あなたの心臓もこのように変化しましたか？肥大型心筋症（HCM）についてお話ししましょう！

心臓の筋肉が肥厚する、少し複雑な心臓疾患について聞いたことがありますか？症状が全くない人もいるため、自分がこの病気にかかっていることに気づかない場合もあります。しかし、心臓に影響を与える病気なので、知っておくことは重要です。今日は、肥大型心筋症、または医師の間では「HCM」と呼ばれるこの病気についてお話しします。ご安心ください、分かりやすくご説明します。

まず、HCMとは何かを見ていきましょう。

簡単に言うと、肥大型心筋症（HCM）は心臓の筋肉に影響を与える複雑な疾患です。主な原因はいくつかあります。

• 心筋の肥厚：特に心臓の下部にある心室と呼ばれる部分の壁が厚くなります。
• 左心室の硬化：心臓の左側にある主要な部屋（左心室）が硬くなり、ゴムのように弾力性を失います。
• 僧帽弁の変化：心臓の重要な弁である僧帽弁の機能に変化が生じる可能性があります。
• 細胞の変化：心筋細胞に特定の異常が生じる（細胞の変化）。

これらの要因は、心臓の機能に何らかの障害を引き起こす可能性があります。

この肥大型心筋症（HCM）は、体にどのような影響を与えますか？

さて、ではこれらの変化が実際に体にどのような影響を与えるのかを見ていきましょう。

心筋肥厚

これはHCMでみられる主な症状です。この肥厚は、多くの場合、心臓の左右を隔てる壁（中隔）で起こります。心臓の下部にある2つの部屋（心室）を隔てるこの中隔が肥厚すると、左心室から大動脈（全身に血液を運ぶ主要な血管）への血液の流れが阻害されることがあります。これを「流出路閉塞」と呼びます。すると、心臓はこの閉塞箇所を通過して血液を送り出すために、より多くの働きをしなければなりません。血液の流れを阻害するタイプのHCMは、「肥大型閉塞性心筋症（HOCM）」と呼ばれます。

心臓の他の部分、例えば心尖部、右心室、あるいは左心室全体が肥厚することもあります。このような場合、血流は遮断されませんが、心室が処理できる血液量は減少します。これを肥大型非閉塞性心筋症と呼びます。

左心室硬化

心筋が肥厚すると、これらの細胞の変化により左心室が適切に弛緩せず、血液が十分に満たされなくなります。その結果どうなるでしょうか？心室内の血液量が減少するため、酸素を豊富に含んだ血液が体内の他の臓器や筋肉に送られる量が減ります。この硬化は心臓内部の圧力も上昇させ、次のような症状が現れることがあります。

• 胸痛
• 息切れ
• めまいや失神
• 心臓が速く鼓動しているように感じる（動悸）

僧帽弁の変化

前述したように、左心室流出路が閉塞すると、心臓の僧帽弁が正常に機能しなくなる可能性があります。これにより血液の流れが阻害され、左心室内の圧力が上昇することがあります。

この閉塞の原因は、僧帽弁が肥厚した心室中隔に衝突することです。こうなると、僧帽弁が適切に閉じなくなり、血液が左心房に逆流する可能性があります。

細胞の変化

顕微鏡で詳しく観察すると、肥大型心筋症（HCM）患者の心筋細胞は直線状に並んでおらず、やや不規則な配列になっていることがわかります。この疾患は、心臓の下部にある心室を伝わる電気信号に変化をもたらし、心室性不整脈と呼ばれる異常な心拍リズムを引き起こす可能性があります。これは危険な状態です。

HCMと呼ばれるこの疾患は、どれくらい一般的ですか？

米国だけでも約150万人、つまり約500人に1人が肥大型心筋症（HCM）を患っていると推定されています。これは「多発性硬化症」のような病気よりも一般的です。ですから、それほど珍しい病気ではありません。

肥大型心筋症（HCM）は通常、何歳くらいで発症しますか？

この心臓病は、ほとんどの場合、18歳から20歳くらいの若い人に発症します。しかし、どの年齢でも発症する可能性があります。

肥大型心筋症（HCM）の場合、妊娠のリスクはありますか？

定期的な心エコー検査など、特別な医療ケアが必要になる場合があります。しかし、ほとんどの場合、健康な妊娠と正常な出産となるでしょう。ただし、妊娠前に医師と相談し、リスクについて話し合うことが重要です。医師は、妊娠中に服用を継続できる肥大型心筋症（HCM）の薬についても指示します。必要に応じて、妊娠中にペースメーカーや植込み型除細動器（ICD）を装着する必要がある場合もあります。

