あなたもこの問題に悩まされていますか？巨細胞性心筋炎について学びましょう！

心臓がドキドキしたり、胸に違和感を感じたりすることがありますか？こうした症状は普段あまり気に留めないことが多いのですが、まれな心臓疾患の兆候である可能性があります。今日は、そうしたまれではあるものの、深刻な病気になりうる心臓疾患の一つについてお話しします。その名は巨細胞性心筋炎、英語では「(Giant Cell Myocarditis)」です。

巨細胞性心筋炎とは何でしょうか？分かりやすく解説しましょう。

簡単に言うと、巨細胞性心筋炎は非常にまれなタイプの心筋炎です。炎症とは腫れの一種です。この病気では、体内の「炎症細胞」の一部が集まって「巨細胞」と呼ばれる大きな細胞を形成します。これらの巨細胞は、まるで敵のように心筋を攻撃し、瘢痕化を引き起こします。

考えてみてください。私たちの心臓は、まるで水のポンプのようなものです。体中に血液を送り出す役割を担っています。ですから、これらの巨大細胞が心筋を損傷すると、心臓は正常に機能しなくなります。つまり、次のようになります。

• 血液を送り出すのがだんだん難しくなってきている。
• 心臓が鼓動するとき、心臓のすべての部分が同時に収縮するわけではない。
• 心拍を制御する電気信号が乱れ、それらの信号が心臓内を適切に伝わらなくなる。

この病気は非常に急速に悪化する可能性があるため、この病気にかかった人はしばしば心臓移植を受けなければならない。

心筋炎と巨細胞性心筋炎の違いは何ですか？

心筋炎もまた、心筋の炎症です。しかし、巨細胞性心筋炎は非常にまれで特殊なタイプの心筋炎です。他のタイプの心筋炎と同様に、心拍リズムの異常、つまり不整脈を引き起こす可能性があります。

心筋炎の主な原因は通常ウイルス感染である。しかし、研究者たちは巨細胞性心筋炎（GCM）がなぜ発生するのかを解明しようと努めている。

この症状は誰に最も影響が大きいのでしょうか？また、どのくらい一般的な症状なのでしょうか？

巨細胞性心筋炎（GCM）は、健康な若年層および中年層に最も多くみられる疾患ですが、年齢や性別を問わず発症する可能性があります。

この病気の発生頻度について言えば、非常に稀です。医師がこの病気を診断する人は、年間10万人に1人未満です。つまり、報告されている発生率は10万人あたり約0.13人ということになります。

どのような症状が現れますか？どのように見分ければ良いのでしょうか？

巨細胞性心筋炎（GCM）の初期症状には、以下のようなものがあります。

• 動悸（心臓が速く鼓動しているように感じたり、胸がドキドキしたりする）
• 胸痛
• 呼吸困難または息切れ
• 足首の腫れ
• 極度の疲労

これらの症状はしばしば急速に現れます。その後、心拍リズムの異常が生じる可能性があります。この病気の患者の半数以上は、心臓の心室で発生する危険な心拍リズムの異常（心室性不整脈）を発症します。これらは心臓の突然の停止を引き起こす可能性があります。

また、心拍数が非常に速くなったり、非常に遅くなったりすることもあります。めまいや失神を感じる場合もあります。中には、「心原性ショック」と呼ばれる深刻な状態、つまり心臓が血液を適切に送り出せなくなる状態になる人もいます。

なぜこのようなことが起こるのでしょうか？その理由は？

巨細胞性心筋炎（GCM）の正確な原因は、研究者の間でもまだ解明されていません。研究者たちは様々な可能性について調査を進めています。例えば、特定の感染症、免疫系の異常、あるいは遺伝子の異常などが、この病気の発症リスクを高めるかどうかを調べています。

もう一つ重要な点は、この病気を発症した人の約20％に自己免疫疾患が見られるということです。自己免疫疾患とは、体の防御システム、つまり免疫系が、自分の体の細胞を攻撃してしまう病気です。そのため、これらの病気もGCMの発症原因または危険因子となり得るのです。

この病気を正確に診断するにはどうすれば良いですか？

巨細胞性心筋炎（GCM）の診断を確定するために、医師は心筋の小さなサンプルを採取する必要があります。これは心臓生検と呼ばれます。採取されたサンプルは検査室に送られ、心臓病理医によって検査されます。

巨細胞性心筋炎の生検結果は、心臓サルコイドーシスなど、心筋の炎症を引き起こす他の疾患の結果と類似している場合があるため、このような専門医による検体検査を受けることが重要です。したがって、正確な診断は治療計画にとって不可欠です。

この（生検）検査はリスクを伴いますが、この病気にかかっているかどうかを確実に知る唯一の方法です。心筋（生検）で起こりうる合併症には以下のようなものがあります。

• 心膜液貯留（心臓を覆う膜に体液が溜まる状態）
• 心タンポナーデ
• 心臓の心室壁の穿孔

この検体採取の際、医師はカテーテルと呼ばれる非常に細い管を、首または鼠径部の太い血管から心臓に挿入します。このカテーテルは、特殊な装置（「画像診断」）を用いて心臓まで誘導されます。その後、カテーテル内部にある特殊な器具で、心筋の小さな組織片を採取します。

