お子さんは脊柱側弯症ですか？神経筋性脊柱側弯症について学びましょう！

お子さんの背中が少し曲がっていたり、片側に重そうに見えたりしたことはありませんか？座ったり立ったりするのが難しそうに見えたりしませんか？私たちは時々、お子さんが退屈しているだけだと思ってしまいます。しかし、これらの症状の裏には、神経筋性脊柱側弯症という病気が潜んでいる可能性があります。ご安心ください。今日は、この病気について分かりやすくご説明します。

神経筋性脊柱側弯症とは何ですか？

簡単に言うと、これは子供の背骨が片側に引っ張られている状態です。通常、背骨は中央がまっすぐであるべきです。しかし、この状態では、背骨の椎骨（私たちは「椎骨」と呼びます）がわずかに横に回転し、背骨が「C」字型または「S」字型に湾曲します。これは単なる背中の湾曲ではなく、子供の神経系（つまり、脳、脊髄、神経）や筋肉に影響を与える他の基礎疾患でも発生します。

考えてみてください。私たちは子供たちに、食卓で「背筋を伸ばしなさい」と言いますよね？あるいは、「ベッドでそんな座り方をしてはいけない」と注意します。しかし、この症状を持つ子供にとって、背筋を伸ばして座ることは大きな課題です。たとえ努力しても、難しく、時には痛みを感じることもあります。つまり、子供があなたの言うことを聞かないのではなく、ただ本当に難しいだけなのです。

この脊柱側弯症は、お子さんの姿勢だけでなく、様々な影響を及ぼします。お子さんの服がきちんと着られないことに気づくかもしれません。片方の腕がもう片方より長く見えたり、シャツのボタンがきちんと留まらなかったりするかもしれません。これは、洗濯で服が縮んだとか、仕立て屋が間違えたということではありません。これは「神経筋性脊柱側弯症」と呼ばれる疾患によるものです。

通常、脊柱側弯症の症状は、子供が急激に身長が伸びる思春期に現れます。しかし、この場合は、症状がさらに早く現れることもあります。

時間の経過とともに、この脊椎の湾曲は進行することがあります。そうなると、痛みやその他の合併症が発生する可能性があります。しかし、これらの症状は適切な治療、場合によっては手術によってコントロールすることができます。

この腰痛は徐々に悪化していますか？

はい、神経筋性脊柱側弯症は進行性の疾患です。つまり、脊椎の湾曲は時間とともに悪化します。この湾曲は小児期に発生するため、子供が急激に成長する時期（いわゆる成長期）に急速に進行することがあります。この湾曲は成人期まで進行し続ける可能性があります。

この状況はどの程度広範囲に及んでいるのか？

神経筋性脊柱側弯症は、神経系や筋肉に影響を与える他の疾患によく見られる。例えば、筋ジストロフィー、脊髄性筋萎縮症（SMA）、脳性麻痺（CP）などの疾患でよくみられる。

統計的に見ると、デュシェンヌ型筋ジストロフィー患者の約90%、脊髄性筋萎縮症患者の約80%が脊柱側弯症を発症する。脳性麻痺患者の20%から70%が脊柱側弯症を発症する。

この症状の兆候や症状は何ですか？

このような状況では、お子さんの様子から見て取れる外的な兆候と、お子さん自身が感じる症状の両方があります。

目に見える外部の特徴：

• 肩の高さが左右で異なっている状態。片方の肩が上がり、もう片方の肩が下がっているように見えることがあります。
• 片側の肋骨が前方に突き出ている。
• 腰とウエストが傾いている。

お子さんが車椅子を使っている場合、次のような光景を目にするかもしれません。

• 背中を丸めて座り、片側に傾いている。
• 骨盤が片側に傾く。
• 座るのが困難（手や肘で体を支えて座る）。
• 褥瘡（長時間同じ姿勢でいることによって皮膚が損傷する状態）。

背骨が片側に引っ張られることに加えて、子供の背骨には他の湾曲も見られることがあります。例えば、前屈（後弯症）（猫背のような状態）や後屈（前弯症）（腹部が前に突き出て背骨が後ろに傾く状態）などです。

