あなたの脳下垂体は「空っぽ」ですか？空洞性鞍症候群（ESS）について学びましょう！

頭痛が頻繁に起こることがありますか？それともホルモンバランスの乱れが原因だと考えていますか？医師が頭部のCTスキャンやMRI検査が必要だと言った場合、脳下垂体のある部分が「空っぽ」に見えることがあります。これを「空虚な状態」と呼びます。しかし、これは必ずしも大きな問題なのでしょうか？もう少し詳しく見ていきましょう。

空洞鞍症候群（ESS）とは何ですか？

簡単に言うと、空洞性トルコ鞍症候群（ESS）は非常にまれな疾患です。脳の底部に位置する小さくても非常に重要な腺である下垂体が、トルコ鞍と呼ばれる骨の空洞の中で扁平化または縮小することで発症します。トルコ鞍は、下垂体を保護する小さな家のようなものです。何らかの理由でこの「家」が大きくなりすぎると、下垂体が膨らんで小さくなってしまうのです。

「セラ・トゥルチカ」という言葉はラテン語で「トルコの座席」を意味します。馬の鞍の形に似ていることからこの名前が付けられました。ESSの患者の中には、ホルモンバランスの乱れ、頻繁な頭痛、視覚の変化などの症状を経験する人もいます。

脳下垂体は、ホルモン産生系である内分泌系の非常に重要な部分であることをご存知でしたか？脳下垂体は体内で多くの重要なホルモンを産生し、これらのホルモンは体内の他の腺の働きを制御しています。

空洞性鞍部と空洞性鞍部症候群の違いは何ですか？

少し紛らわしいので、よく聞いてください。「空細胞」と「空細胞症候群」という用語は時として同じ意味で使われることがありますが、若干の違いがあります。簡単に言うと、空細胞は放射線学的所見であり、空細胞症候群は医学的な病態です。

「空洞性トルコ鞍」とは、スキャン画像上で下垂体が平坦化または縮小しているように見える状態を指します。この場合、医師はスキャン画像上で下垂体を正確に確認することができません。そのため、下垂体が存在する空間、すなわちトルコ鞍が「空っぽ」に見えるのです。これが「空洞性トルコ鞍」という名前の由来です。

しかし、トルコ鞍は実際には空っぽではありません。ほとんどの場合、脳脊髄液（CSF）で満たされています。このCSFは、脳と脊髄を囲み保護する液体です。「空洞性トルコ鞍」の状態では、このCSFがトルコ鞍に漏れ出し、下垂体を圧迫します。その圧力によって下垂体が萎縮したり、扁平化したりします。

ほとんどの場合、医師はこの「空洞」を偶然発見します。つまり、何らかの理由で頭部のCTスキャンやMRIスキャンを行った際に発見されるのです。

スキャン画像に「空の細胞」が見られる人でも、症状が全くなく、下垂体が正常に機能している場合もある。

しかし、もし誰かが「空洞鞍」の状態にあり、下垂体が正常に機能していない場合、それは空洞鞍症候群（ESS）と呼ばれます。症候群とは、関連する症状の集合体です。ESSの患者は、ホルモンバランスの乱れ、視覚の変化、頻繁な頭痛などを経験することがあります。

空売りには2種類ありますよね？

はい、スキャンで「空の細胞」が検出された場合、医師はそれを原発性細胞と続発性細胞の2種類に分類します。

• 原発性空洞鞍症候群（PES）：これは、医師が下垂体が扁平化する明確な原因を見つけられない状態を指します。ほとんどの場合、原発性空洞鞍症候群は空洞鞍症候群を引き起こしません。つまり、症状が現れることはまれです。
• 二次性空洞鞍症候群（SES）：これは、下垂体またはトルコ鞍の構造に影響を与える、特定可能な別の疾患によって引き起こされます。簡単に言うと、他の病気や出来事による損傷が原因です。二次性空洞鞍症候群（SES）の場合、原発性空洞鞍症候群（PES）の場合よりも空洞鞍症候群を発症する可能性が高くなります。

