赤ちゃんにノーウッド手術を受けさせるべきでしょうか？分かりやすく説明しましょう。

お子さんが複雑な先天性心疾患を抱えていると医師から告げられた時、どれほど不安でショックを受けたことでしょう。「ノーウッド手術」が必要だと言われた時、おそらくその言葉の意味さえ分からなかったかもしれません。しかし、ノーウッド手術はごく一般的な手術です。このような時、数えきれないほどの疑問が頭をよぎります。ご安心ください。これから分かりやすく、皆さんに理解していただけるようにご説明いたします。

ノーウッド手術とは何ですか？

簡単に言うと、ノーウッド手術は、非常に複雑な先天性心疾患を持って生まれた赤ちゃんの命を救うために行われる、最初にして最も重要な手術です。この心臓疾患は、左心低形成症候群（HLHS）と呼ばれています。

さて、健康な心臓には4つの主要な部屋があります。右心室は、酸素の少ない血液を肺に送る役割を担っています。肺から送られてきた酸素を豊富に含んだ血液は、心臓の左心室へと送られます。左心室は、この酸素を豊富に含んだきれいな血液を全身に送り出す役割を担っています。

しかし、 HLHS（左心低形成症候群）の赤ちゃんの場合、心臓の左側は十分に発達していません。つまり、体全体にきれいな血液を送り出す主要部分が機能していないのです。そのため、このような赤ちゃんが生き延びることは困難です。

この段階で、医師たちはノーウッド手術を行います。この手術によって、すでに正常に機能している赤ちゃんの心臓の右側が、本来左側が担うべき働きを担うようになります。つまり、心臓の血流が変化し、右心室が肺に血液を送り出すと同時に、酸素を豊富に含んだ血液を全身に送り出すようになるのです。

この手術が必要なのは誰ですか？

この手術は、先ほどお話ししたHLHS（左心低形成症候群）の赤ちゃんに主に必要です。これらの赤ちゃんは、生後2週間以内にこの手術を受ける必要があります。

想像してみてください。赤ちゃんがお腹の中にいる間は、へその緒から酸素が供給されるため、心臓の弱さは問題になりません。出生後も、最初の数日間は、主要な血管（大動脈と肺動脈）の間にある小さな管状の部分（動脈管開存症）が開いたままになっています。これにより、体全体に血液が流れ込むことができるのです。

しかし、この管は数日で自然に閉じてしまいます。そうなると赤ちゃんは呼吸困難になり、命の危険にさらされます。そのため、医師は管が閉じないように特別な薬を投与します。その間、赤ちゃんはノーウッド手術の準備を進めます。

早産児、低出生体重児、その他の深刻な健康問題を抱える赤ちゃんの場合、この手術をすぐに行うことができない場合があります。そのような場合、医師は他の暫定的な方法に頼ることがあります。

手術中はどのようなことが起こるのですか？

これは非常に複雑な手術で、数時間、場合によっては1日かかることもあります。医師が行う手術の内容を分かりやすく説明すると以下のようになります。

1.心臓の上部にある心房間の穴を広げる：これにより、肺から酸素化された血液が心臓の右側へ流れやすくなります。

2.主要動脈（大動脈）の再建：赤ちゃんの小さく未発達な大動脈を肺動脈（肺に血液を送る動脈）に接続し、特殊なパッチを挿入して、1本の大きくて丈夫な血管を作ります。

3．新しい動脈を右心室に接続する：新しくできた大きな大動脈が、心臓の中で唯一機能している右心室に接続されます。これで、右心室は全身に血液を送り出すことができるようになります。

4.肺に血液を送るためのシャントの設置：血液はすべて新しい大動脈を通って全身に送られるため、肺に血液を送るための別の経路を作る必要があります。これは、シャントと呼ばれる細い管を使って行います。この管は、新しい大動脈から肺動脈（ブラロック・タウシッヒシャントまたはBTシャント）または右心室から肺動脈（佐野シャント）に接続されます。

この手術中は、赤ちゃんの心臓と肺は、人工心肺装置と呼ばれる特殊な機械によって一時的に動かされます。

手術後はどうなるのですか？

手術後、赤ちゃんは集中治療室（ICU）に入院し、そこで専門的な訓練を受けた医師と看護師が24時間体制で赤ちゃんのケアを行います。

赤ちゃんの体にはたくさんのチューブやワイヤーが繋がっているのが見えるでしょう。これらは赤ちゃんに必要な薬、酸素、栄養を与えたり、体の機能を常に測定したりするために使われています。怖がらないでください。これらはすべて赤ちゃんの健康のためにあるのです。

先ほどお話ししたように、手術後も、酸素濃度の高い血液と低い血液が混ざり合うため、赤ちゃんの皮膚や唇がわずかに青みがかることがあります。これはこの時期としては正常な状態です。

集中治療室で約1週間過ごした後、赤ちゃんの容態が改善すれば、一般病棟に移ります。退院前に、医師と看護師から、赤ちゃんの世話の仕方、薬の与え方、注意すべき症状などについて詳しく説明を受けます。

HLHS（左心低形成症候群）に対する一連の外科手術

ノーウッド手術は、この道のりの第一歩に過ぎません。HLHSの赤ちゃんが正常な生活を送るためには、3回の手術を受ける必要があります。

考えられるリスクや合併症は何ですか？

他の主要な手術と同様に、ノーウッド手術にもいくつかのリスクが伴います。担当医がこれらのリスクについて説明します。起こりうる主な合併症は以下のとおりです。

• 血管の狭窄：手術後、再建された大動脈や肺に血液を送る動脈が狭くなる（狭窄）ことがあります。
• シャントの問題：肺に血液を送るシャントが詰まったり、正常に機能しなくなったりすることがあります。
• 異常な心拍：心臓のリズムが変化する（不整脈）。
• 心臓機能の低下：心臓のポンプ機能や弁の機能が損なわれる可能性があります。
• 神経発達遅延：脳の発達に影響が出て、学習障害や行動障害（神経発達遅延）が生じる可能性は低いですが、あります。

結果と生存率はどうですか？

これは、すべての親が抱える最大の疑問です。実のところ、1980年代にこの手術法が発見されるまでは、HLHS（左心低形成症候群）で生まれた赤ちゃんに対する治療法は存在しませんでした。ノーウッド手術は、こうした赤ちゃんたちが生きるための希望を与えてくれるのです。

統計によると、この手術後の入院生存率は90％です。手術後の5年生存率は60％から75％です。残念ながら、2回目の手術を受ける前に突然亡くなる赤ちゃんもいます。

しかし、3回の手術すべてが成功すれば、これらの子供たちは青年へと成長することができます。学校に通い、遊び、普通の生活を送る機会を得られるでしょう。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

赤ちゃんを家に連れて帰ったら、大きな責任が伴います。以下の点に十分注意してください。もし何か異常に気づいたら、すぐに医師に連絡してください。

• 赤ちゃんが適切に体重増加していない場合。
• 赤ちゃんの酸素レベルが医師から指示されたレベルを下回った場合（自宅で酸素レベルを測定するための機器が渡されているはずです）。
• 赤ちゃんが処方された薬にうまく反応しない場合。
• 赤ちゃんのお世話の仕方についてご質問やご不明な点がありましたら、お気軽にお問い合わせください。

HLHSは稀な疾患であるため、この種の手術を頻繁に行っている経験豊富な医師と病院を選ぶことが非常に重要です。分からないことがあれば、遠慮したり恥ずかしがったりせずに、医師に何度でも質問してください。