お子さんに高悪性度神経膠腫について話しましたか？一緒に話し合ってみましょう。

親として、自分の子供が脳腫瘍だと告げられた時の気持ちを言葉で表現するのは難しいものです。このような時、頭には数えきれないほどの疑問が浮かびます。そこで今日は、進行が速く深刻な脳腫瘍である高悪性度神経膠腫についてお話しします。この情報が、この辛い道のりを歩む皆様にとって、少しでも理解と力になれば幸いです。

高悪性度神経膠腫とは何でしょうか？非常に簡単に説明しましょう。

簡単に言うと、高悪性度神経膠腫とは、お子さんの脳や脊髄で非常に急速に増殖するがんの一種です。 「神経膠腫」とは腫瘍のことです。これらの腫瘍は、「グリア細胞」と呼ばれる細胞が制御不能に分裂・増殖し始めることで形成されます。グリア細胞は、中枢神経系のニューロン（神経細胞）を支え、栄養を与える役割を担う細胞です。

「高悪性度」とは、このタイプの神経膠腫が非常に急速に増殖し、悪性度が高いことを意味します。実際、高悪性度神経膠腫は必ずしも完全に治癒できるとは限りません。これは、治療がより困難であるためです。これらの癌細胞は脳や脊髄に非常に速く広がり、健康な細胞に侵入して絡み合いながら増殖します。健康な細胞と癌細胞が絡み合っている場合、健康な組織を傷つけずに癌だけを取り除くことがどれほど難しいか想像してみてください。そのため、手術で完全に除去することが難しい場合があるのです。

高悪性度神経膠腫の「グレード」とは何ですか？

世界保健機関（WHO）は、神経膠腫をその増殖速度と重症度に基づいて分類しています。したがって、神経膠腫には「低悪性度」（重症度が低い、グレード1および2）と「高悪性度」（重症度が高い、グレード3および4）の2種類があります。高悪性度神経膠腫は、グレード3または4に分類される、増殖速度の速い腫瘍です。

成人の神経膠腫の中には、最初は低悪性度で始まり、後に高悪性度になるものがある。しかし、驚くべきことに、小児の高悪性度神経膠腫は通常、最初から高悪性度である。ただし、小児の低悪性度神経膠腫は大部分が治療可能であり、高悪性度になることはまれである。

脳のどの部分に高悪性度神経膠腫が最も多く発生するのか？

悪性度の高い神経膠腫は、脳の「テント上領域」、すなわち脳幹に発生することが最も多い。

• テント上領域：ここは脳の大脳、視床、視床下部を含む領域です。これらの腫瘍は、この領域に存在するグリア細胞から発生する可能性があります。
• 脳幹：これらの悪性度の高い神経膠腫は、脳の「橋」と呼ばれる部分にも発生することがあります。これは「びまん性橋部神経膠腫」（DIPG）と呼ばれる特殊なタイプです。このタイプのDIPGは非常に進行が速く、治療が困難です。

腫瘍の位置は、お子さんに利用可能な治療法を決定する上で非常に重要です。例えば、脳幹の腫瘍は、外科手術で安全に切除できない場合が多いのです。

この状況によって最も影響を受けるのは誰でしょうか？

高悪性度神経膠腫は、乳幼児、年長児、若年成人、さらには成人にも発生する可能性があります。しかし、乳幼児の高悪性度神経膠腫は、青年期や成人の高悪性度神経膠腫とは異なります。これらの違いから、乳幼児の治療法も異なる場合があります。

高悪性度神経膠腫はどのくらい一般的ですか？

高悪性度神経膠腫は、小児における悪性脳腫瘍の中で2番目に多いタイプである。小児の中枢神経系に発生する腫瘍全体の10～20％を占める。

高悪性度神経膠腫の症状は何ですか？

症状は子供によって異なります。腫瘍が脳（または脊髄）のどの部分に影響を与えているか、子供の年齢、腫瘍の成長速度によって症状は変わります。これらの症状は主に、腫瘍が脳を圧迫して腫れを引き起こすことによって生じます。

最も一般的な症状は頭痛です。特に、吐き気や嘔吐を伴う場合は顕著です。この頭痛は朝に最もひどくなります。時には、夜中に目が覚めるほどひどいこともあります。小さな子供がこれほど苦しんでいる様子を想像してみてください。