この空洞鞍症候群（ESS）は生命を脅かす病気ですか？

いいえ、空洞性鞍症候群（ESS）は生命を脅かす病気ではありません。ホルモン剤による治療、場合によっては手術によって治療可能です。

また、脳スキャンで「空洞細胞」と表示されたからといって、必ずしも生命を脅かすものではありません。「空洞細胞」のほとんどの場合、症状や空洞細胞症候群は現れません。

脳下垂体の役割は何ですか？

下垂体は、私たちの体にとって非常に重要な内分泌腺です。下垂体は様々なホルモンを産生します。また、内分泌系の他の腺にホルモンを放出するように指示します。つまり、

• 副腎
• 卵巣（女性の場合）または精巣（男性の場合）
• 甲状腺

ホルモンは化学伝達物質のようなものです。血液中を巡り、臓器、筋肉、その他の組織にメッセージを運びます。これらのメッセージは、体に何をいつ行うべきかを指示します。

脳下垂体は脳の視床下部とつながっている。視床下部と下垂体は、血管と神経でできた茎状の構造でつながっています。この茎は下垂体茎と呼ばれています。視床下部はこの茎を通して下垂体に「さあ、これらのホルモンを放出してください」と指示します。視床下部は、血圧、心拍数、体温、消化などを制御する脳の部位です。

下垂体は主に以下のホルモンを産生します。

• 副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）：これは副腎を刺激して、ストレスに反応するホルモン（コルチゾールなど）を産生させます。
• 抗利尿ホルモン（ADHまたはバソプレシン）：体内の水分バランスを調節する。
• 卵胞刺激ホルモン（FSH）：女性の卵子の成熟を助け、男性の精子の生成を促進する。
• 成長ホルモン（GH）：幼少期から成人期にかけて、特に骨や筋肉の成長を促進する働きがあります。
• 黄体形成ホルモン（LH）：卵胞刺激ホルモン（FSH）と協力して生殖機能の維持を助ける。女性の排卵と男性のテストステロン産生に重要な役割を果たす。
• オキシトシン：出産時の子宮収縮と授乳時の乳汁分泌を促進する。
• プロラクチン：母乳の分泌を促進する。
• 甲状腺刺激ホルモン（TSH）：首にある甲状腺に甲状腺ホルモンを作るよう指示します。これらの甲状腺ホルモンは、体がエネルギーを使う速度（代謝）を制御します。

これらのホルモンはすべてが継続的に生成されるわけではない。ほとんどは1～3時間おきに断続的に放出される。

空洞鞍症候群（ESS）は、どのような人に最も大きな影響を与えるのでしょうか？

まれな疾患ではありますが、空洞鞍症候群（ESS）は小児と成人の両方に発症する可能性があります。

しかし、一次空細胞（PES） ――つまり、症状がなくスキャン画像にのみ現れる細胞――は、男性よりも女性に約4倍多く見られる。

PESは30歳から40歳までの人に最も多く見られます。女性では男性よりも早く発症することもあります。特に満期出産を経験した女性は、PESを発症するリスクが高いとされています。

PESは、成人に比べて小児では発生頻度が低い。発症した場合、ターナー症候群、もやもや病、プラダー・ウィリー症候群などの他の疾患と関連していることが多い。

これはどれくらいよくあることですか？

空洞性鞍症候群（ESS）は非常にまれな疾患です。研究者の中には、「空洞性鞍」を持つ人のうち、症状（つまりESS）を発症するのは1％未満だと推定する人もいます。

しかし、症状のない空洞性トルコ鞍ははるかに一般的です。一部の報告では、人口の8%から35%が空洞性トルコ鞍を持っている可能性があるとされています。また、脳スキャン結果に基づくと、約12%の人が空洞性トルコ鞍を持っているという報告もあります。

空洞性鞍症候群（ESS）の症状は何ですか？

空洞鞍症候群（ESS）の主な症状は慢性的な頭痛です。しかし、これらの頭痛がESSによって引き起こされているのか、それとも単なる偶然なのか、研究者の間でもまだ確信が持てていません。これは、ESS患者の多くが高血圧（高血圧症）も併発しており、高血圧が重症化すると頭痛を引き起こす可能性があるためです。

