肝臓は体内で最も重要な臓器の一つです。まるで大きな工場のようなものです。食べたものから毒素を取り除いたり、エネルギーを蓄えたり、食物の消化を助ける胆汁を作ったりと、多くの重要な働きを担っています。ですから、この工場が正常に機能し続けることは、体全体の健康にとって非常に重要です。しかし、肝臓に静かに影響を及ぼす病気、あまり知られていない病気も存在します。今日は、そのような病気の一つ、原発性胆汁性胆管炎、略してPBCについてお話しします。

簡単に言うと、PBCとは何ですか？

では、話をシンプルにしましょう。先ほども述べたように、肝臓は胆汁と呼ばれる液体を生成します。この胆汁は、私たちが食べた食物に含まれる脂肪を消化し、特定のビタミンを吸収し、体から不要なコレステロールや毒素を排出するのに役立ちます。

肝臓の中には、小さな管状のネットワークである胆管が張り巡らされていると想像してみてください。肝臓で作られた胆汁はこれらの小さな管を通って運ばれ、そこに蓄えられ、必要に応じて食物の消化を助けます。PBC（原発性胆汁性胆管炎）では、これらの胆管が損傷を受けます。

これらの胆管が損傷すると、胆汁が適切に流れなくなり、肝臓内に蓄積し始めます。これは、水道管が破裂して家中に水が溢れるようなものです。このように蓄積した胆汁は、肝細胞を損傷し始めます。この損傷が長期間続くと、健康な肝細胞の代わりに瘢痕組織が形成され始めます。この状態を肝硬変と呼びます。肝臓がこのように瘢痕化すると、その正常な機能はほぼ完全に損なわれます。

PBC疾患の4つの病期

PBCは一気に悪化するわけではありません。いくつかの段階を経て徐々に進行します。通常、主な段階は4つあります。

PBCの本当の原因は何ですか？

これは多くの人が抱える問題です。実際、医師たちはPBCの正確な原因をまだ突き止めていません。しかし、現在のところ、遺伝的要因と環境要因の組み合わせによって引き起こされる自己免疫疾患であるというのが一般的な見解です。

さて、この自己免疫疾患とは一体何でしょうか？

このように私たちの体自身の細胞が胆管を継続的に攻撃することで、先に述べたような損傷が発生し始めるのです。

この病気が遺伝子によって世代から世代へと受け継がれるとは断言できません。つまり、母親が罹患しているからといって、娘も必ず発症するという法則はありません。しかし、家族、特に近親者（母親、姉妹、兄弟）にPBCの罹患者がいる場合、他の人が発症するリスクは平均的な人よりもやや高くなります。したがって、遺伝的な関連性があると推測できます。

PBCを発症するリスクが高いのは誰ですか？

PBCは誰でも発症する可能性がありますが、一部の人々はややリスクが高いと言えます。では、どのような人々がリスクが高いのかを見ていきましょう。

では、どのような症状が現れるのでしょうか？

これが最も重要な点です。PBCの恐ろしいところは、初期段階では多くの人が何の症状も示さないことです。他の病気の検査のために血液検査を受けた際に、偶然発見されることもあります。

しかし、病状が進行すると、次のような症状が現れることがあります。

• 疲労：主な症状の一つは、睡眠中であっても、明らかな理由もなく極度の疲労感を感じることです。
• 皮膚のかゆみ：全身、特に手のひらと足の裏に耐え難いかゆみを感じることがあります。
• ドライアイとドライマウス：目の涙と口の中の唾液の分泌量が減少することで、乾燥感が生じます。
• 関節痛や骨の痛み。
• 腹部右上部に軽度の痛みまたは不快感がある。

病状が進行すると（肝硬変の段階になると）、脚のむくみ、腹水、目や皮膚の黄疸などの症状も現れることがあります。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

特に30歳から60歳までの女性で、明らかな原因もなく持続的な疲労感や皮膚のかゆみなどの症状が現れている場合は、「単に年を取ったせい」や「働きすぎのせい」などと片付けずに、すぐに医師の診察を受け、相談してください。

医師は診察を行い、必要に応じて複数の血液検査を指示します。この病気は、肝酵素と特定の抗体（AMA：抗ミトコンドリア抗体）を調べることで容易に診断できます。ですから、症状を無視しないでください。早期に診断されればされるほど、治療や症状のコントロールが成功する可能性が高くなります。