じように、デュアン症候群にも大きく分けて3つのタイプがあります。タイプ1、タイプ2、タイプ3と呼ばれています。それでは、それぞれのタイプについて詳しく見ていきましょう。

1型デュアン症候群

これは最も一般的なタイプで、デュアン症候群患者全体の78％を占める。

あなたやあなたのお子さんが最初のタイプの場合、目を外側、つまり耳の方に向けることが困難です。しかし、目を鼻の横に向けることはできます。ただし、そうすると、目がある開口部が小さくなり、眼球が「引っ込んでいる」ように見えることがあります。また、目が鼻の横に引っ張られているように見える場合もあります（内斜視）。

2型デュアン症候群

これは最もまれなタイプで、この症状を持つ人の約7％を占める。

2番目のタイプの人は、目を内側、つまり鼻の方に向ける能力が限られています。しかし、目を耳の方に向けることはできます。ただし、そうすると、1番目のタイプと同様に目の開口部が小さくなり、眼球が内側に引っ込んでいるように見えることがあります。これらの人は、目を外側、つまり耳の方に向ける（外斜視）こともあります。

3型デュアン症候群

このタイプは全患者の約15％にみられる。

3型眼瞼裂の人は、目を内側にも外側にも動かす能力が制限されています。また、様々な角度から見ると、眼窩が狭く見えたり、眼球が内側に引っ込んでいるように見えることがあります。

この分類は、医師が治療計画を立て、病気の性質を理解する上で重要である。

デュアン症候群はどれくらい一般的な病気ですか？

米国の統計によると、人口の約4％、つまり約1300万人が何らかの斜視を抱えている。このうち、デュアン症候群を患っている人は1％から5％と推定されている。

もう一つは、この症状は女性にやや多く見られるということです。

この症状はどのようなものですか？幼い子供にもこのような症状は現れますか？

はい、デュアン症候群の症状の一部は乳幼児にも見られます。主な症状を見ていきましょう。

• 異常な頭部傾斜：デュアン症候群の患者の中には、視線をまっすぐに保つために頭を片側に傾ける傾向があります。壁に掛けられた絵を見るときに頭を傾けるのと似たような状態を想像してみてください。
• 斜視：常にではありませんが、両目が同じ方向を向いていないように見えることがあります。
• 弱視（または怠け目）：これは「怠け目」とも呼ばれます。脳が視力の良い方の目に慣れてしまうと、視力の悪い方の目からの信号を無視し始めます。その結果、時間の経過とともにその目の視力が低下することがあります。
• 片方の目がもう片方の目より小さく見えるのは、眼球が狭くなっているためです。
• 特定の方向を見るときに目を上下に動かすことを「上方視」または「下方視」と呼びます。まるで目が突然上下に飛び跳ねているように見えることがあります。

お子さんにこれらの症状が見られる場合は、必ず眼科医の診察を受けてアドバイスを受けることが非常に重要です。

デュアン症候群の人は、他の病気を発症する可能性はありますか？

必ずしもそうとは限りませんが、デュアン症候群には他の健康問題が伴う場合があります。それらの例としては、以下のようなものがあります。

• 聴覚障害
• ゴールデンハー症候群：これは、顔、耳、脊椎に異常を引き起こす疾患です。
• 背骨や椎骨に問題がある

さらに、デュアン症候群に伴って他の眼疾患が発生することもあります。例えば、以下のようなものです。

• 白内障：これは目の水晶体が濁る状態を指します。
• 小眼球症：この場合、眼球が異常に小さくなります。
• 眼振：これは、目が急速かつ制御不能に動く状態です。
• ワニの涙症候群：これは、ベル麻痺と呼ばれる顔面神経の機能障害に関連した症状です。この症状では、飲食時に涙が出ます。

そのため、デュアン症候群と診断された場合、医師は他の類似疾患についても検査を行う。

デュアン症候群の原因は何ですか？

デュアン症候群は遺伝性の疾患ですが、通常は遺伝しません。前述のとおり、これらの眼球運動障害は、眼球の動きを制御する脳神経の異常によって引き起こされます。

, `(thalidomide)` ‍ . ( ).

