医師からお子さんにフォンタン手術を受けるように言われましたか？ご心配なく、一緒に考えてみましょう。

お子さんが先天性心疾患のためフォンタン手術を受ける必要があると医師から告げられた時、大きな不安と恐怖を感じるかもしれません。「どんな手術なの？」「なぜうちの子がこんな手術を受けなければならないの？」「手術後、大丈夫なの？」など、様々な疑問が頭をよぎるでしょう。でも、心配しないでください。落ち着いて、分かりやすく説明しましょう。この記事では、フォンタン手術に関する皆さんの疑問に、できるだけ分かりやすくお答えしたいと思います。

簡単に言うと、フォンタン手術とは何ですか？

これを理解するには、まず心臓の働きについて少し思い出してみましょう。健康な心臓には4つの主要な部屋があります。上部に2つ、下部に2つです。これらの下にある2つの大きくて丈夫な部屋を心室と呼びます。一方の心室は、体内の酸素の少ない「汚れた」血液を集め、酸素を取り込むために肺に送ります。もう一方の心室は、肺から酸素が豊富な「きれいな」血液を集め、体の他の部分に送ります。この2つの心室は、2つの水力モーターのように機能します。

しかし、生まれたばかりの子供の中には、これら2つの細胞のうち1つが十分に発達していない場合があります。そうなると、唯一正常に機能する細胞が、この2つの役割を担わなければなりません。つまり、肺と全身に血液を送り出す必要があるのです。1つのモーターで2軒の家に水を送り出すときのモーターの負荷を想像してみてください。つまり、このたった1つの細胞は、非常に大きな負荷の中で働かなければならないのです。

フォンタン手術とは、心臓への小さな「近道」を作る手術です。これにより、下半身から酸素の少ない血液が心臓を迂回して直接肺に流れ込むようになります。つまり、心臓の血流の負担を軽減するのです。

この手術はどのような子供に対して行われるのですか？

フォンタン手術は一度きりの手術ではありません。通常、単心室症の子供に対する一連の手術の3番目、つまり最終段階として行われます。その前に、子供の年齢や状態によっては、1回以上の他の手術が必要になる場合があります。

フォンタン手術を必要とする主な疾患

この手術は、出生時に心臓が正常に形成されていないごく一部の症例で主に必要となります。具体的には以下のとおりです。

• 左心低形成症候群：これが最も一般的な原因です。この疾患では、心臓の左側が正常に発達しません。
• 右心低形成症候群：この疾患では、心臓の右側が正常に発達しません。
• 三尖弁閉鎖症：心臓の右側にある弁が正常に形成されていない状態。
• 肺動脈閉鎖症：肺に血液を送る弁が詰まっている状態。
• 二重流入左心室：心臓の上部にある2つの心房からの血液は、左心室にのみ流入する。
• その他にも、いくつかの複雑な先天性心疾患がある。

これらの名前を聞くと、さらに不安になるかもしれません。しかし、これらは医師が患者を識別するために使う名前にすぎません。重要なのは、これらの症状すべてにおいて、心臓弁の一つに過度の負担がかかっているということです。フォンタン手術は、その負担を軽減することを目的としています。

手術前にはどのようなことが行われるのですか？

フォンタン手術は通常、子供に対して行われます。2歳から5歳の間が適齢期です。場合によっては15歳頃まで延期されることもあります。しかし、この手術はすべての人に適しているわけではありません。医師はまず検査を行い、お子さんがこの手術に適しているかどうかを判断します。

例えば、子供の心臓の働きをする単細胞は、十分にポンプ機能を発揮できるだけの強さを持っていなければなりません。また、肺は心臓の助けを借りずに、流入する血液を直接受け入れることができるほど健康でなければなりません。

