赤ちゃんの心臓の左側が弱いですか？左心低形成症候群（HLHS）についてお話ししましょう。

生まれたばかりの赤ちゃんに重篤な心臓疾患があると医師から告げられた時の気持ちは、言葉では言い表せないほどです。恐怖、ショック、悲しみとともに、「この子はどうなるのだろう？」という疑問が頭をよぎります。本当に辛い時期です。しかし、このような時に最も大切なのは、この病気について十分に理解することです。今回は、出生時に発症する稀な重篤な心臓疾患である左心低形成症候群（HLHS）についてお話しします。この記事では、分かりやすく、誰にでも理解できるような言葉で解説していきます。

左心低形成症候群（HLHS）とは具体的にどのような病気ですか？

簡単に言うと、左心低形成症候群（HLHS）とは、胎児が子宮内で成長する際に心臓の左側が正常に発達しない状態を指します。これは先天性心疾患です。「低形成」とは「発達不全」を意味します。

私たちの心臓は、4つの部屋がある小さな家のようなものです。2階に2部屋、1階に2部屋あります。HLHSの赤ちゃんの心臓の左側の部分、具体的には次のようになります。

• 左心室：心臓の主要なポンプ室であり、全身に酸素を豊富に含んだきれいな血液を送り出します。HLHS（左心低形成症候群）では、左心室が非常に小さく、発達が不十分です。
• 大動脈：左心室から全身へ血液を運ぶ主要な血管。多くの場合、細くて小さい。
• 僧帽弁と大動脈弁：これらはドアのようなものです。血液が一方向にしか流れないようにします。左心低形成症候群（HLHS）では、これらの弁が正常に発達しないか、完全に閉じてしまうことがあります。

これらの主要部分が正常に成長しないため、心臓の左側は体全体に十分な酸素を含んだ血液を送り出すことができません。これは非常に深刻な状態です。場合によっては、心臓の上部にある2つの心房を隔てる壁に小さな穴が開くことがあり、これを心房中隔欠損症と呼びます。

これと健康な心臓との違いは何ですか？

健康な心臓では、右心室と左心室が協調して働きます。右心室は体から酸素の少ない血液を取り出し、肺に送って酸素を取り込みます。肺から酸素を豊富に含んだ血液は左心室に戻ります。そして、左心室の強力なポンプがその血液を全身に送り出します。

しかし、HLHSの赤ちゃんの場合、心臓の左側が非常に弱いため、その役割を果たすことができません。ではどうなるのでしょうか？心臓の右側が両方の役割を単独で担わなければなりません。つまり、右心室は肺に血液を送り出すと同時に、体の他の部分にも血液を送り出さなければならないのです。

これはどのようにして起こるのでしょうか？胎児が子宮の中にいるとき、心臓にある2つの主要な血管の間には一時的なつながりがあります。これは動脈管と呼ばれます。これはいわば「近道」のようなものです。この「近道」は、HLHS（左心低形成症候群）の赤ちゃんが生まれてから生き延びるために不可欠です。なぜなら、血液はこの管を通って全身に流れるからです。通常、この管は赤ちゃんが生まれて数日後に閉じます。しかし、HLHSの赤ちゃんの場合、この管が閉じてしまうと、血液が全身に流れることができなくなります。そのため、この状態が治療されないと、赤ちゃんは数日しか生きられないのです。

赤ちゃんがこの病気にかかっているかどうかは、どうすればわかりますか？どのような症状がありますか？

新生児がHLHS（左心低形成症候群）を患っている場合、最初は症状が現れないこともあります。しかし、数時間後または数日後に症状が現れることもあります。両親はこのことを認識しておくことが非常に重要です。

なぜ赤ちゃんにこのようなことが起こるのでしょうか？その理由は？

この疑問は、すべての親が抱くものです。「なぜうちの子にこんなことが起きたのだろう？私たちが何か間違ったことをしたのだろうか？」と疑問に思うのは、ごく自然なことです。

, HLHS . , . , (genetic factors) . . Turner syndrome trisomy 18 HLHS .

医師はどのようにしてこの病気を正確に診断するのですか？

幸いなことに、今日の高度な技術のおかげで、この病気は赤ちゃんが生まれる前、つまり妊娠中に診断できるようになりました。定期的な妊婦健診の超音波検査で心臓に異常が見つかった場合、医師は専門医を紹介し、胎児心エコー検査を受けるよう指示します。これにより、赤ちゃんの心臓の構造と機能を非常に鮮明に観察することができます。

赤ちゃんが生まれた後にこの状態を診断するために、医師は赤ちゃんの症状を観察し、聴診器で胸の音を聞いて異常な心音（心雑音）がないかを確認します。その後、状態を確認するために、次のようないくつかの検査が行われます。