肥大型心筋症（HCM）の原因は何ですか？

HCMを引き起こす可能性のある要因はいくつかあります。

• 遺伝：これが主な原因です。肥大型心筋症（HCM）は、親から子へ遺伝する疾患です。つまり、心筋の特性を制御する遺伝子に欠陥があるということです。HCMを引き起こす遺伝子にはいくつかの種類があります。遺伝的欠陥があっても、家族全員が同じように発症するわけではありません。HCM遺伝子を持っていても、発症しない人もいます。
• 高血圧：長期間続いている高血圧も、この原因となる可能性があります。
• 加齢：この症状は加齢に伴って発生する可能性があります。
• 原因不明のケース：場合によっては、肥大型心筋症（HCM）の明確な原因が見つからないこともある。

肥大型心筋症（HCM）の患者は、どのような症状を経験する可能性がありますか？

肥大型心筋症（HCM）の患者の中には、様々な症状が現れる人もいれば、全く症状が出ない人もいます。最も一般的な症状は以下のとおりです。

• 胸痛：これは通常、運動や労作中に起こりますが、立っているだけの場合や食後に起こることもあります。
• 息切れと疲労感：これらの症状は、特に疲れている時に高齢者によく見られます。これは、左心房と肺の圧力が上昇するためです。
• 失神（失神発作）：これは、不整脈や運動中の血管の異常な反応によって引き起こされることがあります。原因が特定できない場合もあります。
• 動悸：これは、心房細動（心房粗動）や心室頻拍（心室頻拍）などの異常な心拍リズムによって引き起こされることがあります。肥大型心筋症（HCM）患者の約25％に心房細動がみられます。これにより、血栓や心不全のリスクが高まります。
• 下半身または首の静脈の腫れ。

HCMに関連するその他の健康問題にはどのようなものがありますか？

肥大型心筋症（HCM）の患者さんの多くは、日常生活を普通に送っており、大きな健康上の問題はありません。中には薬を服用する必要すらない人もいます。しかし、症状がなくても、医師から激しい運動を控えるようにアドバイスされる場合があります。

しかし、肥大型心筋症（HCM）患者の中には、寿命を縮めたり生活の質を低下させたりする心臓疾患を発症する人もいます。主なものとしては以下のものが挙げられます。

突然の心停止と突然の心臓死

突然の心停止とは、危険なほど速い心拍数（例えば、心室頻拍）によって心臓の機能が突然失われる状態です。このような場合、症状が現れたらすぐに心肺蘇生や除細動などの緊急処置が必要です。適切な処置が行われないと、突然の心臓死に至る可能性があります。

肥大型心筋症（HCM）の患者のほとんどは、突然心臓死のリスクが低い。しかし、HCMは35歳未満の人々の突然心臓死の主な原因となっている。また、HCMは一部の若いプロスポーツ選手の突然死にも関連しているという話を聞いたことがあるかもしれない。

心不全

心不全だからといって、心臓が「機能不全」を起こして動かなくなったわけではありません。単に心臓が血液を適切かつ効率的に送り出せていないだけです。心不全の症状には以下のようなものがあります。

• 息切れ。
• 活動時に疲労感を感じる（倦怠感）。
• 足首、脚、腹部の腫れ。
• 夜間、睡眠中に尿意を感じる。
• めまい、混乱、集中力の低下、失神。
• 心臓が速く鼓動しているように感じる（動悸）。
• 乾いた、激しい咳。
• 満腹感、腹部膨満感、食欲不振、または胃痛。

肥大型心筋症（HCM）の診断方法（診断）

HCMの診断は、以下の基準に基づいて行われます。

• 病歴：医師はあなたの症状について、また家族の中に同様の病気を患った人がいるかどうかについて質問します。
• 身体診察：医師は心臓と肺の音を聴診します。肥大型閉塞性心筋症（HOCM）の患者は、異常な心音（心雑音）が聞こえることがあります。
• 検査：心エコー検査（心エコー）は、肥大型心筋症（HCM）の診断に用いられる主な検査です。この検査によって、心臓の壁が厚くなっているかどうかを確認できます。

他にも検査があります。

• 血液検査。
• 心電図（ECG）。
• 胸部X線検査。
• 運動負荷心エコー検査。
• 心臓カテーテル検査。
• 磁気共鳴画像法（MRI）。

肥大型心筋症（HCM）の治療法にはどのようなものがありますか？

医師は、以下の要素に基づいて、あなたに最適な治療法を決定します。

• 心臓から血液が送り出される経路に何らかの閉塞（流出路狭窄）はありますか？
• あなたの心臓はどのように機能するのですか？
• あなたの症状。
• あなたの年齢と活動レベル。
• 心臓のリズムに異常（不整脈）がありますか？