デュアン症候群患者の約10％は、家族にも同様の症状を持つ人がいる。このような家族性症例では、通常、両眼が影響を受ける（両眼性）。

‍ , `CHN1`, `MAFB`, `SALL4` ‍ . " " `(autosomal dominant)` . , ‍ , .

デュアン症候群は伝染性がありますか？

, . ‍ . , . .

デュアン症候群はどのように診断されますか？

医師、特に眼科医は、あなたの病歴を詳しく聞き取り、目を丁寧に診察します。眼圧を測定し、左右にどれだけ眼球を動かせるかを確認します。

医師は、デュアン症候群に関連する可能性のある他の疾患を調べるための検査を指示する場合もあります。

デュアン症候群と非常によく似た症状である第6脳神経麻痺という別の疾患もありますが、こちらはそれほど一般的ではありません。医師はこれら2つの疾患を鑑別しようと努めます。

デュアン症候群はどのように治療されますか？

治療法は、年齢、病気の重症度、およびその他の既往症によって異なります。

• 治療を必要としない人もいます。デュアン症候群の患者の中には、特別な治療を必要としない人もいます。そのような人は、定期的に眼科医の診察を受け、目の検査を受けるだけで十分です。
• 弱視（斜視弱視）の治療法：もしあなたも弱視（斜視弱視）をお持ちなら、視力の良い方の目を眼帯で覆い、弱い方の目をより働かせることで、視力を改善できる可能性があります。これは、授業中に優秀な生徒に少しの間席を外してもらい、他の生徒にチャンスを与えるようなものです。
• 手術：デュアン症候群が重症の場合、眼筋を修復するための手術が必要になることがあります。この手術では神経の問題を治すことはできませんが、眼筋の位置を整え、異常な頭部の傾きを軽減し、正面を見たときに眼球がまっすぐになるようにし、眼球の上方偏位や下方偏位を制御するのに役立ちます。

誰もが手術を必要とするわけではないことを覚えておいてください。手術の可否は医師が判断します。

デュアン症候群は予防できるのか？

現時点では、デュアン症候群を予防する方法はありません。デュアン症候群（その他多くの先天性異常）を引き起こす可能性のある薬剤であるサリドマイドは、現在では使用されていません。したがって、恐れる必要はありません。

デュアン症候群の場合、どのような症状が予想されますか？

デュアン症候群の患者の中には、頭を少し動かすことができ、視力が改善し、普通の生活を送れる人もいます。しかし、前述のように、手術が必要となる場合もあります。

デュアン症候群以外にも別の疾患がある場合は、医師はその疾患も治療します。

視力改善や眼位矯正のために、眼鏡の着用を勧められる場合もあります。

医師にどのような質問をすべきですか？

医師には次のような質問をすることができます。

• 遺伝カウンセラーに相談すべきでしょうか？（特に、家族にこの疾患を持つ人がいる場合、または今後子供を妊娠している場合）。
• 視覚を補助する機器はありますか？

デュアン症候群は通常、生後10年以内に医師によって診断されます。ご自身やお子さんの視力に不安がある場合は、すぐに医師の診察を受けてください。医師は、デュアン症候群の最適な治療法を判断し、弱視がある場合はその治療を行うことができます。

最後に、覚えておくべきこと（要点）

さて、これまで話してきたデュアン症候群をまとめると、以下の点を覚えておいてください。

• デュアン症候群は、眼球を左右に動かすことが困難になる先天性の疾患です。
• これは伝染病ではありません。
• 症状としては、頭を片側に傾ける、目を細める、片目の視力が低下するなどが挙げられます。
• これには3つの種類があり、他の健康問題と併発することもあります。
• 治療法としては、経過観察、斜視のアイパッチ療法、手術などがあります。ただし、必ずしも全員が手術を必要とするわけではありません。
• 最も重要なことは、もしあなたやお子さんにこれらの症状が現れた場合は、パニックにならず、適切なアドバイスと治療を受けるために眼科医を受診することです。

この情報がお役に立てば幸いです。ご不明な点がありましたら、遠慮なく医師にご相談ください。

デュアン症候群、斜視、先天性眼疾患、眼球運動、弱視、視力障害