もやもや病とは？この稀な病気について、分かりやすく説明しましょう。

私たちの脳がどれほど素晴らしく複雑な器官であるか、考えたことはありますか？この小さな臓器は、私たちのあらゆる思考、あらゆる動き、そしてあらゆる記憶を制御しています。そのため、脳には酸素と栄養素を供給する血液が途切れることなく流れ続ける必要があります。しかし、脳に血液を運ぶ主要な動脈が詰まってしまったらどうなるでしょうか？今日は、そのような稀ではあるものの、知っておくべき非常に重要な病気の一つ、もやもや病についてお話しします。

簡単に言うと、もやもや病とは何ですか？

脳卒中は、脳内の血管に影響を与える病気です。医学的には、脳血管疾患に分類されます。首には脳に血液を送る主要な血管が2本あり、頸動脈と呼ばれています。脳卒中では、これらの主要な動脈のうち1本、あるいは両方が徐々に狭くなり、閉塞します。また、脳内のもう一つの重要な動脈である脳動脈にも影響が及ぶことがあります。脳動脈は、脳の前頭部に血液を供給する主要な血管です。

家の水道本管が詰まったと想像してみてください。どうなるでしょうか？水が出なくなります。そこで、家の中の細い配管から水を汲み出そうとします。脳も同じです。主要な血管が詰まると、脳は不足分を補うために、細くて細い血管をたくさん作り出します。これらは脇道のようなものです。しかし問題は、これらの新しい血管は非常に弱く細いため、主要な血管ほど血液が供給されないことです。これらの弱い血管は破裂することがあります。このような場合、もやもや病は脳内出血（脳出血）を引き起こす可能性があります。また、脳への血液供給が不足するため、脳卒中などの深刻な症状を引き起こすこともあります。

なぜこれは「もやもや病」と呼ばれるのですか？

「もやもや病」は日本語で、「煙の塊のような」という意味です。この病気を最初に発見した日本の医師たちが脳の血管造影検査を行った際、新しく形成された細い血管のネットワークが煙の塊のように絡み合っているのを発見しました。そのため、この病気は「もやもや病」と名付けられました。

もやもや病の症状は何ですか？

この病気の主な症状は、脳への血流減少によって引き起こされます。この病気は、脳卒中や一過性脳虚血発作（TIA）を複数回起こした後に初めて認識されることがあります。これらの小さな脳卒中は「ミニ脳卒中」と呼ばれることもあります。これは、脳卒中の症状がしばらくの間、現れたり消えたりすることを意味します。

この病気でよく見られる症状をいくつか見ていきましょう。

もやもや病の原因は何ですか？

正直に言うと、この病気の正確な原因はまだ解明されていません。しかし、研究者たちは、これには遺伝的な関連性があると考えている。つまり、世代を超えて受け継がれる可能性があるということだ。この病気は日本人に特に多く見られるため、遺伝子に何らかの関連性があると考えられてきた。そして今回、RNF213と呼ばれる遺伝子の変化がこれに関与している可能性が特定された。

もやもや病は、他の疾患と併発することもあります。その場合、もやもや症候群と呼ばれます。例えば、以下のような場合です。

• ダウン症候群
• バセドウ病
• 神経線維腫症1型
• 鎌状赤血球症
• 動脈硬化

次のような疾患を持つ人は、もやもや病と呼ばれる病気を発症するリスクがあります。

この病気にかかりやすいのは誰ですか？

もやもや病は非常にまれな病気です。スリランカのような国では報告例はほとんどありません。しかし、この病気について認識しておくことは重要です。

• この病気はどの年齢でも発症する可能性がありますが、 5歳から10歳までの子供と30歳から50歳までの成人に最も多く見られます。
• 正確な原因は不明だが、女性は男性の約2倍の確率でこの病気を発症する。
• この病気は日本をはじめとする東アジア諸国の人々の間でよく見られる。

この病気を正確に診断するにはどうすれば良いですか？

先ほど説明した症状がある場合、医師はまず診察を行い、症状について質問します。そして、もやもや病が疑われる場合は、それを確定するための特別な検査を勧めるでしょう。

もやもや病の治療法はありますか？

はい、この病気を管理するための治療法はあります。治療には主に2つの目標があります。1つは症状をコントロールすること、もう1つは脳への血流を改善し、脳卒中などの重篤な症状のリスクを軽減することです。

1. 薬物療法

医師は患者の状態に応じて、さまざまな薬を処方する場合があります。

• アスピリン：この薬は血栓の形成を防ぎ、細い血管を通る血流を促進するのに役立ちます。
• 抗てんかん薬：病気がてんかん発作を引き起こす場合、これらの薬は発作を抑えるために投与されます。
• 抗凝固剤：これらは血栓の予防に役立ちますが、出血のリスクがあるため、医師はごく特殊な場合にのみ推奨します。
• カルシウムチャネルブロッカー：これらは頭痛などの症状を軽減するのに役立ちます。しかし、血圧を下げる作用もあるため、脳卒中のリスクを高める可能性があり、慎重に使用する必要があります。

2．外科的治療（バイパス手術）

薬物療法で病状がコントロールできず、徐々に悪化していく場合、医師は手術を勧めることがあります。これはバイパス手術と呼ばれます。

簡単に言うと、これは脳への血流経路を新たに作り、詰まった血管を迂回させる手術です。具体的には、通常頭皮に血液を供給している健康な動脈を採取し、脳内の血管に接続します。例えるなら、交通量の多い道路を迂回するために新しい高架道路を建設するようなものです。この手術によって脳に届く血液量が増加し、脳卒中のリスクを大幅に軽減できます。

担当医が、あなたにとって最適な手術方法と、そのメリット・デメリットについて詳しく説明します。

緊急医療を受けるべきタイミングとは？脳卒中の症状（FAST）

もやもや病の患者さんにとって、脳卒中の症状を認識しておくことは非常に重要です。治療開始が早ければ早いほど、脳へのダメージを最小限に抑えることができます。脳卒中の症状を覚えるのに役立つ略語として、FASTという略語が用いられています。

これらに加えて、突然の混乱、体の片側のしびれ、視覚障害、歩行困難、あるいは耐え難いほどの激しい頭痛なども、脳卒中の症状である可能性があります。