ESSは通常、下垂体の損傷によりホルモンバランスの乱れを引き起こします。ESSの症状は、下垂体の損傷の程度や影響を受けるホルモンによって異なる場合があります。ESSの場合、以下のような症状が現れることがあります。

• 乳房からの乳汁以外の分泌物（乳汁漏出症） （男性にも起こりうる）
• 勃起不全（男性の場合）
• 月経不順または無月経（女性の場合）
• 性欲の低下または喪失（性欲減退）
• 常に疲れている（倦怠感）

ごくまれに、ESS患者の中には以下のような症状を経験する人もいます。

• 頭蓋内圧の上昇（良性頭蓋内圧亢進症）
• 脳脊髄液鼻漏（鼻からの脳脊髄液漏出）
• 頭蓋内圧の上昇により眼球内の視神経乳頭が腫れる（乳頭浮腫）。
• 視覚の変化、例えば、視界がぼやけるなど。

繰り返しになりますが、脳スキャンで「空の細胞」が見つかっても、必ずしも症状が出るとは限りません。実際、 「空の細胞」を持つ人の多くは、何の症状も出ず、今後も症状が出ることはないでしょう。

空洞性鞍症候群（ESS）は体重増加の原因になりますか？

空洞性鞍症候群（ESS）により下垂体から十分な甲状腺刺激ホルモン（TSH）が分泌されない場合、体重が増加する可能性があります。

TSHは、首の前側、皮膚の下にある甲状腺を刺激して甲状腺ホルモンを分泌させます。甲状腺の主な役割は甲状腺ホルモンを生成することであり、このホルモンは摂取した食物をエネルギーに変換する速度、つまり代謝率を制御します。

ESS（エプスタイン・セロトニン症候群）によ​​って下垂体からのTSH（甲状腺刺激ホルモン）分泌が不足すると、甲状腺からの甲状腺ホルモン分泌も不足する可能性があります。その結果、甲状腺ホルモンレベルが低下し、代謝が遅くなり、体重増加につながることがあります。

空洞性鞍症候群（ESS）の原因は何ですか？

空洞性トルコ鞍症候群（ESS）は、原発性空洞性トルコ鞍（PES）または続発性空洞性トルコ鞍（SES）のいずれかによって引き起こされる可能性があります。ただし、 ESSを引き起こす可能性は続発性空洞性トルコ鞍（SES）の方が高いです。

原発性空洞性トルコ鞍症候群（PES）の原因

原発性食道炎（PES）は、脳の外側を覆う膜（クモ膜）の一つであるトルコ鞍が内側に膨らみ、下垂体を圧迫することで発生します。

医師たちは、原発性空洞性鞍症候群の正確な原因をいまだに特定できていない。

一つの説として、脳を覆う組織の先天的な脆弱性により、脳脊髄液（CSF）がトルコ鞍に流入し、下垂体を扁平化させるというものがある。このような場合、下垂体はスキャン画像では見えにくいことが多いが、機能自体は正常であることが多く、空洞性トルコ鞍症候群は発症しない。

二次性勃起不全（SES）の原因

二次性空洞鞍症候群（SES）は、下垂体またはトルコ鞍が他の疾患や事象によって損傷を受けた場合に発生します。そのため、SESの原因は多岐にわたります。一般的に、この損傷の主な原因は以下のとおりです。

• 脳腫瘍。
• 放射線治療。
• 脳下垂体周辺領域で行われる脳外科手術。
• 例えば、重度の頭部外傷、外傷性脳損傷など。

膀胱の二次排尿に影響を与える可能性のあるその他の具体的な原因をいくつか挙げます。

• 脳腫瘍：脳腫瘍は時に脳の周囲の圧力（頭蓋内圧）を上昇させ、それが下垂体を圧迫することがあります。
• 特発性頭蓋内高血圧症（IIH）： IIHとは、脳の周囲に脳脊髄液（CSF）が蓄積することで頭蓋内圧が上昇する状態です。この過剰な圧力によって下垂体が圧迫されることがあります。
• 下垂体腺腫：これは下垂体に発生する腫瘍です。ほとんどの場合、良性（非癌性）です。これらの腺腫は下垂体を圧迫し、損傷を与える可能性があります。
• シーハン症候群：これは、出産時に生命を脅かすほどの大量出血があった場合に起こりうる病態です。出血によって体内の酸素が不足し、下垂体が損傷を受ける可能性があります。