手術前に以下の検査が行われます。

• 経胸壁心エコー検査（TTE）：これは心臓のスキャン検査のようなものです。心臓の各腔、弁、血流を鮮明に観察できます。
• 心電図（EKG）：これは心臓の電気的活動、つまり心拍パターンを検査するものです。
• 心臓カテーテル検査：非常に細い管（カテーテル）を脚または腕の血管から心臓まで挿入し、心臓内部の圧力と酸素濃度を測定します。これにより、手術前に心臓の状態を非常に正確に把握することができます。
• 呼吸状態と酸素レベルを確認する。
• 場合によってはCTスキャンやMRIスキャンを行う。

これらの検査はすべて、手術をできる限り安全かつ成功させるために行われます。

手術中はどのようなことが起こるのですか？

手術室では、まず子供に麻酔を施して眠らせ、痛みを感じさせないようにします。手術中は、人工心肺装置を用いて、心臓と肺の働きを一時的に代行します。

次に、外科医は、下半身から酸素の少ない血液を運ぶ主要な血管である下大静脈と、肺に血液を送る肺動脈を、導管を用いて接続します。こうして、先ほど述べた「近道」が作られるのです。

場合によっては、心臓弁の修復など、その他の軽微な修復手術をこの手術と同時に行うことができる。

手術全体にかかる時間は通常4～5時間程度です。その間、医療チームは定期的にあなたと連絡を取り、お子さんの容態について最新情報をお伝えします。

手術のメリットとリスクは何ですか？

他の手術と同様に、フォンタン手術にも利点とリスクの両方があります。

主な利点は、心臓への負担が軽減され、心臓の働きがはるかに楽になることです。また、酸素を多く含む血液と酸素の少ない血液の混ざり合いが少なくなるため、体が受け取る酸素量が増加します。その結果、子供の唇や爪が青くなる（チアノーゼ）ことが少なくなり、より活発に活動するためのエネルギーが増えます。

こうした光景は恐ろしいかもしれませんが、医療チームはこれらのリスクをすべて認識しています。彼らは常にリスクを予防し、万が一発生した場合には適切に対処できるよう準備を整えています。

手術後の生活はどうですか？

手術後、子供は集中治療室（ICU）に入院し、厳重な経過観察を受けます。数日後、容態が改善すると一般病棟に移されます。入院期間は7日から13日間程度です。

退院前に、医師と看護師が赤ちゃんのケア方法、服用させる薬、注意すべき症状について詳しく説明します。

いつ医師に相談する必要がありますか？

帰宅後、以下の症状が見られた場合は、すぐに医師に連絡してください。

• 手術創から血液やその他の体液が漏れている場合。
• 発熱やその他の感染の兆候（発熱、腫れ、発赤）がある場合は、医師に相談してください。
• 呼吸困難が悪化した場合。

フォンタン手術を受けた子供は、生涯にわたる医療ケアが必要です。通常、 6～12ヶ月ごとに医師の診察を受ける必要があり、心臓と肝臓の状態を確認するための定期的な検査も必要となります。

寿命について何か言えることはありますか？

これは多くの親にとって大きな問題です。フォンタン手術後の平均余命は、子供が抱えていた先天性心疾患の重症度によって異なります。

しかし、今日では医学は大きく進歩しました。ほとんどの人が手術後10年間生存し、 10人中8人は30年以上生存します。実際、フォンタン手術を受けた人の多くは、40代以降も長生きしています。

時間の経過とともに、心臓のポンプ機能が弱まったり、肝臓に影響が出たりする場合があります。これは「フォンタン手術の失敗」と呼ばれます。このような場合、心臓移植が必要になることがあります。しかし、誰もが移植を必要とするわけではありません。

お子さんが重篤な心臓疾患を患い、手術を受けることになったと知った時、あなたは様々な感情を抱くでしょう。恐怖、不安、そして将来への不確実性は、どれもごく自然な感情です。しかし、最も重要なことは、あなたは決して一人ではないということです。

この手術後、お子様は他のお子様と同じように、遊び、学び、成長し、人生を楽しむことができます。疲れやすくなったり、追加の検査が必要になる場合もありますが、適切な医療アドバイスと皆様の愛情とケアがあれば、充実した幸せな人生を送ることができるでしょう。