子供が感じた症状：

脊椎の湾曲が進行するにつれて、子供は次のような不快感を経験する可能性があります。

• 腰痛。
• 座っているときに不快感を感じる。
• 筋力低下。
• 手足のしびれ。
• 可動域が制限されている。
• 頭部、胴体、首のバランスを保ち、それらの動きを制御することが困難である。

なぜこのようなことが起きているのでしょうか？その理由は？

「神経筋性脊柱側弯症」の主な原因は、子供の神経系や筋肉に影響を与える基礎疾患です。この種の神経筋疾患を患う子供は、体内の筋肉の一部を適切に制御したり動かしたりすることができなくなります。その結果、脊椎周辺の筋肉が弱くなり、脊椎が湾曲し始めます。

この種の腰痛に関連する主な疾患には、以下のようなものがあります。

• 脳性麻痺
• デュシェンヌ型筋ジストロフィー
• 麻痺
• 二分脊椎（出生時に発生する脊髄の疾患）
• 脊髄性筋萎縮症

リスク要因は何ですか？

お子さんが神経筋疾患を患っている場合、または移動に車椅子を使用している場合、神経筋性脊柱側弯症を発症する可能性が高くなります。

これによってどのような合併症が引き起こされる可能性がありますか？

神経筋性脊柱側弯症により脊椎の湾曲が重度になると、以下のような合併症が生じる可能性があります。

• 呼吸困難：「胸郭不全症候群」のような症状は、呼吸困難や胸部の狭窄を引き起こします。
• 自立した生活を送ることが困難であること：例えば、一人で着替えたり食事をしたりすることが困難である。
• 移動に関する困難：歩行困難。
• 神経損傷。
• 循環器系の問題。

こうした身体的な困難に加え、神経筋性脊柱側弯症という疾患、そしてその原因となる基礎疾患は、子どもの自尊心の低下にもつながる可能性があります。複数の疾患を同時に抱えて生活することは容易ではありません。そのため、子どもがうつ状態になったり、うつ病や不安障害などの症状を発症したりするリスクが高まります。したがって、子どもの精神的な健康に気を配り、必要に応じて精神科医などの専門家の助言を求めることが非常に重要です。

どのように診断するのですか？

「神経筋性脊柱側弯症」を診断するために、医師はまず身体診察を行い、症状について質問します。また、お子さんの病歴や、家族の中に同様の症状を患った人がいるかどうかも確認します。

診察中、医師は子供の背骨、姿勢、バランスを注意深く観察します。皮膚に褥瘡がないかも確認します。脊柱側弯計と呼ばれる装置を用いて、背骨の湾曲を測定することもあります。さらに、 X線検査やMRI検査などの画像検査を行い、背骨の状態をより詳しく調べることもあります。

治療法にはどのようなものがありますか？

医師はまず、非外科的治療によってこの症状をコントロールしようと試みるでしょう。

非外科的治療

• 車椅子の改造：お子様が車椅子を使用している場合、医師はバランスを取りやすくするために、車椅子の背もたれや側面のサポートを特注で追加することを提案する場合があります。
• 理学療法：理学療法士が、患部の筋肉を強化するための運動をお子様に指導します。これにより、バランス感覚の問題を改善し、お子様が自立して生活できる能力を高めることができます。
• 背部装具：お子様の状態によっては、推奨される場合とされない場合があります。例えば、車椅子を使用しているお子様の胴体に装着する装具は、座っているときのバランスを保つのに役立ちます。しかし、背骨の湾曲が進行するのを止めることはできません。歩行中のお子様にとって、装具は一般的に安全ではありません。転倒やバランスを崩すリスクが高まる可能性があります。

重要：非外科的治療は脊柱側弯症の進行を遅らせたり、場合によっては止めたりすることはできますが、脊椎の湾曲を完全にまっすぐにすることはできません。

手術

神経筋性脊柱側弯症の手術は、弯曲の悪化を防ぎ、脊椎を安定させることができます。医師は、以下のような場合に手術を検討する可能性があります。

• 脊椎の湾曲が40度を超え、さらに悪化している場合。
• 子供が痛みや不快感を感じている場合。
• 肺や心臓の機能に影響を与える合併症がある場合。

手術を決定する前に、医師は子供の全体的な健康状態、基礎疾患である神経筋疾患の種類、および背中の痙攣の重症度を慎重に検討します。そして、子供の状態にとって最も安全な治療法を選択します。