その他に見られる可能性のある症状は以下のとおりです。

• 視覚、聴覚、または発話に困難がある（視界がぼやける、難聴、ろれつが回らない）。
• バランス感覚の喪失や筋力低下（運動失調）など、歩行困難や物を持つことの困難といった症状。
• 混乱または記憶喪失。
• 常に眠気があり、倦怠感を感じる。
• 発作（けいれん発作のようなもの） 。

非常に幼い赤ちゃん（乳児）は、普段とは違う泣き方、イライラ、授乳パターンの変化（例えば、ミルクを飲まなくなるなど）に気づくことがあります。また、頭が少し大きくなったり、頭頂部の柔らかい部分（泉門）がより目立つようになることもあります。

なぜこのような悪性度の高い神経膠腫が発生するのでしょうか？原因は何でしょうか？

正直なところ、研究者たちはその正確な理由をまだ解明できていない。成人においては、過去の放射線治療歴がこれらの腫瘍発生のリスク因子であることが分かっている。小児においても同様の外部要因や環境要因の影響を受ける可能性はあるが、さらなる研究が必要である。

しかし、ごくまれな遺伝性症候群の中には、小児における高悪性度神経膠腫のリスクを高めるものがある。遺伝性疾患とは、細胞がどのように機能するかを指示する「コード」である遺伝子の欠陥または異常のことである。

以下に、そのような状況の例をいくつか挙げます。

• 神経線維腫症1型（「神経線維腫症1型 - NF1」）
• ターコット症候群
• リー・フラウメニ症候群

しかし、高悪性度神経膠腫の子供の多くは、家族歴にこの病気の既往がないことを念頭に置いておくことが重要です。

高悪性度神経膠腫はどのように診断されるのですか？

お子様の主治医はまず、お子様の症状と病歴を詳しく調べます。次に、脳スキャン（画像検査）を行い、腫瘍の有無と、それが症状の原因となっているかどうかを確認します。腫瘍が見つかった場合は、生検を行い、それが悪性か良性かを確定します。

• 画像診断： MRI（磁気共鳴画像法）検査とCTスキャン（コンピュータ断層撮影法）検査は、医師が子供の脳や脊髄の腫瘍を確認するのに役立ちます。MRI、特に造影剤を用いたMRIは、CTスキャンよりも鮮明で詳細な画像が得られます。MRIは、磁石と電波を使って体内の画像をコンピュータ画面に映し出します。造影MRIでは、無害な造影剤を子供の腕に注射します。これにより、腫瘍のある部位が画面上でより鮮明に映し出されます。

• 生検：定位生検と呼ばれる特殊な手順により、腫瘍の正確な位置を特定し、そこから小さな組織片を採取して検査室に送ります。その後、「病理医」と呼ばれる専門家が細胞を検査し、それが悪性度の高い神経膠腫細胞であるかどうかを確認します。これらの検査では、がん細胞の特定の特性も特定できます。これらの特性は、治療法を決定する際に用いられることがあります。例えば、新しいがん治療法の中には、特定の種類のがん細胞にのみ作用するように設計されているものがあります。そのため、これらの検査は、お子様がその治療法に適しているかどうかを判断するのにも役立ちます。

場合によっては、可能であれば、医師は生検のために小さな組織片を採取するのではなく、腫瘍全体を切除する。そして、診断と同時に治療（手術）も行われる。

しかし、悪性度の高い神経膠腫の場合、生検が常に可能とは限りません。腫瘍の位置（例えば脳幹）によっては、組織片を採取することで脳の重要な部分を損傷する可能性があるからです。そのような場合、医師は画像検査に頼って診断を下します。

悪性度の高い神経膠腫は完全に治癒できるのか？

これは誰もが抱える最大の疑問です。明確な答えを出すのは難しいです。子供の年齢、がん細胞に存在する遺伝子変異の種類、手術で切除された腫瘍の量など、多くの要因が影響するからです。

高悪性度神経膠腫の治療法にはどのようなものがありますか？

治療の主な目的は、腫瘍を取り除くこと、腫瘍の増殖を阻止または抑制すること、そして症状を軽減することで子供の苦痛を和らげることである。

腫瘍の種類、位置、その他の要因によっては、お子様の治療に複数の専門医が関わる場合があります。チームには、脳神経外科医、神経腫瘍医、放射線腫瘍医、内分泌専門医、看護師、ソーシャルワーカーなどが含まれる可能性があります。