治療の主な目的は、症状を軽減または予防し、心不全や突然死などの合併症のリスクを低減することです。

治療法としては、以下の方法が考えられます。

• リスクを特定し、引き続き医師の診察を受けてください。
• 生活習慣の変化。
• 薬。
• 専門的な医療処置。

HCMのスクリーニング方法は？

HCMは遺伝する可能性のある疾患であるため、両親、兄弟姉妹、または子供（つまり、第一度近親者）のいずれかにこの疾患がある場合は、検査を受けることが重要です。

まず最初に、心電図（ECG）と心エコー検査（エコー）で心臓の検査を受けてください。これらの検査で肥大型心筋症（HCM）の兆候が見られた場合は、この疾患を専門とする医師（心臓専門医）の診察を受ける必要があります。

家族に肥大型心筋症の既往歴があっても、検査結果が正常となる場合もあります。その場合、医師は30歳になるまでは3年ごとに、その後は5年ごとに心エコー検査と心電図検査を受けることを推奨しています。

肥大型心筋症（HCM）による突然心臓死のリスクが高いのは誰ですか？

肥大型心筋症（HCM）の患者さんのほとんどは、突然心臓死のリスクは低いですが、ごく一部の患者さんではリスクが高くなります。ご自身がこの疾患に該当するかどうかを知ることは重要です。リスクを軽減するためにできることについては、医師にご相談ください。

肥大型心筋症（HCM）による突然心臓死のリスクが高い人は以下のとおりです。

• 家族歴に突然心臓死の既往歴がある人。
• 若い頃に何度か失神したことのある人。
• 運動に対する血圧反応が異常な人。
• 過去に心拍数が異常に速い（不整脈）という病歴のある人。
• 重篤な症状があり、心臓機能が低下している患者。

ご自身の心身のリスクについて医師にご相談ください。突然死のリスク因子が2つ以上ある場合、医師はリスクを軽減するために、抗不整脈薬（不整脈を制御する薬）または植込み型除細動器（ICD）を勧めることがあります。

肥大型心筋症（HCM）の治療にはどのような薬が使用されますか？

医師は、症状をコントロールし、さらなる合併症を防ぐために、さまざまな薬を処方します。「ベータ遮断薬」や「カルシウムチャネル遮断薬」などの薬は、心筋を弛緩させ、心臓への血液の流入と血液の送り出し効率を高めます。その他の薬は、心拍数をコントロールしたり、不整脈のリスクを軽減したりすることができます。

特定の薬、例えば硝酸薬（血圧を下げる薬）やジゴキシン（心臓の収縮力を高める薬）の服用を控えるように指示される場合があります。

場合によっては、細菌性心内膜炎と呼ばれる生命を脅かす感染症のリスクを軽減するために、抗生物質を服用したり、その他の予防措置を講じたりする必要があるかもしれません。

肥大型心筋症（HCM）の治療には、具体的にどのような医療処置が用いられますか？

血流の阻害を引き起こす疾患である肥大型閉塞性心筋症（HOCM）を治療する方法はいくつかあります。

中隔筋切除術

これは外科手術です。心室中隔筋切除術では、外科医が肥厚した心室中隔壁のごく一部を切除します。これにより、左心室から大動脈への流出路が広がります。医師は、薬物療法で効果がない場合にのみこの手術を検討します。この手術によって、僧帽弁の問題は多くの場合解決します。

エタノールアブレーション

これは「中隔焼灼術」とも呼ばれます。この方法は、前述の「中隔筋切除術」を受けられない人に用いられます。この方法では、医師は中隔上部に血液を供給する小さな冠状動脈を見つけます。次に、その動脈にバルーンカテーテルを挿入して膨らませます。続いて、造影剤を注入して、血流を妨げている肥厚した中隔壁の正確な位置を特定します。

患部が特定されると、医師はカテーテルを通してごく少量の純アルコールを注入します。アルコールは細胞を死滅させ、その後数ヶ月かけて中隔は元のサイズに戻ります。これにより、血液が流れる経路が広がります。