• 胸部X線検査：胸部X線検査では、心臓と肺の大きさや形を調べることができます。
• 心エコー検査：これは最も重要な検査です。心臓のビデオスキャンのようなものです。心臓の各腔、弁、血管がすべて鮮明に映し出されます。この検査によって、左心低形成症候群（HLHS）の存在が確認されます。
• 心電図（EKG）：心臓の電気的活動を測定する検査。
• パルスオキシメトリー検査：小さなクリップ状の装置を赤ちゃんの指または耳に装着し、血液中の酸素量を測定します。HLHS（左心低形成症候群）の赤ちゃんでは、この値が低くなります。

この病気の治療法はありますか？赤ちゃんは助かりますか？

はい、これは非常に深刻な状態ですが、治療法はあります。しかし、薬で治る病気ではありません。赤ちゃんの命を救うためには、複数の段階からなる複雑な手術を複数回行う必要があります。

ステップ1：赤ちゃんの容態を安定させる

手術前に、赤ちゃんの状態を安定させる必要があります。まず最初に行うのは、先ほど説明した「近道」となる動脈管を開いた状態に保つことです。プロスタグランジンという薬を静脈注射します。赤ちゃんの心拍を促すために他の薬が使用される場合もあり、呼吸を助けるために人工呼吸器が使用されることもあります。

ステップ2：3段階の外科手術

この一連の手術の主な目的は、弱い左心室を完全にバイパスし、より強い右心室に全身への血液送り出しの役割を担わせることです。これは、血液の流れを全く別の方向に転換するようなものです。

1.ノーウッド手術：これは赤ちゃんの誕生後2週間以内に行われます。これは非常に複雑で深刻な手術です。ここでは、外科医が以下のことを行います。

• 発育不全の大動脈を再建する。
• 右心室から肺へ直接血液を送るために、特殊なチューブ（シャント）が挿入される。
• このようにして、心臓の「管状構造」が改変され、右心室が全身と肺に血液を送り出すことができるようになる。

2.グレン手術（双方向グレンシャント手術）：これは赤ちゃんが生後4～6ヶ月の間に行われます。以下をご覧ください。

• 初回手術時に挿入されたチューブ（シャント）が取り外されます。
• 上半身（上大静脈と呼ばれる静脈）から送られてくる酸素の少ない血液は、直接肺につながっている。
• これにより右心室への負担が大幅に軽減されます。なぜなら、右心室は上半身から血液を送り出す必要がなくなり、血液は直接肺に送られるようになるからです。

3.フォンタン手術：これが最終段階です。18ヶ月から4歳の間に行われます。以下をご覧ください。

• 体の下部（下大静脈と呼ばれる静脈）から送られてくる酸素の少ない血液は、直接肺につながっている。
• この手術後、体中の酸素の少ない血液はすべて直接肺に送られます。心臓の右心室は、肺から全身に酸素を豊富に含んだきれいな血液を送り出すだけでよくなります。

これら3つの手術が完了すると、赤ちゃんの循環器系は全く新しい働きを始める。

治療に伴う合併症にはどのようなものがありますか？

これらの手術は命を救うものですが、非常に複雑で、リスクや合併症を伴う可能性があります。手術中および手術後に問題が発生することもあります。

• 右心室は、負担が大きいため弱くなる。
• 心臓弁からの血液漏れ。
• 肝臓疾患。
• 不整脈。
• 血液凝固。
• 感染症。
• 食事が困難。
• 発作。
• 腎臓への影響。

医師がこれらのリスクすべてについて詳しく説明いたします。医療チームは、赤ちゃんがこの旅の間、非常に注意深く経過観察を行います。

心臓移植は良い選択肢でしょうか？

場合によっては、赤ちゃんの心臓の状態が非常に複雑な場合や、医師が手術に耐えられないと判断した場合、心臓移植を勧めることがあります。しかし、適合する心臓が見つかるまで待たなければなりません。また、心臓移植後、赤ちゃんは生涯にわたって免疫抑制剤を服用する必要があります。

赤ちゃんがこの症状を抱えている場合、親として私たちは何を知っておくべきでしょうか？

この道のりは困難を伴いますが、適切な医療監督とケアがあれば、HLHSの子供たちは充実した生活を送ることができます。

• 生涯にわたる医学的管理：手術後、お子様は生涯にわたり心臓専門医の診察を受ける必要があります。少なくとも年に一度は定期検診を受けるべきです。
• 薬物療法：多くの子どもは生涯にわたって心臓病の薬を服用する必要があります。
• 他の手術前の抗生物質服用：抜歯などの他の手術を受ける前には、心臓感染症（心内膜炎）を予防するために抗生物質を服用する必要があります。
• 身体活動：お子様の身体活動は制限する必要があるかもしれません。競技スポーツなどの激しい運動は一般的に推奨されません。この点については医師にご相談ください。
• メンタルヘルスについて：子育ては親にとって非常に疲れるものです。ストレスも溜まります。ですから、夫や妻、家族と自分の気持ちを話し合いましょう。必要であればカウンセリングを受けるのも良いでしょう。あなたが心身ともに健康でなければ、お子さんをきちんと育てることはできません。