治療法としては、以下のいずれか、または複数が用いられる場合があります。

• 手術：手術は、安全に切除可能な高悪性度神経膠腫の主な治療法です。手術では、医師は周囲の健康な組織を損傷することなく、できる限り多くの腫瘍を切除しようとします。
• 放射線療法：局所放射線療法は、3歳以上の小児に対する標準的な治療法です。乳幼児は脳の発達に影響を与える可能性があるため、通常は放射線療法を受けません。この治療法では、高線量のX線を用いて腫瘍を標的とし、周囲の健康な組織を損傷しないように注意しながら照射を行います。放射線療法は腫瘍を縮小させ、がん細胞を死滅させ、症状を軽減します。
• 化学療法：非常に幼い子供は放射線療法を受けることができないため、腫瘍の増殖を抑えるために化学療法が用いられます。化学療法は、薬剤を用いてがん細胞を死滅させる治療法です。しかし、高悪性度神経膠腫に対する化学療法の有効性については、依然として議論が続いています。テモゾロミドなどの一部の化学療法薬は、成人の神経膠腫の種類によっては効果が高いものの、小児ではそれほど効果がない場合もあります。
• 緩和ケア：緩和ケアの専門家は、治療中の子供の生活の質を維持するための意思決定を支援してくれます。また、子供が診断を受け入れ、症状を緩和するための方法も提案してくれます。

高悪性度神経膠腫は、治療後に再発する可能性が高くなります。再発した場合、医師は「分子標的療法」を提案するかもしれません。これは、お子さんの腫瘍内の異常な分子（遺伝子変異によって引き起こされる）のみを標的とする治療法です。これらの「分子標的療法」は、「臨床試験」を通じて受けられる場合があります。臨床試験とは、新しい治療法の安全性と有効性を検証する研究です。

場合によっては、これらの標的療法薬が市販されている場合、または過去の研究であなたのお子さんの神経膠腫の種類に有効であることが示されている場合、医師は臨床試験以外でもこれらの薬を投与できる可能性があります。

これらの治療法にはどのような副作用がありますか？

さまざまな治療法の副作用について、医師にご相談ください。放射線治療では、医師は健康な組織への損傷を最小限に抑えるよう最善を尽くしますが、それでも一部の健康な組織が影響を受ける可能性があります。脳のどの部分が影響を受けるかによって、放射線治療は脳機能、胎児の発育、ホルモン産生に影響を与える可能性があります。

治療の潜在的な利点とリスクについて、担当の医療チームと慎重に話し合い、検討することが非常に重要です。

子供が高悪性度神経膠腫と診断された場合、どのようなことが予想されますか？

お子様の予後は多くの要因によって左右されます。これらの要因については、担当医がご説明いたします。影響を受けた細胞の種類、細胞の特性、手術で切除された腫瘍の量などが、予後を左右します。

お子さんの具体的な病状に基づいて、どのようなことが予想されるか医師に尋ねてください。

高悪性度神経膠腫の生存率はどのくらいですか？

このタイプの腫瘍は治療後も再発しやすい傾向があります。小児の高悪性度神経膠腫の5年生存率は20%未満です。しかし、これらの腫瘍はそれぞれ大きく異なる点に注意が必要です。腫瘍が発生する場所も異なり、細胞の特性も異なります。これらの違いは、お子様の将来に影響を与える可能性があります。

医師にどんな質問をすれば良いですか？

このような時、数えきれないほどの疑問が頭に浮かぶでしょう。しかし、以下の質問を医師に尋ねることを忘れないでください。

• 私の子供にはどのような治療法がありますか？
• 腫瘍の位置は治療選択肢にどのような影響を与えるのでしょうか？
• 治療に伴うリスクは何ですか？
• 治療によってどのような結果が期待できるでしょうか？
• 治療期間中、子供の世話はどのようにすればよいですか？
• 子供はどのくらいの頻度で治療と経過観察のために通院する必要がありますか？

最後に、覚えておくべきこと

高悪性度神経膠腫と診断されることは、非常に辛いことです。この癌は急速に進行し、治療後も再発する可能性があります。多くの場合、治療のメリットと、お子さんに経験させたくない副作用を天秤にかける必要に迫られるでしょう。

この時期、あなた、お子さん、そしてご家族全員を支えるために、利用できるあらゆるリソースを活用してください。治療の選択肢や臨床試験について医師に相談しましょう。緩和ケアサービスが利用できる場合は、ぜひ利用してみてください。お子さんには、この診断に一緒に向き合う中で、常に支えていくことを伝え、安心させてあげてください。それはお子さんにとって大きな力となるでしょう。

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