植込み型除細動器（ICD）

植込み型除細動器（ICD）は、生命を脅かす不整脈や突然の心臓死を起こした人を助けることができます。ICDは皮膚の下に植え込む小型の装置で、ワイヤーで心臓に接続されています。ICDは心臓のリズムを継続的に監視し、非常に速い異常な心拍を検出すると、心臓に小さくても強力な電気ショックを与え、正常な拍動に戻します。ICDがあなたに適しているかどうかは、医師が判断します。

心不全の管理

心不全を管理する方法はいくつかあり、生活習慣の改善から、症状を軽減し心筋の働きを正常化する薬物療法まで多岐にわたる。

HCM（肥大型心筋症）を抱えながら、生活の質を向上させるにはどうすれば良いでしょうか？

症状の有無に関わらず、肥大型心筋症（HCM）と診断されているかどうか、あるいは家族にHCMの人がいるかどうかに関わらず、心臓の健康を最良の状態に保つためにできることがいくつかあります。

• 水分と塩分（ナトリウム）の摂取量を制限しましょう：心不全の症状がある場合は、水分と塩分の摂取量を制限する必要があるかもしれません。アルコールやカフェインを含む食事に関する具体的な指示については、医師にご相談ください。
• 運動は慎重に行いましょう。医師があなたに合った運動についてアドバイスします。肥大型心筋症（HCM）の患者さんの多くは、競技性のない有酸素運動を行うことができます。医師は、重い物を持ち上げたり、高強度のスポーツを行うことは推奨していません。
• 定期的に医師の診察を受けましょう：肥大型心筋症（HCM）の方は、定期的に心臓専門医の診察を受け、病状をモニタリングする必要があります。
• 感染リスクを軽減しましょう：肥大型心筋症（HCM）の場合、医師は「感染性心内膜炎」と呼ばれる感染症を発症するリスクを軽減するための対策を講じるようアドバイスします。

感染性心内膜炎の発症リスクを軽減するにはどうすればよいでしょうか？

肥大型心筋症（HCM）の患者は、「細菌性心内膜炎」または「感染性心内膜炎」と呼ばれる細菌感染症を発症する可能性が高い。

細菌性心内膜炎は、心臓弁または心臓の内膜（心内膜）の感染症です。細菌（主に細菌ですが、真菌やその他の微生物の場合もあります）が血流に入り込み、心臓の内膜や弁を攻撃することで発症します。これにより、弁が肥厚したり、穴が開いたり、瘢痕化したりすることがあります。その結果、心臓弁の逆流が生じることがよくあります。適切に治療しないと、命に関わる場合もあります。

このリスクを軽減するために、以下の対策を講じることができます。

• 歯と歯茎を大切にしましょう。半年に一度は歯科医を受診し、毎日歯を磨き、デンタルフロスを使い、歯磨き粉が歯に合っているか確認しましょう。
• 感染症の症状がある場合は、医師の診察を受けてください。
• 華氏100度以上の発熱、発汗、または悪寒。
• 皮膚の発疹。
• 痛み、圧痛、発赤、または腫れ。
• 治らない傷や切り傷、あるいは赤く熱を持ち、膿が出ている傷。
• 喉の痛み、喉の締め付け感、または嚥下時の痛み。
• 副鼻腔からの分泌物、鼻づまり、頭痛、または頬骨上部の痛み。
• 2日以上続く、乾いた咳または痰の絡む咳。
• 口の中や舌に白い斑点ができる。
• 吐き気、嘔吐、または下痢。

治療を遅らせないでください。風邪やインフルエンザは心内膜炎の原因にはなりませんが、同様の症状を示す他の感染症は心内膜炎を引き起こす可能性があります。ですから、念のため医師の診察を受けてください。

• 特定の医療処置や歯科処置を受ける前に、予防的に抗生物質を服用してください。服用すべき抗生物質の種類、量、およびどのような処置に対して服用すべきかについては、医師にご相談ください。
• アメリカ心臓協会が発行する細菌性心内膜炎の識別カードを常に携帯しておきましょう。

最後に、あなたが伝えたいこと（要点）は以下のとおりです。

肥大型心筋症（HCM）の患者さんのほとんどは、普通で幸せな生活を送っています。症状がある方や、重篤な合併症を発症するリスクのある方には、いくつかの治療法があります。予後は、心筋の機能状態、症状、そして治療計画への反応や遵守状況によって異なります。

医師に相談して、リスクや生活の質を向上させ感染症を予防するためにできることについて尋ねてください。肥大型心筋症（HCM）と診断され、症状が現れたり感染症が疑われる場合は、すぐに医師の診察を受けてください。この病気でも充実した生活を送ることは可能です！

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