空洞鞍症候群（ESS）はどのように診断されますか？

ほとんどの場合、医師は別の理由で頭部スキャンを行った際に偶然、空洞鞍を発見します。また、空洞鞍を持つ人の多くは、空洞鞍症候群を発症したり、何らかの症状を経験したりすることはありません。

しかし、頻繁な頭痛やホルモンバランスの乱れなど、空虚細胞症候群に関連する症状がある場合は、医師はあなたの病歴について質問し、身体診察を行い、おそらく頭部と脳のスキャンを指示するでしょう。

ESSの診断に使用されるスキャンは以下のとおりです。

• 脳のCT（コンピュータ断層撮影）スキャン： CTスキャンとは、X線とコンピュータを使用して脳と下垂体の鮮明な画像を撮影する方法です。
• 脳の磁気共鳴画像法（MRI）スキャン： MRIスキャンは、電波と強力な磁石を使用して、トルコ鞍などの体内の部位の非常に鮮明な画像を作成します。

医師は、ホルモン値を調べるために、血液検査などの追加検査を指示する場合もあります。

医師は脳圧の上昇を確認するために、次のような検査を行う場合もあります。

• 眼科医に目の網膜を検査してもらいましょう。
• 腰椎穿刺（脊髄穿刺） – これは脊髄液の圧力を測定する検査です。

空洞性鞍症候群（ESS）の治療法にはどのようなものがありますか？

たとえスキャンで「空の細胞」が見つかったとしても、下垂体の機能が正常に保たれていれば、治療は必要ありません。ほとんどの場合、このような結果になります。

しかし、空洞性鞍症候群（ESS）で下垂体が正常に機能していない場合、治療は低ホルモンレベルを補正する薬物療法となります。つまり、どのホルモンが低ホルモンであるかに基づいて、使用する薬が決定されます。

ESS（内視鏡下副鼻腔手術）によって鼻から脳脊髄液（CSF）が漏れる（CSF鼻漏）場合は、トルコ鞍を修復するための手術が必要になることがあります。

空洞性鞍症候群（ESS）の危険因子は何ですか？

医師たちは、空洞性鞍症候群を発症する一部の患者において、その原因を正確には解明できていません。しかし、空洞性鞍症候群は、原発性空洞性鞍症候群（PES）よりも二次性空洞性鞍症候群（SES）で発症しやすいことが分かっています。つまり、空洞性鞍症候群の原因が脳腫瘍、放射線療法、頭部外傷など、他の要因によるものである場合、症状が現れる可能性が高くなるということです。

空洞性鞍症候群（ESS）の患者の予後はどうですか？

空洞性鞍症候群（ESS）の予後は概して良好です。ホルモンバランスの乱れを治療する薬があります。ESSが原因でホルモンバランスが乱れている場合は、生涯にわたって薬を服用する必要があるかもしれません。

空胞症候群の場合、いつ医師の診察を受けるべきですか？

空洞性鞍症候群（ESS）と診断された方で、新たな症状が現れた場合、または既存の症状が悪化した場合は、直ちに医師の診察を受けてください。

空腹症候群によるホルモンバランスの乱れのために薬を服用している場合は、薬が適切に効いていることを確認するために、定期的に医師の診察を受けることが非常に重要です。

では、ここから何を学ぶべきでしょうか？

空洞性鞍症候群（ESS）は、実際には非常にまれな疾患です。しかし、脳スキャンで「空洞細胞」と呼ばれるものが見つかることはよくあります。ですから、医師にそう言われたからといって、慌てる必要はありません。ほとんどの場合、「空洞細胞」を持つ人は何の症状も示さず、空洞性鞍症候群を発症することもありません。

検査結果についてご質問があれば、遠慮なく医師にご相談ください。医師はあなたをサポートするためにいます。健康管理は何よりも大切なことです。

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