場合によっては、複数の生検が必要になることがあります。これは、GCM（巨大細胞性心筋症）が心臓のすべての部分に同じように影響を与えるとは限らないためです。心臓のMRI検査などを行うことで、医師は生検を行う正確な場所を判断するのに役立ちます。

他にどのような検査を行いますか？

他の心臓疾患がないことを確認するため、医師は追加の検査を指示する場合があります。これらの検査には以下のようなものがあります。

• 心電図（EKG）
• 心エコー検査
• 心臓カテーテル検査

治療法にはどのようなものがありますか？

医師は、この症状を治療するために様々な薬を処方する場合があります。これらの薬には以下が含まれます。

• 炎症を軽減することができます。
• 不整脈や心不全の発生を防ぐのに役立ちます。
• 心臓移植が必要になるまでの期間が延長される可能性があります。
• 寿命を延ばすのに役立ちます。

巨細胞性心筋炎（GCM）のその他の治療法は、心不全や不整脈のコントロールに役立ちます。これらの治療法には以下が含まれます。

• 薬
• カテーテルアブレーション
• ペースメーカー
• 植込み型除細動器（ICD）は、心拍数を調整したり、電気ショックを与えたりするために体内に埋め込まれる装置です。
• 心臓移植

心臓移植を待つ間、左心室補助装置（LVAD）が必要になる場合があります。心臓移植が必要な場合は、移植に必要な設備を備えた病院で検査と治療を受ける必要があります。

どのような薬が使用されますか？

巨細胞性心筋炎（GCM）の治療には、免疫系を制御する薬（免疫抑制剤）が用いられます。つまり、免疫力を低下させる薬です。これらの薬には以下のようなものがあります。

• シクロスポリン（例：ゲングラフ®、ネオーラル®）
• プレドニゾンなどのコルチコステロイド（例：ステラプレッド®、レイオス®）
• アザチオプリン（例：イムラン®、アザサン®）

これらの薬はできるだけ早く服用を開始することが非常に重要です。これらの薬を服用しないと、症状が現れてから3か月以内に心臓移植が必要になる場合があり、あるいは命に関わる場合もあります。しかし、免疫系を抑制する薬を服用している人は、通常12か月程度生存できます。

この治療には副作用はありますか？

副作用は服用する薬の種類によって異なります。最も一般的な副作用には以下のようなものがあります。

• 筋肉の痛みや筋力低下
• 頭痛
• 高血糖
• 下痢
• 不眠症

もしこのような症状を感じたら、必ず医師に相談してください。

この病気を抱えて生きると、どんな人生になるのだろうか？

巨細胞性心筋炎（GCM）を患うと、心不全や房室ブロックを引き起こす可能性があります。これらの症状が重篤化した場合（通常は約5ヶ月以内）、条件を満たせば心臓移植が必要になることがあります。移植後、多くの人は症状がなくなりますが、新しい心臓を維持するために多くの新しい薬を服用する必要があります。

巨細胞性心筋炎は予防できるのか？

巨細胞性心筋炎（GCM）は、以前に比べて生存期間が延びたものの、心臓移植を受けなければ依然として致命的な病気である。1900年代の大半において、GCM患者の余命は3ヶ月未満であった。しかし現在では、早期に診断され、免疫系を抑制する薬剤で治療すれば、GCM患者の90%が少なくとも1年間生存できる。これらの薬剤によって、心臓移植が必要になるまでの期間を数ヶ月、あるいは数年延ばすことができる。

この病気の予後はどうですか？

心臓移植後、巨細胞性心筋炎（GCM）患者の約71％が5年間生存する（別の研究では82％） 。心臓移植後10年後の生存率は約68％である。

しかし、心臓移植を受けた人の10%から50%に巨大細胞が再発する可能性があります。これは移植後数週間から9年後までの間に起こり得ます。もし再発した場合は、数ヶ月間ステロイド剤を服用する必要があります。

自分自身のケアはどのようにすれば良いですか？

巨細胞性心筋炎（GCM）を患っている場合は、少なくとも3～6ヶ月間は競技スポーツを避けるべきです。GCMの状態が安定したら、徐々に運動を再開しても安全かどうかを医師に相談してください。

どのような場合に医師の診察を受ける必要がありますか？

薬の副作用が重篤な場合、または症状が悪化しているように見える場合は、すぐに医師の診察を受けてください。また、定期的に医師の診察を受け、病状をモニタリングすることも重要です。

どのような場合に救急治療室（ETU）に行く必要がありますか？

激しい胸の痛みや呼吸困難を感じた場合は、すぐに911番に電話するか、救急外来を受診してください。これらは深刻な病状の兆候である可能性があるため、非常に重要です。

医師にどんな質問をすれば良いですか？

医師の診察を受ける際は、以下の質問をすることを忘れないでください。

• 経過観察のための通院はどのくらいの頻度で行う必要がありますか？
• この病気の人が参加できる支援グループはありますか？
• 私は心臓移植が必要になると思いますか？

最後に、最も重要なことは、

これで、巨細胞性心筋炎が非常にまれではあるものの、非常に深刻な心臓病であることがお分かりいただけたでしょう。最も重要なことは、症状を早期に認識し、医師の診察を受け、適切な治療を開始することです。ご安心ください。現在ではこの病気の治療法があり、平均余命を延ばすことができます。ですから、心臓に何か異常を感じたら、決して無視せず、医師の診察を受けてください。心臓を大切にしましょう！

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