ニチシノン（NITYR）錠：希少疾患である遺伝性チロシン血症I型の治療薬について学びましょう

医師からニチシノンを処方された場合、あなたやあなたの大切なお子さんについて多くの疑問が生じるのは当然です。なぜなら、ニチシノンは誰もがかかるような一般的な病気の薬ではないからです。そこで今日は、ニチシノンという薬について、その作用、使用方法、そして注意すべき点などを、皆さんが理解しやすいように分かりやすく解説していきます。

これはどんな薬ですか？ニチシノンを服用するとどうなりますか？

簡単に言うと、ニチシノンは、体内でチロシンと呼ばれるアミノ酸が分解される速度を遅らせ、制御する薬です。チロシンは、体内でタンパク質を作るための構成要素だと考えてください。

この薬は、遺伝性チロシン血症I型と呼ばれる非常にまれな遺伝性疾患の治療に特化して使用されます。この疾患を持つ人は、体内でチロシンを適切に分解（代謝）することができません。そのため、チロシンが体内に蓄積され、肝臓、腎臓、神経系に損傷を与える可能性のある毒性物質に変化します。ニチシノンは、これらの有害物質の生成を阻止する働きをします。

薬の服用を開始する前に医師に伝えるべきこと

この薬を服用し始める前に、これらのことを医師に明確に説明してください。これはあなたの安全のために非常に重要です。

• ニチシノンまたはその他の薬、食品、染料に対してアレルギー反応を起こした場合。
• 妊娠中の方、または妊娠を希望されている方。
• あなたが授乳中の母親である場合。

この薬はどのように服用すればよいですか？

医師の指示どおりに、正確な用量で薬を服用することが非常に重要です。

• 服用方法：錠剤を少量の水に溶かして、経口シリンジを使ってお子さんに与えることができます。または、錠剤を砕いて少量をアップルソースなどに混ぜてお子さんに与えることもできます。ただし、いずれの方法でも、薬は作ったらすぐに服用させてください。
• 時間通りに服用する：毎日同じ時間に薬を服用する習慣をつけましょう。医師の指示よりも頻繁に服用しないでください。
• この薬の服用を突然中止しないでください。医師の指示なしに服用を中止すると、症状が悪化する可能性があります。

この薬は幼児にも投与できますか？

はい、この薬は新生児にも処方できます。ただし、小児科医の厳重な監督下で行う必要があります。小児に投与する際には、いくつか特別な注意点があります。

薬を服用する際に考慮すべき特別な点

この薬を服用する際に注意すべき非常に重要な点が2つあります。

1. 定期検査および健康診断

医師の指示に従って定期的にクリニックで検診を受けることが不可欠です。この薬を服用中は、血球数や肝機能を確認するために、定期的に重要な血液検査を受ける必要があります。これらの検査は必ず受けてください。

2. 特別食

この薬を服用中は、特別な食事療法を守る必要があります。チロシンとフェニルアラニンというアミノ酸の摂取量を制限してください。この点については医師に相談し、必要であれば公立病院の栄養士にも相談して、指示を注意深く守ってください。この食事療法を正しく守らないと、薬の効果を十分に得られません。

この薬の副作用にはどのようなものがありますか？

他の薬と同様に、ニチシノンにも副作用があります。それらを2つのカテゴリーに分けて説明しましょう。

このリストには考えられるすべての副作用が記載されているわけではありません。他に何か異常を感じた場合は、医師にご相談ください。

服用を忘れてお酒を飲みすぎてしまった場合はどうすればいいですか？

薬を飲み忘れた場合はどうすればいいですか？

服用を忘れた場合は、思い出した時点で服用してください。ただし、次の服用時間が近い場合は、忘れた分は服用せず、次の服用時間に服用してください。飲み忘れた分を補うために、一度に2回分を服用しないでください。

薬を飲み過ぎたらどうなりますか？

この薬を過剰に服用したと思われる場合は、直ちにコロンボ国立病院の国立中毒情報センターに電話してください。または、できるだけ早く最寄りの病院の救急外来（ETU）を受診してください。

薬はどのように保管すればよいですか？

• お子様の手の届かない場所に保管してください。
• 室温（摂氏20～25度）で保管してください。
• 期限切れの薬は捨ててください。