突然、正気を失いそうになったことはありませんか？それはQT延長症候群（LQTS）の可能性があります。詳しくお話ししましょう！

家族や知り合いが、運動中や強い恐怖を感じた時に突然気を失って倒れるのを見たことがありますか？ 時には、そのような原因の裏には、あまり知られていないものの、非常に深刻な心臓疾患が潜んでいることがあります。その一つが、QT延長症候群（LQTS）です。名前は少し難解に聞こえるかもしれませんが、ここでは簡単に説明しましょう。

ロングQT症候群（LQTS）とは何ですか？

簡単に言うと、QT延長症候群（LQTS）とは、心臓の電気系統に異常がある状態です。

心臓をカメラのフラッシュに例えて考えてみてください。一度拍動した後、再び拍動するには少し充電が必要です。心臓の電気系統も、拍動の合間に充電が必要なのと同じです。この充電にかかる時間を心電図（ECG）で測定するのがQT間隔です。

LQTS患者の場合、この再充電時間は正常な人よりも長くなります。つまり、心臓の電気系統が次の拍動の準備に時間がかかるということです。

なぜこのようなことが起こるのでしょうか？

心臓の電気的活動は、イオン（例えば、ナトリウム、カリウム、カルシウム）と呼ばれる微小な電荷を帯びた粒子によって制御されています。これらのイオンは、イオンチャネルと呼ばれる微小なゲートを通って心筋細胞に出入りします。

QT延長症候群では、これらのイオンチャネルが正常に機能しないか、あるいは十分な数が欠損しています。そのため、心臓の充電が遅れてしまいます。

LQTSの主な種類は何ですか？

LQTSは、遺伝性と後天性の2つの主要なタイプに分けられます。

1. 遺伝性/先天性QT延長症候群

これは遺伝的欠陥によって引き起こされます。つまり、親から子へと遺伝するということです。ここにも、いくつかの主要な種類があります。

2. 後天性LQTS

これは遺伝的要因によるものではありません。生まれつきイオンチャネルにわずかな弱点を持つ人もいますが、それは問題ではありません。しかし、この症状は外部要因によって生じる可能性があります。

主な理由は以下のとおりです。

• 特定の薬剤：一部の抗生物質、抗うつ剤、抗不整脈薬、利尿剤。
• 体内の塩分濃度低下：血液中のカリウム、マグネシウム、またはカルシウム濃度の低下。
• その他の原因としては、神経性食欲不振症などの摂食障害、神経系の損傷、特定の毒素などが挙げられます。

これらの症状は何が原因でしょうか？

LQTSの最も危険な点は、約50%の人が何の症状も経験しないことです。しかし、症状が現れた場合は、しばしば重篤な状態になります。これらの症状は、前述の危険な不整脈であるトルサード・ド・ポアンツが発生した際に起こります。

症状が現れやすい状況：

• 運動中、または運動後。
• 突然の強い精神的刺激を受けたとき（例えば、非常に怖がったり、驚いたりしたとき）。
• 睡眠中、または睡眠から突然目覚めたとき。

この病気を発症するリスクが高いのは誰ですか？

以下の人々は、QT延長症候群を発症するリスクが高い。

• LQTS患者の近親者（両親、兄弟姉妹、子供）。
• 家族歴に原因不明の記憶喪失、発作、または若年での突然死の既往歴がある人。
• 生まれつき聴覚障害のある子供たち（ジャーベル・ランゲ・ニールセン症候群のリスクがあるため）。
• 心筋症などの他の心臓疾患を持つ人々。
• QT間隔を延長させる薬を使用している人。

自分がQT延長症候群（LQTS）かどうかを知るにはどうすればよいですか？

この疾患を診断する主な方法は、心電図（ECG）検査です。検査。医師は心電図上のQT間隔を測定します。通常、この時間が450ミリ秒を超える場合、QT延長症候群（LQTS）が疑われます。

さらに、医師は以下のような他の検査を勧める場合もあります。

• 血液検査：カリウムやマグネシウムなど、体内の塩分濃度を調べます。
• 運動負荷試験：運動中に心臓の機能がどのように変化するかを確認します。
• 携帯型心電図モニター（ホルター心電図モニター）：小型の装置を胸に装着し、24時間以上にわたって心拍リズムを継続的に記録します。
• 遺伝子検査： LQTSに関連する遺伝子変異の有無を確認します。

これに対する治療法は何ですか？

LQTSは完全に治癒することはできませんが、症状をコントロールし、突然死のリスクを防ぎ、正常な生活を送るのに役立つ治療法があります。

LQTSと共に生きる際に考慮すべきこと

LQTS（QT延長症候群）があっても、普通に充実した生活を送ることは可能です。ただし、日常生活において注意すべき点がいくつかあります。

1. 突然の騒音とストレス

LQTS（QT延長症候群）の種類によっては、突然の大きな音（例えば、警報音や電話の着信音）や、突然のショックや恐怖は危険な場合があります。

• 家族や友人には、あなたをからかうのは危険だと伝えてください。
• うるさい目覚まし時計の代わりに、優しい音楽を流す目覚まし時計を使いましょう。

2. 運動とスポーツ

一部のタイプのLQTS患者にとって、競技スポーツや激しい運動は特に危険な場合がある。

• 自分にとって適切な運動と不適切な運動については、必ず医師に相談してください。
• 水泳は人によっては特に危険です。水中で意識を失うと溺れる危険性があります。決して一人で泳ぎに行かないでください。

3．薬の服用には特に注意してください！

これが最も重要な点です。多くの一般的な薬でさえ、LQTSを悪化させる可能性があります。

• 診察を受けるすべての医師に、自分がQT延長症候群であることを伝えてください。
• 他の疾患のために薬を処方する前に、必ず心臓専門医にご相談ください。
• 医師に相談せずに、薬局やその他の場所で市販薬を購入しないでください（ただし、パラセタモールやアスピリンなどの一般的な薬は除きます）。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

LQTS（QT延長症候群）と診断されたら、少なくとも年に一度は医師の診察を受けるべきです。心臓のリズム障害を専門とする電気生理学者に診てもらうのが最善です。

お子さんがこの症状を抱えている場合、薬の投与量は体重に応じて調整する必要があるため、頻繁に医師の診察を受ける必要があります。

救急治療室（ETU）に行くべきタイミングはいつですか？

誰かが意識を失って倒れた場合は、すぐに救急車を呼んでください。その間、心肺蘇生法（CPR）の訓練を受けた人がいれば、実施してください。このような状況では、一秒一秒が重要です。