神経筋ジストロフィーに対して行われる手術の種類：

手術には主に2種類あります。

1.脊椎固定術：この手術では、外科医が子供の脊椎の位置を矯正し、患部の脊椎関節を固定します。骨移植、金属製の棒、ネジなどを用いて、2つの骨が一体化するまで骨を固定します。しかし、この脊椎固定術の後、固定された骨の成長は止まります。そのため、子供の身長が低くなる可能性があります。

2.成長ロッド法：この手術は、まだ成長期の子供に最適です。外科医は子供の脊椎に沿ってロッドを挿入します。このロッドは脊椎を安定させ、湾曲を矯正します。子供の成長に合わせて、ロッドは6～8か月ごとに、簡単な手術または外来での磁気延長法によって延長することができます。子供が骨格成熟に達し、身長の伸びが止まったら、外科医はロッドを取り外し、脊椎固定術を行います。

神経筋性脊柱側弯症の子供は、別の基礎疾患を抱えているため、手術中に感染症や神経損傷などの合併症を起こすリスクが高くなります。また、外科医は脊椎の複数の部位を同時に治療する必要があるため、合併症のリスクがさらに高まります。

お子様の医療チームは、手術が安全かどうかを慎重に評価し、手術前に起こりうる副作用について説明しますので、お子様の治療について十分な情報に基づいた決定を下すことができます。

この病状の予後はどうですか？（予後）

子供の将来に対する見通しは、いくつかの要因によって左右される。

• 子供の全体的な健康状態。
• 腰痛の原因となった基礎疾患の種類。
• 脊椎の湾曲の程度とその進行速度。
• お子様の状態に適した治療法。

手術によって脊柱側弯症を矯正することは可能ですが、リスクも伴います。お子様の医療チームは、お子様の心身の健康を最優先に考え、常に最も安全な治療法をご提案いたします。お子様の予後についてご不明な点やご質問がございましたら、医師にご相談ください。

寿命についてはどうでしょうか？

神経筋性脊柱側弯症は、お子様の生活に影響を与える場合もあれば、与えない場合もあります。しかし、重症の場合、心臓や肺に影響を与える合併症が発生する可能性があり、命に関わることもあります。お子様が重篤な合併症のリスクが高い場合は、担当の医療チームが今後の見通しについてご説明いたします。

これを防ぐことは可能でしょうか？

残念ながら、「神経筋性脊柱側弯症」の発症を予防する方法はありません。しかし、早期に診断され、早期に治療を開始すれば、医師は側弯の進行を遅らせたり、手術によって矯正したりできる可能性があります。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

お子さんに、座るのが難しい、肩が不安定、褥瘡ができるなどの脊柱側弯症の兆候が見られた場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

お子さんがすでに神経筋性脊柱側弯症と診断されている場合は、痛み、不快感、呼吸困難、その他の合併症などの症状が現れたら、医師に相談してください。

医師にどのような質問をすべきでしょうか？

お子さんの主治医には、次のような質問をすることができます。

• どのような治療法をお勧めしますか？
• 私の子供は手術が必要ですか？
• この治療の副作用は何ですか？
• 赤ちゃんを安全かつ快適に過ごさせるにはどうすれば良いですか？

あなたへの重要なメッセージ（持ち帰りメッセージ）

親として、お子さんが神経筋疾患と神経筋性脊柱側弯症という2つの疾患を抱えていると知った時、圧倒され、不安になるのは当然のことです。将来のことや、お子さんをどうすれば快適に過ごさせてあげられるかなど、様々な思いが頭をよぎるでしょう。これは非常に大きなストレスになるかもしれません。しかし、こうした問題に一人で立ち向かう必要はないことを覚えておいてください。

神経筋性脊柱側弯症は進行性の疾患であるため、お子様の担当医療チームによる定期的な診察が必要です。診察の際、医師はお子様の脊椎の湾曲度を測定します。湾曲が重度の場合、手術のリスクがお子様にとってのメリットを上回ると判断された場合、外科医は手術を検討する可能性があります。

お子さんの病状の見通しや、ご家庭でのサポート方法についてご質問があれば、遠慮なく医師にご相談ください。必要なアドバイスをさせていただきます。お子さんにとって最善の結果が得られるよう、皆で協力していきましょう。

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